高广勋
副主任医师 副教授
4.0
血液科梁蓉
主任医师 教授
3.8
血液科段晓晖
主治医师
3.7
血液科杨岚
主任医师 教授
3.6
血液科白庆咸
主任医师 教授
3.6
血液科陈协群
主任医师 教授
3.5
血液科张涛
副主任医师 副教授
3.5
血液科唐海龙
副主任医师 副教授
3.3
血液科王健红
副主任医师
3.3
血液科贾卫静
主治医师
3.3
张娜
副主任医师
3.3
血液科董红娟
副主任医师 副教授
3.3
血液科冯娟
主治医师
3.3
血液科鲁英娟
医师
3.2
血液科张璇
主治医师
3.2
血液科徐莉
主治医师
3.2
血液科原瑞凤
主治医师
3.2
血液科顾宏涛
主治医师
3.2
血液科夏效升
主治医师
3.2
血液科刘祥祥
主治医师
3.2
孙述华
主管技师
3.2
血液科高山
主管技师
3.2
成人ITP是一种慢性疾病,极少数可自发缓解,患者出血的症状和体征决定是否需要治疗。ITP的最主要治疗目标是提升血小板至安全水平,防止出血和避免治疗相关不良反应,而非将血小板升至正常值。 (一)特殊治疗 1.治疗原则 (1)对于PLT≥30×109/L、无出血表现且不从事增加出血危险工作(或活动)的成人ITP患者,其发生出血的危险性较小,应综合考虑年龄、生活方式、出血风险、患者意愿等予以个性化处理,通常不需要治疗,可予观察和随访,谨防过度治疗。近年来的数据显示,无其他出血危险因素状况下,PLT≥20×109/L发生出血的危险性较小,在严密监测之下也可以观察和随访。 (2)增加出血风险的因素有:①出血风险随患者年龄增长和患病时间延长而增高;②血小板功能缺陷;③凝血因子缺陷;④未被控制的高血压;⑤外科手术或外伤;⑥感染;⑦服用阿司匹林、非甾体类抗炎药、华法林等抗凝药物。伴有这些因素的ITP患者应仔细随访,因为临床病程较难预测。 (3)若患者有出血症状,无论血小板减少程度如何,都应积极治疗。在下列临床过程中,血小板计数的参考值分别为:口腔科检查:≥20×109/L;拔牙或补牙:≥30×109/L;小手术: ≥50×109/L;大手术:≥80×109/L;自然分娩:≥50×109/L;剖腹产:≥80×109/L。 2. 紧急治疗: 即使是重度血小板减少,成人ITP一般不会出现致命性出血,但出血的风险显著增加,在紧急情况下需要处理。因此对于血小板低于20×109/L,出血严重、广泛,疑有或已发生颅内出血,近期将实施手术或分娩,需立即提升血小板水平的患者可直接输注血小板输,成人按10~20单位/次(从200ml循环血中单采所得的血小板为1单位血小板)给予输注血小板,有条件的地方尽可能输注单采的血小板,根据病情可重复使用。此外,还可选用IVIg,推荐剂量为400 mg/(kg·d) ×5天或1000mg/(kg·d) ×2天,和(或)大剂量甲泼尼龙 1g/d,静脉注射,3~5次为1疗程。其他治疗措施包括停用抑制血小板功能的药物、 控制高血压、局部加压止血、口服避孕药控制月经过多,以及应用纤溶抑制剂(如止血环酸、6-氨基已酸)等。如上述治疗措施仍不能控制出血,可以考虑使用重组人活化因子Ⅶ(rhFⅦa)。
成人ITP一般起病隐匿,很大一部分患者是通过偶然的血常规检查发现血小板减少。临床上ITP患者多为慢性ITP,指血小板计数低于100×109/L,持续6个月以上,排除其他原因引起的血小板减少。 ITP患者的临床症状和体征多变,有些病例除发现血小板减少外,无明显临床症状和体征,但部分患者伴有明显的疲劳乏力症状,易被忽略,成功治疗的患者可以看到疲劳症状和健康相关生活质量评分的显著改善。ITP患者多以皮肤黏膜紫癜为有意义/阳性的临床表现,患者的出血症状及出血的严重程度取决于其血小板计数,血小板计数大于30×109/L的患者多无明显出血症状。ITP患者的出血症状多数较轻而局限,但易反复发生,可表现为皮肤、黏膜出血,如瘀点、紫癜、瘀斑、血疱及外伤后止血不易等,鼻出血、牙龈出血亦很常见。严重内脏出现较少见,血尿、咯血和胃肠道出血也相对少见,但月经过度较常见,在部分患者可为唯一的临床症状,长期月经过多可出现失血性贫血。患者病情可因感染等而骤然加重,出现广泛、严重的皮肤黏膜及内脏出血。常见的紫癜好发于四肢的远端以及受压部位的皮肤,紫癜不高于皮面,按压后不褪色。血疱可发生于口腔黏膜,多反映患者血小板严重减少,提示消化道或其他部位有更严重的出血。血小板低于10×109/L的患者可发生罕见的颅内出血,是ITP最危险的并发症,其出血通常与创伤或血管损伤有关。 ITP患者的脾脏一般不大,部分患者可有轻度脾肿大,但其比例与正常人比例相近。脾肿大,并伴发热、体重减轻、肝大和淋巴结肿大等症状多提示存在其他疾病,如淋巴系统增殖性疾病所致的免疫性血小板破坏,不支持ITP的诊断。此外,ITP不仅是一种出血性疾病,也是一种血栓前疾,ITP 患者的血栓形成风险较高,血栓形成发展的潜在机制尚不明确。血栓控制尚未纳入现行的 ITP 诊疗指南。 一般来说,ITP患者出血的严重程度取决于其血小板计数,血小板计数越高,出血症状越轻,但不尽其然,临床发现血小板计数和出血严重程度的关系并不一致,部分患者血小板计数明显减少,但没有出血的表现或仅有轻度出血症状,而有些血小板计数大于30×109 /L 的患者却频繁出血;老年患者严重出血的发生率明显高于年轻患者。因此仅用血小板计数来评价患者出血的严重程度,显然不够全面与客观,为量化ITP患者的出血情况及其出血风险,目前公认2013年ITP国际工作组公布的ITP特异性出血评价工具(ITP-BAT),2016年中华医学会血液学分会止血与血栓学组为增加临床可操作性,简化评估流程,参考ITP-BAT等评分系统制定了我国的ITP出血评分量表,该评分系统主要包括患者年龄和出血症状两个部分:出血分数=年龄评分+出血症状评分(患者所有出血症状中最高的分值)。 实验室检查 1.血小板计数与形态 血细胞形态检查对诊断ITP非常重要。ITP患者血涂片多为单纯的血小板减少,血小板的功能一般正常,无白细胞和红细胞异常,超过2/3的患者血小板动力学未见明显加速,出血时间可见延长。血涂片可见血小板大小不均、平均血小板体积和血小板分布宽度增大,可能出现异常增大或变小的血小板,前者反映了血小板生成加速,后者为血小板微粒反映了血小板的破坏。血小板计数减少而镜检示血细胞形态异常,则有多种可能:假性血小板减少的患者血涂片可见血小板聚集,遗传性血小板减少的患者血小板形态异常,血栓性血小板减少性紫癜患者的血涂片可见破碎红细胞,白血病或其他恶性肿瘤相关血小板减少患者的血涂片中可能有幼稚细胞。部分患者可有程度不等的正细胞或小细胞低色素性贫血。少数可发现自身免疫溶血的证据(Evans综合征)。 2.骨髓检查 骨髓巨核细胞数量正常或增加,巨核细胞发育成熟障碍,表现为巨核细胞体积变小,胞质内颗粒减少,幼稚巨核细胞增加;有血小板形成的巨核细胞显著减少(
很多病人一听要做骨髓穿刺,就吓得不得了,紧张得寝食难安,其实骨髓穿刺是血液科、甚至是内科最常用的操作之一。下面我们就谈一谈骨髓穿刺那些事:一. 什么情况需要做骨髓穿刺呢出现下列情况,考虑不除外血液系统
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