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玉泽联合复方丙酸氯倍他索封包治疗原发性皮肤淀粉样变疗效观察
原发性皮肤淀粉样变是一种常见病多发病,它是淀粉样蛋白异常沉积于既往正常皮肤内代谢性皮肤病。 其特征为皮肤损害和真皮内淀粉样蛋白沉积,是一种顽固性皮肤病。往往剧烈瘙痒,疗效不显著,令患者异常苦恼。 自从金纽尔(复方丙酸氯倍他索软膏)问世以后,治疗原发性皮肤淀粉样变就不再棘手。在临床工作中,我们采用玉泽联合金纽尔(复方丙酸氯倍他索软膏)封包治疗原发性皮肤淀粉样变取得了满意的疗效。 治疗方法:用温水清洁湿润患者的皮肤后,予金纽尔(复方丙酸氯倍他索软膏)均匀适量涂于苔藓样皮疹上,用手指轻揉皮疹五分钟,促进药物的吸收,然后用一次性塑料保鲜膜封包,每天2次,每次3小时,连用10~14天,待其皮疹变平消退后,改每天1次继续封包,并逐渐改为每天2次涂抹,同时每天使用玉泽外涂,每天3次不减量,整个疗程4周。左西替利嗪每晚1片口服,嘱患者应避免辛辣刺激性食物、搔抓、烫洗等不良刺激。疗程结束后发现所有患者的皮疹都有不同程度的减轻或者消退。根据我们观察统计:总有效率高达 87.5%,这已经是非常客观的疗效了。 原发性皮肤淀粉样的治疗外用药物很多,效果却不尽如意,为什么呢?其原因就是在于它的苔藓样皮疹较为顽固,角质层非常厚,药物很难渗透进去,从而不能很好的发挥疗效。我们使用取得了满意的疗效,又是为什么呢?我分析原因如下①外用软膏封包疗法。众所周知影响外用药物吸收效率的主要抑制因素是角质层的屏障作用,封包疗法可以大大加强外用药治疗效果,增加角质层的水合作用,是药物渗透性加强100倍,明显增加药物的透皮吸收。淀粉样变性苔藓的最好疗法使涂擦浓度高及作用强的皮质类固醇激素制剂,再用塑料薄膜覆盖。我科采用封包促进了药物的吸收,更好的增加了疗效。②复方制剂的应用。金纽尔(复方丙酸氯倍他索软膏)是由0.025%维A酸和0.05%氯倍他索组成,在临床上用于皮肤角化异常的皮肤病效果显著。丙酸氯倍他索能抑制表皮角质形成细胞和T细胞增殖,抑制白介素-1,2,6,8的生成,抑制白细胞趋化性;维A酸能抑制表皮Ⅰ型转谷氨酰胺酶,促进角质形成细胞分化,同时也抑制角质形成细胞增殖及抑制白细胞趋化性。已经证实,外用强效糖皮质激素或维甲酸治疗原发性皮肤淀粉样变性取得了满意的疗效。③玉泽保湿乳的应用。玉泽具有良好的水分保持和保湿能力。研究显示:强效糖皮质激素软膏外用配合玉泽保湿乳有利于糖皮质激素的渗透,使糖皮质激素更好地作用于真皮,起到更好地抗炎作用,随着皮肤屏障的修复,糖皮质激素量吸收减少,减少了局部糖皮质激素的不良反应。 在使用过程中,我们还应该注意:①因个体差异,药物封包易出现不同程度的刺激症状,有局部潮红、烧灼感、刺痛等不适,多暂停封包1~2天后消退,如果出现局部潮红肿胀现象,嘱停止封包。②身体柔润部位如面部、会阴、腋窝以及乳房不能使用,而且皮疹破溃、糜烂、渗出以及溃疡的部位不能用。③严禁用于婴幼儿、孕妇以及哺乳期的患者。 玉泽联合复方丙酸氯倍他索封包治疗原发性皮肤淀粉样变效果好,不失为治疗原发性皮肤淀粉样变的有效办法。
李晓东医生的科普号2020年03月26日 3776 3 10 -
皮肤淀粉样变是一种什么疾病?有哪些治疗方法?
皮肤淀粉样变是一种什么疾病?有哪些治疗方法?皮肤淀粉样变是由于长期的慢性刺激导致局部皮肤淀粉样物质沉积在真皮乳头造成的一种炎症性皮肤病。良性经过,病程慢性,通常伴有明显的瘙痒,不伴有系统损害。临床分为苔癣样淀粉样变、斑状淀粉样变、结节性淀粉样变等。苔癣样淀粉样变临床多见,好发于小腿,,表现为互不融合的色素性坚硬的丘疹,好像荔枝皮一样;斑状淀粉样变好发于背部,表现为波纹状或融合的色素沉着;结节性淀粉样变临床较少见,好发于鼻部周围,表现为粉色或皮色的结节,表面光滑。皮肤淀粉样变治疗较为困难。首先,有明确瘙痒的一定要控制瘙痒,打断恶性循环。其次可以局部外用糖皮质激素类药膏,对于苔癣样的皮损可以选择封包促进药物吸收。另外还可以选择紫外线光疗。近年来不断有临床医生来探索其他更有效的办法来治疗,比如果酸治疗结合点阵就显示了很好的疗效,很多患者可以获得长期缓解。
高艳青医生的科普号2020年03月04日 5040 0 6 -
浅谈皮肤淀粉样变
说起皮肤淀粉样变,它虽名气比不上“牛皮癣”(银屑病),更没有皮炎湿疹类疾病耳熟能详,但的的确确是一种比较常见的瘙痒性皮肤病。 其病因不明,可能与过敏性体质、日光、摩擦、性别、遗传因素有一定的关系。皮肤淀粉样变的临床类型包括苔藓样淀粉样变病、斑状淀粉样变和结节型皮肤淀粉样变病等。其中苔藓样淀粉样变病最常见,男性成人患病较多。皮疹初起多为芝麻到绿豆大小的丘疹,正常肤色或褐色,有蜡样光泽,半球形或锥形,质地比较坚实,触之很粗糙,小丘疹往往密集分布但不融合,沿着皮纹呈念珠状排列具有特征性,部分丘疹有鳞屑,搔抓后伴有抓痕和表皮剥脱。 其皮疹比较有特异性,诊断也比较容易, 但治疗却较困难。现介绍几种临床上常用的药物:外用强效糖皮质激素类药膏,如卤米松,倍他米松乳膏,是临床治疗的首选方法。其特点是起效快,但也有它的局限性,如长期应用激素导致皮肤萎缩变薄,毛细血管扩张等,且停药后容易反跳。外用维A酸类药物如他扎罗丁,迪维霜等,其作用是调节表皮细胞分化和增殖以及减少炎症等,但开始应用局部会有刺激,发红,瘙痒症状,患者依从性差,现介绍一种既含有糖皮质激素又含有维A酸的复合制剂—— 复方丙酸氯倍他索软膏(金纽尔),它由0.05%丙酸氯倍他索和0.025%全反式维A酸组成,其中丙酸氯倍他索是激素类药物,起效迅速,能快速缓解瘙痒,增加了患者的依从性,维A酸可以减少激素的副作用,预防激素类药物停药后的反跳,延长缓解期,使皮肤恢复对皮质类固醇的敏感性,复方丙酸氯倍他索软膏把激素和维甲酸两种药物联合在一起,起到了协同和加强作用,提高了疗效,发挥了1+1>2的临床效果。故外用金纽尔是治疗皮肤淀粉样变的疗效快,不良反应小,使用方便,性价比高的药膏,但要注意12岁以下儿童,孕妇及哺乳期女性尽量不要应用。 此外,治疗皮肤淀粉样变在外用金纽尔的同时,应禁止皮疹局部热水烫洗,尽可能避免搔抓或摩擦,以免加重病情。饮食上禁止饮酒,禁食辛辣刺激性食物。
王彩梅医生的科普号2020年02月20日 10081 1 7 -
什么是淀粉样变性,预后如何
一、什么是淀粉样变性轻链(AL)淀粉样变性是一种由异常浆细胞产生的单克隆免疫球蛋白(M蛋白)轻链衍生的淀粉样蛋白的系统性沉积引起各种器官损伤的疾病。一种由免疫球蛋白重链蛋白沉积引起的疾病被称为AH淀粉样变性,非常罕见。这些情况统称为免疫球蛋白相关淀粉样变性。当淀粉样变在没有多发性骨髓瘤或明显增多的球蛋白血症等基础疾病的情况下发生,称为原发性淀粉样变性,当继发于基础疾病时,称为继发淀粉样变性。然而,这两种疾病在某些情况下难以区分,因此,在2017年世卫组织分类中均被列为原发性淀粉样变性。此外,当病变存在于两个或多个器官时称为系统性,当病变局限于一个器官时称为局限性。淀粉样变性是一种罕见的疾病,在2014年进行的一项全国流行病学调查中,估计2012年至2014年间,有3200名患者患有淀粉样变性。淀粉样蛋白沉积于心脏、肾脏、肝脏、胃肠道和周围神经系统等各器官,引起多种临床症状。最终的诊断是以来病理结果。采用血清蛋白电泳、尿蛋白电泳和免疫固定电泳检测m蛋白,而自由光链(FLC)检测灵敏度高,是一种有效的检测方法。二、预后如何?淀粉样变性预后差;未经治疗的患者诊断后平均生存时间约为13个月,而心脏病变患者的预后尤其差,心脏淀粉样变性者,平均生存期7个月。治疗的目的是迅速抑制作为淀粉样蛋白来源的单克隆的游离轻链的产生,以保护器官功能。
尹俊杰医生的科普号2019年09月01日 4076 0 0 -
介绍一种比骨髓瘤更易误诊的疾病:淀粉样变性
北京朝阳医院西院血液科黄仲夏我们以前已经介绍过多发性骨髓瘤(MM),它是一种较易误诊的恶性浆细胞肿瘤,误诊率高达40%以上,但随着反应停、万珂和雷那度胺等新药的应用,患者的生存期已明显延长。最近,我们病房连续收治了三四例从全国各地来的患者,当地医院怀疑患者得了淀粉样变性,转来我院确诊并治疗。那么,什么是淀粉样变性呢?淀粉样变性是一种比较少见的全身系统性疾病,常累及患者肾脏、心脏、肝、胃肠道、肺、骨骼、骨髓、免疫系统、中枢或周围神经及软组织(包括舌、皮下脂肪)等多个脏器,严重者出现尿毒症、心功能衰竭或猝死。淀粉样变性的发生是机体内一种淀粉样纤维蛋白沉积物引起的,这种沉积物经特殊的染色——刚果红染色阳性。这种淀粉样物质可以是免疫球蛋白轻链、转甲状腺素、纤维蛋白原A、载脂蛋白A等蛋白物质组成。故淀粉样变性可以由骨髓瘤等恶性浆细胞病引起(与骨髓瘤伴发),也可以由甲状腺疾病或自身免疫系统疾病引起。60%的淀粉样变性患者确诊时年龄50~70岁,诊断系统性淀粉样变应有2个或以上脏器受累的证据,诊断主要依赖骨髓、肾脏、腹壁脂肪、舌等受累组织病理学检查:淀粉样蛋白质刚果红染色阳性:普通光学显微镜下呈无定形的均匀的嗜伊红着色;偏振显微镜下呈特异的苹果绿色荧光双折射。淀粉样变性器官受累的诊断标准 肾脏 24小时尿蛋白>0.5g,且主要为白蛋白 心脏 超声:平均室壁厚度>12 mm,排除其他病因 肝脏 总长度>15 cm(无心衰)或碱性磷酸酶>1.5倍正常高限 神经系统 周围神经病变:对称性下肢感觉、运动神经病变 自主神经病变:胃排空紊乱,假性梗阻,排泄失调(排除直接由胃肠道淀粉样变所导致) 胃肠道 有症状并经直接活检证实 肺 有症状并经直接活检证实 影像学检查显示典型的弥漫性肺间质病变 软组织 巨舌;关节病;跛行(由血管淀粉样变引起);由活检证实的肌病或假性肥大;腕管综合征 淀粉样变性的治疗主要采取与多发性骨髓瘤类似的化疗方案治疗,较有效的药物有万珂、马法兰、糖皮质激素(包括地塞米松和强的松等)等药物组成的化疗方案化疗,符合标准的患者也可采取干细胞移植治疗。但与骨髓瘤不同的是,抗骨髓瘤治疗有效的患者大部分2个疗程开始显现出疗效,而淀粉样变性的患者治疗的显效时间可能需要更长时间,需要4个疗程或更多疗程。在脏器功能改善方面,可能蛋白尿或肾功能的改善会较早出现。心脏受累的患者面临的风险更大,治疗比较困难。本文系黄仲夏医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载
黄仲夏医生的科普号2015年07月17日 7108 2 0 -
皮肤淀粉样变病简介
患者提问:疾病:皮肤淀粉病变病情描述:从2011年才开始发现,起初是一小块儿,然后就是慢慢的蔓延,导致小腿,大腿,胳膊大臂两侧,还有脖子后背上长得全是,没有特别的影响,不疼不痒的,就是有点难看,夏天不能穿短裤短袖,期间也抹过药,但都是治标不治本,一停药立马又长起来了。希望提供的帮助:很想把这些东西就像脱皮一样揭下来,白白净净的皮肤多好,希望医生您能帮帮忙看看到底是怎么回事,能彻底除根吗?所就诊医院科室:河南省开封市朝鲜医院 皮肤科武汉市第一医院皮肤科周飞红回复:皮肤淀粉样变病概述:淀粉样变病是指均匀无结构的淀粉样蛋沉积于组织或器官,并导致所沉积的组织及器官有不同程度机能障碍的疾患。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖的复合物,由于其化学反应类似淀粉(如与碘反应)故名,但实际与淀粉无关。一般认为本病属于常染色体显性遗传,或与代谢障碍有关。临床分为原发性和继发性,根据其沉积分布的范围不同又可分为局限性及系统性。前者淀粉样蛋白主要沉积在皮肤的真皮层组织中,后者可分布于各种器官或系统的间质组织中;原发性是淀粉样蛋白仅仅沉积于正常皮肤而无其他疾病,而继发性则是皮疹常继发于慢性炎症性疾患如结核病、类风湿性关节炎、骨髓炎等。皮肤淀粉样变病临床分型1.苔癣样淀粉样变病:(1)多见于中年人,好发于两小腿其次臂外侧、腰、背和大腿;(2)皮疹初为褐色斑点,后变为半球形、半径约2mm左右的丘疹,质硬棕褐色或正常肤色。小腿及背部皮损常沿皮纹念珠状排列;(3)瘙痒剧烈,长期闹抓后丘疹可融合成斑片。2.斑壮淀粉样变:(1)多见于中年以上的妇女,好发于背部肩胛区;(2)点状色素斑聚合成网状或波纹状、褐色或者紫褐色色素沉着斑;瘙痒不明显。3.结节性皮肤淀粉样变:(1)好发于头面部及躯干四肢;(2)皮损为单发或多发黄色或皮肤色结节;(3)自觉瘙痒。4.皮肤萎缩性皮肤淀粉样变病:(1)多见于女性,好发于躯干及四肢;(2)皮损为单发或多发金黄色或棕色结节,结节表面皮肤萎缩,有柔韧感。5.皮肤异色病样淀粉样变病:(1)多见于男性,好发于四肢;(2)有色素沉着、色素减退、毛细血管扩张及皮肤萎缩等皮肤异色病样改变;(3)发病缓慢。6.肛门骶尾部皮肤淀粉样变病:(1)好发于肛门及骶尾部;(2)皮损为以肛门为中心放射状褐色斑片,表面可有角化过度;(3)自觉瘙痒。7.摩擦性皮肤淀粉样变病:(1)本病是由于机械性的摩擦或铙抓导致。(2)多见于成人,好发于肩胛部、肩胛间及四肢伸侧等摩擦部位;(3)皮损为境界不清的深褐色斑块或斑片,表面可有脱屑;(4)自觉瘙痒;(5)病程慢性,可持续10年之久。治疗主要在于对症,目前尚无办法使病情得到根治,对症治疗可以外用维A酸类药物、皮质类固醇激素等,另外也可尝试紫外线光物理治疗,皮疹局限数目少时,还可冷冻或配制糖皮质激素混悬液皮损内注射。
周飞红医生的科普号2014年07月08日 16120 6 9 -
淀粉样变性如何诊断和治疗?
淀粉样变性是指单克隆免疫球蛋白的轻链或轻链片段等淀粉样样物质沉积于全身各个组织及器官而引起相应的损害。累及肾脏(蛋白尿,易误诊为肾脏病)、心脏(心肌肥厚,易误诊为心肌病)、舌、胃肠道、皮肤、外周神经、骨骼、肝脏、肺等多个系统,累及2个以上系统者称为系统性淀粉样变性。肾脏、心脏、舌、皮肤脂肪等部位病理活检刚果红阳性为系统性淀粉样变性诊断的金标准。患者治疗类似骨髓瘤化疗,但无统一标准方案,3-4疗程左右起效,预后较差。
黄仲夏医生的科普号2011年07月19日 6801 0 0
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推荐热度5.0伍洲炜 主任医师上海市第一人民医院(南部) 皮肤科
特应性皮炎 28票
湿疹 20票
皮肤病 16票
擅长:特应性皮炎/儿童湿疹;银屑病;痤疮/玫瑰痤疮/敏感肌肤;色素痣、白癜风、黄褐斑;红斑狼疮;疑难少见皮肤病的病理分析、诊断及治疗。 -
推荐热度5.0邓丹 副主任医师上海儿童医学中心 皮肤科
痣 46票
皮肤肿瘤 23票
胎记 8票
擅长:主攻儿童皮肤外科、成人美容外科治疗。 团队业务包含: 1.小儿皮肤外伤和疤痕修复,胎记(皮脂腺痣、疣状痣、先天性色素痣、毛母质瘤、太田痣、咖啡斑、婴幼儿血管瘤等); 2.皮肤良恶性肿瘤治疗(痣、脂溢性角化、日光性角化病、基底细胞癌、皮肤鳞癌、黑色素瘤、乳房外Paget‘s病、隆突性皮肤纤维肉瘤)和创面修复,烧烫伤疤痕、瘢痕疙瘩、手术后疤痕(甲状腺/剖腹产术后疤痕)、瘢痕癌的治疗; 3.特需服务:皮肤注射美容(肉毒素除皱、玻尿酸充填、腋臭)、光电美容(祛斑、光子嫩肤、点阵激光)、皮肤微整形(埋线提升、脂肪充填)、瘢痕修复等; 4.临床研究性治疗:先天性巨痣、泛发性疣状痣、汗孔角化症、遗传性大疱表皮松解症的外科治疗。 -
推荐热度4.8马东来 主任医师北京协和医院 皮肤科
白癜风 292票
皮肤病 30票
湿疹 7票
擅长:①色素性皮肤病(尤其是白癜风和外阴白斑);②遗传性皮肤病的临床和研究工作;③各种疑难、少见和重症皮肤病的诊断和治疗;④感染性皮肤病;⑤皮肤组织病理;6.卟啉病的诊断和治疗。