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脊索瘤
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关于脊索瘤的治疗和预后按照Enneking外科分期系统，脊索瘤多数属于ⅠB期，完整的外科手术切除是首选的治疗方法，不能完整切除者术后加辅助放疗。术前准备主要在于减少术中出血，除了大量备血外，术前行髂内动脉或肿瘤供血管栓塞可以减少肿瘤血运，术中通过腹主动脉球囊临时堵塞腹主动脉血流，可以更有效地减少术中出血，使手术的安全性大大提高。脊索瘤对放疗敏感性低，但放疗对减少神经系统症状和控制疼痛有一定效果，常应用于无法外科切除、切除不彻底、大范围复发后疼痛的病例，可取得明显效果。化疗对脊索瘤的疗效尚不确定。近年来靶向治疗已成为研究热点，酪氨酸激酶抑制药伊马替尼(格列卫)通过抑制其活性发挥抗肿瘤作用，目前被广泛应用并取得良好临床效果。近期亦有报道伊马替尼在脊索瘤的治疗中取得良好效果。脊索瘤常常局部浸润，骶骨脊索瘤完全切除困难，易于局部复发，晚期可发生远处转移，术后5年生存率为86%，10年生存率为49%;5年无瘤生存率为58%，10年减少到22%;5年带瘤生存率为60%，10年减少到43%。绝大多数病人死于局部治疗失败的并发症。孙胜医生的科普号
脊索瘤的诊断鉴别诊断脊索瘤的诊断并不困难，50～60岁的男性病人，慢性腰腿痛，持续性并夜间加重，病史较长，肛门指诊常在骶骨前方触及肿块，X线平片为溶骨性破坏，位于骶骨中央和骶骨前部。需要与脊索瘤鉴别的肿瘤有：1.骨巨细胞瘤骶尾部的骨巨细胞瘤呈中心性膨胀性生长。但骨巨细胞瘤在20～40岁的青壮年常见，多发生于骶骨上部，呈偏心性，破坏区可见粗大骨间隔或呈皂泡状，很少钙化。脊索瘤骨质破坏靠下部近中线。2.骶骨的神经源性肿瘤发生于骶骨内的神经鞘瘤或神经纤维瘤少，大多位于硬脊膜内，神经源性肿瘤一般无钙化，偏心性囊状透亮区是特征性表现之一。若哑铃状生长更具特征性。3.骶尾部畸胎瘤发生在骶尾部的畸胎瘤一般起源于尾骨尖端或前缘，X线主要表现为尾骨尖端或前缘，X线主要特点是软组织肿块，含不规则的钙化、牙齿或骨组织。常引起骶骨明显破坏变形而类似脊索瘤的改变。大多数畸胎瘤无明显的膨胀现象，可具有良好的包膜，但有侵犯周围组织的倾向。5.动脉瘤样骨囊肿动脉瘤样骨囊肿发生年龄轻，生长速度快可发生在骶骨出现膨胀性溶骨破坏，有类似脊索瘤的表现。但动脉瘤样骨囊肿大多为偏心性改变，溶骨破坏的边缘可有增生硬化，能穿破椎间盘侵犯邻近椎体。孙胜医生的科普号