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白塞氏病
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一例典型的白塞综合征的患儿患儿,男,13岁,反复发作的口腔溃疡，关节红肿疼痛，面部长痤疮，起初在肾病科治疗，后眼科检查发现双眼葡萄膜炎结合全身的情况诊断白塞综合征。一、定义:白塞病又叫白塞综合症（Behcet）是一种以葡萄膜炎，口腔溃疡和皮肤损害为特征的多器官慢性自身免疫性疾病。二、病因:可能与细菌，疱疹病毒感染有关。三、主要症状:1.反复发作的口腔阿弗他溃疡,大于3次/年（为多发性，反复发作，疼痛明显一般持续7到14天）。2.皮肤病损:包括结节性红斑、皮下栓塞性静脉炎，针刺反应阳性（主要表现结节性红斑、痤疮样皮疹，溃疡性皮炎，脓肿）。3.眼部病损:葡萄膜炎或视网膜血管炎。4.复发性生殖器溃疡（为疼痛性）。四、次要症状:1.关节炎病损:关节红、肿、痛。2.胃肠系统病损。3.附睾炎。4.血管病损:静脉血栓、动脉瘤。5.中枢神经系统病损，脑干综合征、脑膜炎综合症。五、常见并发症:并发性白内障，继发性青光眼，增生性玻璃体视网膜病变，视网膜萎缩和视神经萎缩等。眼科科普
儿童白塞病的特点有15-20%的白塞病患者在儿童时期即起病，儿童白塞病目前研究较少，具体发病率不明，发病年龄，我中心经验3岁即有部分病例发病，但多以学龄期-青春期多见。儿童白塞病的临床表现1.口腔溃疡：复发性口腔溃疡是最常见的临床表现，愈合后一般不留疤痕。2.生殖器溃疡：是仅次于口腔溃疡的常见临床表现。愈合时可有瘢痕形成，但儿童患者瘢痕不常见。3.皮肤损害：常见的皮肤损害包括结节性红斑、丘疹脓疱疹、痤疮样皮疹、毛囊炎等。儿童白塞病针刺试验阳性相对少见。4.消化道损害 多见于我国患者，最常见的症状是腹痛、腹泻、恶心、消化不良和胃肠道出血。可发生在胃肠道的任何部位，其中回盲部最常受累，深部溃疡和坏死性溃疡可导致脓肿或穿孔，需手术治疗。需尽早行胃肠镜或组织病理学检查明确。5.关节炎：通常是单关节受累，也可见多关节炎，膝关节、踝关节、肘关节等大关节受累较为常见。通常不导致关节侵蚀或破坏。6.眼部损害：表现为前、后或全葡萄膜炎。前葡萄膜炎的主要症状为视力模糊、发红、眶周或眼球疼痛、畏光和流泪。后葡萄膜炎或全葡萄膜炎患儿通常表现为无痛性视力下降，反复发作可导致失明。还可见虹膜睫状体炎、角膜炎、巩膜炎、玻璃体出血、白内障、青光眼和视网膜脱离等并发症。7.神经系统表现：主要累及中枢神经系统，外周受累少见。中枢神经系统受累可分为脑实质型和非实质血管型两类。非实质性血管病变型更为常见，一般预后较好。8.血管损害 可影响任何类型和大小的血管，静脉受累最为突出，下肢浅静脉和深静脉血栓形成是最常见的血管表现。深静脉血栓可发生在非典型部位，如下腔静脉等部位。动脉瘤是最常见的动脉表现，肺动脉瘤是最危险的并发症，也是最常导致本病死亡的原因。9.其他 可以反复发热为首发症状。肾脏受累少见，可表现为淀粉样变性、广泛的肾小球肾炎、肾静脉血栓形成及间质性肾炎等。心脏损害如心内膜炎、心肌炎、心包炎、心律失常等在成人中有报道，但在儿童中少见。肺部病变包括肺实质病变（结节和空洞）、胸腔积液等。首都儿科研究所附属儿童医院风...科普号