先天性巨结肠根治术

一位3个多月大宝宝小安因“腹胀”就诊，小安出生48小时内未解胎便，肚子肿胀鼓得像皮球，需要开塞露帮助才能排出大便，就诊当地医院就诊无好转，遂来到我院，经检查确诊为先天性巨结肠。经过3个月的家庭洗肠、扩

一个出生后因为腹胀不排便，就在当地医院进行了肠造口的男孩，6个月大小时在另一家医院进行了关瘘，结果再次出现便秘和腹胀，之后孩子只能靠家长洗肠帮助排便，而且洗肠排便也越来越困难。 3个月前来看我门诊，各种检查明确诊断为先天性巨结肠。手术前家长一再希望的是，微创手术，千万不能再造口，千万不要再发生便秘。手术十分顺利，三条全部满足了家长的要求。 这里重点要讲的是，巨结肠的家长最怕啥？造口和复发。造口意味着又需要3到6个月的造口护理，和接下来还要至少1到2次的手术。便秘复发多数也需要再手术。 这些意味着又要投入极大的经济和精力，心理也承受着长时间的煎熬。

这篇文章是我成功处理完一例二次巨结肠患儿后，高兴之下的作品，所以名字叫做“巨结肠术后不拉怎么回事？括约肌在作祟！”。仔细想想，不够严谨，所以换了这个标题，这样更加准确！后面我会写一篇关于哪些人需要再次巨结肠手术的科普文章！ 有些病人，已经做了结肠全切了（次全切了），肠管有神经节细胞，为什么还不拉！ 让我们回到排便的本质上，解大便的生理过程：就是一个粪液持续产生，浓缩，形成大便，然后传输到肛门附近，较干的大便刺激直肠下段，肛管，盆腔等一系列感受器引发排便的冲动，然后肠管内压力推送，加上腹内压的增强，然后RAIR反射，肛门松弛，导致肛门管束大便能力下降，大便就解出，而肛管的约束能力可以不让大便解出！（这就是为什么我们正常人平时没有时时刻刻有大便漏出的原因！） 肛管的功能包括感受，运动，是由肛周的感受，运动，神经传导，中枢控制几部分组成的复杂网状结构。作用就是将大便管住不能随时拉出来，而需要大便的时候，就可以将大便排出。 我们从巨结肠次全切和全结肠巨结肠术后不拉的因素谈起！一）已经做了次全切了，为什么还不拉大便？ 那天早上查房，孩子奶奶开心的说：“小朋友昨天拉了6次大便。他除了第二次手术后的第一个月，就没有主动拉过这么多大便”。 这个小朋友是来自于广州的孩子。 出生后于2017年5月15号在当地做了巨结肠左半根治术，术后即出现便秘复发，然后四处求医。华中科技大学同济医学院附属同济医院小儿外科余东海 于2019年9月我自己给他做了巨结肠的再次根治术，改行次全切手术，术中保留了升结肠，拖下和肛门吻合。 非常遗憾，患儿术后第一个月可以解大便，后面再次便秘复发。 我反复思考原因。 1 为什么第一次手术后大便不拉？20%的巨结肠患儿近端合并移行段残留（有神经节细胞，但是功能不好），这个孩子的第一次手术术后的活检提示切缘确实已经有神经节细胞！因为钡灌肠检查确实可以发现结肠钡剂大量大量残留， 2 但是为什么第二次手术后不拉？ 是保留的肠管功能依然不好？还是二次手术的方法有问题？因为这是我在2019年的手术，手术中特别注意对肛门的保护，担心出现污粪和失禁！保留的肠管功能好不好？ （1）钡灌肠检查确实可以发现保留的升结肠钡剂大量残留，肠管扩张！ （2）而且孩子二次手术后便秘复发的组化检查提示乙酰胆碱酯酶+至++。说明长期便秘或者先天性的因素导致保留下来的结肠功能下降。发生代偿！ （3）这个孩子传输实验6小时后的图片是这样 大家可以看到小肠明显充气，钡剂几乎可全部以进入升结肠内，但是升结肠明显扩张，钡剂到肛门这里就不动了！排不出去！ 48 小时后，钡剂依然在结肠内，依然可以看到变形的结肠！钡剂依然没有排出，腹胀如鼓。所以保留下来的长12cm的升结肠功能不好！3 我们该如何解决这个问题？ （1）再次手术切除升结肠，小肠拖出吗？如果是这种方法，小肠拖出之后直接与肛门吻合，也会有排出功能不良的可能。所以这种方法也不好 （2）能不能换个思路，降低肛管的阻力？ 这个孩子于先给予肉毒素注射术和直肠粘膜活检术，术后病理提示有神经节细胞，发育欠佳，术后一月内腹胀和排便功能有所改善！经过精心准备后我们做了括约肌肌条切除术！ 但是术后拔除肛管后，孩子还是不拉，但是腹胀轻度缓解！ 怎么办？ 我们考虑是长期便秘，结肠功能下降的原因。（这也提示我们，做完巨结肠术后大便不解，腹胀，有些家属采用“他强由他强,清风拂山岗；他横由他横,明月照大江”的鸵鸟办法，逃避现实，只会让情况更加糟糕！病变会继续！） 我们让孩子进行扩肛，进行艾灸！孩子逐渐开始排气，排便！ 这是术后的腹部平片！可以观察到盆腔内无气体影，小肠积气和液平也明显减少！孩子早上查体，腹部平坦，再没有像孕妇那样！手术达到预期的效果。 这是为什么？ 这个孩子为什么二次手术还不能解大便，考虑是结直肠和肛门是两个不同的系统在基因的控制下分别发育过来，如果肛门功能正常，而结肠功能下降，当然会出现可能功能不匹配。临门一脚出不来！ 所以孩子可以适当减弱括约肌的控制能力，但是一定要保留感受和运动能力！这样“烂肠子配烂肛门，负负可以得正”。二，全结肠巨结肠为什么术后会出现反复腹胀，肠炎，大便不解的情况？ 全结肠巨结肠的手术方式目前主要有三种，soave，duhamel，rebein，改良martin。 其中soave以手术简单易行而得到广泛的采用。这种方法切除了全部大肠，将末端回肠和肛管进行吻合。有些孩子术后会逐渐出现便秘复发，腹胀，反复小肠结肠炎的情况。这种现象的本质是小肠和肛门的功能不匹配：全结肠切除后，小肠拖出，回肠肛门吻合术后，小肠没有办法将大便推出，突破正常肛门的阻力排出，所以会产生反复肠炎，腹胀，拉的不好的情况。 分析原因，soave手术方式之后的特点是：小肠推动力不足，盆底周围的感受器被切除，而RAIR反射消失（直肠肛管抑制反射消失），这些肛管的协调舒张能力下降！而肛门是为结肠直肠排便设计的，所以小肠即使可以代偿，也拉的不好，反复肠炎！钡灌肠检查，远端肠管扩张，肠炎表现！扩肛和洗肠会有短期效果！在发生肠炎的时候，使用抗生素和益生菌，西甲硅油这些药物会有效果。所以可以降低肛管静息压，让大便好拉！让排气通畅（先肉毒素验证，6个月后括约肌肌条切除术）！这样做的效果怎么样？1全结肠巨结肠（梁xx），soave术式之后不拉，反复肠炎，打肉毒素后孩子就可以拉，过6个月后症状复发，后面下决心做了括约肌肌条切除术，现在状态良好（每天大便5至6次）。2好消息是：到目前为止，切括约肌的十余个孩子，没有一个失禁的。3遗憾的是：第一个全结肠巨结肠切括约肌的孩子，已经很大胆了，但还是切的不够，仍有轻度腹胀的情况，需要扩肛和洗肠辅助。（因为真的怕失禁！已经切到我浑身冷汗的程度！但从后面的经验来看，还是不够！这个孩子如果保守治疗的效果不好的话，还得再切一下！欢迎大家和这些病人家属进行沟通，他们会告诉你结果怎么样！三，这是一个风险极高的手术！后果很严重！括约肌的破坏手术，这个手术，破坏少了无用，多了，会永久性的失禁！经过3年的理论准备和1年的手术实践！我找到了手术的方法！在此处强调：不要找没有经验的医生做这个手术！不要找没有经验的医生做这个手术！不要找没有经验的医生做这个手术！真的会完全，永久性失禁！真的会完全，永久性失禁！真的会完全，永久性失禁！后期非常难弥补！我的步骤是：1 在做手术破坏括约肌之前，可以试行注射肉毒素，降低肛门静息压，看孩子的症状是否改善。（没有肠炎，食欲和体重均明显增加）2 而肉毒素的效果可以维持6个月，如果肉毒素有效，6个月后就可以做这个手术。四，哪些巨结肠术后大便腹胀，反复小肠结肠炎的娃需要二次根治？1 有无神经节肠段和移行段残留的！2 做了左半结肠切除术的！3 所有的巨结肠术后便秘复发，腹胀，反复肠炎的患者。但是，对于已经做了次全切的孩子，还有便秘和反复肠炎，要依据具体情况进行处理！五 我已经修改了巨结肠术后便秘复发，再次手术的手术方式 我过去接手了许多已经做过巨结肠手术，但是还是不拉的患儿！少部分术后还是拉的不好，腹胀！我一直在思考不拉的原因！并更改了手术方式！从2020年4月改进了二次巨结肠的手术方式之后！每一个孩子都可以拉大便了，没有出现再次术后便秘复发的情况！但是术后早期会有腹胀，腹痛，污粪之类的不适！后期逐渐缓解！其中有个孩子出生后一周做了手术，4岁时再次根治，手术中发现吻合口接反了，扭转了180度，这个孩子术后出现反复发作的腹痛，需要扩肛和肛管保留才能缓解，考虑是长期的便秘复发导致近端肠管失代偿的原因！而我们为了免除孩子多一次手术的可能性，没有造瘘，直接根治了！六，所以巨结肠术后便秘复发，还是建议尽早手术，不要等到孩子近端肠管失代偿了，才来医院七，选择哪种医院进行二次手术在此处提醒大家，二次巨结肠和第一次巨结肠的手术技巧不同！我非常佩服那些反复在一家医院做手术的家长，为什么不多打听一下！二次手术要求医生要做过500台巨结肠以上，处理过各种巨结肠的并发症的医生才能处理好！八，欢迎巨结肠术后各种不拉，肠炎的病人来院就诊！欢迎各种巨结肠并发症的患儿就诊！立志要当巨结肠终结者！在这里，我想对那些巨结肠术后功能不良，反复肠炎，不拉的孩子家长说，你们可以考虑到我这里复查！找找原因，看看能不能进一步干预！九，为什么不能一次做好？我近几年的初次手术患儿，术后绝大多数恢复良好，归根到底还是要综合评估，决定切到哪里，肛门吻合要用哪种方法！二次巨结肠真的很头痛！

巨结肠术后吻合口漏/瘘是巨结肠围术期最严重的并发症之一，处理不好，将反复手术，甚至将来被迫永久性人工肛门！我个人最后一例吻合口瘘出现于2017年的年底！每一例患者对我来说都是巨大的失败！对这方面的思考

小儿肠造口的定义：是抢救肛肠先天畸形、肠坏死以及腹腔广泛感染等危重急腹症的常见手术方式，常见于以下疾病：先天性肛门闭锁、先天性巨结肠、肠道炎症（坏死性小肠结肠炎）、肠闭锁、不明原因肠穿孔等。造口手术是

昨天出院的一个孩子，在外院做过一次巨结肠手术，术后发生小肠结肠炎之后就不能大便，保守治疗没有效果，于是再次手术！本次出院的时候：少量开塞露可以引导大便出来，拔除肛管后的肛门污粪明显好转，但是需要家长要求孩子大便，孩子才会去大便，家属发愁，为啥这次手术之后，孩子还是不会主动大便！昨天忙着上门诊，所以没详细的回答！为啥不能主动大便：1 孩子已经做过一次肛门手术，此次又是一次肛门手术，孩子的感觉系统（机体发现大便在肛门口，把信息传导给排便控制中枢的传感器）实际上还是会受损！2 前次手术，术后便秘复发，依赖于洗肠，此时，孩子的排便反馈没有得到训练，而孩子大便需要训练，举例说明：自闭症的孩子肛门的控制系统是好的，但是便秘率可以高达40%以上所以家属需要怎么做？1 不急，积极康复，术后一个月到门诊复查2 扩肛至22号3 可以胃肠康胶囊加益生菌4 餐后15分钟鼓励孩子去蹲大便，5 和孩子沟通和交流，进行强化训练！比如和孩子说好：告诉家长我要拉大便了，而且确实拉出来了，奖励一颗糖！还有，这个孩子按照我新的巨结肠二次手术的理论做的，完全符合我的手术设计！最近几年对二次巨结肠手术的研究已经到了收获期

先天性巨结肠(Hirschsprung’s disease，HD) 又称肠道无神经节细胞症，自此病发现之后，历经了各种治疗方法的探索。其中最重要的几种手术方法为Swenson式、Duhamel式、Soave式，在此基础上衍生出了很多种术式。1994年由Smith等首先实施了腹腔镜Duhamel根治术，1995年Georgeson等报道了腹腔镜Soave根治术。近10余年微创拖出术已经成为治疗HD新的金标准。HD手术治疗已是微创手术的典范。但是HD术后仍可出现很多的并发症，有些并发症甚至伴随患儿终生，给患儿及患儿家庭带来巨大的经济和精神创伤。HD术后早期可出现小肠结肠炎、吻合口瘘、吻合口狭窄、结肠回缩、鞘内感染、会阴皮肤糜烂等。远期有小肠结肠炎、便秘复发，控便功能差等并发症。为了方便患儿家长及时掌握相关的知识及护理措施，我们将介绍几种常见的及与患儿家长护理密切的并发症。小肠结肠炎：小肠结肠炎术前术后均可出现，手术后的发生率更高。典型症状为不同程度腹泻、痉挛性腹痛、粪便带有奇臭味，可有血便，伴有体温升高。X线检查腹部直立位平片提示小肠及结肠扩张，伴有液气平面，钡灌肠检查可见到结肠黏膜粗糙、有锯齿状表现，甚至可见溃疡。严重者可出现感染性休克，预后不良。治疗主要为抗感染、清洁洗肠、药物保留灌肠（庆大霉素每次1-2万U/kg，甲硝唑每次10-20mg/kg）。对于较重的小肠结肠炎患儿，除进行局部治疗外，还需禁食、胃肠减压、补液、纠正酸中毒、维持水电解质平衡、支持及抗休克等全身治疗。除感染、肠道粘膜屏障机制缺陷等原因外，小肠结肠炎发病与吻合口梗阻、肠管神经发育不成熟或异常、近端肠管切除长度不够、远端直肠内括约肌肥厚或切除不够等原因有关。小肠结肠炎发作可进行扩肛治疗及口服调节肠道菌群的药物，如双歧三联活菌等，能够减少肠道功能的紊乱和调节肠道菌群平衡，促进肠蠕动功能，减少腹胀及肠炎的发生。便秘复发：虽然HD的现代外科治疗取得了显著的进步，但HD术后便秘复发仍不少见。在一项对HD术后长达8-24年的随访研究中，发现14.3%患儿术后再次出现便秘。有人统计Duhamel术后远期随访便秘复发率为15%，Soave术为16%，而Swenson术及巨结肠同源病术后便秘复发率更高。因此，HD术后便秘复发问题需高度重视，HD术后便秘复发的主要原因有近端肠管切除不足、远端肠管或肌鞘保留过多、吻合口并发症、肠道神经发育不成熟或异常等。初期治疗可予扩肛治疗，正确有效的扩肛能强力扩张肛门内括约肌和痉挛段直肠，使之痉挛肌纤维弛缓，有效地刺激肠蠕动，减轻腹胀。如果出现下述情况常需进行再次手术治疗：无神经节细胞肠段残留超过3cm、拖下移行段伴有“新直肠”扩张、反复扩肛后仍有较长或较高的狭窄、拖出肠管扭转、梗阻症状保守治疗无效等。控便功能差：手术并不是HD患儿治疗的结束，更重要的是术后排便功能的改善、生活质量的提高。HD患儿术后污便发生率较高，有研究报道采用临床肛门功能评分结果提示即使术后肛门功能为优者，仍很难达到正常儿童的排便控制能力，直肠肛管测压很少患儿有阳性反射。我们必须重视术后康复治疗，术后经扩肛治疗2个月后，大便排出较通畅时，可配合饮食治疗和药物治疗，开始训练定时排便。每天在同一时间训练排便，患儿大便排出逐渐正常即达到了预期治疗的效果。术后增强患儿体质，可有效减少术后污粪、大便失禁，提高生活质量。同时应消除患儿心理压力，增强患儿和家长战胜疾病的信心，积极参加各种社会活动，从而提高他们的社会适应能力及自我控制能力。肛周皮肤糜烂：肛周皮肤红肿糜烂是巨结肠术后常见的并发症，婴幼儿肛周皮肤层十分细腻薄嫩，HD术后早期排便次数多、粪便稀薄，很容易出现红肿、糜烂或大面积溃烂。常见处理措施为每次患儿便后，以生理盐水棉球和0.05％碘伏棉球清洁肛门局部，干软敷料蘸干，切勿擦拭，以免损伤皮肤。并用灯泡烤干（灯泡40W，灯距30-50 cm），或电吹风吹干，保持肛门周围清洁干燥。造口粉含有亲水粒子，与水作用产生胶膜，能阻隔大小便对皮肤浸润，吸收渗液，保持皮肤干燥，从而减轻潮湿对受损皮肤的理化刺激，造口粉配合3M皮肤保护膜效果更好，喷洒后能够迅速在皮肤表面形成一层透明薄膜，覆盖隔离保护受伤皮肤，作用比较持久，可减少患儿排便后反复清洗对肛周皮肤的机械性刺激。同时，调整饮食及服用微生态制剂能降低小肠结肠炎及肠道感染的发生率，避免加重肛周皮肤红肿糜烂。

许多家长问我一些巨结肠和巨结肠术后的问题，接受过这些孩子的相关咨询后，我有些想法和家长们说一下：1 巨结肠手术就是要解决排便困难，腹胀，营养不好，生长迟缓的问题！如果不能达到这个目的，就不能称之为成功

1. 扩肛治疗到底有多重要？扩肛治疗是许多儿童肛肠手术后必备的后续辅助治疗。扩肛治疗的目的在于避免术后因直肠肛门伤口瘢痕挛缩所引发的肛门狭窄。如果没有按时或正确进行扩肛治疗，可能会因为肛门疤痕挛缩而导致严重的直肠肛门狭窄，出现排便障碍，继发肠梗阻，严重者需要再次手术，甚至需要手术重建肛门并导致排便障碍等并发症。因此，正确的扩肛治疗不但可以巩固肛门手术的效果，也可以避免许多术后并发症的发生。2. 哪些手术后需要扩肛治疗？所有涉及直肠肛门吻合的手术一般都需要扩肛治疗。儿童中常见的手术包括先天性巨结肠根治术，先天性直肠肛门畸形肛门成形术，直肠肛门血管畸行肛门吻合术等均需要在术后进行扩肛辅助治疗。本文系朱海涛医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

当宝宝确诊为先天性巨结肠后，绝大部分宝宝是需要接受根治手术的。如果决定接受手术，术前前的准备就显得特别重要了。多数巨结肠的宝宝，因长期反复出现不全性肠梗阻，肠道消化吸收功能减退，患儿营养不良、贫血、免疫功能低下，部分宝宝手术前因护理或洗肠做得不够好，容易反复出现小肠结肠炎，大量毒素吸收，心、肝、肾功能受损，因此术前需经过充分的治疗及准备，为手术创作有利条件，以求减少术后并发症的发生。入院后巨结肠的手术前准备包括：（1）回流灌肠：一般术前在我院常规需行回流灌肠3-7天，逐渐将结肠内陈旧积粪和粪块清洗干净，达到肠道通畅，腹胀解除，营养改善。如果宝宝在家里能过接受高质量的回流灌肠，肠道准备的很好，那么手术前回流灌肠的时间可以大大缩短，所以我们一般都建议宝宝的父母，决定手术后，在等待住院期间，要精心地坚持回流灌肠，为下一步的根治手术创造良好的肠道条件和营养条件。 回流灌肠之1 回流灌肠之2（2）饮食：给予易消化、少渣、高蛋白、高纤维素饮食，以提高患儿机体抵抗能力。（3）如果患儿合并水、电解质紊乱应补液纠正，严重消瘦及营养不良应给予静脉营养支持，严重贫血术前可多次少量输血治疗。（4）术前3天肠道准备，必要时口服甲硝唑15-30mg/（kg.d）等，分3次口服，对于儿童巨结肠特别重要。（5）术前1日手术主刀医师或第一助手完成手术前评估，经过术前讨论后，确定手术方案，与您充分沟通后签署手术知情同意书、输血同意书等；麻醉医师完成麻醉前评估，签署“手术麻醉知情同意书”等。请您注意，我院提供术后镇痛服务。（6）术前夜晚及手术日清晨清洁洗肠各1次，术前必要时需留置胃管、尿管，根据患儿年龄不同，护士将通知患儿家长术前夜晚禁食时间；麻醉前0.5-2h预防性使用抗生素，术前常规静脉补液、备血等。有了上述精心的术前准备，宝宝就可以接受手术治疗了。所谓“磨刀不误砍柴工”就是这个意思，所以宝宝入院后，请不要总是催促医生安排手术，我们每天查房的时候都会对宝宝的术前准备做评估，达到手术条件的，会尽快安排手术的。本文系曾纪晓医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。