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丁鹏绪主任医师 郑大一附院 介入科 布加综合征(Budd-Chiari syndrome)又称巴德-吉亚利综合症、柏-卡综合征、布-卡综合征，是各种原因引起的肝静脉或肝后段下腔静脉部分或完全阻塞，血液回流障碍导致的淤血性门脉高压或/和下腔静脉高压症候群。布加综合征的治疗可以大致分为内科治疗、外科治疗、和介入治疗。介入治疗通过微创方式从血管内恢复阻塞的肝静脉和/或下腔静脉的通畅，可以有效缓解患者症状。介入治疗具有创伤小、恢复快、疗效好、成功率高、重复性强等优点，已经成为布加综合征首选治疗方法。 尽管介入治疗恢复了肝静脉和/或下腔静脉的通畅，缓解了肝脏的淤血，改善了患者的门静脉高压症状和肝脏功能，但是由于该病的特殊性，术后仍应进行密切随访。术后随访主要集中在以下两方面：重视观察血管通畅性该病具体发病机制尚不清楚，尚无法从病因上给予治疗，部分术后患者可出现血管再狭窄，即再次病情复发。临床观察结果显示术后复发患者如得不到及时的治疗，其生成时间明显短于及时治疗的患者。为了消除术后复发对患者生存时间的影响，应重视术后随访，定期观察血管的通畅性，如果发生血管再狭窄，尽早给予再次介入治疗。我们中心采用术后随访方案如下：术后3个月、6个月、9个月、12个月复查一次，以后每半年复查一次；复查的项目包括：血常规、肝功能、凝血功能、甲胎蛋白，和肝脏血管彩超。重视观察有无肝癌发生布加综合征患者由于肝静脉和或下腔静脉的阻塞导致肝脏处于长期淤血状态，有害代谢产物不能及时清除，局部慢性缺血缺氧，引起肝细胞坏死，受损的肝细胞由纤维组织及再生结节代替，形成肝纤维化和肝硬化，在此基础上最终可能形成肝细胞肝癌。文献报道，布加综合征患者并发肝癌的发生率在2.0%～51.6%之间，随着术后时间延长，肝癌发生率也逐年增高。介入治疗尽管恢复了肝静脉和/或下腔静脉的通畅，缓解了肝脏的淤血，改善了患者的门静脉高压症状和肝脏功能，但是由于在诊断布加综合征时患者多已经发生了肝硬化，仍有部分患者术后发生肝癌。另外，文献报道发生肝癌患者的生存时间明显短于未发生肝癌的患者，早期肝癌患者的存活时间显著长于晚期肝癌患者，甚至部分患者可以治愈。因此，术后随访监测肝癌发生具有重要意义。目前，对于布加综合征患者介入术后何人将会患有肝癌尚无好的预测指标，主要通过血清学和影像学方法进行筛查。甲胎蛋白（AFP）是一项较为特异的肝癌筛查指标，对于布加综合征患者术后肝癌的筛查具有很高的敏感性和特异性，甲胎蛋白大于15ng/mL时，高度提示肝癌的发生。影像学检查方法有腹部彩超、CT、和磁共振。其中彩超最为常用，对于彩超和甲胎蛋白怀疑有肝癌发生时，应进行增强CT或磁共振检查进一步确诊。总之，为了提高布加综合征患者介入术后的长期生存时间，应重视术后的随访。随访过程中，不但重视术后肝功能和血管通畅性的监测，还应重视肝癌发生的筛查。典型病例患者，女，62岁，以“腹胀，双下肢轻度水肿6个月”为主诉入院，诊断为“下腔静脉阻塞型布加综合征”，行“下腔静脉球囊扩张并支架置入”恢复下腔静脉通畅。术后随访第8年发现肝脏左叶肝癌，甲胎蛋白>1210.00 ng/mL，行“外科手术切除”。术后继续随访9年至今，身体健康，下腔静脉支架血流通畅，无肝癌复发。2021年04月04日
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徐庆田副主任医师 滕州市中心人民医院 中医科 布加综合征是指由肝静脉或其邻近的下腔静脉发生阻塞而引起肝静脉血流受阻，由此产生的一系列症候群。如果肝脾肿大、肝功能损害和大量腹水，最后并发为肝硬化。本病属中医学的“鼓胀”范畴，本病大多是由下腔静脉阻塞所引起。1、病因病理：⑴病因：①先天性下腔静脉隔膜阻塞：在胚胎发育过程中，下腔静脉由5部分融合而成，即肾段、肾下段、肾上段、肝段和肝上段。肝段是由肝窦状隙和下主静脉融合而成，肝上段由卵黄静脉衍变而成，如肝段和肝上段发育异常，就可能在近侧下腔静脉内形成隔膜。隔膜形成的确切机理目前尚不清楚。②下腔静脉或肝静脉血栓形成：血栓形成的原因尚不清楚，但与易导致血液高凝状态的疾病有关。如真性红细胞增多症、阵发性夜间血红蛋白尿、系统性红斑狼疮、白塞氏病、慢性白血病、长期口服避孕药等。③肿瘤：如肝癌压迫或侵犯肝静脉或肝段下腔静脉，也可沿肝静脉形成癌栓；肾癌时癌栓可沿下腔静脉向近侧伸延，导致静脉阻塞。⑵病理：下腔静脉的膈膜阻塞产位置比较固定，常位于横膈下方至肝静脉开口附近，相当于第8－9胸椎水平。隔膜常为薄膜状（但有的可厚达数厘米），由胶原纤维及少量弹力纤维组成，无肌肉成分。隔膜光滑，有弹性，有的隔膜中央有孔或呈筛状，以后可能纤维化而使孔闭合，这一现象可以解释为何先天性病变在成年后发病。隔膜可位于肝静脉开口的上下，若在肝静脉开口以上，则不论肝静脉有无阻塞，均可导致下腔静脉和肝静脉血流受阻，从而引起下腔静脉高压和肝后性门脉高压。隔膜远侧的下腔静脉内因血流受阻，常易发生血栓。肝静脉血栓大多发生于下腔静脉汇合处附近，极少发生于肝小叶和肝中央静脉内。肝脏的病理变化主要是由于肝静脉血流受阻而引起肝广泛瘀血，整个肝脏肿大，边缘钝，外观褐红色。肝切面可见深红色的瘀血区，其旁边为黄色，是脂肪代谢障碍所致。因其红黄相间，故称为槟榔肝。肝中央静脉扩张，壁变厚，肝窦状隙充满红细胞，并有坏死和炎性细胞浸润，在病变早期，若肝静脉受阻得以解除，这些病变尚是可逆的。若肝内长久持续高压和瘀血，肝可产生纤维化及增生，导致肝硬变和门脉高压，出现脾肿大，脾功能亢进，食道静脉曲张等。因肝静脉和肝窦状隙瘀血，压力升高，使肝淋巴液形成增多，并从肝表面溢出，形成腹水，这种腹水含蛋白质较高，有时还会含有红细胞。下腔静脉梗阻引起下肢静脉血回流受阻，双下肢发生静脉曲张、水肿、色素沉着、溃疡等。胸腹壁也出现静脉曲张。⑶病因病机：①先天不足：脾胃虚弱，脾失健运，湿浊之气蕴滞不行，清阳当升不升，浊阴当降不降，以至清浊相混，雍于中焦。脾土雍滞则肝失条达，气血郁滞而不行，水液渐积增多，加之肾气不足，开阔不利，水不得泄，遂成鼓胀。②情志郁结：气失调畅，脉络受损，则血液运行不畅，致肝之络脉为瘀血所郁积，而肝脏受累。另一方面，肝气郁结不舒，横逆犯胃，脾胃受克，运化失常，水湿停留，水湿与血停瘀蕴结，日久不化，痞塞中焦，肝脾同病，逐渐而影响肾，则三脏俱病而成鼓胀。2、临床表现与体征布加综合征多发于青壮年，男性发病率高于女性。发病大多缓慢，偶有急性发病者。自觉腹胀、腹痛、恶心、食欲不振、全身乏力。双下肢肿胀并有静脉曲张。检查可发现肝脾肿大、腹水、偶有轻度黄疸。侧胸腹壁甚至腰背部可见纵行扩张静脉，血流方向是由下向上。以下肢显著可凹性水肿及广泛静脉曲张，有时可见精索静脉曲张及阴囊水肿。小腿色素沉着及溃疡等。有时食道静脉曲张破裂引起大量呕血及黑便。由于下腔静脉阻塞，回心血量减少，因而心功能较差，活动后常感心悸气短。3、辅助检查：在疾病初期，肝功大多正常，后期可有血清白蛋白下降，胆红素轻度升高，凝血酶原时间延长等。超声可显示下腔静脉和肝静脉的形态、直径、狭窄或阻塞的部位和范围，有无血栓等。此为无创伤检查，手术前后可重复检查对比。造影可显示下腔静脉狭窄或阻塞的部位、长度、形态、有无血栓、右肝静脉扩张的程度及侧支循环等情况。静脉压力测定可行阻塞部位两侧压力测定，阻塞远侧压力显著升高。4、辨证论治：布加综合征属于“鼓胀”范畴，本病的发生是由于先天不足，脾胃虚弱，脾失健运、清阳不升，水谷之精微不能输布以奉养其他脏腑；浊阴不降，水湿亦不能转输以排泄于体外，于是清浊相混。同时肝气郁滞，血气凝聚，水湿瘀血壅塞，可以形成鼓胀。病延稍久，肝脾日虚，进而累及肾脏亦虚。肾阳不足，无以温养脾土，肾阴亏虚，肝水亦少滋荣，而合使肝脾益惫，虚者亦虚。另一方面，肾与膀胱相为表里，肾虚膀胱气化不利，水浊血瘀壅结更甚，致使病情陷入危境。肝脾血瘀证：腹大胀满，脉络怒张，胁腹攻痛，面色暗黑，头颈胸部有血痣，呈丝纹状，唇色紫褐、口渴，饮水不能下，大便色黑，舌质紫红或有紫斑、脉细涩或芤；治疗宜活血化瘀、行气利水，为急则治标之法。如水胀满过甚，脉弦数有力，体质尚好，可任攻逐者，可用舟车丸以攻逐水气，水气减则仍治其瘀。但须注意脾胃之气，不可攻伐，宜攻补兼施，不可强求速效。可用调营饮加减：莪术、川芎、当归、元胡、赤芍、瞿麦、大黄、槟榔、陈皮、大腹皮、葶苈子、茯苓、桑白皮、木瓜、防己等。湿热蕴结证：腹大坚满，脘腹撑急，面目皮肤发黄，烦热口苦，小便赤涩，大便秘结，或塘垢深黄，舌尖边红，苔黄腻或兼灰黑，脉弦数。治疗宜清热利水、攻下逐水，清热利湿可用中满分消丸，攻下逐水暂用舟车丸，方药如下：厚朴、枳实、茯苓、陈皮、泽泻、黄连、大黄、甘遂、大戟、木瓜、防己等。脾肾阳虚证：腹大，但胀满不甚，早宽暮急，面色苍黄，或呈恍白，胸闷纳呆，神倦怯寒，肢冷或下肢浮肿，小便清白而短少不利，舌质淡紫，脉细。治疗宜温补肾阳、利水消肿，可用附子理中合五苓散加减，方药如下：桂枝、白术、茯苓、猪苓、泽泻、附子、干姜、藿香、丁香等。有时加用肾气丸，以助温肾化气行水。肝肾阴虚证：腹大胀满，面色晦滞，唇紫，口燥，心烦，齿鼻时或衄血，小便短少，舌质红降少津，脉弦细数。治疗宜滋养肝肾阴血，佐以行气利水，可用地黄丸加减，方药如下：生地、山萸肉、茯苓、丹皮、泽泻、枸杞、首乌等。齿鼻衄血者加仙鹤草、茅根；小便少者加猪苓、滑石；潮热口干者加麦冬、玄参、柴胡、地骨皮。5、西医治疗布加综合征患者，应尽早积极争取手术治疗，否则后期常死于肝功能衰竭，消化道出血或败血症。常用用手术方法有：⑴直接对下腔静脉病变的手术：①球囊导管扩张术：适用于下腔静脉有孔的膜状阻塞。下腔静脉有血栓者禁用。②经右心房手指破膜术：适用于隔膜厚度小于2cm者。③隔膜切除术：适用于隔膜较厚和下腔静脉有狭窄者。⑵降低下腔静脉和门静脉压力的转流术：①下腔静脉－右心房转流术：适用于下腔静脉隔膜较厚而肝静脉通畅者，可直接降低下腔静脉压，间接降低门静脉压。术后肝脏缩小，腹水消失，食道静脉曲张减轻，腹腹壁及下肢静脉曲张明显减轻。远期疗效有赖于防止血栓形成，术后需进行抗凝治疗。②肠系膜上静脉－右心房转流术：适用于肝后段下腔静脉有较长段阻塞或肝静脉完全阻塞者，主要降低门静脉高压。此手术对食道静脉曲张及顽固腹水疗效显著，但术后易发生肝性脑病是其缺点。为防止肝性脑病发生，手术可适当缩小吻合口，以减少分流血量，术后控制饮食，减少蛋白质摄入量。③肠系膜上静脉－下腔静脉转流术：仅适用于肝静脉阻塞而下腔静脉通畅者，术后注意防止肝性脑病发生。④脾肺固定术：此手术的目的是通过脾肺固定以建立门肺分流，缓解门静脉高压，对食道静脉曲张及腹水有一定疗效。因此手术并非静脉直接转流，故降压效果有限。布加综合征的手术方法还有很多，如何进行选择运用，除根据下腔静脉和肝静脉的阻塞外，尚需参考病人的整体情况而定。2011年11月04日3335
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张燕军副主任医师 开封市中心医院 介入医学科 中华医学会放射学分会介入学组布-加综合征（Budd-Chiari Syndrome，BCS）的最初定义为由肝静脉阻塞导致的肝静脉回流障碍、肝脏淤血而产生的门静脉高压临床症候群；广义定义为肝静脉和（或）其开口以上段下腔静脉阻塞所导致的门静脉和（或）下腔静脉高压临床症候群；病理生理学定义为从肝小静脉到下腔静脉和右心房汇合处的任何部位的肝静脉流出道的阻塞[2-3]。BCS分型：目前比较公认的分型为肝静脉阻塞型，下腔静脉阻塞型和混合型三种类型[4-7]。造成阻塞的原因为肝静脉或/和下腔静脉隔膜或节段性闭塞。我国于20世纪60年代开始有BCS的病例报道；90年代后，随着医学影像检查方法的不断改进和诊断水平的提高，国内大组病例（大于100例）报道不断增多[8-13]，国内各省市均有发病，但在黄淮流域较为多见，已成为常见病。国内外众多文献报告布-加综合征的发生与多种因素有关，但确切病因至今仍不明确(7)BCS的治疗经历了由外科手术向介入治疗转变的过程，目前介入治疗已成为BCS的首选治疗方法，为了规范介入治疗方法，减少并发症和统一疗效评价标准，经相关专家多次讨论,达成以下共识,希望对BCS的介入治疗起到规范和指导作用。本共识中所指BCS为原发性BCS。因本共识是相关专家结合自己的临床经验和现有的文献报道制定，尚缺乏严格按循证医学要求设计的大样本、多中心临床观察结果资料的支持。因此，待相关的临床资料完善后，将进一步完善修订。本共识包括术前诊断、介入治疗和术后处理三部分。术前诊断一、临床主要表现1． 肝静脉阻塞的临床表现：主要表现为腹胀、腹痛、黄疸，肝脾肿大, 顽固性腹水,脾功能亢进,消化道出血等门静脉高压的症状和体征，在临床上极易误诊为肝炎后肝硬化、结核性腹膜炎、肾炎等 [9,13-16]。2．下腔静脉阻塞的临床表现：主要表现为双下肢肿胀、静脉曲张、色素沉着，单侧或双侧反复发作或难愈性溃疡，已排除单侧或双侧髂静脉阻塞和深静脉血栓形成者；躯干出现纵行走向、粗大的静脉曲张为下腔静脉阻塞的特征性表现之一。二、影像诊断（一）影像检查方法推荐首选超声多普勒检查,其次为CT或MR，欲行介入治疗时，应行血管造影。1.超声检查：超声检查的内容:(1)肝静脉和下腔静脉血流方向；(2)下腔静脉近心段和肝静脉开口有无隔膜或管腔狭窄或闭塞；(3) 肝静脉之间是否有交通支，并探测交通支内血流方向[17-18]。2. CT或MR检查：推荐肝脏平扫和增强扫描,增强扫描后行肝静脉和下腔静脉三维重建[20-24]。3.血管造影：血管造影是诊断BCS的金标准[13,25]和进行介入治疗的依据。推荐方法有：（1）下腔静脉造影：通过经皮穿刺股静脉和（或）颈静脉进行单向或双向造影；（2）肝静脉造影：通过经皮穿刺颈静脉或股静脉逆行插管进行，逆行插管失败时推荐经皮经肝穿刺进行，但大量腹水为经皮经肝穿刺的禁忌证[13]。不推荐单纯诊断目的下腔静脉造影 [13]。（二）、影像表现1.肝静脉和下腔静脉阻塞的直接征象:CTA/MRA三维重建图像显示肝静脉开口处和肝静脉开口上方下腔静脉膜样或节段性闭塞征象，多普勒超声显示肝静脉或下腔静脉血流受阻和反向流动为布-加综合征的直接征象[13，17-24]。肝静脉主干管腔消失为肝静脉闭塞的直接征象[18]。2. 肝静脉和下腔静脉阻塞的间接征象：超声、CTHE MR 显示肝脾肿大、大量腹水、肝静脉扩张、肝静脉之间交通支形成、尾状叶增大，增强扫描早期见肝实质不均匀强化或不均质回声。[20-24] CT扫描可见下腔静脉断面影像消失或扩张，奇静脉扩大，尾状叶增大；肝、脾增大，增强扫描早期出现肝实质不均匀强化；下腔静脉内血栓形成；下腔静脉内钙化。[13，20-24]三、实验室检查由于BCS的病因和发病机理尚不明确，为了病因学和病理学研究，对同意接受穿刺活检者推荐给以肝脏穿刺活检。肝小叶中央区淤血，肝细胞萎陷、坏死和纤维化是BCS的特征性组织病理学变化[26-27]。对同意接受科学研究者推荐给以微量元素、抗磷脂抗体、凝血因子和基因检查[26，28-31]。推荐肝脏穿刺活检，这对BCS的诊断具有十分重要的价值。介入治疗一、适应证和禁忌证1.适应证：（1）肝静脉开口处膜性或节段性阻塞；（2）下腔静脉膜性或节段性阻塞；（3）肝静脉和下腔静脉成形术后再狭窄；（4）下腔静脉和门脉肝外分流术后分流道阻塞；（5）下腔静脉和肝静脉阻塞远端合并陈旧性附壁血栓。2.禁忌证：（1）绝对禁忌证:①严重心、肝、肾功能不全；②凝血机制障碍；③大量腹水为经皮经肝穿刺禁忌证。（2）相对禁忌证:肝静脉和下腔静脉阻塞远端存在新鲜、无附壁血栓为相对禁忌证，待血栓清除后仍然可以行介入治疗。二、术前准备介入治疗前应完善体格检查、实验室检查（包括血液生化、AFP,血、尿、大便三大常规和凝血功能检查）、`超声、CT或MR检查、进行术前讨论制定介入治疗方案，签署介入治疗知情同意书,准备好导管室内所需器材和药品。由于BCS有多种类型，介入治疗中所使用的器械并非完全相同，因此在介入治疗手术前，必须准备齐全各种类型的器材和药品。器材包括各种不同直径和型号的经皮血管穿刺针、导管鞘、导丝、造影导管、球囊导管、血管内支架及其输送器、异物抓捕器，压力测量装置、心电监护仪；药品包括术前和术中的常用和急救药品。 三、介入治疗方法(一)、经皮穿刺部位与麻醉推荐穿刺部位给以局部麻醉（儿童与欠合作者例外）。穿刺部位推荐首选右侧股静脉；如果右侧穿刺点存在曲张静脉团、右侧髂股静脉血栓形成、右髂静脉阻塞，可选择左侧股静脉为穿刺部位。术前影像资料显示下腔静脉完全闭塞时，推荐右侧颈静脉为穿刺部位； 右侧颈静脉闭塞时，穿刺部位选择左侧颈静脉；经皮经肝穿刺为肝静脉穿刺的次选部位。(二)、血管造影检查血管造影检查包括下腔静脉造影和肝静脉造影。1.下腔静脉造影：推荐使用猪尾导管行下腔静脉造影。对下腔静脉阻塞患者造影时,猪尾导管的远端应放置于闭塞端下缘处，以便显示肝静脉（副肝静脉）和了解下腔静脉隔膜有无孔道[13]。对肝静脉阻塞、下腔静脉通畅或狭窄患者，猪尾导管应置于T12水平。下腔静脉造影，推荐对比剂流率为15 ml/s,持续2 s。单向造影发现下腔静脉阻塞为膜中有孔者,可以不再行双向造影检查。单向造影证实下腔静脉完全阻塞者,推荐经颈静脉插管行下腔静脉双向造影，以了解下腔静脉闭塞的范围与两端的形态。介入治疗前下腔静脉造影或肝静脉造影超过24 h者，介入治疗时仍需要再次行下腔静脉和肝静脉造影。2.肝静脉造影：肝静脉造影与下腔静脉造影不同的是肝静脉阻塞时需要先行破膜穿刺或经皮经肝穿刺肝静脉，穿刺成功后才能进行肝静脉造影。肝静脉造影应在下腔静脉造影后紧接着进行。推荐操作方法：（1）靶血管的选定：根据术前超声或CT（MR）检查结果，选择肝静脉管腔最粗大者为穿刺靶血管。[32-33]（2）破膜穿刺途径：首选经颈静脉途径逆行穿刺插管造影。 逆行穿刺插管未能成功时，可在超声或透视引导下行经皮经肝穿刺造影。[32-35](3) 副肝静脉造影：首选经颈静脉途径逆行穿刺插管造影，逆行插管失败者，可选择经股静脉途径穿刺插管[34]。经股静脉途径穿刺副肝静脉仍不成功时，推荐经皮经肝穿刺副肝静脉造影。[34](三)、介入治疗方法经皮穿刺下腔静脉球囊扩张术1.适应证：(1)下腔静脉膜性或节段性阻塞；(2)下腔静脉球囊扩张或血管内支架植入后出现再狭窄；(3)外科分流术后分流道阻塞；(4)下腔静脉膜性或节段性阻塞合并血栓形成，并可以排除血栓发生脱落的可能性。2.禁忌证：(1)下腔静脉阻塞合并血栓形成，且无法排除血栓可能发生脱落时；(2)严重心、肝、肾功能不全；(3)凝血功能障碍。3.操作要点:下腔静脉球囊扩张应在下腔静脉造影后进行，在进行扩张前应测量右心房压力和下腔静脉阻塞远端压力。[13]4.“破膜”穿刺：“破膜”穿刺是BCS介入治疗中的关键性操作步骤之一,[13]但下腔静脉隔膜有孔者无须“破膜”穿刺。下腔静脉“破膜”穿刺时应于对侧端放置标志物，如放置猪尾导管。[13]“破膜”穿刺在正侧位透视或超声引导下进行，“破膜”穿刺点和通道应位于阻塞段的中心。破膜”穿刺的方向应根据下腔静脉闭塞两端的形态而决定,闭塞端呈“笔尖状”时，破膜穿刺方向应顺从笔尖方向。下腔静脉“破膜”应首选由上向下穿刺，次选由下向上穿刺。[36]由于下腔静脉近右心房段存在着生理性弯曲，“破膜”穿刺针前端应顺应此生理弯曲,以提高“破膜”穿刺的安全性。“破膜穿刺针和导管通过闭塞部位后，强烈推荐通过导管注入对比剂,以观察导管前端位置是否位于下腔静脉或右心房内。[13]5.导丝应用:下腔静脉破膜穿刺成功后，推荐使用加强导丝通过闭塞段，以利于球囊导管通过闭塞段。下腔静脉阻塞隔膜有孔或由下向上破膜穿刺者，导丝远端应置于上腔静脉内，不推荐将导丝远端置于右心房内。下腔静脉闭塞由上向下“破膜”穿刺者，导丝远端应置于下腔静脉下段，推荐将导丝经股静脉引出形成导丝贯穿。[37]在隔膜较厚或节段性闭塞患者, 合并下腔静脉血栓需要放置血管内支架时强烈推荐使用导丝贯穿技术。[37]6.球囊扩张：球囊大小的选用根据阻塞远端肝静脉和下腔静脉管腔直径而定。推荐扩张下腔静脉肝后段使用的球囊直径应在20～30 mm之间。[38]球囊扩张程度应至切迹完全消失为止。推荐扩张2～3次，每次持续扩张时间应在1～3 min，在患者能够耐受疼痛的情况下可以适当延长扩张时间。球囊扩张过程中引起的局部疼痛，多数患者可以忍受，不推荐常规使用强止痛剂，以免掩盖血管破裂时出现的巨烈疼痛。球囊扩张时推荐使用低浓度对比剂, 禁止使用空气充盈球囊。球囊扩张后应进行对照性下腔静脉造影和阻塞两端的下腔静脉内压力测量。[13]（二）、下腔静脉血管内支架植入术1.适应证：(1)下腔静脉节段性闭塞,球囊扩张后弹性回缩大于50%；(2)下腔静脉闭塞合并血栓形成，难以明确血栓能否脱落；(3)下腔静脉膜性闭塞球囊多次扩张后仍出现急性或慢性再狭窄。2.禁忌证：(1)下腔静脉因肝脏肿大压迫所致狭窄，即“假性狭窄”；(2)下腔静脉隔膜至右心房下缘距离小于1 cm；(3)下腔静脉隔膜厚度小于10 mm；(4)下腔静脉阻塞端下方血管直径大于3 cm；(5)覆膜支架和非Z型支架跨越肝静脉开口3.支架的选择：(1)支架大小:应根据血管造影显示球囊扩张后狭窄部位和范围确定支架的长度和类型，选用支架长度应大于闭塞段长度。选用Z型支架的直径应大于下腔静脉狭窄部位血管直径的40%。(2)支架类型：下腔静脉支架跨肝静脉或副肝静脉开口时推荐使用Z型支架,不推荐使用网织型支架。 [38-41](3)支架位置:下腔静脉阻塞的部位与肝静脉或副肝静脉开口位置相邻近时，下腔静脉支架植入后跨越肝静脉或副肝静脉开口是无法避免的，已有较多的文献报道下腔静脉支架植入后可以引起肝静脉和副肝静脉的阻塞，因此，推荐下腔静脉支架释放后的近心端定位于右心房下缘[42]。4.操作技巧：释放支架过程中应在透视下严密观察支架弹开的过程，并嘱患者保持屏气状态下释放。从股静脉途径进行释放时应特别注意支架近心端定位低于右心房下缘1 cm以上。不推荐经股静脉途径在右心房下缘处释放二节Z型支架。下腔静脉支架释放后若出现部分节段弹开不良，应及时使用球囊进行扩张使其张开。[13]支架植入后应再次进行对照性血管造影检查和下腔静脉远心段的压力测量。三、下腔静脉阻塞合并血栓形成的介入治疗1.适应证：下腔静脉膜性或节段性阻塞合并血栓形成2.禁忌证：(1)严重心、肺、肝、肾 功能不全；(2)凝血功能障碍。3.临床处理:下腔静脉阻塞合并血栓形成时,推荐先处理血栓，再处理阻塞。血栓的处理:(1)判断血栓的性质：治疗前首先判断血栓性质,是新鲜游离血栓、陈旧性附壁血栓还是混合型血栓。(2)血栓处理：血栓处理推荐以溶栓为主，支架压迫固定为辅。[13] 对于新鲜血栓是否完全溶解的判断，可以通过大腔导管在下腔静脉阻塞下端行抽吸试验。对明确的陈旧性附壁血栓无需进行溶栓治疗；对于混合性血栓应先使用溶栓药物溶解新鲜血栓，未能溶解的血栓推荐应用下腔静脉支架压迫固定。(4)清除血栓：下腔静脉和蔓延到肝静脉内的新鲜可脱落血栓推荐首选溶栓导管进行溶栓， 对于数量较多的新鲜可脱落血栓可以采用保留溶栓导管（3～5 d）进行溶栓；对于数量较少的可以经导管于血栓局部注射溶栓药物。4.球囊扩张与血管内支架置入：新鲜血栓被完全溶解后，下腔静脉阻塞的介入治疗应根据阻塞的性质和范围采取球囊扩张或内支架植入。对于难以完全溶解的血栓和血栓导致下腔静脉管腔狭窄的患者，在对阻塞部位进行球囊扩张后推荐植入血管内支架,以压迫或固定血栓和支撑血管。[48-49]凡是下腔静脉阻塞合并血栓形成的患者，在球囊扩张或置入支架后，在行下腔静脉复查造影的同时,推荐进行肺动脉造影以了解有无肺栓塞。肝静脉阻塞介入治疗肝静脉开口处阻塞可以通过球囊扩张与血管内支架置入而实现再通，肝静脉阻塞合并副肝静脉阻塞者，开通副肝静脉具有和开通肝静脉同等的价值与临床效果。[34]1.适应证：(1)肝静脉开口处膜性和节段性阻塞；(2)副肝静脉开口处膜性阻塞；(3)肝静脉开口处膜性或节段性闭塞球囊扩张和血管内支架植入后出现再狭窄；(4)下腔静脉支架植入后引起的肝静脉开口处阻塞；(5)肝静脉阻塞合并血栓形成。2.禁忌证:(1)心、肝、肾功能不全；(2)凝血功能障碍；（3）肝静脉主干全程闭塞呈条索状或肝静脉管腔完全萎陷变细甚至消失。3.操作要点:肝静脉阻塞合并血栓形成的处理原则和方法同下腔静脉阻塞合并血栓形成。肝静脉扩张使用的球囊直径应在12 mm以上(小儿选用10 mm以上)。多支肝静脉闭塞时,推荐尽可能对多处进行扩张。4.穿刺途径：推荐首选经颈静脉途径穿刺肝静脉，在经颈静脉途径穿刺肝静脉失败时，推荐在超声引导下行经皮经肝穿刺肝静脉，以提高穿刺的准确性和成功率。[32，49-51]。采用经皮经肝穿刺行肝静脉造影时，推荐行顺行性破膜穿刺和经颈静脉途径插入抓捕器将导丝经颈静脉途径引出，供经颈静脉途径插入球囊使用。无论采用何种途径穿刺肝静脉成功后，应常规测量肝静脉压力。5.球囊扩张与血管内支架植入：推荐球囊的大小应较阻塞远心端血管管腔直径大20%～40%。推荐肝静脉内使用网织型支架。推荐使用明胶海绵条或弹簧圈闭塞穿刺通道[32]。肝静脉和副肝静脉均发生阻塞时，推荐对肝静脉和副肝静脉同时进行扩张。肝静脉和副肝静脉均发生阻塞，肝静脉细小而副肝静脉粗大时，推荐行副肝静脉成形术。肝静脉细小而副肝静脉粗大且通畅时，不推荐行肝静脉开通。球囊扩张后肝静脉压力下降不理想，或扩张通道弹性回缩大于50%以上者，推荐肝静脉内植入支架[51]。肝静脉支架近心端伸入下腔静脉内1 cm 左右为宜。五、肝内门体分流道(TIPS)与肝移植由于肝静脉广泛闭塞，不能进行血管再通治疗。为了降低门静脉压力，只能经下腔静脉直接穿刺门静脉，TIPS建立于门静脉和下腔静脉之间， 1.TIPS适应证：(1)肝静脉广泛性狭窄或闭塞，(2)肝静脉阻塞开通后门脉高压不能缓解且消化道仍然出血者2.禁忌证：(1)心、肝、肾功能不全者,(2)凝血功能障碍者.3.操作方法：见TIPS操作规范[52-54]介入治疗注意事项将下腔静脉造影和肝静脉造影同时进行并视为一体是BCS血管造影检查基本要求和标准化操作程序。在进行血管造影和介入治疗过程中使用肝素3000～5000 IU以达到全身肝素化为标准化操作内容之一[13]。推荐患者在介入治疗过程中不使用静脉输液。术中输液是加重下腔静脉开通后出现充血性右心功能不全的重要因素[13]。并发症的预防与处理介入治疗的并发症主要集中在与穿刺、球囊扩张和支架置入相关的局部损伤[55-56],与介入治疗相关的病死率为0.2%左右，显著低于外科手术治疗[55-60]。心包填塞：是介入治疗术中较为严重的并发症，也是导致患者术中死亡的主要原因之一[55-60],发生率约0.5%, 一旦发生,推荐即刻行心包穿刺引流。提倡在介入治疗过程中，特别是在下腔静脉阻塞破膜穿刺后透视观察心影大小和心尖波动。采用经颈静脉途径由上向下破膜穿刺可预防误穿心包腔[13，36]。血管破裂：是造成患者术中死亡的主要原因之一，多见于穿刺通道经过细小的交通支而使用较大球囊进行扩张（57），也可见于破膜穿刺通过下腔静脉管壁使用球囊扩张导致下腔静脉破裂。一旦发现血管破裂，推荐首选球囊封堵破裂口处，再行覆膜支架植入或外科手术处理。肺动脉栓塞：见于下腔静脉或肝静脉阻塞合并血栓形成而直接给以球囊扩张的患者，推荐血管造影发现下腔静脉和肝静脉阻塞远端存在血栓时先行溶栓治疗，待血栓溶解后给以球囊扩张[51,57]。推荐对于下腔静脉内机化血栓患者给以血管内支架植入，使用血管内支架压迫固定血栓以防止血栓脱落和肺栓塞发生。。支架移位和脱入右房：常见于下腔静脉阻塞使用Z型支架时，发生原因与支架释放前支架近心端定位误差、下腔静脉闭塞端近心段膨大、下腔静脉膜性阻塞使用内支架有关。预防措施为支架释放前行下腔静脉造影或经颈静脉途径释放。一旦发生支架移位和脱入右房，推荐开胸取出。（57－59）支架弹开不良与断裂：支架弹开不良多与狭窄部位占位（如陈旧性血栓）和周围组织压迫（肝脏肿大）有关，少数为支架支杆相互嵌顿，处理方法推荐使用球囊扩张支架。(51)肝包膜破裂出血：发生率约0.6%～1.0%。用力推进破膜穿刺针及将导丝插入肝静脉远端并用力推送球囊时，均有可能发生穿刺针和导丝突破肝包膜，预防方法包括轻柔操作和密切观察肝脏大小和穿刺针进针深度，经皮经肝穿刺肝静脉、经皮经肝插入球囊导管和植入血管内支架而未采用有效措施封堵穿刺通道，抗凝、溶栓药物使用不当等是常见原因。其临床表现为腹腔出血。BSC介入治疗后一旦出现腹腔出血，应立即停止使用抗凝、溶栓药物，及时行下腔静脉和肝静脉造影，寻找出血源，并对出血部位给以栓塞治疗[58]。再狭窄：下腔静脉和肝静脉阻塞行球囊扩张和血管内支架置入后均可发生再狭窄，其发生率为10%左右。 (55，58)球囊扩张后再狭窄的发生机理尚不明确，可能与病因未能去除、致病因素持续存在有关；下腔静脉和肝静脉内支架植入后再狭窄发生的主要原因是血栓形成，(55)少数患者再狭窄可以反复发生。目前认为预防肝静脉和下腔静脉成形术后再狭窄的有效方法是进行有效的抗凝治疗。（26）再狭窄的处理方法同样是抗凝、溶栓、球囊扩张与内支架植入。(13，61)疗效判定与预后BCS介入治疗的疗效分为近期疗效和远期疗效。1.近期疗效：（1）肝静脉和下腔静脉压力下降。判断肝静脉和下腔静脉压力下降幅度应以右心房—下腔静脉压力梯度差为标准，而不是下降的绝对数值。肝静脉和下腔静脉压力通常在血管开通后24 h内恢复到正常。（2）肝静脉和下腔静脉血流通畅。肝静脉和下腔静脉造影显示PTA后原阻塞处血流通畅，血管内支架弹开满意。术后1周多普勒超声检查见原阻塞处血流通畅[61-62]。（3）临床症状和体征消失：下肢水肿消退，下肢与腹壁曲张静脉萎陷，24 h时内尿量增加。下肢溃疡渗出减少。肝脏缩小，腹水吸收[56，60，61]。2.远期疗效:（1）临床症状和体征: 下肢色素沉着变淡、溃疡愈合，下肢与腹壁曲张静脉萎陷或消失。腹水与黄疸消失。女性月经恢复正常。（2）介入治疗后至终生无门脉高压和下腔静脉高压之临床症状和体征的复发，超声复查肝静脉和下腔静脉血流通畅[17,62]。3.预后:肝静脉和下腔静脉阻塞经球囊扩张和血管内支架植入再通后，5年生存率在90%以上。虽然10%左右的患者可以发生再狭窄，但是经过再次介入治疗后其5年生存率仍然在85%以上。约3.5%的BCS患者在病程中发生原发性肝癌，其预后与其他原因引起的原发性肝癌相同[26]。1%～2%的BCS患者可发生肝静脉广泛性闭塞,预后较差，5年生存率小于50%。 术后处理1.术后处理及用药:穿刺点压迫止血后给以加压包扎，推荐加压包扎时间在4～6 h；患者介入治疗返回病房后应卧床20 h；全身使用抗生素3 d。术后常规抗凝治疗，抗凝药物首选华法林。 抗凝治疗达到以下指标：凝血酶原时间保持在18～28 s。国际标准化时间1.5—3.0 。推荐抗凝治疗时间应1年以上[26]。2.随访：推荐介入治疗后使用超声随访和复查，重点观察肝静脉和下腔静脉血流是否通畅；凝血功能是否达到有效地抗凝指标。介入治疗后的第1年度内复查时间为介入治疗后1、3、6、12个月。术后2～5年内无症状者每6个月至少复查一次超声。5年后无症状者每年复查1次超声。再次出现临床症状时及时复查。放置下腔静脉或肝静脉支架者，推荐植入后每年摄胸腹部X线片，观察支架的形态和位置。建议观察时间为10年。中华放射学会介入放射学组 参与专家成员：祖茂衡（徐州医学院附属医院介入放射科）；徐克（中国医科大学附属第一医院）；滕皋军（东南大学附属中大医院放射科，江苏省分子影像与功能影像重点实验室）；李麟荪（南京医科大学第一附属医院放射科）；邹英华（北京大学第一医院血管外科）；韩新巍（郑州大学第一附属医院放射科）；杨瑞民（新乡医学院第一附属医院放射科）；刘作勤（山东省医学影像学研究所）；崔进国（石家庄白求恩国际和平医院放射科）；韩国宏（第四军医大学西京医院放射科）；游箭（川北医学院第二临床学院、南充市中心医院医学影像科介入医学中心）；王峰（大连医科大学附属第一医院介入治疗科）；张曦彤（中国医科大学附属第一医院）；顾建平（南京医科大学附属南京第一医院）；徐凯（徐州医学院附属医院放射科）；崔建华（徐州医学院附属医院超声科）参 考 文 献[1] Mitchell MC, Boitnott jk, Kaufman S et al Budd-Chiari syndrome: etiology, diagnosis and management. 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李晓召副主任医师 河南省胸科医院 心外科 布加氏综合征 （in ferior vena cavasyndrome简称IVCS）是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征候群。布加氏综合征是20世纪初期由法国医生布尔·加尼首先发现并由此得名，这是一种血管源性疾病。布加氏征是一种罕见疑难病，因其无明显特异性症状，常易被误诊误治，因其临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化，故有人称该病是肝炎的“姐妹”病。该病的误诊误治率相当高，据统计，该病误诊率高达83.6%。有的竟将其当作肝炎肝硬化治疗几十年。还有的将其诊断为肾炎、心包炎、腹膜炎，少数人还被误诊为大隐静脉曲张、精索静脉曲张而做了手术，给患者带来了不必要的痛苦。尽管布加氏综合征与肝炎症状十分相似，但前者症状较重，而肝功能损害却往往较轻。另外，两者的发病机制与治疗方法截然不同，所以还是可以鉴别的。例如肝炎是由病毒感染侵及肝脏，造成肝细胞损害，需要依靠药物治疗；而布加氏综合征则是肝脏和下腔静脉回流受阻、肝内瘀血肿胀，造成肝细胞损害。布加氏综合征具有中青年发病多，男性发病多，肝脏和下腔静脉同时阻塞的特点。患病后，由于肝脏和下腔静脉压力均升高，可比正常高出2倍。故诊断要点为：“一黑”——下肢皮肤色素沉着，“二大”——肝、脾瘀血性肿大，“三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张，“二多”——中青年发病多、男性发病多。肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的方法，故称为“前哨检查”。下腔静脉造影既能明确诊断，又能分清类型，且能为设计治疗方案提供良好依据，故称其为“黄金检查标准”。布加综合征的治疗主要是根据病因来恢复下腔静脉血液回流，使之通畅。可通过手术方式来解除下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成，通过介入手术扩张部分或完全性阻塞的下腔静脉，来治愈。本文系李晓召医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2010年11月21日4493
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