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北京大学第一医院

肾病内科

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疾病： 多囊肾
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多囊肾常见问题解答一、疾病本质与遗传：多囊肾是怎么回事？1多囊肾究竟是一种什么病？后果严重吗？多囊肾（PKD）是一种遗传性肾病，肾脏内会逐渐生长出无数个充满液体的囊肿。这些囊肿会随着年龄增长不断增大、增多，像气球一样挤压正常肾组织，最终可能导致肾功能下降，甚至发展为肾衰竭。?不过，它的进展速度因人而异，虽然目前无法根治，但通过科学管理能有效延缓进程，多数患者可以长期保持正常生活。2.多囊肾会遗传给孩子吗？遗传概率有多大？会遗传，主要分两种类型：成人型（ADPKD）：占90%，属常染色体显性遗传。父母一方患病，子女有50%的遗传概率，与性别无关。儿童型（ARPKD）：罕见，需父母双方都携带致病基因，子女才可能发病（概率约25%），且症状通常在婴幼儿期就会显现。3.多囊肾一般几岁发病？孩子需要提前筛查吗？成人型多囊肾大多在30-50岁出现明显症状（如高血压、腰痛），但囊肿其实从青年时期就可能开始悄悄生长。有家族史的高危儿童，建议成年后做B超筛查；若家族中有早发病例（如30岁前出现症状），医生会根据情况提前安排检查时间。二、检查与诊断：如何确定是否患病？1.确诊多囊肾需要做哪些检查？腹部B超：首选筛查方法，无创且经济，能发现肾脏内的囊肿。CT/MRI：可精准评估囊肿的数量、大小以及肾脏总体积（TKV），对判断病情进展很重要。基因检测：适用于家族史不明确、影像表现不典型的病例，或用于生育咨询。2.体检发现肾囊肿，就是多囊肾吗？不一定。两者的区别如下：确诊多囊肾需同时满足：双侧肾脏多发囊肿+家族史+可能伴随的肝囊肿等其他表现。三、治疗与用药：如何控制病情发展？1.多囊肾能治好吗？有哪些控制方法？目前尚无根治方法，但可通过综合手段延缓进展：控制囊肿生长：托伐普坦（Tolvaptan）是目前唯一获批的药物，适用于快速进展型患者（需医生评估）。基础治疗：严格控制高血压（首选ACEI/ARB类药物）、防治尿路感染、缓解疼痛等对症治疗。2.托伐普坦适用于哪些患者？有什么注意事项？托伐普坦的使用需同时满足以下条件：年龄在18-55岁之间属于快速进展型（如Mayo分型1C/1D/1E、eGFR年下降>5ml/min）无严重肝损伤（用药期间需定期监测肝功能）3.新型药物SGLT2抑制剂（如达格列净）能用于多囊肾吗？符合以下情况可考虑使用：合并2型糖尿病（强烈推荐）无糖尿病但eGFR在25-60ml/min且蛋白尿≥200mg/d（需个体化评估）?注意：eGFR<25或频繁尿路感染者不建议使用。4.囊肿多大需要穿刺或手术？穿刺仅适用于以下情况：囊肿≥5cm且伴有反复疼痛、感染、出血巨大囊肿压迫输尿管导致肾积水或压迫胃肠道引起不适无症状的小囊肿（<3cm）无需处理，多发性小囊肿穿刺也无法解决根本问题，复发率高。四、并发症管理：需要警惕哪些问题？1.多囊肾常见并发症有哪些？高血压：最早出现的并发症，是加速肾功能恶化的重要因素尿路感染、血尿：囊肿破裂或合并感染时易发生肾结石：囊肿压迫导致尿液引流不畅所致肾功能下降：最终可能进展为肾衰竭肾外表现：肝囊肿、脑动脉瘤（高危患者需筛查）2.如何预防肾功能恶化？守住这4道防线：严格控制血压（目标<130/80mmHg）保证充足饮水（早期患者每日2.5-3L，肾衰患者需遵医嘱）避免使用肾毒性药物（如布洛芬等非甾体消炎药）健康生活方式：低盐饮食、戒烟限酒、控制体重五、日常生活与护理：患者该注意什么？1.饮食方面有哪些注意事项？遵循"三控一足"原则：控盐：每日食盐<5g，避免咸菜、加工肉、酱油等高盐食品控蛋白：适量摄入优质蛋白（蛋清、鱼肉、豆制品），肾功能下降时减少至0.6-0.8g/kg/天控高钾/磷：肾功能下降者少吃香蕉、橙汁、动物内脏等足饮水：早期患者每日2.5-3L，分次饮用2.患者可以运动、怀孕吗？运动：推荐散步、游泳等温和运动，避免篮球、摔跤等可能导致碰撞的项目（防止囊肿破裂）怀孕：女性患者需在肾功能稳定、血压控制良好后计划妊娠，孕期需肾科和产科联合随访3.家属需要做检查吗？有家族史的一级亲属（父母、子女、兄弟姐妹）建议：定期体检，包括血压、尿常规、肾功能检查40岁前做肾脏B超筛查有生育计划者需进行遗传咨询六、预后与随访：病情会如何发展？1.多囊肾最终都会发展为尿毒症吗？不一定。约50%的患者在60岁前进展至尿毒症，但以下因素可延缓进展：早期控制血压避免肾毒性药物定期监测和规范治疗健康的生活方式部分患者可终身保持稳定肾功能，不发展为尿毒症。2.患者需要多久复查一次？根据病情阶段调整：3.何时需要透析或肾移植？效果如何？透析指征：eGFR<15ml/min或出现尿毒症症状（恶心、浮肿、高钾血症等）肾移植时机：与透析指征相同，移植后效果较好：1年肾存活率>90%5年存活率约80%-85%10年存活率约60%-70%移植后原肾囊肿不会复发，但需终身服用抗排异药七、遗传阻断与心理调节：如何面对疾病影响？1.如何避免遗传给下一代？胚胎植入前遗传诊断（PGD）：通过试管婴儿技术，筛选不携带致病基因的胚胎，阻断遗传产前诊断：孕中期通过羊水基因检测，明确胎儿是否患病（需已知家族致病基因）2.患者如何调节心理压力？加入患者社群，分享经验，减少孤独感必要时寻求心理咨询，缓解焦虑抑郁情绪正视疾病：多数患者通过规范管理可长期正常生活和工作八、常见误区澄清总结多囊肾是一种遗传性进展性疾病，虽无法根治，但通过早期筛查、规范治疗（控制血压、合理用药）、科学管理（低盐饮食、适量饮水、定期复查），可有效延缓病情进展。患者及家属不必过度焦虑，积极配合医生管理，完全可以拥有高质量的生活和正常的寿命。记住：控好血压、定期复查、健康生活，是应对多囊肾的关键！注：本文档部分内容经AI修饰编辑
多囊肾到底先做哪一侧手术？
得了多囊肾病是不是最后都要透析？多囊肾是常染色体显性遗传病，其后代子女可能都发病或部分发病。多囊肾患者中，有40%的患者合并多囊肝，30%的患者合并肾结石，70%的患者合并高血压,1-3%的患者合并多囊脾或多囊卵巢，大约0.5%的患者合并多囊胰腺。?我在门诊时，多囊肾患者常问这样的问题：钟博士，看我的情况还能活多大年龄？这样问的多是四十岁左右的患者，因为他们肩负着家庭重担，希望看到孩子成家立业，想提前规划时间。第二个问题是：钟博士，现在有没有治癒多囊肾的方法？因为他们对此病不够了解，网上查询信息混杂，想直接问医生一个确切答案。??多囊肾发展到肾功能不全肌酐高还能不能用药控制病情。一旦肾功下降就会联想到透析，每位患者都不想一周去几次医院。多囊肾超过半数的患者40岁左右甚至更小就会影响到肾功能，出现肾功能不全、尿毒症等。根据临床经验总结，一个多囊肾患者到了五十岁肾功能还能保持正常的话，那么，多囊肾家族活到七八十岁应该是不成问题的。那么这个家族多囊肾对寿命影响不大。此类属于APKD2遗传基因，约占10-15%。目前，肾移植是根治多囊肾的唯一方法，肾移植如果能成活通常来说可以延长寿命，但是肾脏移植存在不可避免的风险，即使成活后也要用抗排异药。临床观察中，多囊肾患者做肾移植的比例比较少。多囊肾病出现肌酐增高，不需要透析之前（肌酐707umol/dL以下，肾小球过滤率大于15mL/min），这类患者可以服用药物延缓发展。我们华山医院所用药物具有控制血尿、蛋白尿、收缩囊肿消除压迫疼痛肿块症状、使不正常肾功能稳定或者延缓，疗效好的可以好转。?有透析患者采用小剂量服用我院药物，患者用药后自述感觉身体舒服，可改善不适症状及乏力。对于多囊肾的治疗目前没有根治方法，即使不治疗也要定期复查B超和肾功能，以观病情变化。此病不能劳累，禁饮酒，损肾药物慎用。??