椎体骨软骨病

椎体由一个原发骨化中心和上下骺板的两个次发骨化中心（环状骨骺）发育形成。如椎体原发骨化中心发生骨软骨病，称为原发骨骺骨软骨病，因病后椎体呈扁平状，又称扁平椎，该病由 Calve于 1924年首先报道，命名为 Calve 病。如果椎体骺板次发骨化中心发生骨软骨病，则是我们前面已经讲过的次发骨骺骨软骨病（休门病）。扁平椎发生于儿童，主要侵犯椎体，症状不重，且可自行恢复，但可有腰背痛及常遗留不同程度的畸形，可因腰背痛及腰背畸形而就诊。扁平椎确凿的病因尚不明确，① 一般认为本病为椎骨血供障碍，引起原发骨化中心缺血坏死。导致血运障碍的原因，有认为是椎骨终末动脉发生非感染性或机械性血管栓塞；也有认为椎骨不存在终末动脉，无吻合的骨血管是不存在的，难以证明血管栓塞发生于椎体的中心部位，即使有一支血管栓塞，也不会引起整个椎体中心坏死；还有提出血管狭窄，如糖尿病、动脉硬化、大剂量激素和放射治疗等可以引起，然而儿童此类疾病很少，显然不是主要原因。② 外伤学说：发病部位多为负重大、活动多的节段，如胸腰段或腰段，因而外伤导致本病是可能的。儿童过度负重、引起脊椎及周围软组织的血管损伤，使椎体的血供障碍而导致缺血坏死，其中积累性损伤特别受到重视。③ 近年来对病椎的活检提示病变可能是嗜伊红细胞肉芽肿所致。扁平椎的病理过程分为缺血坏死、修复再生和痊愈三期。骨坏死引起周围结缔组织生长活跃，包绕坏死区并伸入其中，使骨骺发生碎裂，受重力挤压而变扁平。以后坏死骨逐渐被吸收、消失，长入骨骺内的结缔组织和软骨分化成骨，椎体的骨结构又逐渐重建。在椎体内一处病变可有坏死、新生和修复三种时相同时存在，且可反复发生，交替进行。扁平椎多见于2~10岁的儿童，男女发病率相近。好发于胸椎中段，其次为腰椎。多为单发，偶有累及几个椎体。该病起病隐匿，多数患儿无明显症状而被忽略，部分主诉有轻至中度的背痛、乏力，可有肌肉痉挛、夜啼。病变椎体处有深压痛或叩击痛，检查可发现脊柱活动受限，病变晚期可出现脊柱后凸畸形。发病2个多月后，病情逐渐趋于稳定，但畸形不会立即消失。X线检查早期只见椎间隙狭窄，数月后可见椎体边缘不规则，逐渐密度增高，椎体变扁增大，呈后凸畸形。变扁的椎体可为上下面凹陷畸形或完全变扁平，呈硬币样。晚期修复后的椎体可逐渐增高，并较上下椎体增宽，椎弓根及附件不受侵犯，无椎旁脓肿或软组织肿块阴影，病变愈合后椎体的高度及密度可完全或部分恢复。鉴别诊断方面：第一，椎体嗜伊红细胞肉芽肿，引起椎体慢性萎缩，晚期椎体压缩变扁平，或有认为此病即是扁平椎。第二，椎体中心型结核，常有结核中毒症状，X线片可发现相邻椎体病变，或有跳跃性病变，压扁的椎体密度不增加，椎间隙变窄，椎旁可有脓肿影。患儿应适当卧床休息，减轻受累椎体压力，有利于椎体恢复生长。病情稳定后锻炼腰背肌，以预防背痛。其他物理疗法如超短波、微波、矿泉浴、按摩等，可缓解肌肉痉挛。同时口服维生素 A、D、钙剂等。针对后凸畸形，早期可用 Milwaukee 支具、矫形背心和矫形锻炼；少数后凸严重而病情稳定者，可行截骨矫形植骨融合内固定术。