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北京大学第一医院

介入血管外科

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疾病： 动静脉瘘
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如何判断与诊治早期妊娠相关子宫动静脉瘘1、子宫动静脉瘘的定义子宫动静脉瘘（UAVF）由Dubreuil和Loubat于1926年首次报道。曾以动静脉连通的动脉瘤、动静脉畸形、海绵状血管瘤命名。子宫动静脉畸形（UAVM）是子宫动脉分支和子宫静脉丛之间形成的异常结构，未经过毛细血管网而是由畸形血管团连接而成。UAVF是UAVM的一种特殊形式，表现为显著扩张的子宫动脉管壁与引流静脉之间发生动静脉短路，形成直接交通的血管病理性病变，动脉与静脉直接交通的部位称为瘘池（也称血管池）。UAVF的发病率尚不明确。UAVF分为先天性及获得性两类。先天性UAVF多因胚胎期内胚层原始血管发育异常所致，原始丛状血管结构持续存在，可合并有盆腔邻近器官或其他系统的血管畸形，但有自行消退趋势，一般有10~20年的病程，临床较为罕见。先天性UAVF多见于母体Graves病（毒性弥漫性甲状腺肿）、接触己烯雌酚等情况。获得性UAVF更为常见，是指后天因素导致的血管畸形，一般认为创伤（包括手术、流产、分娩、刮宫）、感染及肿瘤等是发病的重要诱因，病理改变主要为创伤的动脉分支与肌层静脉之间存在多个小的动静脉瘘，或出现动静脉血管瘤。妊娠相关获得性UAVF可继发于胎盘绒毛植入、妊娠滋养细胞疾病（gestational?trophoblasticdisease，GTD）、剖宫产、自然分娩、人工流产等；非妊娠相关获得性UAVF可继发于子宫恶性肿瘤、诊断性刮宫、宫内节育器放置及取出术和其他涉及子宫的手术等操作。2、临床表现UAVF可表现为阴道流血、下腹痛、继发性贫血等。多数患者表现为不规则的阴道流血，出血量小，出血时间长，也有表现为无明确诱因阵发性大出血，或短时间内大量出血后迅速停止的“开关式”出血，严重时可能导致大出血相关的循环失代偿的症状。妊娠早期合并或并发UAVF患者，在人工流产或清宫手术中有可能发生难以控制的大出血，由于短期内出血量大，可出现失血性休克，甚至危及生命；流产后患者也可发生反复性阴道流血或无诱因阵发性阴道流血。UAVF患者多无特异性体征。部分患者病灶位于子宫颈旁、阔韧带或子宫下段，阴道窥器视诊时可见穹隆处有搏动样改变。UAVF病灶较大者，双合诊检查时可触及与心律一致的搏动性肿块，伴有脉冲样震颤感或握雪感，按压时有疼痛感；听诊时可闻及增强的往复性血管杂音，于收缩期较响亮。个别严重者可能伴有心脏收缩期杂音，甚至能触及心前区震颤。3、诊断依据病史是诊断的重要资料，应详细询问病史，了解既往是否有或可疑UAVF病史，近期是否有人工流产、诊断性刮宫等涉及子宫的手术操作史。对于可疑患者，应仔细地进行体格检查，避免遗漏相关体征。部分患者可无明显症状和体征，仅有影像学检查符合UAVF诊断。针对性的辅助检查是疑似UAVF患者明确诊断的重要依据。?经阴道超声检查（transvaginal?ultrasonography，TVS）????超声检查是诊断UAVF的首选方法［17］，具有无创和便捷的优势。灰阶超声显示子宫肌层增厚，局部回声不均匀，可见不规则无回声区、管道状/蜂窝状无回声或低回声区（图1a），界限不清；子宫肌层血管面积增加，血管密集，迂曲走行，偶可见囊状扩张的血管。彩色多普勒显像可见异常回声区内五彩镶嵌的血流信号（图1b），血流分布杂乱。频谱多普勒在血流信号丰富区域可检测到高速低阻血流频谱，平均收缩期峰值流速可达136cm/s，平均阻力指数为0.3。因有动脉-静脉交通，静脉血流频谱呈波动性高速血流频谱，故在病灶区内较难区分动脉抑或静脉频谱波形。子宫动脉及其分支血流阻力下降。波动性频谱呈毛刺样改变，是动静脉瘘的特异性多普勒表现（图1c）。正常子宫动脉收缩期峰值血流速度（peaksystolicvelocity，PSV）的数值为9~44cm/s。UAVF患者PSV测定可以预测病变严重程度。当PSV≥83cm/s时，患者子宫活动性出血风险高；PSV＜40cm/s时，子宫活动性出血风险低。遵循最小剂量原则（aslowasreasonablyachievable，ALARA），早孕期超声检查时不建议常规行多普勒超声检查。当怀疑胚胎发育异常或子宫特殊部位妊娠如子宫颈、宫角以及剖宫产瘢痕妊娠时，需关注胚胎附着部位及其周围组织的血流信号和频谱特征。??CT血管造影（computed?tomographyangiography，CTA）??CTA是一种无创血管成像技术，精确度高，可以清晰显示髂总动脉、髂内和髂外动脉及其分支、子宫动脉及畸形血管团的位置、大小和立体空间关系，能够准确诊断UAVF，为临床诊治提供清晰的立体影像资料。相较于数字减影血管造影（digitalsubtractionangiography，DSA），CTA能够从多方位、多角度更加精确地显示畸形血管的立体结构和毗邻关系（图2）。磁共振成像（magneticresonanceimaging，MRI）??MRI检查在诊断软组织疾病方面具有较高的临床价值，可以了解UAVF的病变范围及邻近组织器官的受累情况。UAVF典型影像表现为平扫T1WI和（或）T2WI上子宫肌层或宫旁组织中卷曲扩张的流空信号。MRI增强扫描T1WI可见病灶部位迂曲的血管强化影，特征表现为粗大的动脉血管与引流静脉直接交通而无连接两者的毛细血管网（图3）。?数字减影血管造影??DSA检查是诊断UAVF的金标准，其不仅能够提供病变的确切位置，显示精细的血管结构，而且可以清楚地了解病变的范围及严重程度，特别是在明确诊断的同时还可根据临床需要行病灶相关血管的栓塞治疗。DSA造影能动态观察UAVF动静脉的交通，可于动脉期显现静脉提前显影；子宫动脉相关分支走行迂曲、增粗、失去正常形态；病灶处血管呈管状或囊状扩张；若存在活动性出血时可见造影剂外溢［19］（图4）。3.5???宫腹腔镜检查??内镜检查也是诊断UAVF的一种手段，除非兼顾治疗所需，一般不作为主要的检查技术。如果UAVF病灶位于子宫肌层凸向宫腔，宫腔镜下可见宫腔内搏动的血管团块；如果UAVF病灶位置累及浆膜层，腹腔镜下也可以发现子宫表面畸形的血管。宫腹腔镜检查阴性也不能除外肌层内UAVF［20］。3.6???病理检查??在切除的子宫动静脉瘘标本中，离体后剖视子宫壁肌层呈蜂窝样，可见增粗、壁厚的血管管腔。镜下可见血管结构异常，包括血管壁弹力纤维和平滑肌层的重复和结构紊乱，或是管壁的异常变薄、或增厚，为结缔组织替代，也可出现透明的玻璃样变性。早期妊娠相关UAVF偶可查见绒毛“伪影”、胚胎组织或滋养叶细胞，病理检查只作为UAVF诊断的参考标准，病理学阴性也不能除外UAVF。4易发UAVF的相关疾病GTD、妊娠早期胎盘绒毛植入、流产后胚胎组织物残留等疾病可能继发子宫动静脉的异常构建。如果影像学检查发现典型的UAVF特征，在临床治疗过程中对于可能发生的子宫出血的风险应予以重视。4.1???妊娠滋养细胞疾病??GTD病灶可破坏子宫肌层血管，使得血管发生异常交通继发UAVF，清宫术中及术后均有较高的出血风险；滋养细胞肿瘤具有亲血管性生物学特性，极易侵袭血管壁，化疗导致肿瘤细胞坏死，继发血管壁缺损，导致动脉和静脉形成交通支，发生子宫肌层或宫旁动静脉瘘［22］。4.2???妊娠早期胎盘绒毛植入??由于妊娠绒毛的侵袭能力强且具有亲血管活性，胚胎着床区域血供丰富，在早期胎盘形成过程中，可发生绒毛过度侵蚀，导致妊娠早期胎盘绒毛植入。经阴道超声检查在评价宫腔内正常位置的早期胎盘绒毛植入上具有一定局限性，多数需在中孕期后通过显示胎盘内异常血池、胎盘后间隙消失等征象获得诊断。若妊娠囊种植在输卵管间质部、子宫颈及剖宫产瘢痕处，由于局部缺乏正常蜕膜，绒毛直接侵蚀局部子宫肌层血管，形成UAVF，此时经阴道超声检查可通过显示妊娠囊位置异常、局部胎盘绒毛下血流信号丰富、记录到极低阻力动脉血流频谱等获得异位妊娠的诊断。4.3???流产后胚胎组织物残留??自然流产、药物流产或人工流产手术后胚胎组织物残留也可表现为反复性阴道流血，血清β人绒毛膜促性腺激素（β-hCG）值下降缓慢。盆腔超声检查显示宫腔内有残留组织物，应进一步行彩色多普勒超声检查，了解残留组织周围的血流是否具有UAVF的特征［23］。4.4???流产后异常出血??人工流产、清宫术以及其他宫腔操作术后患者有不规则阴道流血，血β-hCG值正常，盆腔超声检查子宫腔内未见组织物残留，但子宫肌壁间可见异常血管影像，如果未发现典型的UAVF特征，需要与假性子宫动脉瘤（uterinearterypseudoaneurysm；UAP）鉴别。UAP是UAVM的一种表现，是子宫动脉壁缺陷导致血液外渗，被周围组织包绕而形成的与动脉腔相通的血肿，瘤壁为一层疏松的结缔组织，多为医源性、创伤性所致［22］。5治疗UAVF的治疗应依据患者的生育需求、出血严重程度、彩色多普勒超声子宫动脉的PSV数值、病灶大小及医疗机构条件等综合考虑，决定处理方案。对于临床明确诊断的UAVF，建议治疗后再妊娠。5.1???期待治疗??早期妊娠合并或并发UAVF需要根据胚胎发育状况、着床的位置、UAVF的病灶大小、阴道流血量、PSV数值等因素综合评估是否可以在严密监测下继续妊娠；同时还需要告知患者随时有大量出血、流产、子宫切除甚至危及生命等风险。已明确诊断的UAVF患者未经治疗意外妊娠，且生育愿望强烈，若病灶范围小，此次妊娠后无阴道流血或血量小，且彩色多普勒超声检查UAVF病灶中的PSV＜40cm/s，可以密切观察随访继续妊娠。妊娠相关UAVF，在终止妊娠后部分子宫肌层血管的异常交通可以在几周至几个月内自行消退，对于此类继发性无症状UAVF患者，可进行期待管理。若具有强烈生育意愿、病灶范围小、无阴道流血或少量流血，妊娠早期明确诊断的UAVF患者，病灶PSV＜40cm/s时，可以密切观察随访，继续妊娠。5.2???药物保守治疗??药物保守治疗的指征尚无明确的循证医学证据，目前仅用于非妊娠期及妊娠终止后患者。若盆腔超声检查UAVF病灶相对较小，PSV40~60cm/s，且阴道流血量小时，可以尝试药物治疗，常用药物包括复方口服避孕药、高效孕激素、促性腺激素释放激素激动剂（GnRH-a）、宫缩剂等，可单独或联合应用。孕激素通过与受体结合，导致子宫内膜腺体萎缩，减少出血，雌激素通过促进子宫内膜增生，修复出血血管，达到止血和控制出血目的，GnRH-a则可增加子宫动脉阻力，促进畸形血管硬化闭锁。如果治疗过程中仍有反复出血或出血增多，推荐选择子宫动脉栓塞术（UAE）或手术治疗。药物治疗适宜于阴道流血量少、UAVF病灶相对较小、PSV在40~60cm/s的非妊娠期UAVF及已终止妊娠者（2B类证据）。5.3???妊娠物清除术??子宫特殊部位的妊娠局部血流丰富，如子宫颈妊娠、宫角妊娠等。虽然子宫颈或宫角妊娠合并或并发UAVF临床不常见，但极大增高了手术中出血的风险。妊娠早期一旦明确诊断子宫特殊部位妊娠合并或并发UAVF，应及时终止妊娠、去除病灶、保障患者的安全。术前需要充分讨论评估，做好围手术期抢救预案。手术方式应根据可及性、患者症状的严重程度和术者手术技巧选择。对于不全流产继发UAVF的患者，出血风险增大，不可盲目诊刮，推荐根据病灶大小及其血流动力学状态评估是否采用UAE后在超声引导下行负压吸引术、清宫术或宫腔镜下行宫腔残留物清除术。终止妊娠术后若无使用禁忌，建议口服甾体避孕药或使用含高效孕激素的避孕节育药具（如皮下埋植剂、宫内缓释系统等）避免非意愿妊娠，同时也可以减少出血。妊娠早期诊断的子宫特殊部位妊娠合并或并发UAVF，应根据医疗机构的条件、患者症状的严重程度和术者手术技巧选择适宜技术，及时终止妊娠、去除病灶。5.4??子宫动脉栓塞术??UAE治疗UAVF的经验远不及单纯子宫动脉栓塞止血，为此特别需要重视操作技术。对于适应证的掌握、栓塞材料的类型与用量把控、栓塞血管或部位的选择是否恰当，都关乎栓塞治疗的成败。UAVF栓塞治疗的目标部位是瘘池，故将瘘口完全堵塞、消除异常的引流静脉是最确切、最彻底的治疗方案。如果不能经瘘池两端（动脉端和静脉端）路径接近瘘池并实施精准完全栓塞，而采取在子宫动脉造影诊断和评估的同时进行子宫动脉及附属分支血管的局部精细栓塞，也是目前临床较常选择的治疗方式。需要强调的是，不论采用何种形式的栓塞路径，都应该做好随时开腹止血的预案。UAE是UAVF的主要保守治疗方法之一，适应证主要根据患者的临床症状，尤其适用于年轻、需要保留生育功能的UAVF患者患者有阴道流血，药物治疗无效，PSV＞60~70cm/s，优先考虑子宫动脉栓塞术。栓塞术后由于局部侧支循环及邻近动静脉分支再通，有栓塞失败、再次出血的可能。部分复发患者接受再次栓塞，仍可获得良好的治疗效果。UAE短期阻断子宫血供，也有影响邻近器官（如卵巢等）供血的风险，非超选择栓塞还可能导致误栓，影响盆壁肌肉群、神经、盆腔其他器官（如膀胱、输尿管等）的正常血供，导致多种潜在的近期和远期并发症，如腰骶酸痛、尿频尿急、月经量减少，严重者可有宫腔粘连、输尿管狭窄、肾积水等。推荐意见：UAE是UAVF的主要保守治疗方法，尤其适用于年轻、需要保留生育功能的UAVF患者。合并阴道流血且药物治疗无效，PSV＞60~70cm/s者，优先考虑子宫动脉栓塞术。5.5??手术治疗5.5.1???子宫局部病灶切除术??子宫局部病灶切除术可选择经腹及腹腔镜路径或腹腔镜联合经阴道路径。手术指征包括：（1）UAVF保守治疗失败、栓塞治疗后复发，且反复出血或PSV≥83cm/s［18］。（2）剖宫产瘢痕妊娠（cesareanscarpregnancy，CSP）合并或并发UAVF。对于有生育需求的患者，局部病灶切除时需要兼顾病灶切除的彻底性（尤其强调合并绒毛植入、胚胎组织物残留或妊娠滋养细胞肿瘤患者）和子宫的完整性，切缘对合整齐分层缝合。彻底结扎残留的血管使之慢慢机化，预防复发引起的再次大量出血。子宫局部病灶切除手术中，暴露子宫后准确定位病灶的范围和界限（术前若能在CT导引下进行病灶定位更有帮助），避免血运阻断后病灶回缩导致切除后残留。因出血风险高，可以考虑术中应用无损伤止血夹（bulldogclamp）行子宫动脉暂时性夹闭，既能减少术中出血，又可避免长时间阻断子宫血供相关的并发症。若子宫病灶范围大或粘连严重，分离子宫动脉困难时，可选择解剖位置较高、相对容易暴露的髂内动脉进行暂时、可逆的阻断。5.5.2???子宫切除术??手术指征包括：（1）反复发作的子宫出血、无生育要求、随访条件差、药物治疗或UAE治疗失败的患者。（2）伴有大量子宫出血并危及生命，其他止血方法无效或无法使用时。鉴于UAVF血供的复杂性，有时子宫动脉未必是“流入道”，子宫切除前或切除术中，须有DSA引导，推荐在杂交手术室进行手术，利于精准定位UAVF的“流入道”，避免过早阻断“流出道”导致UAVF血池压力急剧上升，致使手术中大出血的可能。若术前预先实施UAE，可使手术的“安全平面”界限相对明显，既可减少术中出血、降低手术风险，又可提高手术切除率、减少术后复发。UAVF的手术治疗包括子宫局部病灶切除术和子宫切除术，手术方式需结合患者临床症状、生育要求、UAVF的相关治疗史、PSV值（尤其需要重视≥83cm/s者）、是否存在伴发疾病等综合考量。6随访早期妊娠相关UVAF终止妊娠后应定期随访。血β-hCG监测每1~2周复查1次，至正常。盆腔超声检查每2~4周1次，持续3个月；若无异常情况，之后每6~12个月复查1次，随访有无复发。行子宫动脉栓塞术患者如果仍有生育需求，推荐UAE术后避孕6个月。局部病灶切除手术后，按照瘢痕子宫随诊原则，应避孕24个月。早期妊娠相关UAVF终止妊娠后应定期随访，做好避孕宣教。总之，UAVF具有潜在的、可致命的出血风险。早期妊娠或流产后伴有异常阴道流血，原因无法解释或不能明确诊断时，应注意详细询问病史，充分利用医学影像学技术完善相关检查，判断是否合并或并发UAVF。结合患者的年龄、生育需求、病灶处血流动力学状态以及出血严重程度等，因地制宜实施个体化诊治方案。
血管畸形和动静脉瘘有哪些危害？
胚物残留，动静脉瘘，莫要慌