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疾病： 肺动脉高压
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慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）的病因：为何血栓会引发肺动脉高压？CTEPH的病因：为何血栓会引发肺动脉高压？1.初始诱因：肺动脉血栓栓塞急性肺栓塞未完全溶解部分患者发生急性肺栓塞后，血栓未被身体完全溶解或吸收，残留的血栓堵塞肺动脉分支（如图1黑色箭头所指）。??正常情况：人体通过纤溶系统逐渐溶解血栓，血管再通。??CTEPH情况：血栓机化（变硬）、黏附在血管壁上，形成“瘢痕样”阻塞。2.血管重塑：肺动脉高压的关键机制残留血栓会触发血管壁的异常修复反应，导致：血管狭窄：血栓机化后压迫血管腔。小血管病变：下游未堵塞的小肺动脉因血流减少而收缩、内膜增厚（如图2）。血流阻力增加↑：肺动脉网络变窄或堵塞，右心室需更用力泵血，最终导致肺动脉压力升高。3.危险因素以下情况更易发展为CTEPH：反复肺栓塞病史凝血功能异常（如抗磷脂抗体综合征）脾脏切除术后慢性炎症性疾病不明原因的肺栓塞发病时间至诊断时间超过2周的肺栓塞
慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）是什么？简单来说，就是肺动脉（连接心脏和肺的血管）里长期有血块堵住，这些血块像冻豆腐一样，导致血管变窄、血流不畅，心脏需要更用力泵血，时间久了心脏负担加重，可能引发心衰。为什么会得这个病？主要原因：以前得过肺栓塞（肺部血管被血块堵住），但血块没有完全溶解，慢慢变成“疤痕”一样的东西，长期堵住血管。其他风险：有反复腿血栓（深静脉血栓）病史；血液容易凝固（比如某些遗传病或免疫疾病）；做过脾脏切除手术等。有哪些症状？早期可能只是“容易累、气短”，但随着病情加重，会出现：稍微活动就喘不过气（比如爬楼梯、走路比原来费劲）；胸口闷或疼（心脏负担大）；腿肿、肚子胀（因为心脏功能变差，血液回流不畅）；突然晕倒（严重时心脏供血不足）。??注意：很多患者误以为是“体质变差”或“年纪大了”，耽误就诊！如果曾经得过肺栓塞或腿血栓，之后长期气短，一定要检查。如何确诊？CT肺动脉造影（CTPA）：像拍片子一样，看肺动脉有没有堵塞。肺灌注扫描（V/Q扫描）：非常重要又容易被忽视的检查，可检查肺部血流是否正常，尤其是外周小血管的病变。心脏超声：初步估测心脏压力和功能，是简单有效无创的筛选方法。右心导管检查（确诊金标准）：医生会从脖子或大腿插一根细管到心脏，直接测肺动脉压力。肺动脉造影：配合右心导管检查，通过造影图像，共同明确慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断。怎么治疗？1.手术——肺动脉内膜剥脱术（PEA）适合谁？血栓主要在大的肺动脉，且身体能承受手术，因该手术需要在亚低温心脏停跳情况下完成，手术难度大。效果：多数人术后症状明显改善，甚至可能治愈。风险：手术较大，需要在有经验的医院做。2.微创治疗——肺动脉球囊成形术（BPA）用小球囊撑开狭窄的肺动脉，适合远端小血管堵塞或不能手术及不愿行PEA手术的患者。部分患者经过多次肺动脉球囊成形术治疗后，其肺动脉高压甚至可以回落至正常范围，达到类似PEA手术的效果。3.药物抗凝药：如华法林、利伐沙班，防止新血栓形成（需长期甚至终身服用）。降肺动脉压药：如利奥西呱，帮助扩张血管、减轻心脏负担（适合不能手术或术后仍有高压的患者）。
运动与肺动脉高压：打破禁忌，科学重启生命活力很多患者一旦得了肺动脉高压（PulmonaryHypertension,PH），就将运动视为“禁区”，在家中完全静养以避免心肺负担。其实，随着医学研究的深入，人们发现通过科学设计的运动方案不仅能改善肺动脉高压患者的症状，甚至可能延长患者的生存时间。本文让我们深入的聊一聊肺动脉高压患者如何通过运动打破恶性循环，重获生活掌控感。1.肺动脉高压患者运动会发生什么？过去认为，肺动脉高压患者运动时心肺系统面临双重危机。对于健康人来讲，运动时，肺部会开放更多微小血管以容纳增加的血流量。但肺动脉高压患者的肺小血管已被异常增生的细胞或小血栓堵塞，当患者尝试运动时，肺部无法有效调动健康血管，导致肺动脉压力飙升，甚至可以达到正常值的5倍以上，肺血管阻力反而增加，严重增加心脏，尤其是右心的负担，导致心律失常、危险的低血压，甚至引发急性右心衰竭。长期来看，这会加剧运动时的呼吸困难，缩短6分钟步行距离。2.肺动脉高压患者不运动会发生什么？肺动脉高压患者心输出量不足，导致各个肢体的骨骼肌缺氧，若是不运动，负责运动的关键肌肉（如大腿股四头肌）会因血氧供应不足而萎缩，肌肉力量进一步下降，形成“越不动-越虚弱”的恶性循环。3.肺动脉高压患者可以运动吗？医生总建议患者保持健康饮食和规律运动，毕竟“每天一苹果（或30分钟慢跑），医生远离我”。但对肺动脉高压患者来说，我们必须遵循“科学运动”，找到“平衡点”，远离“肺动脉高压加重”和“肌肉萎缩”。2006年有一项研究让有症状的肺动脉高压患者在专业监督下进行3周住院康复（每天骑车、每周3次1小时步行+哑铃训练+抗阻训练），出院后继续12周居家训练。结果显示：15周后，运动组6分钟步行距离增加96米，而对照组减少了15米。这是一个令人振奋人心的结果，为什么呢？因为相比之下，某些肺动脉高压的药物也仅能提升30-40米。后续研究还发现，心肺康复能增加股四头肌质量，并显著提升患者生活质量评分，且并没有出现人们所担心的发生右心衰竭甚至死亡等严重不良反应。4.肺动脉高压患者适合什么运动？如何开始？若是您是肺动脉高压患者，也想尝试通过运动的方式来改善肺动脉高压，一定要记住的核心原则是：必须在专业的医生监督下进行！若是有条件，最好是可以让心肺康复中心的专家为您设计个性化的运动方案。比如，有些患者在使用皮下注射的曲前列尼尔，运动需密切监测；有些患者因为关节问题需调整运动方式。而且，每个患者的肺动脉高压病因不同，病情严重程度不一样，运动耐量也因人而异，有人运动仅仅轻度受限，有人走几步就气喘。在康复团队的帮助下，制定“运动处方”，在安全范围内制定适度加一点儿挑战的计划，并且医生们并全程配备急救能力，是运动康复最理想的状态。但是，其实现实生活中，这样的康复中心并不是很多，而五湖四海的患者朋友们，尤其是病情较重的患者很难经常去医院进行专业的运动康复训练。目前有推荐一种名为“安全运动四步法”的从医院到家庭的全称“运动康复”模式。在有运动康复训练的医院里，患者朋友们可以在心率、血压（尽量在90/60mmHg以上，下降不能＞20mmHg）、氧饱（最好不要低于90%）和度心电图等全程监护的情况下，进行每天1小时功率自行车+每周3次步行/抗阻训练，若是患者出现胸痛/头晕等任何不适都建议立即终止。在家中，我们可以通过智能手环监测心率、氧饱和度，以及血压。首先从简单且基础的每日呼吸训练开始，例如缩唇呼吸、膈肌激活；若是没有不适反应，可以每周3-5次增加一些平地步行、太极拳、八段锦等课题锻炼到核心的运动。当然，若是仍然可以耐受可以谨慎的尝试低负荷的弹力带训练，但是千万不能进行任何竞技运动、寒冷/高原环境活动。5.“科学运动”后如何观察效果？短期可以观察6分钟步行距离，每个月可以自己进行6分钟步行试验，看看距离是不是有逐渐增加。长期建议每3个月，最长6个月复查NT-proBNP水平和超声心动图，观察生物标志物的水平和右心的功能变化。同时，在生活中可以观察自己的生活质量有没有逐渐改善，日常做同样一件事情的难度是不是有逐渐变好。总体而言，肺动脉高压并不是运动的禁忌，而在逐渐成为肺动脉高压治疗的一个重要环节，它不能替代药物，但绝对是打开康复之门的另一把钥匙。所以，如果推荐您做心肺康复，请积极参与！动起来吧！