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疾病： 先天性肺囊性病
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先天性肺气道畸形常见问题解答1、什么是先天性肺气道畸形？先天性肺气道畸形(CPAM)又称为先天性肺囊腺瘤，是先天性肺发育畸形（CLM)中最常见的一种，是以终末细支气管过度增生与扩张为特征的先天性肺部错构瘤样病变，是一种肺的先天性良性病变，目前治疗效果很好。影像学表现为肺实质内单房或多房囊肿或蜂窝状结构。2、如何发现胎儿是否有先天性肺气道畸形？超声是孕期发现胎儿先天性肺气道畸形的首选检查。大多数先天性肺气道畸形胎儿可在孕18～22周时通过产前超声检查被发现，少部分检出孕周较晚。其在超声影像上表现为肺部高回声、低回声或混合回声团块。3、发现胎儿有先天性肺气道畸形怎么办？绝大多数产前发现的先天性肺气道畸形并不影响正常妊娠，多数预后良好，仅极少数因出现胎儿水肿导致预后不良。胎儿水肿是由于胎儿肺部病灶体积过大压迫腔静脉，导致静脉回流不畅继而出现胎儿细胞外液过量积聚的表现。对于孕中期发现的胎儿先天性肺气道畸形可适当的增加超声检查频次（3-4周一次），检测有无胎儿水肿的发生。对于没有胎儿水肿的情况，孕妈妈可放心妊娠。如果在观察的过程中出现了胎儿水肿，需要咨询产科和小儿外科专家，决定下一步的治疗方案。4、发现胎儿有先天性肺气道畸形要不要行羊水穿刺检查？???目前研究没有明确建议必须行羊水穿刺检查，如果不合并高龄妊娠、既往不良妊娠史、家族遗传疾病史、胎儿多器官系统畸形等情况，单独先天性肺气道畸形的情况，可以不行羊水穿刺检查。5、先天性肺气道畸形宝宝出生后是否都要做手术？????目前建议对于出生后因病灶压迫心肺、纵隔偏移等，产生呼吸道症状、循环障碍的先天性肺气道畸形的宝宝尽早行手术治疗。对于无任何症状的宝宝择期行手术治疗，一般为出生后6个月-1岁期间手术。切除发育畸形的病变肺组织不仅有利于宝宝正常肺组织的生长发育，并且可以避免远期发生的感染、恶变的风险。6、什么时间做手术最合适？出生后因病灶压迫心肺、纵隔偏移等，产生呼吸道症状、循环障碍的先天性肺气道畸形的宝宝，为解除疾病导致的危险，需在出生后尽早行手术治疗、甚至是急诊手术。对于无任何症状的宝宝建议在6个月-1岁期间行手术治疗。7、为什么建议在出生后6个月-1岁期间行手术治疗？出生后6个月宝宝各器官功能发育完善、胸腔空间增大、气管发育良好，手术、麻醉的风险显著降低，术中操作空间好、正常肺组织和病变肺组织分界清晰，减少了手术开胸的可能。对于行肺段切除术、病灶切除术等保留周围正常肺组织的手术具有显著的优势，可以最大程度避免行肺叶切除术导致正常肺组织的切除。8、目前先天性肺气道畸形手术方式有哪些？???目前先天性肺气道畸形常用的手术方式有肺叶切除术、肺段切除术、楔形切除术、病灶切除术。随着技术的进步，推荐行肺段切除术和病灶切除术，这样可以最大程度的保留正常肺组织，有利于宝宝长大后的肺功能。9、传统开放手术、腔镜手术哪个好？????传统开放手术因手术切口大、创伤大、术后恢复慢，目前不推荐。腔镜手术切口小、外观美观、术中操作精准、术后恢复快。目前绝大多数患儿都可行胸腔镜手术，推荐首选腔镜手术，在不具备腔镜技术的地区可行传统开放手术。10、先天性肺气道畸形手术风险大吗？主要风险是什么？先天性肺气道畸形的手术是小儿外科风险相对较高的一种手术。尤其是胸腔镜手术，对于主刀医生的腔镜操作技术、腔镜下血管解剖游离水平、肺的解剖认识有着极高的要求。建议找开展该项手术较多的医生治疗。术中、术后的主要风险是血管损伤、大出血、感染、气胸、支气管胸膜瘘、病灶残留等。11、先天性肺气道畸形术后要注意什么？????绝大多数的先天性肺气道畸形患儿通过手术可以治愈。术后无特殊情况和正常孩子一样生活即可。但术后需要按医生的建议定期复查，了解患儿肺部发育及呼吸功能情况。一般建议术后3-6月、1-2年时分别复查一次，以后每2-3年或更长时间复查一次。12、先天性肺气道畸形宝宝生活中的注意事项？????无症状先天性肺气道畸形宝宝生活中和正常孩子完全一样，喂养、生活均正常进行即可。没有其他问题的，可以正常按计划接种疫苗。13、先天性肺隔离症和先天性肺气道畸形有什么区别？????先天性肺隔离症和先天性肺气道畸形的区别主要是病变肺组织血供来源不同，其他方面：如注意事项、治疗时间、手术方案、生活照顾、手术风险、疫苗注射等和先天性肺气道畸形基本无明显差别。
胎儿肺囊腺瘤的分型胎儿肺囊腺瘤是一种先天性病变，属于肺错构瘤。组织学上以支气管样气道异常增生，缺乏正常的肺泡为特征，提示正常肺泡发育受阻。一般预后较好。先天性肺囊腺瘤畸形典型者都是单侧的，可累及一侧肺或一叶肺。95%以上的仅限于一叶或一段肺，偶尔可累及双侧肺（不到2%）或一叶以上的肺叶或整侧肺。I型声像图可表现出多个大囊肿（多为2—10cm），囊厚且光滑，并且于囊叶间可见正常的肺组织回声；II型可由直径<2cm囊肿所构成，囊肿之间可见不规则肺组织样回声；III型由小囊肿构成（<5mm），常成实性强回声，病变侧血流可不丰富。肺囊腺瘤有时可造成横膈向下移位，并且向腹部突出；若囊肿增大，胎儿心脏可移位，同时对侧肺脏经压迫可造成发育不良，可合并羊水增多及胎儿腹水及全身水肿。
心脏回家（危重先天性肺囊状腺瘤样畸形的治疗）