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2025年国际抗癫痫联盟(ILAE)癫痫发作分类更新解读国际抗癫痫联盟(ILAE)于2025年对2017版癫痫发作分类体系进行了重要修订。此次修订基于全球37名专家组成的工作组系统性分析、德尔菲法共识及临床实践反馈,旨在提升分类的临床实用性、科学性与跨语言适用性。新版分类体系聚焦于建立统一临床语言框架,强调灵活性,适用于从资源有限地区到高级癫痫中心等不同场景,便于临床数据库建设、临床试验实施及患者与照护者的理解。适用范围与排除内容该分类体系专门针对癫痫临床发作,不包括新生儿癫痫发作、急性症状性癫痫发作的新定义及癫痫持续状态的分类,同时排除了仅通过脑电图活动识别的事件。核心分类框架分类基础框架延续四大主要发作类别:1.局灶性发作:起源于一侧大脑半球网络内的发作,发作起始可局限或广泛分布于同侧半球,可源自皮质或皮质下结构。每种发作类型的起始部位具有一致性,发作后可向对侧半球传导。部分病例可能存在多个起始网络及发作类型,但每种发作类型均有固定的起始部位。局灶进展到双侧的强直-阵挛发作属于局灶性发作,随着其发作活动扩散至双侧半球,症状学演变为意识状态受损,直至意识完全丧失,伴随双侧强直-阵挛发作表现。2.全面性发作:起始快速累及双侧半球网络(含皮质及皮质下结构)的发作。发作起始可呈局灶性表现,发作症状可不对称。3.未知是否为局灶性或全面性发作:发作特征信息不足以明确局灶性或全面性分类时。4.无法分类发作:临床确认为癫痫性发作,但是缺乏特征性信息,后续随着信息的完善可重新归类。基础版发作分类图意识状态:若无法判定,则保留上级分类术语(如局灶性发作或未知是否为局灶性或全面性发作)描述要素:是发作期症状学特征。基础版本采用二分法:描述词为伴可观察到的症状或不伴可观察到的症状。可观察到的症状指目击者可识别的非自主性体征,包括运动性、失语性、自主神经性或其他特征。在基础版本中,全面性发作分为失神发作、全面性强直阵挛发作及其他全面性发作。强直阵挛发作均位于图的下方,淡黄颜色强调该类发作类型的高致残/致死性,是癫痫猝死(SUDEP)的主要危险因素。扩展版发作分类图在扩展版本中,以时间顺序罗列症状学信息。箭头指示发作演变方向(如:上腹先兆?右手自动症?反应性受损+知觉受损)。扩展版分类列出了所有全面性发作类型。癫痫发作按分类学层级结构划分表分类明确列出了21种发作类型(相较2017版的63种大幅精简),涵盖四大主要类别。更新后的分类体系延续灵活性原则:单次发作可在层级结构的任意节点终止分类;初始标记为"不明"或"无法分类"的发作,随着信息完善可重新归类。关键修订要点1.?分类要素与描述要素的区分分类要素(Classifiers):定义发作类型,直接影响患者管理(综合征诊断、治疗决策及预后评估),包括发作类别、类型及意识状态。描述要素(Descriptors):记录症状学特征,分为基础版与扩展版:基础版:采用“伴可观察到的症状”或“不伴可观察到的症状”二分法,适用于资源有限场景。扩展版:按时间序列描述症状演变(如“上腹先兆?自动症?意识受损”),适用于术前评估或长程监测。2.?意识状态作为分类要素以“意识状态”替代“知觉”,强调医学通用性及跨语言适用。操作性定义:知觉(Awareness):通过发作后回忆能力评估。???反应能力(Responsiveness):通过语言或运动任务测试,反应延迟或不恰当即判定为受损。任一维度受损即视为“意识障碍”,需注意孤立性癫痫性遗忘或感觉性失语可能单独导致反应能力缺失。3.?术语简化与新增类别删除“起源(Onset)”一词(如“全面性发作”替代“全面性起源发作”),因证据表明全面性发作可能含局灶性起源。新增“未知是否为局灶性或全面性发作”及“无法分类发作”类别,明确其适用场景。4.?全面性发作亚类调整失神发作:取消“非运动性”限定,因部分失神发作可伴运动症状(如肌阵挛性失神发作和眼睑肌阵挛伴失神发作)。新增类型:将“全面性负性肌阵挛发作”列为独立类型。细化亚类:全面性强直-阵挛发作根据前兆(如肌阵挛或失神)进一步细分。5.?癫痫性痉挛的精准分类全面性发作类别:癫痫性痉挛作为分类要素,与婴儿癫痫性痉挛综合征(IESS)密切相关。局灶性及未知是否为局灶性或全面性癫痫类别:癫痫性痉挛作为症状学描述(如“局灶性癫痫性痉挛”)。局灶性癫痫性痉挛或存在局灶性起源证据(如神经影像学提示)的病例,若药物治疗无效,建议早期手术评估。参考文献:BeniczkyS,TrinkaE,WirrellE,etal.Updatedclassificationofepilepticseizures:PositionpaperoftheInternationalLeagueAgainstEpilepsy.Epilepsia.2025Apr23.