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尤亚主治医师 中国中医科学院西苑医院 肝病科 今天给一个女病人做B超 刚进屋子，她说:“大夫，我刚在别的医院诊断出来肝硬化。”她略有沮丧地说。 我问：“什么原因肝硬化？” 她说:“我也不知道，什么原发性、什么肝硬化” 我说:“原发性胆汁性肝硬化是吗？” 她说:“对对对” 我开始给她做超声，从超声下看根本没到肝硬化，肝实质回声略有增粗，肝内管壁略有增厚。我告诉她:“你还没到肝硬化，目前确切的说应该是原发性胆汁性胆管炎” 她说：“原来是这样，难怪另一个医院大夫说我发现还算早，得长期吃药” 原发性胆汁性肝硬化属于自身免疫性肝病的一种，因为大部分病人诊断出此病时候已经肝硬化了，所以延续了“肝硬化”的叫法，随着现在体检增多，医疗圈对此病的认知增多，有些病人在胆管炎阶段就诊断出来了，所以确切说应该叫原发性胆汁性胆管炎。到肝硬化时候才叫原发性胆汁性肝硬化。2020年04月14日
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陈艳主治医师 中国中医科学院西苑医院 肝病科 提到肝硬化无论患者或者是医生，都会高度紧张，那么肝硬化到底有多严重呢？肝硬化属于中医学“鼓胀”“积聚”的范畴，古代记载中医内科有四大绝症“风”（中风，脑血管病）“痨”（痨病，相当于结核）“鼓”（鼓胀，相当于肝硬化腹水）“膈”（噎膈，相当于食管肿瘤），可见肝硬化的严重程度。 提到原发性胆汁性肝硬化，可能大家觉得离自己较远，那么请各位可以回头看看自己手头的肝功能化验单，其中有GGT（γ-GT）（谷氨酰转肽酶）和ALP（AKP）（碱性磷酸酶），请看看自己的单子无没有这两项异常？如果有GGT升高或者ALP升高，加上您是女性、老年人、有皮肤瘙痒的感觉，那么您可能离原发性胆汁性肝硬化就近了，至少您可能有胆汁淤积了。 什么是胆汁淤积？ 胆汁淤积 cholestasis 简称淤胆，是由胆汁生成障碍或/和胆汁流动障碍所致的一组疾病共同的临床症状，又名胆汁淤积综合征。 胆流障碍可发生在从肝细胞，胆小管到Vater壶腹整个通路中的任何一处。临床上区别肝内与肝外的原因是很重要的。 最常见的肝内原因是病毒性肝炎或其他肝炎，药物中毒性和酒精性肝病。较少见的原因包括原发性胆汁性肝硬化，妊娠期胆汁淤积，转移性肝癌以及其他一些不常见的疾病。肝外原因所致的胆汁淤积常见于胆总管结石或胰管癌。其他不常见的原因包括胆总管良性狭窄（常与以前的外科手术有关），胆管癌，胰腺炎或胰腺假性囊肿以及硬化性胆管炎。 胆汁淤积的表现： 临床表现：主要症状是黄疸和皮肤瘙痒。黄疸的深度和持续时间视不同病因而异。皮肤瘙痒可在黄疸出现前发生，到淤胆肝病晚期，瘙痒可消失。长期严重的淤胆可见皮肤黄瘤。淤胆的继发表现有：脂肪吸收障碍导致的脂肪泻，脂溶性维生素D、K、A吸收不良导致的骨病、夜盲症和出血倾向等。 实验室及辅助检查：重点排除肝细胞性黄疸和溶血性黄疸。主要结合胆红素升高；血清碱性磷酸酶升高是胆汁淤积最具特征的肝功能异常，通常首先出现；血清谷氨酰转肽酶（GGT）在大多数胆汁淤积疾病均不同程度升高；慢性胆汁淤积患者血脂常显著升高，主要是磷脂和总胆固醇。血清脂蛋白也增加，为低密度脂蛋白增加，高密度脂蛋白降低。有一种异常的脂蛋白X（属于低密度脂蛋白）增高，具有鉴别意义。影像学检查了解有否胆道梗阻及梗阻的具体病因。 随着检查检验手段的进展，胆汁淤积性疾病在内科中最常见的是原发性胆汁性肝硬化？ 原发性胆汁性肝硬化就是肝硬化了吗？ 这个表达并不准确。 首先要从病名说起，当前国内外指南对于本病已经更名为原发性胆汁性胆管炎（Primary Biliary Cholangitis，PBC），简写仍然与原发性胆汁性肝硬化（Primary Biliary Cirrhosis，PBC）相同。一般认为PBC是一种自身免疫性疾病，淋巴细胞被激活后，攻击中、小胆管，导致炎症反应。组织学上，颇似宿主对移植物的排斥反应。与肝脏同种移植的排斥反应有许多相似之处。 为何更名？需要了解一下本病的临床表面与分期： 原发性胆汁性胆管炎临床表现如何： 90%发生于女性，特别多见于40～60岁的妇女，男：女为1:8。有报道妊娠时发病者约占10%，该病起病隐袭，发病缓慢。 （1）早期 症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，1/2有肝肿大，1/4有脾肿大，血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的阳性发现，日轻夜重的瘙痒作为首发症状达47%。1/4患者先有疲乏感，且可引起忧郁症，之后出现瘙痒。黄疸作为首发表现者占13%，此类患者常有肝脾肿大，可有黄疣，角膜色膜环，肝掌，蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮肤色素斑，皮肤变粗、变厚，可能与抓伤和维生素A缺乏有关。 （2）无黄疸期 少数患者血清胆固醇可高达8g/L，掌、跖、胸背皮肤有结节状黄疣，也有沿膝、肘、臀肌腱、神经鞘分布者，杵状指，长骨骨膜炎可伴有疼痛与压痛。 （3）黄疸期 临床黄疸的出现标志着黄疸期的开始，黄疸加深预示着病程进展到晚期，寿命短于2年，此时常伴有骨质疏松、骨软化、椎体压缩，甚至发生肋骨及长骨骨折，这些与维生素D代谢障碍有关。 （4）终末期 血清胆红素直线上升，肝脾明显肿大，瘙痒，疲乏感加重。慢性肝病征象日趋加重，伴食管胃底静脉曲张破裂出血及腹水的患者增多。由于铜的沉积，少数可见角膜色素环。由于肠腔内缺乏胆盐，脂肪的乳化和吸收不良，可发生脂肪泻，此时维生素A、D、K吸收不良，可产生夜盲、皮肤角化、骨骼变化及凝血机制障碍。胆管造影示大胆管正常，小胆管扭曲。最后为肝功能衰竭，曲张静脉破裂、肝性脑病、腹水、水肿伴深度黄疸，往往是终末期表现。 伴随疾病及其相关表现，2/3有结缔组织病，自身免疫性甲状腺炎也常见，还可伴硬皮病，钙质沉着，雷诺氏现象，75%有干性角膜结膜炎，35%有无症状性菌尿，肥大性骨关节病，1/3有色素性胆结石，另外还可有膜型肾小球肾炎及肾小管性酸中毒。 而组织病理（穿刺活检取肝组织）特点：肝内小胆管进行性破坏和炎症反应，导致胆流障碍，出现肝内慢性淤胆、纤维化，最终发展为肝硬化。 因此可知，本病并不是一发生就出现肝硬化，主要是胆管的炎症病变，故此更名原发性胆汁性胆管炎（Primary Biliary Cholangitis，PBC）。更名的更大的原因在于消除患者的恐惧心理，减轻其心理压力。 PBC如何诊断及治疗？ 临床表现典型者，诊断多无困难，但此时病情多属晚期，故早期诊断是决定治疗成败的关键。随着敏感检测方法的开展，无症状、无黄疸的原发性胆汁肝硬化的早期诊断逐渐增多，对早期诊断有价值的检测方法是ALP和抗线粒体抗体（M2阳性）。确诊主要靠病理组织学检查，在诊断PBC时，应与各种原因引起的梗阻性黄疸、病毒性毛细胆管性肝炎、药物引起的黄疸、原发性硬化性胆管炎等疾病相鉴别。目前尚缺乏有效的治疗方法，对原发性胆汁性肝硬化治疗的主要目的在于:(1)预防和治疗顽固性胆汁淤积的并发症;(2)处理代偿期肝硬化的各种表现;(3)如有可能，实施对疾病过程的治疗，但应注意药物的副作用。伴有肝功能失代偿和(或)生活质量差的病人可考虑作肝脏移植。 高GGT或ALP的诊断流程 一般首先排除各型病毒性肝炎；其次查看有无大量用药史，排除药物性肝损害引起的胆汁淤积；第三，抽血查自身免疫相关抗体谱，如抗核抗体、抗肝肾粒体抗体，抗线粒体抗体（M2亚型）等；第四查腹部超声或者CT（MRI），如提示有胆管梗阻则推荐做磁共振胰胆管造影（MRCP）。当然，对于疑难病例者，肝穿刺活检仍然是金标准。 另外值得一提的是，中医中药在治疗自身免疫性肝病方面有独特优势，运用中医辨证论治，不单纯治病，而是从病机病症入手，在改善患者瘙痒、黄疸、腹胀、胁痛等方面可以取得良好效果。2019年10月30日6016
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李蕴铷主任医师 东直门医院 肝病科 55岁的张女生，因儿子在北京做生意忙，特来京帮忙照看孙子，突然莫名的全身酸软乏力，每天没有精神，到了晚上，感觉全身皮肤瘙痒，在药店开了些抗过敏的药吃了后，有所好转，就没有在意，直到1个月后，张女士感觉疲乏无力加重、并且伴有恶心、食欲不振、腹胀、还经常低烧，人也一下子瘦了10来斤，瘙痒加重，尤其到了夜里，全身痒得恨不得拿刀子把皮刮烂。到医院检查确诊为原发性胆汁性肝硬化，已经到了4期肝硬化阶段，病情已十分严重，医生建议她实施肝移植手术。 原发性胆汁性肝硬化，现名为“原发性胆汁性胆管炎”，是自身免疫性肝病中重要的一类肝病，常见于中年女性，是由于中小胆管损伤导致的肝内胆汁淤积，临床表现为皮肤瘙痒和黄疸，一旦出现黄疸病情进展快，最后往往需要肝移植。 那么为什么说此病强调一个“痒”字呢，这是因为瘙痒是这种疾病最痛苦的症状之一。 原发性胆汁性肝硬化虽然像自身免疫性肝炎一样属于自身免疫性肝病范畴，但是由于损伤部位不同，临床症状不同，自身免疫性肝炎主要是肝细胞损伤表现，而原发性胆汁性肝硬化伤部位为中小胆管，导致胆汁淤积，临床往往表现为以下几个方面： 1.皮肤瘙痒，很多患者就像张女士一样表现为皮肤瘙痒明显，有些甚至为唯一症状，很多患者因为皮肤瘙痒就诊皮肤科，多年以后才发现是由于原发性胆汁性肝硬化导致，这种瘙痒开始可能较轻，可表现为肢体某一部位，用些抗过敏药物可以缓解，但是随着病情发展，瘙痒越来越严重，呈现为全身性瘙痒，不分昼夜，严重者影响睡眠，有的患者描述痒到了骨头里，往往全身被搔抓的遍体鳞伤，呈现一个个新旧不一血道，这种瘙痒治疗非常困难，需要到肝病专科医生施治方能减轻。 2.乏力，乏力是原发性胆汁性胆管炎比较早到临床表现，很具有隐蔽性，因为很多疾病都有乏力表现，因此无论医生还是患者都很难一下子和原发性胆汁性胆管炎联系起来，但是确实是很多这类患者唯一的临床表现。 3.黄疸：起初表现为尿黄，慢慢出现眼黄，甚至全身黄染，它不像急性肝炎或慢性肝炎急性发作那样黄疸几天内就明显加深，原发性胆汁性肝硬化的黄疸上升是一个缓慢的过程，往往需要几个月，甚至1年内才被患者重视，因此如果中年女性朋友持续尿黄不要总是以为上火，要到一样进一步检查。 4.其他：原发性胆汁性胆管炎往往会导致骨质软化和骨质疏松，笔者遇到一例患者仅仅轻轻歪倒，就导致股骨粉碎性骨质。再次是高脂血症，往往需要降血脂药物治疗。还有因为胆汁淤积而维生素吸收障碍导致夜盲、手脚麻木和容易牙龈出血等表现。 总之，原发性胆汁性肝硬化是威胁中年女性健康的一类慢性肝病，早期发现早期治疗效果还是不错的，一旦到了第四期的肝硬化阶段，特别伴有较深的黄疸时治疗效果欠佳，如果出现肝硬化门脉高压并发症，如顽固性腹水、肝性脑病、消化道出血等往往需要肝移植治疗。 本文系李蕴铷医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年08月17日8658
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