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甄子俊主任医师 中山大学肿瘤防治中心 儿童肿瘤科 小孩放假了，家长跟孩子相处的时间多了，除了关心学习成绩以外，家长要多关注一下小孩的身体，一旦出现这些状况，要警惕恶性肿瘤的可能。持续低烧：出现不明原因的发烧持续两周以上还不好，特别是经抗感染治疗无效的，要警惕白血病或淋巴瘤的可能。淋巴结肿大：脖子、腋窝或者耳朵后有很多肿大的淋巴结，而且越来越大，摸起来比较硬，要警惕白血病、淋巴瘤或者淋巴转移瘤的可能。贫血和出血：有不明原因的面色苍白或牙龈出血、皮肤有出血点或瘀斑，要警惕白血病的可能。消瘦、体重下降、夜间多汗：消瘦、体重下降、夜间多汗，要警惕淋巴瘤的可能。无痛性肿块：在前胸、后背、腰部、四肢、眼眶摸到肿块，但不痛，要警惕横纹肌肉瘤、尤文氏肉瘤或其他软组织肿瘤的可能。四肢肿痛：四肢出现肿块，伴较长期的持续性或间歇性的疼痛，要警惕骨肉瘤或者骨的尤文氏肉瘤的可能。腹部肿块：腹部摸到肿块，如果伴有血尿，要警惕肾母细胞瘤的可能。如果伴有发烧、肢体痛，要警惕神经母细胞瘤的可能。头痛、呕吐、走路不稳：头痛、呕吐，走路不稳，要警惕脑瘤的可能。眼睛反光：在黑暗中眼睛反光，像猫眼，要警惕视网膜母细胞瘤的可能。腹胀、大小便困难：腹胀、大小便困难，要警惕腹盆腔的淋巴瘤、肉瘤、生殖细胞瘤的可能。因此，家长要多关爱孩子，出现这些症状要及时去医院就诊。儿童肿瘤早发现、早治疗，效果非常好。2022年01月26日
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周洋主治医师 广东省人民医院 儿童血液肿瘤科 很多年前大家都认为白血病是成人才会得的恶性疾病，如今白血病已成为儿童发病率最高的恶性肿瘤。儿童白血病的主要症状是发热、贫血、出血、淋巴结肿大等，血常规检查典型的结果是白细胞异常升高，贫血，血小板下降，显微镜下可看见白血病细胞。有的白细胞不高或减少，但比例出现了问题也要注意白血病可能。白血病可怕吗？可怕但不要害怕，近些年随着血液医学的发展，特别是白血病相关基因检查开展，白血病的治疗有了很大的进步，疗效明显提升。不同类型的白血病预后各有不同。儿童最常见的急性淋巴细胞白血病5年总体生存率国内目前已达到70%，低危组可以达到85%。儿童髓性白血病中的M3型急性早幼粒细胞白血病，且PML-RARa融合基因阳的5年生存率达到90%以上，慢性粒细胞白血病应用伊马替尼治疗效果也有显著提高。治疗效果不好的白血病还可以通过造血干细胞移植治疗延长生存率。有部分孩子得了白血病经过规范治疗后，长到成年也没有复发，可以说治愈了。所以家长们发现孩子有异常情况请及时就诊，确诊白血病也不要轻易放弃，积极治疗，也许病情不是你想的那么糟糕，你的孩子还能健康成长，你陪他小，他陪你老！2021年08月19日1287
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吴珺主任医师 北京大学首钢医院 儿科 吴珺真菌感染有哪些表现？发热为最常见表现，为持续发热，且经广谱抗生素治疗无效，或热退后再次持续发热。有些孩子表现为口腔粘膜“鹅口疮”；有些孩子表现为鼻窦炎；有些孩子表现为咳嗽、胸痛、咳血；在一些严重病例中，会发生转移性脑脓肿。有些患儿可能没有症状，仅在常规胸部CT检查时发现。北京大学首钢医院儿科吴珺为什么需要预防真菌感染？患有白血病的儿童，由于需要频繁化疗，使原本受损的免疫功能更加低下，很容易感染真菌。深部真菌感染治疗较棘手，治疗疗程长，常常需要数月，且抗真菌药物价格昂贵，因此合理的预防能够减少真菌感染的发生，有利于进行规律的化疗，并节省支出。哪些情况需要预防真菌感染？1、在急性白血病初诊患儿中，由于第一疗程需要接受高强度的化疗，真菌感染的发生几率大，需要积极预防真菌感染；2、在急性髓系白血病（急性非淋巴细胞白血病）每一次巩固化疗后骨髓抑制阶段，需要积极预防真菌感染；3、儿童急性淋巴细胞白血病的化疗药物一般以非骨髓抑制性的化疗药物为主，如甲氨蝶呤、长春新碱（长春地辛）、培门冬酶（门冬酰胺酶）等，一般不做常规预防。但在某些强化疗阶段，如大剂量阿糖胞苷，白细胞低下持续时间一般较长，是需要积极预防的。某些孩子上完去甲氧柔红霉素后，如果出现了明显的、且持续时间长的骨髓抑制期，我们也会叮嘱孩子们口服上预防真菌的药物。4、复发或难治的急性白血病患儿，在化疗期间，需要积极预防真菌感染。5、既往有过深部真菌感染的白血病患儿，即使真菌感染已经痊愈，以后在每一次强化疗后的骨髓抑制期也应该做常规预防。预防真菌感染有哪些药物？在儿童血液科，目前比较常用的药物有伏立康唑、泊沙康唑等，其他还有卡泊芬净、米卡芬净。两性霉素B因为其毒副作用大，更多应用在其他药物无效或过敏的情况下的治疗，不做预防的常规用药。预防真菌感染的药物有哪些毒副作用？应用要注意些啥？1、伏立康唑和泊沙康唑等属于唑类抗真菌药物，一般肝脏毒性较大，应用期间，需要定期监测肝功能、胆红素情况，另外还可以通过血药浓度的监测来调整药物的用量。2、唑类抗真菌药物和长春碱类化疗药物（长春新碱、长春地辛）合用时，会加剧长春碱类化疗药物的神经毒性，易引起肠梗阻、尿潴留等并发症，因此血液科医生一般会尽量避免这两类药物的同时使用，万不得已需要一起使用时，也会酌情调减长春碱类的化疗剂量。3、有一部分孩子在服用伏立康唑时还会出现视觉异常，表现为畏光、色觉异常（红绿视）或者视物闪烁感。用药期间应避免强烈的、直接的阳光照射。4、唑类抗真菌药物应用在极少数的孩子身上可能会出现心律失常。一旦出现不适症状，应该做心电图等监测。口服唑类抗真菌药物，饭前吃还是饭后吃？伏立康唑片剂应在餐后或餐前至少1小时服用。泊沙康唑在进餐期间或进餐后立即（20分钟内）服用本品。食物对伏立康唑会减少药品的生物利用度，但对泊沙康唑却有相反的作用，不可记错哦！【参考文献】1、中华医学会儿科学分会血液学组 《中华儿科杂志》编辑委员会.儿童血液系统疾病及恶性肿瘤侵袭性真菌病诊疗建议[J]. 中华儿科杂志, 2014, 052(006):426-429.2020年08月23日3335
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邓伟副主任医师 甘肃省妇幼保健院 小儿血液肿瘤科 儿童 MLL基因重排相关白血病是由于MLL 基因重排突变所导致的白血病；该病是儿童常见的血液系统恶性肿瘤之一,具有独特的临床和生物学特点；约６6％的 MLL 基因重排相关 白 血 病 患 者 表 现 为 急 性 淋 巴 细 胞 白 血 病,31％表现为急性髓细胞白血病；其中,73％ MLL基因呈阳 性的 ALL 患 儿 年 龄 ＜１ 岁,其5年 无 事 件 生 存 率为４７％；总体生存率为 55％,远低于目前儿童 ALL的存活率。MLL基因,又称为KMT２A 基因,位于染色体１１q２３,编码 分子量 约 为 ５００kD 的 核 蛋 白。MLL基因最常见的重排形式是染色体易位，超过98％的 染色 体 断 点 位 于 外 显 子 8和 13之 间 的 断 裂 点 簇 区 (长 度 为 ８.３kb),其具有多个拓扑异构酶 Ⅱ 切割位点及核基质附着区 域；正常基因的表达过程受到干扰，可导致染色体重排，通常是 MLL-N 与 易 位 伙 伴 基 因 (TPG)C末端结构域易位融合，形成融合基因；MLL融合蛋白 的形成导致 Hoxa９和 Meis１基因过表达,使未成熟造血祖细胞过度增殖；从而诱导白血病的发生。迄今为止,共计135种 MLL基因重排已被发现,其中94种 TPG 已经在分子水平上 被鉴定；法兰克福急性白血病诊断中心对2345例 MLL基因 重排相关白血病患者的统计分析结果显示；MLL 基因重排相 关白血病婴儿 (n＝876)最 常 见 的 ５ 种 TPG 为 AF４(40％)、 AF９(18％)、ENL(18％)、AF10(９％)、ELL(3％)。随着传统化疗技 术的日趋成熟,大部分 MLL基因重排相关白血病患儿通过治 疗能够得到完全缓解,但高复发率和强化疗不良反应始终限制该类患儿的生存率；据统计,90％的化疗患儿经传统化疗能够 进入缓解期,但50％-60％的患儿在缓解后６-９个月会出现 疾病复发.通过增加化疗强度虽然可以降低 MLL基因重排 相关白血病患儿的复发率,但治疗相关感染为主的并发症等所致的病死率相应提高。2020年05月24日7223
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刘春江主治医师 广西壮族自治区人民医院 儿科 白血病是血液系统的恶性肿瘤，发病率约3-4/10万人口，小儿白血病居小儿各种恶性肿瘤的首位。好发年龄从出生到14岁，波及整个小儿年龄时期，但以2-5岁多见。是15岁以下儿童主要死亡原因之一。根据发病的急缓、临床、血液及骨髓表现等，一般分为急性与慢性。其中，以急性白血病为主，占小儿白血病总数的97%。急性白血病又可分为急性淋巴细胞白血病及急性非淋巴细胞白血病，前者占70-85%。近十多年来，由于许多新药的应用以及化疗方案的不断加强，小儿白血病的疗效不断提高。目前，就小儿急性淋巴细胞白血病而言，已非不治之症。70-80％的患儿可以得到根治，恢复正常的学习和生活。但人们对于儿童白血病的认识不足，从患病儿童的父母到整个社会舆论、甚至一些医生都存在认识的误区，闻白血病而色变，视为不治之症，认为花很多钱也只能延长几年生命而已——这种观念，常常影响到对孩子的救治态度、责任心和治疗方案的选择，目前全国每年新增的儿童白血病患儿约有16000-20000人，而接受正规治疗的患儿不到20%, 许多有希望治愈的孩子失去了生存的希望，其中不乏经济方面的原因，但是最主要的原因还是对疾病的认识观念存在误区。 儿童白血病不是不治之症 儿童白血病，特别是急性淋巴细胞白血病，对普通化疗药物十分敏感，因此，采用多种药物进行联合化疗是治疗这种儿童白血病的最好方法。经过多年实践，我国对儿童急性白血病的治疗已形成一套有效的方法。经过正规治疗，90％以上的患儿可以获得完全的缓解。再经过2～3年的巩固治疗，70-80％的急性淋巴细胞白血病和40%的急性非淋巴细胞白血病患儿可以获得根治，可以既不影响生活和工作，一般不会遗下后遗症，部分家庭的经济能力也是可以承受的。再加上社会保障体系的日趋完善，因此千万不要随意放弃治疗。 儿童白血病一旦确诊，一定要到正规医院的接受规范的治疗。随意化疗可能会取得暂时的疗效，却极易导致复发和耐药现象，给今后的巩固治疗带来不利的影响。 儿童白血病首选化疗，而不是骨髓移植 骨髓移植是治疗儿童白血病的方法之一，不能笼统的说它是不是治疗儿童白血病的最好方法，这要根据患者的具体病情来决定。目前国内外公认的是，儿童的急性淋巴细胞白血病的化疗效果较好，5年生存率可达到70-80%以上。故不主张儿童急性淋巴细胞白血病患者在第一次骨髓缓解期进行骨髓移植，而对于存在高危因素的急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病则主张在其第一次完全缓解期时进行骨髓移植的治疗。骨髓移植治疗所需经费约在20万元以上，目前国内外获得5年生存者约50%。骨髓移植在精神、情感、机体、费用上的代价远高于化学治疗。 不可否认的是目前对骨髓移植和脐血移植的新闻报道有些过热和失实，仿佛找到了包治百病的灵丹妙药，对于儿童白血病只有那些高危和复发难治的病例才是骨髓移植的适应症。 儿童白血病需要规范的治疗 小儿白血病的治疗方案与成人不同，疗效也明显高于成人白血病。小儿白血病的治疗主要包括化疗、放疗、鞘内注射药物及各种干细胞移植。以化疗及鞘内注射药物为主。化疗一般分为诱导缓解治疗、巩固强化治疗、髓外白血病防治、再诱导治疗、维持治疗等。 诱导缓解治疗是患儿能否长期存活的关键，常多种药物大剂量联合治疗，所谓集中精力打迁灭战，能使体内白血病细胞减少99%，临床上贫血、出血及浸润症状消失，血化验恢复正常，骨髓中白血病细胞〈5%，脑脊液中无瘤细胞，即达到完全缓解。这阶段治疗常需住院。诱导缓解只是成功的开始，仍需进行缓解后的强化巩固治疗，进一步杀伤残留白血病细胞。否则，这些白血病细胞经过一段时间的增殖后可导致复发。前半年至一年为强化疗，以后为维持治疗，维持方案一般较弱。维持治疗可在家中进行，。这样治疗总疗程约2.5-3年，即可停药观察。 儿童白血病可以预防 白血病的病因至今还不完全清楚。病毒是主要致病因子。但还有许多因素如放射、化学毒物或药物、遗传素质等可能是致病的辅因子，染色体内基因结构的改变直接引起细胞发生恶变。免疫功能降低有利于发病。同其他癌症一样，白血病虽然不能做到完全预防，但针对一些发病因素，也能取得相对预防的效果。 首先，不要过多地接触X射线和其他有害的放射线。婴幼儿及孕妇对放射线较敏感，易受伤害，妇女在怀孕期间要避免接触过多的放射线，否则胎儿的白血病发病率较高。不过偶尔的、医疗上的x线检查，剂量较小，基本上不会对身体造成影响。 其次，不要滥用药物。使用氯霉素、细胞毒类抗癌药、免疫抑制剂等药物时要小心谨慎，必须有医生指导，切勿长期使用或滥用。 第三，要减少苯的接触，慢性苯中毒主要损伤人体的造血系统，引起人白细胞、血小板数量的减少诱发白血病。因此在装修住宅时要选择对人体无害的装修材料，并在充分开窗通风后再入住等。 早期发现、及时治疗儿童白血病 （1）不明原因的发热、贫血、出血、肝脾和淋巴结肿大，肌肉、关节疼痛或胸骨压痛，齿龈肿胀糜烂久治不愈，皮肤出现紫癜、淤斑，鼻衄。 （2）原因不明的各系白细胞减少，久治无效；原因不明的白细胞增多，单核细胞比例增高。 （3）小儿严重贫血，用皮质激素治疗效果显著。 （4）不明原因白细胞增高，特别是伴有未成熟白细胞增多者。 凡发现以上任何一项异常者，应及早就医，做全面的检查。 现代白血病的化疗已有100余年的历史，但真正取得迅速发展的还是70年代以后的事，一方面是由于基础相关学科的研究发展，使我们对白血病的本质有了更为深刻的认识；另一方面则是由于骨髓移植方法的成功，化疗经验的积累，新的有效药物、基因治疗的不断涌现，促使临床治疗儿童白血病取得了巨大的进步，我国已有了一大批专业的儿童血液病医师，并进行了全国性的大协作，随着医学科学的进一步深入，人们对于疾病认识的不断提高，我国儿童白血病治疗事业必将取得迅速的进步。2020年03月22日3195
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师晓东主任医师 北京星宜诊所 血液科 婴儿白血病发病率在婴儿期恶性肿瘤中占第二位，常见的有急性淋巴细胞白血病（acute lymphocytic leukemia，ALL）及急性髓细胞白血病（acute myeloid leukemi，AML），各有自己的临床特点。混合系白血病基因重排为婴儿白血病特征，与婴 儿白血病的发生、发展、治疗、预后密切相关。 婴儿白血病是指发病年龄小于1岁的白血病，在婴儿期发生的恶性肿瘤中，其发病率占第 2 位，为 44/1000000，美国每年新发病例约 200 例。在所有小儿白血病病例中，婴儿白血病占 2% ～ 5%。白血病可发生在人生的各个阶段，甚至胎儿阶段，有文献报道白血病的最早发病年龄为孕周 33 周的胎儿。先天性白血病是胎儿宫内停止发育的重要原因，与一些基因遗传性疾病相关联，比如唐氏综合征、Noonan 综合征、神经纤维瘤病 I 型等。婴儿白血病可分为急性淋巴细胞白血病（acute lymphocytic leukemia，ALL）和急性非淋巴细胞白血病。 1、 婴儿白血病发病的危险因素 遗传易感性及环境因素是造成婴儿白血病的病因。染色体病，如先天愚型、Noonan 综合征、Turner 综合征、9- 三体患儿易罹患婴儿白血病。这些都说明婴儿白血病的发生存在遗传基础。通过对 MLL 基因重排的研究发现许多 MLL 异位是发生在宫内的。因此怀疑为孕前和产前暴露。通过流行病学调查发现许多因素与婴儿白血病的发病率升高相关，包括既往流产、多胎次、出生体重大于 4kg，胎儿期未补充叶酸、抗组胺药应用、雌激素应用、饮酒、大麻应用、改变意识类药物应用、真菌暴露以及药物或环境射线的暴露 。支持这些相关性的证据尚需精细的检验与证实。 2、婴儿白血病的治疗 由于婴儿白血病属于罕见疾病，因此对其研究需要世界范围内的多地区、多机构协作。 1）传统化疗药物的应用 目前婴儿 AML 患者多应用标准的儿童 AML 治疗方案，其预后也与普通儿童组 AML 无明显差别，甚至在有些研究中预后更优于儿童 AML 患者。相比于婴儿 AML，标准的儿童 ALL 治疗方案通常对婴儿 ALL 疗效欠佳。 2）造血干细胞移植 造血干细胞移植（hemopotoietic stem cell transplant，HSCT）在婴儿白血病的治疗中备受争议。Interfant 99 方案报告指出高危患儿可通过骨髓移植获益，高危组被定义为同时满足以下 3 点：存在MLL 基因重组；诊断年龄小于6 个月；对泼尼松不敏感或白细胞计数＞ 300×109/L。对于不能同时满足这3点的患儿单纯化疗与化疗后骨髓移植预后无明显差别。因此更加精细的婴儿 ALL 分组对于治疗方案的选择是尤为重要的。 3）新型治疗策略新型化疗药物 婴儿白血病对核苷酸类似物较为敏感，比如阿糖胞苷、克拉屈滨。新型核苷酸类似物氯法拉滨已被证实对难治性或复发性儿童 ALL有效，因此也值得在婴儿白血病领域进行研究。和靶向治疗 婴儿白血病的治疗难度在于小婴儿在化疗过程中出现的难以控制的感染及小婴儿对化疗药物的耐受性差，死亡率大大提高，靶向治疗药物的出现可减少化疗毒性并提高疗效。 3、我国婴儿白血病的诊治现状 与儿童白血病相比，我国对于婴儿白血病的诊治情况明显滞后。笔者于 2016 年 2 月与儿童白血病相比，我国对于婴儿白血病的诊治情况明显滞后。笔者于 2016 年 2 月从万方医学网搜索婴儿白血病的报道病例，共搜索文献 17 篇。报道病例数为 304 例，但多在确诊后放弃治疗，曾进行过或多或少治疗者仅为 44 例，其中 1 例曾进行过HSCT。分析预后发现，至报道为止，存活者仅 11例，其中 2 例为自发缓解。 本院血液科自 2006 ～ 2016 年 10 年间，诊断婴儿白血病病例数为 31 例，其中男性患儿 15 例，女性患儿 16 例，诊断年龄最小者为出生后 1 天，另有1 例患儿出生后 1 个月发病，但对其保留的脐血进行分析发现了异常免疫表型的肿瘤细胞，即胎儿期便已发病。31 例患者中有 2 例未进行 MICM 分型诊断，余 29 例病例中急性淋巴细胞白血病 18 例，急性髓细胞白血病 9 例，未分化白血病 2 例。31 例患儿中治疗开始前猝死 2 例，分析可能的原因为肿瘤细胞中枢神经系统浸润及外周血白细胞过高发生白细胞淤滞症所致呼吸、心搏骤停，16 例拒绝治疗，在接受治疗的 13 例患儿中，1 例治疗中放弃，2 例在前期诱导缓解化疗中合并肺部感染死亡，5 例患儿（均为 ALL、MLL-R 阴性）在接受常规化疗后获得长生存，5 例接受异基因造血干细胞移植，1 例在移植后合并感染死亡，余 4 例至今仍存活，最长存活时间已达 3 年余。 综述：岳梅，李娟娟，师晓东等，婴儿白血病[J],中国医刊，2016（9）28-32.2019年09月11日3580
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刘艳云主任医师 医生集团-江苏 线上诊疗科 小儿白血病的发热呢，在早期和中期一般是以中低热为主，那么在晚期的时候呢，一般是以高热为主，另外呢就是在合并感染的时候呢，也会出现这种反复高热的情况，尤其是肺部的感染胃肠道的感染，这是对于小儿白血病呢，是比较常见的那么另外呢就是小儿白血病的发热呢，会反复的时间很长，而普通的感冒普通的胃肠道的感染，就是没有白血病的人的发热呢，他时间会比较短，呃，使用抗菌素呢，会有一个明显的疗效，一般三到五天呢，就可以看到一个明显好转的过程，所以当孩子反复发热，呃，持续时间比较长，使用抗菌素疗效不佳的情况下，那么要尽早到医院就医，呃，做一个血常规的检测来筛查一下有没有白血病的可能。2019年09月09日3075
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