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疾病： 先天性心脏病
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先心病肺动脉高压，咱们心脏里的洞堵上，难道病就好了嘛？千万不要搞错！
冠状动脉异常起源到底需不需要治疗引言从业心内科10多年了一直耕耘在临床一线也从未进行过科普的工作。亦或是工作实在太忙，又亦或是觉得科普总有大众媒体传播不该是我们的本职工作，于是乎拖拖拉拉脑袋里无数次闪过类似的想法却也从未进行实施。最近的科普热潮伴随着真真假假的消息实在太多，想着最近稍有些时间也还是传递些科普知识。无论有用与否，至少能让大家了解到最真实的疾病。今天正巧临床碰到了一例患者就顺着思路就科普一下冠状动脉起源异常的话题。一、什么是冠状动脉冠状动脉简称冠脉，是向心脏供血的动脉，有左、右冠状动脉，均自主动脉根部的主动脉窦发出。左、右冠状动脉及其分支供应的血管垂直于心脏表面，从心外膜贯穿心肌，向下达心内膜。冠状动脉属冠脉循环的一部分，它将含氧的血液输送到心肌。心脏需要持续的氧气供应才能运转。如果冠状动脉出现状况会导致流向心脏的氧气和营养物质减少。这不仅会影响心肌本身，还会影响心脏将血液输送到全身的能力。因此，冠状动脉的任何紊乱或疾病都会对健康产生严重影响，可能导致心绞痛、心肌梗死，甚至死亡。?二、冠状动脉起源异常冠状动脉异位起源是先天发育的问题。正常情况下有左冠状动脉、右冠状动脉，左冠状动脉起源于左冠状动脉窦，右冠状动脉起源于右冠状动脉窦（图-1）。实际上冠脉异常起源包含两大部分，一部分是冠脉开口起源异常，另一部分择期冠状动脉走行的异常，当然也有部分患者同时合并以上两种情况。其中大部分开口异常的冠状动脉在走行无特殊异常的情况下对患者的生活及寿命都没有太大的影响（图-2，3）。?当然，对于上述开口异常的患者而言，如果合并有冠状动脉走行异常的话部分患者可能存在一定的风险。我们可以从图-2和图-3中看到有部分类型的血管走行在主动脉与肺动脉之间，这部分患者在主动脉及肺动脉张力增高时，对行走其间的冠状动脉进行双重挤压，由于挤压发生于冠状动脉近端，故容易造成其远端血流减少，导致心肌缺血，造成心绞痛及猝死。也有学者提出，除了上述挤压原因，血管自身容易发生痉挛也是引起临床不良事件的原因（图-4）。此外，除了冠状动脉开口异常于动脉系统，还有极少部分患者冠状动脉开口于静脉系统（肺动脉），其中主要以左侧冠状动脉异常居多(anomalousoriginofleftcoronaryarteryfromthepulmonaryartery，ALCAPA)。这类疾病又称为Bland－White－Garland综合征，是一种罕见的先天性心脏病，其发病率约在1/300000，而在总体的先天性心脏病发病率中仅占到0.24-0.46%（图-5）。根据侧支循环是否丰富，ALCAPA可以分为婴儿型和成人型两种：前者缺血较重，临床主要表现为心肌梗死及心力衰竭，常伴有气促、苍白、生长及发育迟滞，患儿多于出生后1年内死亡；后者缺血较轻，临床表现不典型，或表现为亚临床心肌缺血而被误诊为冠心病，患者多因室性心律失常而猝死。三、诊断与治疗对于怀疑这类疾病的患者冠状动脉CTA和冠状动脉造影是诊断的金标准。通过CTA重建或者冠脉造影检查能够明确冠状动脉异常开口及走行的情况，帮助医生判断患者的临床预后。此外，部分患者在心脏超声上也可能发现由于异常开口所导致的血流信号异常（图-6，7）。而在治疗上这类患者如果是上述低危的患者（仅开口异常）则随访即可。而对于合并有走行异常或者开口位于静脉系统的患者则需要及时进行手术治疗。
胎儿先天性心畸形（13)肺动脉瓣缺如综合征肺动脉瓣缺如综合征(APVS)是指肺动脉瓣先天性瓣叶缺如或严重发育不良的一组疾病，是一种极为少见的先天性心畸形，占先天性心脏病0.1%~0.2%。肺动脉瓣缺如很少单独存在(占2.4%)，约3/4病例伴法洛四联症，常合并动脉导管缺如，但不是绝对的特征。国际上仅有近400余例报道。一、畸形特征基本病理特点是肺动脉瓣先天性缺如或严重发育不良和肺动脉瓣环狭小，肺动脉瓣环远端主干及分支呈瘤样扩张，范围可延伸至单侧或双侧的肺动脉二级分支。其病因不甚明确。有学者认为其发育异常可能与胚胎期第6对主动脉弓发育异常有关，第6对主动脉弓远端不发育导致动脉导管缺如，而胚胎期肺循环阻力极高，右心室和肺动脉血不能通过动脉导管进入降主动脉进行减压，亦难通过肺小动脉进入肺静脉，导致肺动脉容量负荷增加和压力增高，血流只能通过肺动脉返回右心室，血液反复来回冲击肺动脉瓣口，导致肺动脉瓣无法发育和肺动脉及其分支明显扩张。上述改变亦导致右心室压力明显增高，大部分血流只能通过室间隔进入左心室，使室间隔亦不能正常发育融合，形成较大的室间隔缺损。肺动脉瓣缺如合并右心发育不良时，由于右心室内血流量明显减少，肺动脉及其分支不仅不扩张，反而狭窄，如果三尖瓣有带孔的膜状闭锁时，其右心系统血流动力学与正常相反，表现为主动脉血液通过动脉导管进入肺动脉内，肺动脉内部分血液进入右心室内，右心室内血液部分通过膜状闭锁三尖瓣的小孔进入右心房内，由于左心系统需要全身血流供应，导致左心系统增大。二、超声诊断肺动脉瓣缺如的多数病例表现为右心系统明显增大，主肺动脉及左、右肺动脉明显扩张等。主要超声表现如下。1.四腔心切面:心出现形态学的改变较早，先出现右心增大，三尖瓣重度反流，接着出现全心增大，心室壁增厚，如果存在室间隔缺损时，心脏形态改变表现为全心增大。2.右心室流出道:肺动脉瓣处可表现为一环状膜样强回声摆动，膜状回声位于肺动脉管腔周边，不能达肺动脉中央，舒张期膜样回声在管腔中央不能汇合，收缩期膜样回声亦不能贴壁;或表现为肺动脉瓣环处管腔内无任何瓣膜样结构回声，主肺动脉及左，右肺动脉均明显扩张，彩色多普勒显示大量血液随着心脏收缩、舒张在右心室和肺动脉间在来回运动，做无效循环，表现为典型的“进出征”。3.左心室流出道切面：3/4APVS病例伴法洛四联症，左心室流出道切面表现主动脉骑跨在室间隔缺损上，由于右心室无效循环，右向左分流增大，左心室负荷加重，左心室血流量也相应增大,主动脉速度较正常增高,常>1.2m/s。4.3VV切面：表现主肺动脉、左、右肺动脉均明显扩张，升主动脉亦可扩张。5.3VT切面：动脉导管存在时，表现主肺动脉、动脉导管及主动脉弓均明显扩张，主肺动脉内出现舒张期来自动脉导管反向血流;动脉导管缺如时，不能显示动脉导管与降主动脉相连，此时升主动脉、主动脉弓可不扩张。6.APVS常常合并动脉导管缺如：此时仅表现主肺动脉及左、右肺动脉扩张，主动脉扩张不明显。动脉导管存在时，由于肺动脉内大量血液收缩期通过动脉导管进入主动脉内，舒张期主动脉大量血液通过动脉导管反流入肺动脉内，大量血液在右心室、肺动脉及主动脉三者间回来做无效循环，导致主肺动脉、左，右肺动脉及主动脉均明显扩张。少数病例合并右心室发育不良和室间隔完整时，出现与上述情况完全不同的超声表现和血流动力学改变。4腔心切面表现为右心室明显缩小，三尖瓣呈膜状强回声，无启闭运动，彩色多普勒显示三尖瓣无前向血流，而瓣口中央处细小高速反流束。该反流持续整个心动周期。左心系统明显增大。右心室流出道切面表现为肺动脉内径狭窄，肺动脉瓣口处无肺动脉瓣回声，彩色多普勒及频谱多普勒显示肺动脉内为双期双向血流，舒张期的反向血流量明显大于收缩期的前向的血流量，多余的反向血流量导致右心室压力增高，导致三尖瓣启闭运动明显受限，三尖瓣出现严重反流，右心室持续高压状态可导致三尖瓣呈有孔状闭锁,同时出现三尖瓣无前向血流，反流持续整个心动周期。笔者遇到过1例12周的病例，14周时复查时出现上述声像改变。三、临床处理及预后APVS预后较差，婴幼儿期手术处理较困难。20世纪70年代肺动脉瓣缺如伴法洛四联症根治手术的死亡率高达60%以上。过去不少学者主张对伴心内缺损者先行姑息性手术以缓解呼吸道症状，但死亡率仍较高。随着先心纠治水平和术后监护水平的提高，目前对肺动脉瓣缺如伴心内缺损患儿的治疗原则是早期手术根治，目前在各大心外科中心，APVS手术成功率在95%以上。根据《胎儿畸形产前超声诊断学》内容编辑