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心脏肿瘤的诊治
心脏肿瘤比较少见,属于罕见病范畴,其中绝大部分是良性的粘液瘤(本文作者所在单位每年治愈约60-100例左右心脏肿瘤患者)。因肿瘤的大小、位置不同,临床表现多样,分梗阻症状、全身症状和栓塞症状。超声心动图是临床诊断的重要手段,可以显示肿瘤的位置、大小,有无进行性增大等。手术是大部分心脏肿瘤唯一有效的治疗方法,一旦确诊需尽快手术,完整切除肿瘤及其周围附着组织,必要时行补片修复,如累及瓣膜需行瓣膜成形术或瓣膜置换术。对于绝大部分的心脏肿瘤可以选择微创手术(右侧乳房下小切口),而不需要正中开胸劈开胸骨。微创手术切口小,损伤小,手术时间短,效果确切。下面以最常见的原发性心脏肿瘤——粘液瘤为例为大家介绍下。分类和好发部位心脏肿瘤(cardiac tumor)可以分为原发性肿瘤和继发性肿瘤,原发性心脏肿瘤中25%为恶性,多为肉瘤;75%为良性,其中最常见的是心脏粘液瘤(cardiac myxoma),约占其中的50%。这其中约75%发生于左心房,往往粘附于房间隔,其次为右心房,其后依次为右心室、左心室。良性的心脏肿瘤还有血管瘤(hemangioma),脂肪瘤(lipoma),横纹肌瘤(rhabdomyoma),平滑肌瘤(leiomyoma),纤维瘤(fibroma),乳头状弹力纤维瘤(papillaryfibroelastoma)等。恶性的心脏肿瘤以心脏肉瘤(sarcoma)最多见。其中横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)最为常见,约占15%左右,其次为淋巴肉瘤(lymphosarcoma)、纤维肉瘤(fibrosarcoma)、黏液肉瘤(myxosarcoma)和恶性血管肉瘤(hemangiosarcoma)。如有心包积液,可能在抽出液中找到肿瘤细胞。原发性恶性肿瘤的治疗一般也是在体外循环下切除局部病灶,如累及瓣膜,则需同时行人工瓣膜置换。恶性肿瘤预后不佳。病因以粘液瘤为例,大多数为散发性,但有至少7%患者呈现明显的家族性倾向,术后复发率亦较高,呈现常染色体显性的孟德尔遗传定律,由17号常染色体(17q22-24区域)的PRKAR1α基因突变引起。所以大部分患者手术后不会复发,少部分患者会反复复发。肿瘤外观以粘液瘤为例,常呈息肉样,圆形或椭圆形,其外观上色彩丰富,呈淡黄色、浅绿色或暗紫色,并可夹杂红色出血区域,质地松脆,呈凝胶果冻状,其脱落的碎屑可导致体循环或肺循环的栓塞,这可以解释为何需要早点手术切除,因为一旦脱落引发中风、脏器栓塞等严重并发症。心脏肿瘤如粘液瘤患者有哪些症状据统计,大部分的患者有梗阻症状,可表现为心衰、呼吸困难、晕厥、猝死等;多数患者也会有全身症状,表现为发热、乏力、体重减轻、肌肉酸痛、关节痛、杵状指、雷诺现象等,也有部分患者伴有荨麻疹、粒细胞减少、血小板降低等现象,这与粘液瘤引起的全身免疫反应可能有关。10-45%的患者有栓塞症状,特别是中枢神经系统。这是因粘液瘤碎片或瘤体表面血栓脱落引起。栓塞的部位取决于肿瘤所在心腔,左心粘液瘤的栓塞好发于脑、下肢与肾脏,右心粘液瘤则容易发生肺动脉栓塞。所以需要早点手术切除。诊断最主要的方法是心脏超声和胸部增强CT。治疗手术切除是粘液瘤的首选治疗方法,手术效果确切,整体预后良好。由于粘液瘤进行性增大,又易碎落形成栓塞,因而一经诊断明确应尽早进行手术,以免产生严重后果甚至猝死,约有8%患者在等待手术时死亡。恶性肿瘤可以采用个性化的治疗,如手术,化疗,放疗,心脏移植等多种治疗方案,整体预后欠佳。如有任何疑问,或者文中有错误之处,欢迎大家通过以下二维码和我联系,我会在第一时间回复大家。谢谢。
徐鸿飞医生的科普号2020年03月18日 2624 0 0 -
心脏黏液瘤
一、概述心脏黏液瘤是临床上最常见的心脏原发性肿瘤,多属良性,少见恶性,特征为良性肿瘤、恶性表现。肿瘤易复发和转移。黏液瘤可发生于所有心脏的心内膜面,95%发生于心房,约75%位于左心房,20%位于右心房,左、右心室各占2.5%。左心房黏液肿瘤常发生于卵圆窝附近,临床上常因瘤体堵塞二尖瓣口,导致二尖瓣口狭窄或关闭不全,黏液瘤可发生于任一年龄,但最常见于中年,以女性多见。该疾病的病理生理:肿瘤大小不一,多有蒂与心房或心室壁相连,外形多样,外观富有光泽,呈半透明胶冻状。切面呈实质性,间有斑片状出血区及充满凝血块的小囊腔。显微镜下可见肿瘤细胞呈星芒状、梭形、圆形或不规则形,散在或呈条索状分布于大量黏液样基质中,胞核多为单核也可呈多核瘤巨细胞。黏液肉瘤瘤细胞形态不一,胞核大,染色深,可见核分裂,瘤细胞可浸润至小血管内形成瘤栓。二、临床表现1.症状⑴梗阻症状:早期常有心悸、气短、运动耐力减低,左心房黏液瘤如梗阻肺静脉或二尖瓣口可产生酷似二尖瓣病变的肺淤血症状;阵发性夜间呼吸困难、咯血丝痰,重者可有颈静脉怒张,肝大及下肢水肿。右房黏液瘤如梗阻腔静脉、三尖瓣口可出现与心包积液相似的症状;颈静脉怒张,肝大及水肿。本病的梗阻症状有随体位变动而发作的特点,如有与体位相关的发作性眩晕及呼吸困难,肿瘤突然堵塞房室瓣口引起心搏量显著降低,可发生突然昏厥或心脏骤停。⑵栓塞:黏液瘤碎片或瘤体表面血栓脱落可发生体、肺循环的栓塞。左房黏液瘤约有40%发生栓塞,右房黏液瘤者栓塞少见。⑶全身症状 主要有发热、血沉增快,贫血、体重减轻及血清α2、β球蛋白异常增高,此可能与肿瘤内有出血坏死及炎症细胞浸润有关。2.体征⑴心音的改变:左房黏液瘤时可出现:①心尖部第一心音亢进。②肺动脉瓣第二心音亢进且分裂。③胸骨左缘下段可听到舒张早期心音一扑落音,可传导至心尖部和心底部,为瘤体被推向左室后突然停止。心室壁或瘤蒂振动所产生。此外,心前区可听到第四心音。⑵心脏杂音:瘤体梗阻二尖瓣、三尖瓣口可形成二尖瓣、三尖瓣狭窄,当瘤体进入心室腔可出现房室瓣的关闭不全。关闭不全可能是肿瘤干扰瓣膜关闭的结果,也可能由于肿瘤反复与瓣膜接触,在瓣膜上形成瘢痕以致类似慢性风湿性瓣膜炎或甚至引起腱索断裂,因而在左房黏液瘤,心尖部可听到舒张期隆隆样杂音,左侧卧位时增强,右侧卧位时减弱,有时可听到随体位改变的收缩期杂音(二尖瓣反流)。右房黏液瘤时,可在胸骨左缘3-4肋间听到收缩-舒张摩擦样来回性杂音。左室黏液瘤可在心底部闻及3级喷射性收缩期杂音向颈部传导,而右室黏液瘤则在胸骨左缘第2-3肋间有2-3级收缩期杂音。3.并发症:本病常合并短暂性脑缺血发作、心力衰竭、动脉栓塞、心律失常、黏液瘤复发等并发症。三、医技检查1.化验:贫血、血沉块、血清蛋白电泳α2及β球蛋白增高。2.心电图:可有心房、心室增大,Ⅰ~Ⅱ度房室传导阻滞,不完全右束支传导阻滞的心电图改变。也可有心房颤动发生。病情较重者可有ST-T的改变。3.X线:左房黏液瘤者有肺淤血、肺动脉段突出,左房、右室扩大,右房黏液瘤者显示上腔静脉阴影增宽,右房、右室扩大。4.超声心动图:左房黏液瘤在左心腔内见到异常的点片状反射光团,活动于左房、左室之间,收缩期回到左房,舒张期达二尖瓣口进入左室,二尖瓣前叶EF斜率减低,左房增大。右房黏液瘤异常反射光团在右心腔内,收缩期在右房,舒张期随三尖瓣向右室方向移动或通过三尖瓣口进入右室腔。右房、右室增大。5.心血管造影:选择性肺动脉造影电影或连续摄片,可显现左房内占位性充盈缺损阴影,间接证实心房内肿瘤,右房黏液瘤一般作腔静脉或右房造影,也可显现右房内占位性充盈缺损阴影。四、诊断依据1.活动后心慌、气短。窦性心律患者可出现体循环或肺循环栓塞。2.房室瓣区可出现舒张期和(或)收缩期杂音,并随体位而改变。3.胸部X线或心电图检查:可呈现类似二尖瓣或三尖瓣病变征象。4.二维超声心动图:见心房内可有异常团块影回声,并随心脏收缩舒张而于房室口往返摆动。五、容易误诊的疾病应与风湿性二尖瓣病变、亚急性细菌性心内膜炎、肺梗死等疾病鉴别。六、治疗原则1.手术治疗:①严格卧床休息。②心功能不全者,强心、利尿改善心功能,尽早或急诊低温体外回流手术摘除心腔内肿瘤。③术中未阻断主动脉前,避免搬动心脏和心内、外探查。④瘤蒂处房间隔或心房壁、心内膜、心肌应彻底切除;心脏瓣膜受侵不能修复则行瓣膜替换术;瓣环扩大致关闭不全行瓣环缝缩术;房间隔切除范围较大者补片修复。⑤心脏切口宜大,便于肿瘤完整摘除。⑥肿瘤摘除后,心腔应彻底冲洗,以防肿瘤碎块遗留于心腔内。⑴手术时机:心脏黏液瘤一经确诊,必须积极对待,应无例外尽早作好手术切除安排。由于心脏黏液瘤患者经常受动脉栓塞及(或)猝死威胁,必须争取时间予以解除。①单纯心脏黏液瘤患者若无全身反应,可作常规择期手术对待,但须最优先安排,不得延误。②全身反应严重、病情发展快且有凶险征象者,排除非黏液瘤因素后,应作急症手术安排。③反复发作动脉栓塞有死亡威胁者,应作急症手术安排。④长期发热,大量抗生素治疗一段时间无效,而又不能排除高热系由黏液瘤本身引起者,应在继续应用抗生素同时,急行手术,不要拖延。⑤有慢性心衰表现,身体衰弱,夜间不能平卧、端坐呼吸、肝大、腹水、下肢水肿病例,应在查明无其他因素,积极控制心衰,待病情平稳后安排手术治疗。⑵手术禁忌:心脏黏液瘤本身并无手术禁忌,但有下列情况之一者,不宜单独作黏液瘤手术切除。①恶病体质,由心脏黏液瘤以外的恶性肿瘤所引起,而后者又不宜同期手术切除者。②播散性结核感染尚未控制者。③心脏黏液瘤末期病例、濒于死亡状态,不堪承受体外循环心内直视手术负担者(须待抢救病情趋稳后)。④体内尚有严重化脓性感染病灶未能加以清除控制者。⑤并存复杂先天性心血管畸形和(或)肺部器质性高压病变无法用常规手术方法予以矫治者(应考虑心脏移植或心肺移植)。轻度心衰(心率快)、贫血、血沉快、高热如非别的因素引起,而系心脏黏液瘤本身所致者,并非黏液瘤切除的手术禁忌。已有的动脉栓塞及其后遗症、合并存在心内膜炎也非心脏黏液瘤的手术禁忌。⑶术后处理:心脏黏液瘤的术后一般处理除和其他心脏手术后相同外,要特别注意有无瘤栓栓塞征候,遇有肢体栓塞,要积极取栓,脑栓塞要积极对症支持治疗。低心排血量综合征的处理也同于其他心脏术后,即须补足血容量,用药物强心、利尿、调整血压,必要时宜早行主动脉内球囊反搏或左、右心辅助循环。心律失常则须纠正电解质紊乱,使用合适抗心律失常药物,安装临时或永久心脏搏起器。2.用药原则:①体外回流用肝素、胰太酶,术毕用鱼精蛋白中和肝素。②术后用青霉素、丁胺卡那霉素预防感染或抗感染治疗,如无效可据病情用头孢类抗生素。③术后据病情用升压药或扩血管药。④术后用强心利尿药。⑤术后据病情静滴GIK液。七、预后与预防心房黏液瘤的预后与黏液瘤本身及黏液瘤手术有关。黏液瘤位于心腔内,轻则引起机械性血流障碍,影响房室瓣功能,多数病情急剧进展,可迅速出现心功能不全,药物治疗无效。重则随时可有栓子脱落或阻塞房室瓣口,临床出现动脉栓塞征甚至猝死。黏液瘤手术安全性大,完整切除治愈率较高,可收到良好的效果,但也有合并严重术后并发症的可能,如术后并发低心排血量综合征,或合并严重心律失常等威胁患者生命。即使在手术中由于操作手法过重,也可引起瘤体破碎脱落造成瘤栓。少见黏液瘤切除术后的复发,以及良性黏液瘤发生恶性病变。
黄志亮医生的科普号2019年04月25日 3405 0 2 -
了解“钥匙孔”(胸腔镜)心脏手术
一、什么是“钥匙孔”(胸腔镜)微创心脏手术?仅需胸壁打孔就可完成传统正中开胸进行的心脏直视手术,这就是心脏外科新科技——胸腔镜微创心脏手术。因具有创伤小、恢复快、切口符合美容需求、不引起小儿胸骨畸形等显著优点,被喻为“钥匙孔”心脏手术。二、 “钥匙孔”(胸腔镜)心脏手术是怎么做到微创的?通过右侧胸壁三个1.5-3cm微小切口,借助胸腔镜显像手术部位,医生看着显示屏使用微创手术专用器械完成心脏手术。胸腔镜下的手术视野照明良好而且成倍放大,比肉眼直视看得更为清楚,使外科医生手术中可以明察秋毫。三、胸腔镜微创手术与传统开胸手术的比较胸腔镜微创手术传统开胸手术安全性二者相同手术治疗效果二者相同手术切口小大胸骨锯开否是术后恢复时间2-3周2-3个月小儿胸骨畸形愈合无较大可能性四、胸腔镜可以完成哪些心脏手术?手术适应症二尖瓣修复二尖瓣脱垂,二尖瓣关闭不全,Barlow病,二尖瓣狭窄等二尖置换风湿性二尖瓣狭窄/关闭不全等三尖瓣修复三尖瓣关闭不全,二尖瓣术后三尖瓣重度反流等三尖瓣置换风湿性二尖瓣狭窄/关闭不全等主动脉瓣置换主动脉瓣关闭不全等双瓣置换二尖瓣、主动脉瓣联合瓣膜病等房颤射频消融孤立性房颤、瓣膜病合并房颤等先天性心脏病不能介入封堵的房、室间隔缺损,部分型房室隔缺损等其他左房、右房粘液瘤切除,心包囊肿切除等五、哪些患者可以做胸腔镜微创心脏手术?①具备上述适应症,满足体重>15Kg、心功能<Ⅳ级、无严重呼吸系统疾病、无下肢血管畸形等条件。②再次手术三尖瓣修复:胸腔镜手术入路不再从原开胸手术切口进入,避免了再次手术常见的组织粘连,特别适合心脏术后因三尖瓣重度反流需再次手术者。③风湿性二尖瓣狭窄成形:胸腔镜下二尖瓣交界切开解除狭窄,术后不需长期口服抗凝药,不影响生育,特别适合有生育需求的育龄女性。六、阜外深圳医院开展胸腔镜微创心脏手术情况简介阜外深圳医院是国内最早开展胸腔镜微创心脏手术的单位之一,是国家卫生部授牌的“腔镜外科培训基地”。成人外科(外二病房)微创团队是深圳市开展“全胸腔镜微创心脏手术”时间最早、例数最多的团队,已成功实施全胸腔镜二瓣修复、二尖瓣置换、主动脉瓣置换、三尖瓣修复、Barlow病二尖瓣成形、改良房颤射频迷宫术、房、室间隔缺损修补、心内膜垫缺损矫治等胸腔镜微创手术700余例,年龄2岁7个月~73岁,体重11.5~92Kg。因在胸腔镜微创心脏手术领域的突出贡献,微创团队带头人杨晓涵博士荣获国家科技部与卫生部联合颁发的“恩德斯医学科技奖一等奖”、深圳市首届“医管杰出青年”等奖励。深圳市卫生健康委员会和深圳广电集团联合制作的《深圳好医生》对此进行了专题采访和报道。本文系杨晓涵医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
杨晓涵医生的科普号2017年03月21日 10932 12 1 -
心脏也会长肿瘤?
今天简单的谈一谈心脏肿瘤。在生活中,大家都见过肿瘤患者,唯独心脏肿瘤可能见得比较少,事实上,心脏肿瘤的确比较少见,它可分为原发性肿瘤和继发性肿瘤两大类。原发性心脏肿瘤中,最常见的是心脏粘液瘤,其他如脂肪瘤、畸胎瘤、纤维瘤、横纹肌瘤、血管瘤就很少见了;原发性恶性心脏肿瘤最常见的是肉瘤,其他有间皮瘤、恶性淋巴瘤、恶性畸胎瘤等等。继发性心脏肿瘤一般是其他部位的恶性肿瘤转移而来,转移途径包括直接侵犯、血行播散和淋巴转移。肿瘤转移到心脏或心包一般都是晚期表现,大多已经无法进行根治性切除,外科治疗的目的在于缓解症状、支持治疗、减轻痛苦、延长生命。(一)心脏粘液瘤下面我们就重点说一说临床上最常见、治疗效果最好的心脏粘液瘤。心脏粘液瘤(也有写作“黏液瘤”的)发病率各家报道不同,国内报告的发病率高于国外,女性多见,男女比例约为1:2,高发年龄为30~50岁,最常发生的部位依次是左房、右房、心室,大多数为单发,也可以累及多个心腔。心脏粘液瘤的发病原因目前不清楚,有一部分患者有家族聚集性,提示可能与遗传基因有关,但绝大多数散发型患者染色体不存在明显异常。粘液瘤的瘤体表面光滑,类似半透明胶冻组织,质地非常松脆,容易破碎,这也是它会带来巨大危害的原因——临床上有不少患者是以体循环栓塞为首发症状,进一步检查发现心脏粘液瘤的。在肿瘤体积较小的时候,不会出现明显的临床症状,只有体积较大且位置特殊的肿瘤,可以造成瓣膜的相对性狭窄,出现心脏杂音甚至心力衰竭,从而发现本病。此外,正如前文所述,本病的栓塞发生率较高,可高达40%,而这种栓塞往往容易发生在脑部,因此可造成较为严重的临床后果。许多患者还有肿瘤的全身症状,如乏力、发热、体重减轻、皮肤红斑、关节痛、肌痛、贫血、血沉加快、白细胞增多、血浆C反应蛋白及球蛋白水平增高,但这类症状不典型,特异性较差,无法让我们第一时间想到筛查心脏粘液瘤。超声心动图是本病最有力的诊断武器,有经验的超声医师可以通过经胸超声心动图获得很高的确诊率。目前一旦超声心动图诊断本病,即需通过心脏CT或核磁共振(MRI)检查进一步明确肿瘤的大小、部位以及与毗邻重要结构的解剖关系,以利于确定外科手术切除范围。心脏粘液瘤一旦诊断,必须立即争取手术治疗。因为较大的瘤体可能阻塞瓣膜开口导致心衰甚至心跳骤停,瘤栓脱落导致脑栓塞也可以引起死亡,这种惨痛的事件临床上屡见不鲜。因此,一旦超声心动图发现心脏内有占位性病变,患者必须严格限制剧烈活动,日常生活起居均需慢、稳、轻,同时尽快完善检查安排手术。常规心脏手术患者如有发热、心衰、贫血、血沉增快等现象,一般视为手术禁忌证,而对于心脏粘液瘤患者则需具体分析,如考虑这些症状是粘液瘤引起,应立即手术,术后这些症状将会消失;如果是感染性心内膜炎引起的高热、心衰,则不宜急于手术,应先控制感染和心衰,以免发生严重并发症。如果肿瘤堵塞二尖瓣口引起急性心衰、急性肺水肿,经积极内科治疗无好转,也应迎难而上,急诊手术,但如患者处于脑栓塞后的昏迷状态,则不宜手术,否则术后可能永远也醒不过来了。心脏粘液瘤的手术效果还是非常好的,术后30天死亡率约5%,据统计有5%~14%的患者在2年左右发生复发,复发原因不清。复发的患者可以再次手术,但手术切除的难度较第一次手术明显增加。(二)心脏肉瘤心脏肉瘤是最常见的心脏原发性恶性肿瘤。同样由于早期可以无任何临床症状,导致一旦出现症状,患者病情迅速恶化,常发生顽固性心力衰竭、各种心律失常、血性心包积液和心脏压塞、腔静脉阻塞综合征,并且可以向肺和骨骼转移。手术治疗的目的在于缓解症状,如对血性心包积液引起填塞的患者可行心包穿刺减压。心脏恶性肿瘤的预后极差,心房部位的肉瘤手术切除后,生存时间稍长,但一般也多在1年内死亡,个别患者可以生存2年。本文系侯斌医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
侯斌医生的科普号2015年09月22日 8827 0 2 -
心脏肿瘤——心脏粘液瘤
心脏粘液瘤是最常见的心脏原发肿瘤,70%为良性肿瘤,30%为恶性肿瘤,多数有瘤蒂,可发生于心脏各房、室腔,最常见于左心房。病因和形态学:粘液瘤的的发病原因不清楚,一般认为肿瘤起源于心内膜下的多潜能的间质细胞,该细胞在形态学上与房间隔卵圆窝处胚胎残留细胞相似,可分化为内皮细胞、平滑肌细胞、成纤维细胞、骨及骨髓组织,产生无定形酸性粘多糖,构成粘液瘤的组织成分。极少数粘液瘤可发生恶变,成为粘液肉瘤。瘤体多为圆形或卵圆形,有深浅不一的切迹或分叶状,或呈葡萄状或息肉状。外观多呈半透明胶冻状,表面光滑,常有散在大小不一的紫色、暗红和鲜红的出血区,偶有钙化。瘤体大小可自1cm到15cm,多数在5cm~6cm。质软而脆,容易破碎,脱落后可引起周围动脉栓塞或脑血管栓塞。粘液瘤可发生于各个心腔,最常见于左心房,约占75%。多数肿瘤有瘤蒂与心房壁相连,90%的左房粘液瘤附着于心房间隔卵圆窝处。瘤体可随心脏的收缩、舒张而活动。绝大多数为单发肿瘤,但也可为多发,常有家族遗传倾向。临床表现:粘液瘤的临床表现主要有:心脏血流动力学紊乱、动脉栓塞和全身表现三个部分。血流动力学紊乱。心脏粘液瘤体积增大至相当程度,尤其是蒂长有活动度者,可阻塞二尖瓣口,引起血流障碍,产生瓣膜狭窄的症状和体征。如心悸、气短、端坐呼吸、晕厥、咯血等。如果这种梗阻为间歇性发作,患者可出现短暂的昏厥,且常与体位的变化有关,部分患者可能会发生猝死。少数患者由于肿瘤梗阻或瓣叶损伤,而出现二尖瓣或三尖瓣口关闭不全。肿瘤也可阻塞肺静脉和腔静脉开口,导致肺静脉和腔静脉引流障碍。动脉栓塞的原因可以是肿瘤的碎片,也可能是整个肿瘤随血流漂动,引起体动脉栓塞,息肉状和葡萄状的粘液瘤较易脱落导致栓塞。50%的体循环栓塞发生在脑血管,引起昏迷、偏瘫、失语等症状。体循环栓塞还可引起急腹症,肢体疼痛、坏死等。大约30%的心脏粘液瘤患者可出现全身反应,表现为发热,消瘦,食欲不振,乏力,关节或肌肉疼痛,杵状指(趾),贫血,血沉增快,C反应蛋白阳性,g球蛋白升高,肌酐激酶及转氨酶升高等。瘤体较大的左房粘液瘤更易出现全身反应,这可能与粘液瘤的出血、变性、坏死,而引发的自身免疫反应有关,一般药物治疗无效。手术摘除肿瘤后,症状通常可立即缓解或消失。临床诊断:左房粘液瘤的临床症状酷似二尖瓣狭窄,大多数患者有心悸、气短、端坐呼吸、咯血等症状,发作时间较短,呈阵发性,常伴晕厥,病程进展较快,常出现心衰,药物治疗欠满意。栓塞主要有脑血管意外及四肢末梢冷、痛等症状。偶有因冠状动脉栓塞出现心绞痛或因肺动脉栓塞出现呼吸困难等症状,也可因腹腔干动脉栓塞出现急腹症。体征不恒定,可随体位变动而变化。左房粘液瘤听诊常有二尖瓣舒张期或双期杂音,个别只有收缩期杂音。实验室检查一般正常。心电图检查无特异性,可有心房纤颤、束支传导阻滞和异常p波。X线胸片无特异性,可以有心影扩大、肺瘀血及肺动脉高压表现。超声心动图是最简便可靠的诊断方法,诊出率可达98%。二维超声可显示肿瘤的大小、部位及活动情况;多普勒超声可显示肿瘤引起瓣膜狭窄和关闭不全的程度。鉴别诊断:左房粘液瘤需要与左房血栓和左房其他肿瘤相鉴别。左房血栓的形成需要特定病因,例如心房纤颤或二尖瓣狭窄等,粘液瘤不需要上述因素。血栓多固定在左心耳和左心房后壁,而且没有活动性或者活动性极差;而粘液瘤则固定于房间隔,活动性很好,可经二尖瓣口进入左心室。左心房其他肿瘤多位于心肌内或位于瓣缘,基本没有活动性;粘液瘤则位于心腔内,活动性良好。右房粘液瘤需要与心脏转移瘤和过度增生的肌小梁相鉴别。转移肿瘤患者多较消瘦,肿瘤多起自下腔静脉,成条索状,与心房壁甚至心包相粘连;而粘液瘤患者状态良好,肿瘤多起自房间隔或右心房外侧壁,呈球形或分叶状,活动性良好,偶伴有肺栓塞。个别过度增生的肌小梁会被误判为心房肿瘤,通过心脏CT扫描可以排除。手术指征:左房粘液瘤一经诊断出来原则上就应立即手术治疗。特别是有栓塞和晕厥病史的患者,应急诊手术治疗。手术方法:左房粘液瘤摘除术多经正中切口,在体外循环下切开右心房完成。从右心房面在卵圆窝中点先做1~2cm纵切口,检查瘤蒂的附着部位,然后沿瘤蒂周围5mm切除瘤蒂,慢慢取出肿瘤,用涤纶布修补房间隔缺损。术后处理:一般的处理原则与体外循环心内直视手术相同。左房粘液瘤的病理生理改变非常近似二尖瓣狭窄患者,早期处理原则是切忌补充容量过渡,引起急性左心衰竭及肺水肿。特别是术前已经出现左心衰的患者,术后应严格限制液体的输入量和输入速度,可适量应用白蛋白,同时应用少量多巴胺与多巴酚丁胺,提高心肌的收缩力和心排血量。主要并发症1. 栓塞:主要发生原因为探查时过渡搬动和挤压心脏,或切除时强行提拉瘤蒂发生瘤体破碎。因此,切除肿瘤后应用盐水冲洗心腔,避免肿瘤碎片隐藏在心房、室的肌小梁内。2. 急性心力衰竭:主要发生原因是对该病的病理生理认识不足,术后早期补充容量过多、过快,或对心功能较差的患者,未及时应用血管活性药物等。3. 术后心律失常:心房较大患者,手术后会出现房性心律失常;个别患者可以发生传导阻滞,可能与手术损伤有关。4. 心脏手术损伤:当肿瘤的蒂部位于左房顶、二尖瓣前叶附近、或传导束周围时,切除肿瘤时要十分小心,切除范围不能过大、过深,否则会损伤邻居结构。可以通过缩小切除范围和深度避免损伤,然后通过电烧灼,精细清除可能残留的肿瘤组织。预后:绝大多数患者预后良好,心功能可以恢复到NYHAⅠ~Ⅱ级。文献报道手术死亡率在5%-10%之间,患者死亡多与粘液瘤手术本身无关,主要与手术时机、患者年龄和患者的心脏合并病变有关。在染色体正常的患者中,肿瘤复发的几率仅为1%-3%,可能与肿瘤种植、肿瘤切除不全和肿瘤再生有关;不过,家族性粘液瘤的复发比例却很高,可以达到30%-75%,平均复发时间为30个月。
杨秀滨医生的科普号2011年09月21日 13404 2 1 -
心脏粘液瘤
患者:病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等): 发病时间大概在30天前。前后胸疼痛,头痛,胸闷气短。在没有其他症状。。 抚顺矿务局总医院检查。 想质询一下自疗过程。需要怎样的药物控制和药物自疗。河南省胸科医院心血管外科田振宇答复。心脏粘液瘤是常见的心脏良性肿瘤,作为独立的病种记载于文献已有200余年历史。1950年以前只有尸检的报道,1954年才首次摘除成功。心脏粘液瘤起源于心内膜下间叶组织,80%~90%发生于左心房,其余发生的部位依次为右心房,右心室,左心室。粘液瘤常附着于左心房房间隔的卵圆窝处,多数肿瘤有瘤蒂,瘤体可随心脏收缩和舒张而活动。心脏粘液瘤一旦确诊就应积极手术。手术的原则是摘除心内肿瘤,恢复血流动力学障碍;完整切除粘液瘤,切勿残留肿瘤碎片,防止瘤肿碎片导致瘤塞;将肿瘤的瘤蒂附着部位(超过5mm完全彻底地切除,防止和减少肿瘤复发。
田振宇医生的科普号2010年11月14日 3586 0 0 -
心脏也会长肿瘤吗?
心脏和身体其他部位一样,会长肿瘤,但发病率很低,在心脏外科手术中仅占1—2%。最常见的是粘液瘤。心脏粘液瘤占了原发性心脏肿瘤的半数以上。是最常见的原发心脏肿瘤,多发生于3O一6O岁,女性略多。可发生于各心房或心室,以左心房最多见,其次为右心房等,常常从心房间隔处长出一根蒂与粘液瘤相连,它好像葫芦一样挂在,脏腔里,随着血流漂移活动。外观极似“果冻”,如熟透剥了皮的“弥猴桃”,很容易碎。什么样的人心脏会容易生长粘液瘤呢?目前还不甚明了。粘液瘤病情的轻重取决于肿瘤的大小和肿瘤毒性反应。心脏粘液瘤多见于3O一6O岁人群,病程一般进展较快,通常被描述为三大主征:早期左心粘液瘤若体积尚小,单纯细小的心脏粘液瘤患者可无全身反应,对血流可不起阻塞作用;如肿瘤发展至可移向二尖瓣口,并经瓣口出入左房、室时,常有不同程度的肺淤血和一舔蠢常见的自觉症状(心慌97%、气短96%)。中期肿瘤体若一部分守在二尖讣或瓣叶处,阻塞二尖瓣活动,即出现二尖瓣关闭不全,则血液倒流,引起左心房、左心室增大;这样可有类似二尖瓣狭窄、关闭不全的双期心脏杂音和症状:心悸,气促,晕厥等,且症状多与体位有关;肿瘤可引起的全身症状,如反复发热、食欲不振、体重减轻、乏力、肌肉疼痛、关节痛、贫血、血沉增快、血清球蛋白增高等。晚期随着瘤体的增大,其阻塞血流动力学作用将逐渐明显。若瘤体过大,充满心腔,则血液只能在肿瘤组织的间隙中流过,对血流严重阻碍。出现机械性心脏血流堵塞,收缩期粘液瘤不能全部回入左房而卡在二尖瓣口,可突然出现昏厥,甚至猝死。全身反应严重、病情发展快且有凶险征象。我国粘液瘤的动脉栓塞发生率约为1 5%,低于国外报道的30%~4O%。心脏粘液瘤的组织疏松、脆弱、易有碎片脱落。粘液瘤是否有碎片脱落,与病程长短或瘤体大小无关,而与粘液瘤的形状结构关系密切。息肉状或葡萄状者,其表面部分大小不等的,J、块,易成碎片脱落构成瘤栓。瘤组织脱落造成的栓塞,可导致脑、动脉及其他组织器官的栓塞。当你有早期不适时要及时到医院看心脏科。目前医学科技技术发展很快,有非常好的诊治方法和服务。粘液瘤因有阻塞心脏大门“二尖瓣”、易成碎片脱落构成瘤栓的可能,任何医院都将其列入“急诊”范围诊治。有上述症状的任何阶段的患者经过临床医生仔细体格检查,听听心脏杂音、照片、一般的血常规、血沉,做一个二维心脏超声检查。可以完全提供,脏粘液瘤诊断依据并确诊。心脏粘液瘤做二维超声心动图是诊断的首选方法,它如同人照镜子一样,一目了然。轮廓、瘤体大小、肿瘤的。蒂生长的部位及宽度.长度;肿瘤的边缘回声是否清楚,有否包膜:鉴别心腔内,心肌、心壁及心外肿瘤;有无浸润及范围;肿瘤运动过程中的形态变异程度;瘤体数目;瘤体回声程度及分布特征:继发性改变如:心脏扩大变形、瓣膜功能影响程度,心脏功能状况、心包积液等。心脏粘液瘤一旦确诊后即应尽早手术。目前,心脏外科的技术的飞速发展,使粘液瘤的手术变得较为安全,绝大多数患者手术后可恢复健康,重新走向美好生活。但无论您是患有早期还是晚期的心脏粘液瘤者,及时手术治疗是唯一的、首选的办法;所谓吃草药、秘方可以消除“心脏肿瘤”是不可能的,那只是“江湖郎中”骗人的把戏,切不可有侥幸心理,那只会人财两空。由于其潜在的复发倾向,术后应定期复查术后效果与随诊。术后再复发病例约占1%~2%,国外文献估计为5%。患者面临术后再发或复发的这种威胁,长期(终身)定时随诊十分必要。随诊内容除自我感受(症状)和体征外,最主要为心脏超声心动图检查。要求术后4年内每半年1次,4年后每年1次。有经济条件的可做心脏彩超,没有经济条件的可做黑白B超,但最好固定同一有经验的医生复查,并要带原始病例及历史资料。本文系臧旺福医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
臧旺福医生的科普号2009年03月06日 18323 3 1
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