永存动脉干

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目录
  • 1介绍
  • 2发病原因
  • 3症状表现
  • 4如何预防
  • 5检查
  • 6治疗方式
  • 7注意事项
  • 8预后

介绍

永存动脉干属少见的先天畸形。由于胚胎发育缺陷,未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉,而留下共同的动脉干,且只有一组半月瓣跨于两心室之上,常同时有高位室间隔缺损。

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发病原因

本病的病因尚不明确,但有些原因可能会增加孩子出生时患心脏病的几率,例如:

  • 母亲在怀孕期间患病,例如风疹或糖尿病,且没有妥善处理这些疾病。
  • 怀孕期间吸烟。
  • 母亲有心脏缺陷或遗传性疾病家族史,如 DiGeorge 综合征,该病可导致多个身体系统无法在子宫内正常发育。
  • 母亲使用了不推荐怀孕期间使用的药物。
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症状表现

永存动脉干的常见症状有:

  • 早期发绀:永存动脉干患者多于出生后即有发绀,并伴心力衰竭和肺动脉高压。
  • 心脏杂音:心脏杂音常不明显,有时在胸骨左缘第 3~4 肋间可听到全收缩期吹风样杂音(室间隔缺损)和(或)舒张期吹风样杂音(动脉干反流),而听诊类似动脉导管未闭。心底部第二心音呈单一音,无分裂。
  • 心脏扩大:心脏浊音界增大,心前区隆起抬举感。
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范祥明 主任医师 浙江大学医学院附属儿童医院 心脏外科

如何预防

本病病因未明,也没有特别的预防方法。以下方式有助于本病的预防:

  • 积极处理孕期疾病,如风疹或糖尿病。
  • 孕期戒烟。
  • 孕期严格注意用药,不用不推荐怀孕期间使用的药物。
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范祥明 主任医师 浙江大学医学院附属儿童医院 心脏外科

检查

本病主要依靠 X 线检查、超声心动图检查和右心导管检查及造影进行诊断,具体检查方法如下:

  • X 线检查:肺血增多,心底部阴影增宽(动脉干),斜位时变窄(无肺动脉干);肺动脉从动脉干背侧或两侧发出者,肺门血管影较重,搏动明显;心脏中度或显著扩大,心尖上翘,形似“坐鸭状”。
  • 超声心动图检查:超声心动图左室长轴可见心室间隔之上骑跨一扩大的主动脉根,但主动脉短轴只见到主动脉瓣而见不到肺动脉瓣和肺动脉。可以明确共干的类型与瓣膜功能。
  • 右心导管检查及造影:右心导管检查提示右室压力增高,收缩压与主动脉压相同;右室提示有心室水平左向右分流,血氧含量可增高;导管从右室可进入肺动脉和主动脉;右室造影可见主动脉和肺动脉同时显影,主动脉位于肺动脉的右前方。

治疗方式

  • 为了纠正问题,新生儿出生后两周内就要进行心脏手术。手术之前,新生儿可能要服用些药物加强心脏功能,并帮助身体排出液体。
  • 外科医生通过置入带人造心脏瓣膜的导管将单个血管分成两个,可连接右心和进入肺部的血管。该项手术被叫做Rastelli 修复术。原来的血管会成为主动脉,并将富含氧气的血液从心脏输送到身体。此外,还会用由织物制成的贴片,或心脏外部的组织,来封闭心脏两侧之间的孔。
  • 90% 的患儿手术都会成功。但是,先天性心脏病患儿后期还需要手术,并终身定期接受心脏病医生检查。
  • 随着孩子长大,管道可能不再适合,因此导管必须要更换两次或三次。随着时间的推移,导管可能会变窄或堵塞,需要扩张或清理。有时朝向重建主动脉的瓣膜可能会泄漏,需要更换。
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注意事项

  • 不能参加激烈的体育活动或竞技体育运动。
  • 在进行手术或牙科操作之前,必须服用抗生素,以预防心内膜炎。

预后

本病自然病程预后差,多在出生后 1 年内死亡。多死于肺部感染、心力衰竭、感染性心内膜炎、脑脓肿等并发症。因手术复杂,死亡率较高,远期需再次手术更换管道。

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