心内科

发表在《心脏节律HeartRhythm》杂志上的一项研究揭示，玩电子游戏可能会导致高风险儿童发生致命的心律失常。研究强调，在接受检查的22名儿童中，有19名疑似或被证实患有心律失常，6名经历过心脏骤停，4名突然死亡。研究人员还指出，尤其是战争类游戏会强烈引发心律失常。 Medscape(freeregistration) (10/11)

川崎病多发生在1-2岁宝宝，但大孩子也会得川崎病，且多数表现不典型，易被漏诊，因而更需要注意。前几天门诊看了个9岁大男孩，高烧6天了，看我门诊前在北京2家大医院因为高烧连续看了4天门诊了，除发热，孩子左侧颈部淋巴结肿大，化验血白细胞计数和C反应蛋白（CRP）都很高，CRP>160mg/L，之前在一家三甲医院儿科诊断急性淋巴结炎，输了2天三代头孢抗生素无效，转到北京儿童医院先是看了2天内科专家，诊断急性淋巴结炎改更强的抗生素输液，孩子还是烧，精神逐渐减弱，出现腹泻，家长挂了消化专家门诊，怀疑急性阑尾炎或其它腹腔炎症？做腹部超声只有少量腹腔积液，继续开了抗生素输液，在等待输液前，家长自己上网搜到了我过去写的一篇科普文章“孩子高烧不退想到川崎病”，正巧赶上我在门诊，就急着找我加了个号。看了孩子，精神很弱，仔细检查发现孩子眼结膜淡淡充血，我下意识想到应该就是川崎病，紧急做了个心脏超声，双侧冠状动脉都已经形成了冠状动脉瘤！即可收住院输丙球治疗，当天晚上孩子就退烧了。庆幸诊断及时，但还是稍微晚了点，已经形成了冠状动脉瘤，好在只是中型瘤，应该将来会有恢复的可能，但也要至少治疗3-5年啊！这几天大男孩的情况反复浮现在我眼前，又想起了18年前刚回国时看过的一个8岁大女孩，当时也是因为高烧、淋巴结肿大和腹泻收住在医院的消化内科，抗生素治疗1周还是发烧，正当全力搜查何种难治的细菌感染时，孩子晚上出现后背剧疼，心电监护发现了心肌梗塞样心电图，第二天紧急找我们会诊，超声发现冠状动脉巨大瘤，冠状动脉血栓形成，已经发生了心肌梗塞，那时才想到川崎病，尽快按照川崎病治疗，但冠脉血栓溶栓效果不好，冠状动脉造影提示左冠状动脉主干完全闭塞，紧急作了冠状动脉搭桥手术，算是挽救了孩子的生命。想起来多可怕啊！川崎病真的很狡猾，有时实在太不典型，没有及时诊断或漏诊的川崎病还真是有，不只在基层医院，三甲医院都会发生。美国的一篇研究证实，在中青年心肌梗塞的急诊病人中，不少比例的冠状动脉造影发现了冠状动脉瘤和狭窄，提示这些心肌梗塞病人年幼时可能患过川崎病，但因为不典型被漏诊了。国内虽然没有这方面的统计资料，但在这么多年的临床工作中，我还真接诊过不少漏诊的孩子。思考了几天，我觉得有必要写点东西提醒基层儿科医生及家长们，还是那句话“孩子高烧不退，如果消炎药治疗无效，要想到川崎病”！什么是川崎病我想大家都比较清楚了，网上随便一搜，遍地都是川崎病科普！自从我们2008年写的第一本《川崎病》专著后，川崎病逐渐被医学界和家长们熟悉，一是这个病发病率逐年升高，我们从1995年开始监测北京的川崎病发病率，发现患川崎病的孩子数每5年增加一倍，另外川崎病有个非常不好的并发症，就是冠状动脉损伤，如果严重的达到了冠状动脉巨大瘤，孩子预后非常不好。好在虽然川崎病病因和发病机制至今尚不完全明确，但我们知道怎么治疗川崎病，一旦诊断及时输丙球，绝大多数孩子会痊愈的，但延误诊断或者漏诊了，形成了冠状动脉瘤，目前还没有特别理想的治疗方法。所以及时诊断和治疗是预防川崎病冠状动脉瘤的唯一方法！目前川崎病的诊断缺乏特异性诊断依据，一般是按照日本川崎病研究会制定的诊断标准进行诊断，即发热5天左右，同时符合下列5项临床表现中4项以上者，即可诊断:①唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血，呈草莓舌；②双侧球结膜非化脓性充血；③多形性皮疹；④四肢变化：发病急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期指/趾端出现膜状脱皮；⑤颈部淋巴结肿大，常为单侧。若5项临床表现中不足4项，但超声心动图提示有冠状动脉损害，排除其它疾病的可能，亦可确诊为川崎病。但有的孩子按照以上标准不够川崎病诊断标准，孩子发热时间长，但出现了其他5项主要症状中的2-3项，甚至只有1项，如果对抗生素治疗无效，也要想到川崎病可能，需要做个心脏彩超。如果心脏超声发现有冠状动脉已经扩张，或者出现心包积液、二尖瓣反流、心功能减低，也可以诊断川崎病进行治疗。还有少部分孩子心脏超声检查没有异常，但化验WBC升高、CRP升高明显、贫血、发烧7天后血小板计数明显增多、低蛋白血症、肝脏转氨酶升高、尿白细胞增加也要考虑川崎病。这部分孩子称之为“不完全川崎病”。不完全川崎病发生率约10％～36％，主要见于年龄不到6月的小婴儿及超过5岁的大孩子。不完全川崎病并不是轻型川崎病，相反，因为表现不典型，具有一定的隐匿性，且与许多儿科感染性或结缔组织性疾病的临床症状存在交叉重叠，常因误诊或漏诊而导致严重冠状动脉瘤，甚至继发血栓、急性心肌梗死或猝死等心血管事件。因此对待年龄不到半岁或者超过5岁的孩子，如果发热时间长，血WBC和CRP升高，对抗生素治疗无效，都要想到川崎病，尤其是孩子精神很弱、出现了川崎病的其它表现，比如皮疹、眼红、口唇红、手脚红或颈部淋巴结增大任何1-2条以上的。川崎病越来越狡猾，医生和家长都有当心，那句话说三遍：“孩子高烧不退，如果消炎药治疗无效，要想到川崎病”！           北京儿童医院主任医师、教授 杜忠东

心肌酶高占不少医院儿童心血管门诊中的比例很高，有些患儿是因为胸闷、胸痛、心前区不适、心悸、心动过速等到门诊检查发现的，也有不少是正常体检或因为外科手术术前检查等发现的，一旦发现心肌酶高，通常家长都很紧张，上网一查，更是担心！近来新冠疫情防控期间有点时间，沉淀了一下这几十年的所见所闻，慎重起见又检索了国内外相关的进展，跟大家一起把心肌酶异常捋一捋，算是个系列文章，包括什么是心肌酶、心肌酶高与心肌损伤、肌酸激酶增高与肌肉疾病、肌酸激酶增高的其它原因四个部分，期望大家从中受益。检索学术期刊，发表的这类文章还真的不少，国内应用多的“中国知网”和“万方医学网”一搜就有几千篇发表的论文，足见大家对这个问题的重视！但国内到2008-2009年这方面的论文数达到高峰，以后逐渐减少，最近3-5年见到的都是来自基层医院的研究论文，国内被认可的中华系列杂志几乎没有新的论文，说明热度过去了。从发表资料看，众说纷纭，我觉得说到点子上的不是很多，大众平台一搜更是有些乱，给读者留下了很多疑问，造成了更多的恐慌！首先，心脏损伤就是人体正常的心肌细胞受到了伤害，细胞外层的细胞膜的完整性遭到破坏，心肌细胞内的成分包括多种酶类、蛋白质及其他大分子就从细胞内进入血液或其它细胞外间隙，我们通过检测血液或者其它部位的这些成分，就可以评估心肌细胞是否受损及受损伤的程度。打个比方，我们的心肌细胞就好比一个西红柿，如果西红柿被挤压或者切割了，里面的西红柿汁和籽就会漏到外面，我们看到这些漏出来的东西，就是的西红柿破了！心肌细胞损伤后，多种细胞内的成分可以漏出细胞，但只有有些蛋白等成分可达到实验室检测范围，如肌钙蛋白、肌酸激酶(CK)、肌红蛋白、心脏型脂肪酸结合蛋白(H-FABP)和乳酸脱氢酶(LDH)等。检测血液中的这些成分可以较为特异和敏感地反映心肌损伤及损伤程度，我们统称为心肌损伤标志物。俗话说的心肌酶就是这类标志物，目前儿科最常用的有CK、CK的心肌同工酶（CK-MB)、LDH、天门冬氨酸氨基转移酶（AST）、α-羟丁酸脱氢酶（α-HBDH）五项。因为这些酶测量本身都有局限性，包括敏感性和特异性不够，就是本来有了心肌损伤，但这些酶测值可能没有升高（医学叫假阴性），也有本来没有心肌细胞损伤测定值反而升高的（假阳性）。所以目前医学上仍在继续探索更好的化验指标来评估细胞的损伤。儿童中也有很多因素造成心肌损伤，但多数属于一过性的，如损伤严重，会造成心肌炎甚至心功能减低，严重的爆发性心肌炎甚至危机孩的生命。儿童时期导致心肌损伤的常见病因包括由病毒、立克次体、支原体、细菌等引发的各种感染、缺氧、缺血、免疫反应、心脏毒性药物、中毒、心脏外科手术、心脏介入治疗、导管射频消融术等。另外，也有孩子心肌细胞或其它细胞本身有结构或功能的不完善，心肌细胞膜的通透性增大，也会有CK、LDH等成分释放到血液中，这种心肌酶高通常时间很长，升高程度更大，这就是通俗说的遗传代谢疾病，多数是基因突变所致，属于先天性的，以往相对比较少，但这些年在临床上已经不少见了。在临床上判断是否存在心肌损伤，除心肌酶等心肌损伤标志物外，医生还要结合孩子的临床表现、心电图及超声心动图等检查结果综合判断。所以如果孩子发现心肌酶高，建议家长带孩子找儿童心脏病医生面诊，不可置之不理，也没有必要过度紧张。后面我会分篇跟大家详细介绍心肌酶的具体种类和意义，希望对您有帮助。