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丁鹏绪主任医师 郑大一附院 介入科 布加综合征(Budd-Chiari syndrome)又称巴德-吉亚利综合症、柏-卡综合征、布-卡综合征，是各种原因引起的肝静脉或肝后段下腔静脉部分或完全阻塞，血液回流障碍导致的淤血性门脉高压或/和下腔静脉高压症候群。布加综合征的治疗可以大致分为内科治疗、外科治疗、和介入治疗。介入治疗通过微创方式从血管内恢复阻塞的肝静脉和/或下腔静脉的通畅，可以有效缓解患者症状。介入治疗具有创伤小、恢复快、疗效好、成功率高、重复性强等优点，已经成为布加综合征首选治疗方法。 尽管介入治疗恢复了肝静脉和/或下腔静脉的通畅，缓解了肝脏的淤血，改善了患者的门静脉高压症状和肝脏功能，但是由于该病的特殊性，术后仍应进行密切随访。术后随访主要集中在以下两方面：重视观察血管通畅性该病具体发病机制尚不清楚，尚无法从病因上给予治疗，部分术后患者可出现血管再狭窄，即再次病情复发。临床观察结果显示术后复发患者如得不到及时的治疗，其生成时间明显短于及时治疗的患者。为了消除术后复发对患者生存时间的影响，应重视术后随访，定期观察血管的通畅性，如果发生血管再狭窄，尽早给予再次介入治疗。我们中心采用术后随访方案如下：术后3个月、6个月、9个月、12个月复查一次，以后每半年复查一次；复查的项目包括：血常规、肝功能、凝血功能、甲胎蛋白，和肝脏血管彩超。重视观察有无肝癌发生布加综合征患者由于肝静脉和或下腔静脉的阻塞导致肝脏处于长期淤血状态，有害代谢产物不能及时清除，局部慢性缺血缺氧，引起肝细胞坏死，受损的肝细胞由纤维组织及再生结节代替，形成肝纤维化和肝硬化，在此基础上最终可能形成肝细胞肝癌。文献报道，布加综合征患者并发肝癌的发生率在2.0%～51.6%之间，随着术后时间延长，肝癌发生率也逐年增高。介入治疗尽管恢复了肝静脉和/或下腔静脉的通畅，缓解了肝脏的淤血，改善了患者的门静脉高压症状和肝脏功能，但是由于在诊断布加综合征时患者多已经发生了肝硬化，仍有部分患者术后发生肝癌。另外，文献报道发生肝癌患者的生存时间明显短于未发生肝癌的患者，早期肝癌患者的存活时间显著长于晚期肝癌患者，甚至部分患者可以治愈。因此，术后随访监测肝癌发生具有重要意义。目前，对于布加综合征患者介入术后何人将会患有肝癌尚无好的预测指标，主要通过血清学和影像学方法进行筛查。甲胎蛋白（AFP）是一项较为特异的肝癌筛查指标，对于布加综合征患者术后肝癌的筛查具有很高的敏感性和特异性，甲胎蛋白大于15ng/mL时，高度提示肝癌的发生。影像学检查方法有腹部彩超、CT、和磁共振。其中彩超最为常用，对于彩超和甲胎蛋白怀疑有肝癌发生时，应进行增强CT或磁共振检查进一步确诊。总之，为了提高布加综合征患者介入术后的长期生存时间，应重视术后的随访。随访过程中，不但重视术后肝功能和血管通畅性的监测，还应重视肝癌发生的筛查。典型病例患者，女，62岁，以“腹胀，双下肢轻度水肿6个月”为主诉入院，诊断为“下腔静脉阻塞型布加综合征”，行“下腔静脉球囊扩张并支架置入”恢复下腔静脉通畅。术后随访第8年发现肝脏左叶肝癌，甲胎蛋白>1210.00 ng/mL，行“外科手术切除”。术后继续随访9年至今，身体健康，下腔静脉支架血流通畅，无肝癌复发。2021年04月04日
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2017年01月18日7702
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石庆凤副主任医师 聊城市人民医院 感染性疾病科 布加综合征（柏-查综合征）(巴德－吉亚利综合症)（Budd-Chiari Syndrome BSC）是由肝静脉和（或）其开口以上的下腔静脉段部分或完全阻塞病变引起的一种肝后型门脉高压症，以肝脏排血障碍为主要表现的症候群，又称肝静脉阻塞综合征。本征于1846年和1889年分别由Budd和Chiari报道。主要临床特征为腹痛、肝脾肿大、腹水和下肢水肿。本征相对少见，可见于任何年龄，以20～40岁为多。【病因学】BCS的病因种类繁多，根据病因不同，可分原发性和继发性两大类。尚有部分病例难以找到相关病因，有人称之为特发性。造成本征的原因有肝静脉、下腔静脉血栓形成，邻近脏器的病变压迫以及肝静脉、下腔静脉本身的病变，如先天性发育异常、闭塞性静脉炎等。常见病因：１先天因素，主要是指下腔静脉隔膜．２.高凝和高粘状态．３.毒素包括内源性和外源性的有一定关系．４腔静脉内非血栓性阻塞．５外源性压迫６.血管壁病变，７，横隔因素８.腹部创伤９其他．（一） 下腔静脉肝段闭塞病变可有狭窄、近乎完全闭塞或呈膜状中央有孔，膜或薄或厚，或有一长段闭塞，因此也有名为下腔静脉膜状闭塞（membranous obstruction ofIVC, MOVC）、缩窄，但是从膜的组织病理学来看认为系血栓机化所致。有证明沿肠系膜上静脉的血栓形成，也可在门静脉形成膜作为血栓形成的后遗症。儿童中也有发现，但逢年龄为30岁，有学者提出先天性血管畸形的学说。下腔静脉闭塞症位于肝静脉开口的上或下，而开口处可有或无闭塞或只有一个开口闭塞，膜也有厚薄不等，附壁血栓机化使下腔静脉收缩窄细。先天性血管畸形的局部解剖应当一致，事实上并非这样。组织学上区别正常纤维化和血栓机化很难，但在后者衬有内皮及平滑肌纤维，机化血栓常示有毛细血管增生及含铁血黄素沉着。有报道肝静脉开口部位的血栓可形成膜，而血栓机化的大小决定膜的厚薄。下腔静脉肝段阻塞症状是由于起病时阻塞尚不完全所致，在机化过程由于纤溶与纤维化可使血栓缩小，如果血栓小，所形成的膜薄其中有孔。临床研究采用B超或下腔静脉造影可见血栓形成过渡至膜完全闭塞或显著狭窄的过程。易发生血栓的疾病有系统性红斑狼疮、口服避孕药（外国的）、原发性骨髓增生症，可有下腔静脉阻塞和肝静脉血栓形成。然而为何血栓容易发生于下腔静脉肝段？白塞病血管炎也可发生下腔静脉血栓，其他疾病也然。有认为下列因素使下腔静脉肝段对血栓形成特别易患：①横膈的呼吸运动可损伤下腔静脉的内膜；②咳嗽可加重其机械性损伤；③肝静脉与下腔静脉相接时成直角处血流旋涡正发生于这段；④2例创伤后高凝状态，促使未累及的下腔静脉发生膜状阻塞。（二） 肝静脉流出道阻塞的病因有继发性与原发性两种，继发性多由于肿瘤、肝包虫囊肿、外伤、大结节、阿米巴肝脓肿压迫所产生，其治疗有别于特发性阻塞。肝静脉血栓形成即过去认为的经典的布加综合症有隐性骨髓增生性疾病，可用骨髓培养及红细胞系集落形成检测、诊断。造血系干细胞缺陷也可产生血栓前状态。感染者中血培养阳性，插管作下腔静脉造影有时会激惹发生寒战、发热、有细胞性血栓性静脉炎，这些病员多有经济情况低下、营养差。【病理改变】可见肝静脉和下腔静脉有血栓形成，急性期常有闭塞，慢性期肝静脉呈炎性改变，静脉壁增厚，有血栓机化和管腔重新沟通。肝脾肿大，镜下可见肝小叶中央静脉扩张，肝窦充血、出血、扩张，中央性肝细胞萎缩坏死，晚期小叶中央区纤维化，出现肝组织再生及肝硬化。【病理生理】肝静脉回流受阻、压力增高，导致肝中央静脉和肝静脉窦扩张淤血。导致顽固性腹水、肝脾肿大食管胃底静脉曲张等门脉高压表现。由于胃肠道淤血肿胀导致腹胀、消化吸收不良、贫血、低蛋白血症。如早期恢复肝静脉回流可逆转，如长期无法解决最终导致肝硬变，少数可形成肝癌。同时由于下腔静脉阻塞可引起双下肢会阴部肿胀和胸、腰、背静脉曲张，静脉曲张表现明显且广泛。可导致肾静脉回流受阻导致肾功能不全。由于血液淤滞于下半躯体，回心血量减少，心脏缩小，病人常有心迹，轻微活动后心慌气短等症状。【临床表现】本征多呈慢性经过，其临床表现主要包括两个方面：1.肝静脉回流障碍表现，常有进行性肝脾肿大，食管、腹壁静脉曲张，腹水和肝区疼痛、腹痛等，黄疸少见。在静脉血栓形成的急性期可有不同程度的发热和肝区痛，甚至休克死亡。晚期可出现门脉高血、肝硬化表现。2.下腔静脉回流障碍表现，如下肢水肿、紫绀、浅静脉曲张、色素沉着或溃疡、下肢沉重麻木感。曲张静脉的血流方向呈一致向上的特点。【辅助检查】1.肝功能损伤程度较轻，可有靛氰绿排泄延迟，血清碱性磷酸酶、转氨酶升高，白蛋白降低。2.B型超声和CT检查可显示肝静脉和下腔静脉狭窄和闭塞的部位、范围、程度以及肝脏的形态变化。3.下腔静脉造影和选择性肝静脉造影可准确判定阻塞病变的部位、范围、性质、侧枝循环和有无外来压迫等。4.肝活检表现为小叶中央静脉周围有充血及血窦扩张，晚期有肝硬化改变。【诊断】主要诊断依据是肝脾肿大、腹水和具有特征性的广泛腹壁静脉曲张表现。本征有三个重要特点：1.年龄多较轻。2.静脉曲张的特点是曲张静脉位于侧胸、腹壁、脐以下者血流方向也自下而上。3.虽像肝硬化，但肝功能无明显损伤。肝静脉和下腔静脉造影检查是确诊的主要方法。【鉴别诊断】应与隐原性肝硬化、肝炎后肝硬化、门静脉血栓形成和缩窄性心包炎相鉴别。【治疗措施】治疗上应以病因治疗和对症治疗主为。血栓形成者可试用抗凝剂治疗。对单纯静脉狭窄和未完全闭塞者可安放金属弹力支架。对于静脉完全闭塞、病因复杂或不适合静脉导管治疗者可采取手术治疗，其目的在于解除下肢和腹腔淤血及门脉高压症，手术方法如：门静脉下腔静脉分流术、碎膜术、隔膜切除术、脾肺固定术以及闭塞静脉切开修复术等。随着介入放射技术的发展，介入治疗成为BCS治疗的首选方法。很多学者在这方面进行了大量的研究，针对不同情况的BCS提出了各自的观点，尚未形成统一的治疗操作规范，但具体治疗方法大同小异，现总结如下。（一）单纯肝静脉阻塞型BCS：此类BCS包括两种情况：①局限性肝静脉阻塞，肝静脉包括副肝静脉口部膜性或短节段性阻塞，其远心端肝静脉明显扩张，肝内侧支循环增多；因此，可以通过穿通连接扩张的远心端肝静脉和下腔静脉来解决肝静脉阻塞，具体操作方法为经颈静脉或经皮经肝肝静脉开通术。②肝静脉广泛性阻塞，彩超及血管造影显示肝静脉普遍变细或基本无显示，此类BCS只能采用经颈静脉肝内门腔静脉分流术( TIPSS)。1. 经颈静脉途径的肝静脉开通术：①首先经颈静脉将房间隔穿刺针或Rups2100肝穿装置送至肝静脉口水平。然后根据解剖位置调整针尖方向，并用软头直导丝探寻已阻塞的肝静脉口。若导丝能够穿过高度狭窄或闭塞的肝静脉，则可将穿刺系统直接沿导丝送入肝静脉内。②若导丝不能进入肝静脉，则可在准确定位的基础上，直接进行肝静脉穿通术，当穿刺针进入肝静脉后先拔出金属针，保留外套管行造影观察。③若不能穿入闭塞的肝静脉，可直接自IVC肝后段向肝内穿刺，深度为3～5cm，探寻到肝静脉分支后行肝静脉造影，在肝内主要闭塞静脉的位置和形态得到显示后再行闭塞穿通术。2. 经皮经肝与经颈静脉相结合途径行肝静脉开通术：该方法适用于经颈静脉入路穿通失败者，即在已建立了右颈静脉穿刺通道的基础上，再实施经皮经肝的操作。①在透视或超声引导下，采用经皮肝穿针自右腋中线第8 、9 肋间或剑突下，行经皮右肝或左中肝静脉穿刺。成功后先行肝静脉造影，再沿导丝送入5F 扩张器或直导管，并通过导丝进行顺行肝静脉穿通术。穿通成功后先将导丝经IVC 和右房送入上腔静脉，再经颈内静脉取出。从而建立经皮经肝、肝静脉、IVC、右心房、上腔静脉至颈内静脉的通道，再经颈静脉途径进行肝静脉成形术。②若顺行性肝静脉穿通不成功，也可将肝静脉内的导丝作为标志，在双向透视引导下再行经颈静脉肝静脉穿通术。3. 经皮血管腔内球囊扩张成形术（PTA）：肝静脉膜性和节段性狭窄或闭塞性病变开通术成功后，根据局部静脉的管径采用不同直径的球囊导管，进行治疗，对穿通后的通道进行PTA扩张。通道扩张效果不明显时，在通道内置人血管内支架，即解决了阻塞，同时也可防止再狭窄的发生。4. TIPSS：具体操作方法………（二）IVC病变：国内BCS中，以此类病变较多见。此类BCS包括以下情况：肝后段IVC膜性狭窄或闭塞，可伴有病变远心端腔内血栓形成；此类应首选PTA治疗。肝后IVC节段性狭窄或闭塞，病变长度大于1cm；此类首选PTA和血管内支架置入术。1. 肝后IVC节段性狭窄或闭塞的介入治疗：PTA是肝后段IVC膜性狭窄或闭塞的首选治疗方法，多数病例仅采用此项技术治疗即可获得满意的中远期疗效。①首先在闭塞开通术的基础上送入超硬导丝，并越过病变血管；②对狭窄内径在5mm以下的IVC狭窄病变，先选用直径8～12mm球囊作初步扩张，再用18～24mm大球囊扩张；对内经大于5mm的IVC狭窄病变，可直接用大球囊扩张；③对病变陈旧僵硬，单个大球囊导管不能使其充分扩张者，可采用双球囊法或多球囊法进行同时扩张；④待球囊导管扩张满意后，再行静脉造影及静脉压测定，并根据情况决定是否采用ES 治疗。⑤IVC膜性病变伴腔内血栓形成的，应先经导管注入尿激酶行局部溶栓术，待血栓或表面新鲜血栓溶解后再行PTA和支架置入术，利用血管支架的张力将大块血栓靠压在血管壁上，以免在管腔完全开通后发生大块栓子的脱落。2. 肝后IVC节段性狭窄或闭塞：首选PTA和血管内支架置入术，对闭塞段血管的开通是介入治疗成功的关键，而血管内支架置入术则是治疗此类病变的主要方法。⑴ 首先行对端标识，双向定位，造影追踪法IVC开通术。操作方法：①闭塞段对端造影术：首先分别自股静脉和颈静脉送入猪尾导管至IVC闭塞段的近心端和远心端。然后通过一个Y型连接管同时进行闭塞段的双向对端造影或单向对端造影，以便清楚显示IVC闭塞段的部位、范围及形态。②置换10～12F股静脉导管鞘，并经此鞘将J型套管针的外套管沿导丝送至IVC闭塞段的远心端,退出导丝，将金属针插入外套管并固定好。③保留IVC闭塞段近心端的导管作为穿通术的定位标志。④在正侧位双向透视监视下，参照造影图像调整套管针针尖的位置和角度，待确认无误后，向闭塞病变内缓慢推送套管针，并且每进针0.5～1.0cm 即注入造影剂少许，观察针尖位置，并注意有无血管外穿刺破征象。⑤当套管针尖端到达弯曲部位后，再次调整针尖的方向和角度，使之与近心端的定位标志在正侧位均保持在同一轴线上。然后继续向右心房方向推送穿刺针，直至穿通闭塞段，造影证实外套管已进入右心房，再拔出金属针，置换超硬导丝。⑥将超硬导丝送入上腔静脉后，置换10～12F扩张器，对闭塞段进行预扩张。以便能送入8～10mm球囊导管进行初步开通。⑵ IVC开通术后，行闭塞段PTA，为血管内支架置入作准备。⑶ 血管内支架置入术：在PTA 的基础上，先沿导丝将支架输送器送入IVC 内，并越过病变部位。然后拔出内芯保留导丝。再沿导丝将支架压缩后经导入管送入输送器内，在透视引导下将其推送至病变管腔。②准确定位后，在固定推送器的同时缓慢退出支架输送器。③如支架置入后展开不良时，可再行球囊扩张，以获得满意疗效。2012年05月13日11523
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丁鹏绪主任医师 郑大一附院 介入科 丁鹏绪 郑州大学第一附属医院介入治疗中心【概述】布加综合征(Budd-Chiari syndrome) 又称巴德-吉亚利综合症、柏-卡综合征、布-卡综合征，是各种原因引起的肝静脉或肝段下腔静脉部分或完全梗阻，血液回流障碍导致的淤血性门脉高压或/和下腔静脉高压症候群。西方国家布加综合征主要以肝静脉阻塞多见，尤以血栓形成为多。其由于各种原因引起血液的高凝状态，或因长期口服激素类避孕药，引起肝静脉内膜炎，累及肝静脉而继发肝静脉内血栓形成，阻塞肝静脉。东方国家布加综合征主要以下腔静脉与肝静脉同时阻塞的混合型多见，其次是肝静脉阻塞型，而单纯下腔静脉阻塞型最少见。其病因不明，尚需要进一步研究。本病以青壮年男性多见，男女之比约为(1.2～2)∶1，年龄在2.5～75岁，以20～40岁为多见。【病因】肝静脉阻塞或下腔静脉阻塞多由于①血液高凝状态（口服避孕药、红血细胞增多症引起）所致的肝静脉血栓形成；②静脉受肿瘤的外来压迫；③癌肿侵犯肝静脉（如肝癌）或下腔静脉（如肾癌、肾上腺癌）；④下腔静脉先天性发育异常（隔膜形成，狭窄、闭锁）。以往文献报道英、美等西方国家以肝静脉血栓形成病例居多，而在我国、印度以及日本则以肝后段下腔静脉隔膜形成多见。我们中心研究显示下腔静脉病变确实以膜膜形成多见，但常合并肝静脉阻塞，而单纯下腔静脉病变少见。肝后段下腔静脉的隔膜一般极薄，厚1～3mm，位置较为固定，大部分位于右心房下腔静脉入口下1～3cm处，相当于9～11胸椎平面。多位于肝右静脉开口之上，肝左、中静脉开口处，也可位于肝左、中静脉与肝右静脉开口之间，少数位于肝静脉开口之下。【临床表现】1．单纯肝静脉阻塞者，以门静脉高压症状为主，主要表现为腹水、肝脾肿大、食道胃底静脉曲张、上消化道出血等。2．下腔静脉阻塞者，以下腔静脉症状为主，主要表现为双下肢静脉曲张、色素沉着，甚至形成经久不愈的溃疡。侧枝循环建立，胸、腹壁及腰背部表浅静脉扩张、扭曲，部分代偿下腔静脉的回流，其血流方向向上为其特点。3．晚期病人由于腹水严重，为减轻症状而反复腹腔穿刺行腹腔减压，蛋白不断丢失，加上消化吸收功能低下，形成骨瘦如柴，腹大如鼓，最后病人常死于严重营养不良、感染、食道曲张静脉破裂出血或肝肾功能衰竭。依血管受累多少、受累程度和阻塞病变的性质和状态等不同而不相同。可分为急性型、亚急性型和慢性型。急性型：多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。多始于肝静脉开口部，血栓可急剧蔓延至整个肝静脉内。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻，酷似暴发型肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多伴有黄疸、腹水迅速增长，同时可有胸腔积液，但脾脏未见肿大。暴发性者可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，可并发弥漫性血管内凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自发性细菌性腹膜炎、(SBF)等，多数在数日或数周内可以因循环衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝肿大和迅速出现的MOSF，是本病的突出表现。本型在我国以20岁以下的青年女性多见。亚急性型：多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累，顽固性腹水、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在，继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，为布加综合征区别于其他疾病的重要特征。黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人，且多为轻或中度。不少病例腹水形成急剧而持久，腹压升高，膈肌上抬，严重者可出现腹腔间隔室综合征(abdominal compartment syndrome，ACS)，引起全身性生理紊乱。如腹压升至25cmH2O 和50cmH2O 时，则分别出现少尿和无尿。胸腔容积及肺顺应性下降，心排出量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸中毒。慢性型：病程可长达数年以上，多见于隔膜型阻塞的病人，病情多较轻，但多有引人注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉，色素沉着见于足靴区，有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹水，但多数趋于相对稳定。食管静脉曲张常不能引起患者注意，多在突发呕血、黑便或发现脾脏肿大而就医时，经内镜或X 线造影才被证实。此型病人肝肿大多不如亚急性者明显，尾状叶代偿性增大为其较为特征的表现，但硬化程度有所加重，脾脏肿大多为中等程度，很少出现象肝内型门静脉高压时的巨脾。晚期病人，由于营养不良、蛋白丢失、腹水增多、消瘦，可出现典型的“蜘蛛人”体态。【检查】（一）实验室检查 血液学检查，急性期病例可有血细胞比容和血红蛋白增高等多血征表现，血常规检查可有白细胞增高，但不具特征性。慢性型的晚期病例，若有上消化道出血或脾大、脾功能亢进者，可有贫血或血小板、白细胞减少。肝功检查，急性型者可有血清胆红素增加，ALT、AST、ALP 升高，凝血酶原时间延长和血清白蛋白减少，慢性型病例，肝功能检查多无明显变化。腹水检查，若不伴有自发性细菌性腹膜炎，蛋白浓度常低于30g/L，细胞数亦不显示增加。免疫学检查，血清IgA、lgM、IgG、IgE 和C3 等无明显特征性变化。（二）B超 腹部B超可对多数病例做出初步正确诊断，其符合率可达95%以上。可在膈面顶部、第二肝门处探测肝静脉及下腔静脉阻塞的部位、长度以及是否合并血栓。急性布加综合征时肝脏肿大和腹水多是突出的表现。多普勒超声对具有很高的诊断价值。因此，腹部超声检查是布加综合征应首选的、有价值的、非创伤性检查。（三）肝静脉、下腔静脉、门静脉及动脉造影 血管造影是确立布加综合征诊断的最有价值的方法，常用的造影有以下几种：(1)经股静脉途径下腔静脉造影及测压；(2)经股静脉途径与经颈静脉途径联合下腔静脉造影并测压；(3)皮肝穿刺肝静脉造影并测压。(4)经下腔静脉途径肝静脉造影并测压。其为有创伤性检查，又由于彩超、多层螺旋CT及高场强磁共振的诊断准确率与血管造影基本一致，所以现今基本不再单独行诊断性造影。（四）CT 扫描 在布加综合征急性期，CT 平扫可见肝脏呈弥漫性低密度肿大且伴有大量腹水。CT 扫描的特异性表现是下腔静脉肝后段及主肝静脉内出现高度衰退的充盈缺损(60～70Hu)。增强扫描对布加综合征的诊断具有重要意义。注射造影剂后30s，可见肝门附近出现斑点状增强(中心性斑点区)，肝脏周围区域增强不明显，并且出现门静脉广泛显影，提示门静脉血液呈离肝血流。注射造影剂后60s，肝内出现低密度带状影绕以边缘增强，或称之为肝静脉和下腔静脉充盈缺损，此种征象高度提示管腔内血栓形成，边缘增强是由于血管壁滋养血管显影所致。（五）磁共振（MRI）显像 布加综合征时MRI 可显示肝实质的低强度信号，提示肝脏淤血，组织内自由水增加，MRI 可清晰显示肝静脉和下腔静脉的开放状态，甚至可将血管内的新鲜血栓与机化血栓或瘤栓区分开来；MRI 还可显示肝内侧支循环呈现的蛛网样变化，同时对肝外侧支循环亦可显示，因此可将MRI 作为布加综合征的非创伤性检查方法之一。（六）肝脏核素扫描 肝脏尾叶的静脉血由肝短静脉直接回流至下腔静脉。单纯肝静脉阻塞时肝短静脉通畅，同位素扫描检查可见肝区放射性稀疏，而尾叶放射性密集。核素扫描对布加综合征的诊断不具特异性，仅部分病例于尾状叶放射性吸收相对增加，在鉴别海绵状肝血管瘤时有重要参考价值。（七）内镜检查 胃镜对布加综合征的诊断帮助不大。但在慢性病例，特别是对曾有消化道出血者，可进一步了解出血原因、部位；对可疑的或鉴别困难的病例，直视下取活检，更可明确诊断。腹腔镜下活检有更安全、可靠的优点。（八）肝穿刺活组织检查 单纯肝静脉血栓形成急性期，肝小叶中央静脉、肝窦和淋巴管扩张，肝窦郁血，肝弥漫性出血。血细胞从肝窦漏入窦周间隙，与肝板的细胞混在一起。中央静脉周围有肝细胞坏死。隔一段时间，肝板细胞被红血细胞替代。晚期肝小叶中央区坏死的肝细胞被纤维组织替代，形成肝硬化，其余部位肝细胞再生，肝静脉和肝窦均扩张。【诊断】急性布加综合征多以右上腹痛、大量腹水和肝脏肿大为突出症状；慢性病例多以肝脏肿大，门-体侧支循环形成和持续存在的腹水为特征。无创的彩超、多层螺旋CT及磁共振扫描可对95%以上的病例做出布加综合征的正确诊断，但认真的分析病史和系统的体格检查不容忽视。【治疗】1．介入手术治疗 因介入治疗具有创伤小、疗效好、成功率高、复发率低、重复性强等优点，已经成为布加综合征首选治疗方法。下腔静脉或肝静脉合并血栓者，可先插管溶栓治疗，待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗，将狭窄段血管扩开。球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下腔静脉支架置入治疗。具体手术方式有：1)下腔静脉球囊扩张成形术 适应症是下腔静脉隔膜型阻塞者，无论是狭窄还是闭塞。2)下腔静脉球囊扩张成形与内支架植入术 适应症是下腔静脉长节段闭塞者。3) 肝静脉球囊扩张成形术 适应症是肝静脉隔膜型阻塞者，无论是狭窄还是闭塞。4)肝静脉球囊扩张成形与内支架置入术 适应症是肝静脉节段性闭塞者。5) 经颈内静脉肝内门腔分流术(TIPSS) 适应症是肝静脉广泛闭塞者以及严重肝硬化者。6) 合并新鲜性血栓的下腔静脉搅拌溶栓与球囊扩张成形术 适应症是下腔静脉隔膜型阻塞合并新鲜血栓形成者。7) 合并陈旧性血栓的下腔静脉可回收支架置入与球囊扩张成形术 适应症是下腔静脉阻塞合并陈旧性形成者。8) 合并陈旧性血栓的下腔静脉预开通与球囊扩张成形术 适应症是下腔静脉阻塞合并陈旧性形成者。由于布加综合征病变类型复杂，涉及下腔静脉膜性阻塞、膜性阻塞合并不同性质的血栓、节段性阻塞、节段性阻塞合并不同性质的血栓、肝静脉膜性阻塞、膜性阻塞合并不同性质的血栓、节段性阻塞、节段性阻塞合并不同性质的血栓、三支肝静脉广泛闭塞，因此应根据具体病变合理选择介入治疗方案。2．内科治疗 内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹水回输等。对于起病1 周内单纯血栓形成的急性期患者，可以用抗凝剂治疗，但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。对于大多数病例，保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间，但患者最后仍需手术治疗。布加综合征患者，特别是晚期患者，常有顽固性腹水、严重营养不良。作为手术前的支持疗法，内科治疗可以改善患者全身情况，减少手术死亡率，有利于患者术后康复。3．外科治疗1)直视下膈膜切除术 方法是经右前第4 肋外胸切口或经胸骨切口进入胸腔，于右膈神经前纵行切开心包，将阻塞的隔膜切除。2) 腔房转流术 适用于肝后段下腔静脉偏长的局限性阻塞或狭窄，而肝静脉至下腔静脉通畅或有明显扩大的肝右下大静脉或其它较大侧枝进人下腔静脉者；破膜术失败者。对于下腔静脉广泛性阻塞或狭窄或炎症时不应采用此法；病人肝静脉完全阻塞或伴继发性肝硬化或肝、肾功能不佳或周身状况很差时则不能施行此术；肠系膜上静脉阻塞者不易施行此术。3)肠-腔、房转流术 当病人门脉高压和下腔静脉高压均严重而病情和解剖条件许可时，可先将肠-腔静脉的后壁施行侧侧吻合，而前壁则与人工血管吻合，然后将其另一端与右房吻合；也可在肠房或腔房转流基础上，在10mm径带外支持环的PTFE人工血管与下腔静脉或肠系膜上静脉间作一人工血管转流术，此术明显增加了回流。4) 肝移植 在本病晚期，肝脏发生严重硬化，肝功能近于衰竭，各种分流减压均不能奏效，肝移植为唯一救治方法。2012年03月10日27683
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张成超主任医师 宣武医院 血管外科 布加氏综合征 （in ferior vena cavasyndrome简称IVCS）是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征候群。单纯肝静脉血栓形成急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹水、黄疸、肝肿大，肝区有触痛，少尿。数日或数周内可以因循环衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血死亡。单纯肝静脉血栓形成非急性期的表现是门脉高压，肝脾肿大，顽固性腹水，食管静脉曲张破裂出血。 单纯下腔静脉阻塞，则有胸腹壁及背部浅表静脉曲张（静脉血流由下而上）及下肢静脉曲张、浮肿、色素沉着和溃疡。 因肝静脉和下腔静脉阻塞，心脏回血减少，病人可有气促。 依血管受累多少、受累程度和阻塞病变的性质和状态等而殊不相同。可分为急性型、亚急性型和慢性型。晚期病人，由于营养不良、蛋白丢失、腹水增多、消瘦，可出现典型的“蜘蛛人”体态。治疗包括介入治疗，内科治疗和外科手术治疗： 1.介入手术治疗：布加综合征首选介入手术治疗，创伤小，效果好。下腔静脉或肝静脉合并血栓者，可先插管溶栓治疗，待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗，将狭窄段血管扩开。球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下腔静脉支架置入治疗。 2.内科治疗 内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹水回输或浓缩回输等。对于起病1 周内单纯血栓形成的急性期患者，可以用抗凝剂治疗，但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。对于大多数病例，保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间，但患者最后仍需手术治疗。巴德-吉亚利综合征患者，特别是晚期患者，常有顽固性腹水、严重营养不良。作为手术前的支持疗法，内科治疗可以改善患者全身情况，减少手术死亡率，有利于患者术后康复。 3.外科治疗 (1)隔膜撕裂术： 经右心房隔膜撕裂术：方法是经右前第4 肋外胸切口或经胸骨切口进入胸腔，于右膈神经前纵行切开心包。 (2)下腔静脉-右心房分流术： (3)肠系膜上静脉-右心房分流术，肠腔分流术，肠腔房分流术，肠颈分流术，这几种手术方式创伤各异，效果也得到了临床的积极评价。 (4)根治性手术：对于腔静脉阻塞位置较高的隔膜型病例，可自右侧第7 肋进胸，解剖出胸段及部分腹段下腔静脉后控制病变的两端，纵行切开下腔静脉，切除病灶。如阻塞病变广泛或远端有大量血栓形成，可在体外循环下，纵向切开肝段下腔静脉，切除隔膜、血栓等病变，探查肝静脉并恢复其通畅，下腔静脉用Gore-Tex 或Dacron 补片修复。根治手术虽然直接去除了原发病灶，但在同时伴有下腔静脉炎症的病例中仍有复发的可能。 手术治疗，根据病情作门奇静脉断流、脾切除、脾肾静脉分流等，以降低门静脉压力，根治脾机能亢进。 手术因需在大血管上实施手术，不但创伤大、恢复慢，而且操作复杂，风险极大。应到有经验和基础力量的医院就诊和治疗。2011年04月10日7501
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李晓召副主任医师 河南省胸科医院 心外科 布加氏综合征 （in ferior vena cavasyndrome简称IVCS）是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征候群。布加氏综合征是20世纪初期由法国医生布尔·加尼首先发现并由此得名，这是一种血管源性疾病。布加氏征是一种罕见疑难病，因其无明显特异性症状，常易被误诊误治，因其临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化，故有人称该病是肝炎的“姐妹”病。该病的误诊误治率相当高，据统计，该病误诊率高达83.6%。有的竟将其当作肝炎肝硬化治疗几十年。还有的将其诊断为肾炎、心包炎、腹膜炎，少数人还被误诊为大隐静脉曲张、精索静脉曲张而做了手术，给患者带来了不必要的痛苦。尽管布加氏综合征与肝炎症状十分相似，但前者症状较重，而肝功能损害却往往较轻。另外，两者的发病机制与治疗方法截然不同，所以还是可以鉴别的。例如肝炎是由病毒感染侵及肝脏，造成肝细胞损害，需要依靠药物治疗；而布加氏综合征则是肝脏和下腔静脉回流受阻、肝内瘀血肿胀，造成肝细胞损害。布加氏综合征具有中青年发病多，男性发病多，肝脏和下腔静脉同时阻塞的特点。患病后，由于肝脏和下腔静脉压力均升高，可比正常高出2倍。故诊断要点为：“一黑”——下肢皮肤色素沉着，“二大”——肝、脾瘀血性肿大，“三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张，“二多”——中青年发病多、男性发病多。肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的方法，故称为“前哨检查”。下腔静脉造影既能明确诊断，又能分清类型，且能为设计治疗方案提供良好依据，故称其为“黄金检查标准”。布加综合征的治疗主要是根据病因来恢复下腔静脉血液回流，使之通畅。可通过手术方式来解除下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成，通过介入手术扩张部分或完全性阻塞的下腔静脉，来治愈。本文系李晓召医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2010年11月21日4493
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陈立天主任医师 上海新华医院 普外科 英文名：Budd-Chiari syndrome别 名：柏-查氏综合征；柏-查综合征；巴-希二氏综合征；肝静脉阻塞综合征；肝静脉血栓形成综合征；下腔静脉阻塞综合征病因：在病因的探讨上 综合各家意见，主要病因集中在血栓形成、膜性狭窄和局部压迫三方面。1.血栓形成 BCS常常发生于各种血液凝固性增加的病人，其中报道最多的是真性红细胞增多症和其他髓增生性疾病 Wanless等报告火罐网一组145例尸检资料，见真性红细胞增多症和不明原因髓增生性疾病有1/3伴有显性门静脉高压 阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)也是BCS常见的原因之一。PNH伴发BCS的频率为12%～27.3%。BCS在长期口服避孕药的人群中发生较高。邻近器官炎症性病变如溃疡性结肠炎和Crohn病屡有伴发BCS。总之，各种原因所致的血液凝固性升高，均可导致肝静脉和(或)肝段下腔静脉血栓形成。至于血栓形成为何偏偏发生在这个部位，迄今尚没有满意的解释。2.膜形成 1912年健康搜索，Thompson和Turnbull在国外文献中报道第1例肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC)，1950年，Bennett再次作了报道 此后火罐网，关于BCS时的MOVC在许多国家相继作了大量报道http://www.huoguan.com。MOVC的发生是由于先天性病变，还是后天因素所致，目前仍有争论 以往多数学者认为 MOVC是由于发育缺陷所致的先天性病变。如Hirooka根据病理解剖发现研究下腔静脉和肝段的胚胎发育，提出组成下腔静脉各部包括部分心脏、肝总静脉、肝窦、右下主静脉的上段和下段，如果在发育过程中异常融合或堵塞，可以解释若干类型的病理变化。以后，Okuda对MOVC的先天发育学说提出了疑问；Terabagashi等报告一例狼疮抗凝因子阳性病人，经动态观察发现下腔静脉血栓形成转变了膜性梗阻 从而为MOVC的后天形成学说找到了证据。较为深入的研究表明，红细胞生成素增加，红系集落形成和狼疮抗凝因子可能在血液凝固性增加-肝静脉血栓形成-肝段下腔静脉膜性梗阻-布-加综合征中发挥重要作用。也有人提出蛋白C缺乏亦与BCS有关。3.局部压迫 邻近脏器病变健康搜索 包括炎症 创伤、肝占位性病变或转移性癌肿，压迫或侵犯肝段下腔静脉和肝静脉，或是肝癌沿肝静脉蔓延引起癌栓和血栓形成，造成阻塞发病机制：1.分型 对于肝静脉和(或)肝段下腔静脉阻塞的类型、部位及形态许多人作了较为详尽的观察。按照阻塞的性质、位置、范围和程度予以分型，对于正确地治疗和选择手术方式健康搜索是非常重要的 许多学者提出了各种分型意见。其中以Hirooka分型最详细，具体阐明了下腔静脉、肝静脉的病理特性、部位和相互关系火罐网，同时发现膜状阻塞有薄膜和厚膜的不同。Ⅰ型a：隔膜在通畅的开口上方。b鶒：隔膜在闭塞火罐网的肝左静脉和通畅的肝右静脉之间。c：隔膜在通畅的肝静脉开口火罐网的下方。Ⅱ型ahttp://www.huoguan.com：隔膜在闭塞的肝静脉上方健康搜索。b：隔膜在闭塞的肝静脉下方火罐网。Ⅲ型：腔静脉横膈部狭窄，肝静脉通畅。Ⅳ型：腔静脉肝段血栓性闭塞，肝静脉受累。Ⅴ型：腔静脉肝段狭窄，肝静脉受累Ⅵ型：腔静脉肝段节段性闭塞，肝静脉受累http://www.huoguan.comⅦ型鶒：肝静脉闭塞。由于Hirooka分型过于繁杂，不便实用。汪忠镐综合各种分类方法，根据下腔静脉阻塞的特性、肝静脉受累的情况，从便于手术选择的角度将本病分为3种类型(图1)健康搜索。Ⅰ型：下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞型(约占57%)。此型系高位下腔静脉隔膜样阻塞或纤维性阻塞，肝静脉未被累及，但是，肝静脉开口位于下腔静脉阻塞的远侧。因此，除下腔静脉有阻塞外，肝静脉回流亦受阻。此型在日本相当多见。下腔静脉阻塞的远侧，血流淤滞，可继发血栓形成鶒。若血栓延伸，即可堵塞肝静脉开口和主干。Ⅱ型：弥漫性狭窄或阻塞型(约占38%)。下腔静脉弥漫性狭窄或阻塞，肝后段下腔静脉节段性或弥漫性阻塞 合并左肝静脉或右肝静脉闭塞，甚至肝静脉主干全部闭塞 亚洲和远东地区所见者多属此型火罐网。Ⅲ型：肝静脉阻塞型(约占5%) 肝静脉主干或开口阻塞，下腔静脉通畅。此型多发生在西欧和北美地区。常表现为肝静脉血栓形成或血栓性静脉炎。有学者观察到，随着病程的延长鶒 肝静脉出口附近鶒的下腔静脉继发血栓形成。2.病理和病理生理(1)肝脏组织学：BCS肝脏组织学变化受多种因素的影响，首先是阻塞的程度，如为完全性阻塞，则肝内组织学改变比较均匀一致；不完全性阻塞时，组织学变化差异较大鶒。第二是阻塞的病因，如为血液凝固性增高，各级肝静脉均可见程度不同、新旧不一http://www.huoguan.com的血栓形成，血管壁也可有增厚及内皮损伤；膜性梗阻时则血栓形成少见 血管壁可有不同程度的增厚。最后是阻塞的病程，急性阻塞时 中央静脉和肝窦淤血、扩张、出血，小叶中央区肝细胞萎缩、破坏或消失；淤血区旁，肝细胞可发生脂肪样变；在门静脉周围，肝细胞呈再生现象。亚急性阻塞时，则见小叶中央静脉壁增厚，呈纤维性变，肝细胞萎缩和小叶间纤维组织增生；周围肝细胞再生更加显著时，形成假小结节 慢性阻塞时，产生广泛的纤维化病灶火罐网，正常肝小叶结构遭到破坏，由纤维组织和再生小结节替代火罐网，导致肝硬化和门静脉高压症，肝静脉回流受阻，肝脏淤血肿大，肝静脉和肝窦压力升高，继而肝淋巴液形成增加，经肝包膜溢入腹腔而产生腹水(2)侧支循环：BCS时侧支循环的解剖学变化取决于阻塞的部位和性质。①由于三支肝静脉主干并非均受累闭塞，肝内静脉形成侧支循环相互沟通。②肝被膜静脉与隔下静脉之间产生粗大而丰富的交通血管，形成肝-体静脉侧支循环。③肝脏血流亦可经肝-奇静脉侧支循环引流到上腔静脉。④门-体静脉吻合支形成，尤其是胃冠状静脉、胃短静脉与奇静脉 半奇静脉的分支相吻合，形成胃底和食管下段黏膜下静脉曲张。⑤肝背静脉代偿性扩张 尾叶充血和增生肥大而压及下腔静脉。若门静脉也有栓塞，肝脏血流停滞而发生梗死健康搜索，病人短期内死于肝衰，BCS合并门静脉血栓的发生率为20%。下腔静脉阻塞，除肝静脉流出道受阻外，尚有下腔静脉回流障碍。阻塞远端腔静脉扩张，血流淤滞，在腹膜后鶒，腰静脉 肾静脉、肾上腺静脉和腰升静脉显著扩张 互相交通形成侧支循环，血流经半奇静脉和奇静脉回流到上腔静脉 胸、腹壁两侧浅静脉迂曲扩张，血流自下向上。双下肢及会阴部肿胀，浅静脉曲张，足踝部皮肤色素沉着，甚至发生营养性溃疡临床表现：BCS最常发生在20～45岁的青壮年健康搜索。性别方面 一般报道，男性发病率高。腹水和肝大是最常见的临床征象。临床表现与阻塞部位有关，肝静脉阻塞者主要表现为腹痛、肝脏肿大、压痛及腹水；下腔静脉阻塞者在肝静脉阻塞临床表现的基础上，常伴有下肢水肿、下肢溃疡、色素沉着，甚至下肢静脉曲张http://www.huoguan.com。病变波及肾静脉者，可出现蛋白尿，甚至表现为肾病综合征。根据病人症状出现缓急进行临床分型。1.急性期 病程多在1个月以内。此型患者临床表现非常近似急性肝炎和急性重型肝炎。骤然发作腹痛、腹胀，随即出现肝脏肿大和大量腹水，腹壁静脉扩张。伴有不同程度的肝脏功能损害。重症病人呈现休克或肝功能衰竭迅速死亡。2.亚急性型 病程在1年以内 临床表现最为典型，腹水是基本特征，见于90%以上的患者，腹水增长迅速，持续存在，多呈顽固性腹水 多数病人有肝区疼痛、肝脏肿大、压痛。下肢水肿往往与腹部、下胸部及背部浅表静脉曲张同时存在 为诊断本病的重要特征。约有1/3的患者出现黄疸和脾大。3.慢性期 除部分病人由急性期转为慢性期外，多数病人呈隐袭性起病。症状和体征缓慢出现 开始感上腹不适或腹胀，随后逐渐发生肝大 腹水和腹壁静脉扩张 少数病人有轻度黄疸 病程可经历数月或数年。病期甚长者，有脾大和食管静脉曲张，甚至呕血和黑便 合并下腔静脉阻塞的病人，胸、腹侧壁静脉怒张十分明显，血流方向自下向上。双侧下肢水肿，小腿皮肤有棕褐色色素斑点 重症病人有下肢静脉曲张，甚至足踝部发生营养性溃疡。双侧下肢静脉压升高。并发症：1.急性期 有http://www.huoguan.com不同程度的肝脏功能损害，重症病人呈现休克或肝功能衰竭迅速死亡2.亚急性型 约有1/3的患者出现黄疸和脾大。3.慢性期 病期甚长者，有脾大和食管静脉曲张，甚至呕血和黑便。重症病人有下肢静脉曲张，甚至足踝部发生营养性溃疡。双侧下肢静脉压升高。诊断：急性BCS大多有腹痛 肝脏肿大压痛和腹水三联征 慢性患者有肝大、门体侧支循环和腹水三联征。实时超声和多普勒超声可以对85%以上的患者提示BCS的诊断，BCS的确诊有赖于肝静脉和(或)下腔静脉造影及肝活检。鉴别诊断：1.急性肝炎 急性型BCS须与急性肝炎区别：(1)急性BCS腹痛剧烈，肝脏肿大和压痛均非常明显，而且颈静脉充盈，肝颈回流征阴性。(2)腹水的出现和增长速度以及下肢水肿与肝功能变化不成比例。(3)患者没有病毒性肝炎或肝毒性药物或毒物接触史健康搜索 病毒性肝炎的病原学检查大多阴性。(4)肝活检不是气球样变嗜酸性变和点状坏死，而是小叶中央带的出血性坏死伴肝窦明显扩张，各级肝静脉血栓形成(5)血管造影可将二者明确区别开来。2.急性重型肝炎(暴发性肝炎) 以下几点有助于急性重型肝炎和暴发型BCS的区别：(1)暴发型BCS可以肝脏不缩小或缩小不明显，并伴有脾脏的迅速增大和颈静脉明显充盈。(2)BCS时ALT、AST和血清胆红素均明显升高，没有酶疸分离现象。(3)BCS时病毒性肝炎有关的病原学检查大多阴性。(4)BCS时肝活检见肝内呈片状出血性坏死，累及肝腺泡各带，各级肝静脉可见附壁血栓http://www.huoguan.com(5)及时血管造影可明确诊断。3.肝硬化 亚急性或慢性BCS常常伴有肝硬化，肝硬化病人也可伴有BCS。因此，确定病人火罐网是否有BCS存在对治疗方法火罐网的选择至关重要。鉴别方法有：(1)BCS大多没有急性肝炎病史，即使病程中曾有黄疸也大多伴有腹水(2)体格检查健康搜索是鉴别肝硬化和BCS的重要方法。肝硬化时http://www.huoguan.com，腹壁静脉以脐部为中心呈离心性排列 引流方向也呈离心性 BCS时，在下胸部 两肋和腰背部出现静脉曲张，MOVC时血流方向由下向上 单纯肝静脉阻塞时血流方向由上向下，下肢水肿伴有溃疡形成，色素沉着或静脉曲张者支持MOVC。(3)肝静脉和(或)下腔静脉造影和肝活检可以明确诊断。亚急性和慢性BCS非常近似心源性肝硬化，肝活检无助于二者的鉴别，但后者有长期右心衰或缩窄性心包炎的病史和证据，只要仔细检查心脏和侧支循环体征，鉴别诊断多无困难治疗：1.非手术疗法(1)支持和对症治疗：支持疗法可为明确诊断和手术治疗争取时间和创造条件 有腹水者给予利尿药 发生食管静脉曲张出血、肝性脑病者应给予相应处理鶒。(2)抗凝和溶栓疗法：对于由血栓形成所致的BCS患者应及时给予溶栓和抗凝疗法。(3)病因治疗健康搜索：有明确病因或诱因者应予以去除 如寄生虫感染者给予抗寄生虫治疗。如口服避孕药物所致者应及早停用 同时给以“保肝”、利尿等对症治疗。如继发于真性红细胞增多症，应给以静脉放血、放射性磷或骨髓抑制性药物，如苯丁酸氮芥、环磷酰胺、白消安(马利兰)等。继发于发作性夜间血红蛋白尿者可服用大量碱剂或静注右旋醣酐，可使溶血暂减轻火罐网。肾上腺皮质激素可控制血红蛋白尿的发作 丙酸睾酮(丙酸睾丸素)也有一定效果。由良、恶性肿瘤引起者应行肿瘤切除或栓塞疗法 化疗和放疗健康搜索 伴发于炎症性肠病或胶原病者可使用肾上腺皮质激素控制病情活动鶒。2.手术疗法 1948年鶒 Blakemore首先采用脾-肾静脉分流术治疗1例Budd-Chiari’s综合征获得成功 20世纪60年代以来，有关手术治疗本症的报道日益增多，取得了比较满意的效果。与内科治疗相比较，手术疗法已展示出可喜的前景。目前已基本公认 手术解除肝静脉和(或)下腔静脉阻塞，是最理想鶒的治疗方法。一旦明确诊断，经短期的内科支持疗法后，尽早施行手术。应根据病理类型及阻塞的部位、范围和程度选择适当的手术方法。(1)门-体静脉分流术：肝静脉阻塞后，肝细胞呈进行性损害的基本原因是肝窦压力明显增高所致的压迫性坏死和肝动脉灌注减少引起缺血 门-体分流使门静脉系转变为流出道，脾静脉和肝内血液逆流 经门静脉系而流入低压的下腔静脉，从而使门静脉压和肝窦压力降低鶒，不仅防止肝细胞进一步受损害，而且肝脏功能和组织学检查能恢复正常，或仅遗留轻度纤维样变 门-腔静脉侧侧分流术能有效地降低门静脉压力。对于下腔静脉通畅伴有肝静脉阻塞的病人，较常采用的手术方式是门-腔静脉侧侧分流、肠-腔静脉侧侧分流术、脾肾静脉端侧吻合分流术；当肝脏淤血肿大显著，妨碍显露门静脉，尤其是肝尾叶显著增大 使门静脉和下腔静脉的正常解剖位置改变，门-腔静脉侧侧吻合发生困难时，一些学者推荐“H”形桥式分流术，用移植血管横置于肠系膜上静脉与下腔静脉之间，其两端分别与下腔静脉和肠系膜上静脉之“外科干”行端侧吻合。由于肠系膜上静脉“外科干”的内径并非最大之处http://www.huoguan.com，为避免分流栓塞，有学者将“H”形分流改良成“C”形分流，即血管桥之一端与下腔静脉行端侧吻合，另一端引向上至十二指肠第三段的顶端和胰腺钩突部与尚未分支的肠系膜上静脉主干行端侧吻合。血管桥呈“C”形。与“H”形分流相比较，术后栓塞率降低。对于下腔静脉阻塞伴有肝静脉阻塞的病人 常采用的手术有肠系膜上静脉-右心房分流术 门静脉-右心房分流术 另有学者采用门静脉-肺静脉分流术、脾静脉-右心房分流术、下腔静脉 门静脉系-右心房分流术；对于病情严重 无法耐受开胸手术者也可选用肠系膜上静脉-颈内静脉经胸骨后人工血管转流术(2)膜切除术：对于单纯下腔静脉膜性阻塞或短段下腔静脉狭窄同时不伴有肝静脉阻塞的病人，首先采用Seldinger介入技术应用球囊导管扩张和必要的内支撑架安置术，当应用介入方法破膜失败、复发 隔膜下有血栓繁衍的病例，可采用手术直视破膜、直视下病变隔膜切除术或联合应用经右房破膜与经股静脉会师式破膜、扩张和内支架置入术(3)腔-房转流术：对于长段下腔静脉阻塞不伴有肝静脉阻塞，或局部病变切除困难的膜性或短节段性下腔静脉阻塞的病人，常采用的手术为腔-房转流术。该种术式属于心包内转流术 有出现心包炎可能；近年来，有学者应用心包外下腔静脉近端与阻塞段远端下腔静脉人造血管转流术。(4)根治性矫正术：为一种有别于各种分流或转流手术方法 采用解剖矫治的手术方法。该手术方法适用于局限性阻塞健康搜索，伴新鲜血栓形成 且溶栓药溶栓无效时 或阻塞段达1～6cm(如为血栓病例，也适于长段病变)，或在肝静脉开口阻塞必须解决的场合 或局部异物(如纤维激光头端折断)，或小儿病例均为手术指征。手术方法为经右第6肋开胸鶒 打开膈肌，建立体外循环(亦可不用体外循环) 直视下切除病变段，补片或架桥重建血管通路(5)腹膜-颈静脉分流术：腹膜-颈静脉分流术治疗腹水疗效甚好，但该手术充其量只不过是火罐网一种姑息性治疗，它未能逆转肝静脉和(或)下腔静脉阻塞所致的病理生理学变化。一般认为，只是当其他手术健康搜索不可施行或失败 腹水成为http://www.huoguan.com一个突出问题时，方采用腹膜-颈静脉转流术，以解除病人痛苦和延长生命。(6)原位肝移植：1976年，Putnam等首次将原位肝移植用于BCS的治疗。Glenn等用肝移植术治疗23例晚期患者 5年生存率为44.7%，术后病人的主要致死原因是多发性栓塞并发症。1988年，Campbell等报告17例 术后长期抗凝治疗，3年累积生存率达88% 国内亦有学者报道原位肝移植治疗BCS。原位肝移植主要用于并发的暴发性肝功能衰竭和晚期肝硬化(7)术后并发症及处理：①心功能不全：为本症术后常见的并发症。当肝静脉和(或)下腔静脉梗阻解除后，回心血量突然增加，加重了原本功能不良的心脏负担，发生心力衰竭。为防止心力衰竭，在梗阻解除后 立即给予强心、利尿处理，包括毛花苷C(西地兰)0.4mg 呋塞米(速尿)10～40mghttp://www.huoguan.com，静脉注射，将有助于减少心力衰竭的发生。②腹水或乳糜腹：手术前因下腔静脉回流受阻，在肝静脉血无出路的情况下，血浆流入肝淋巴间隙，导致超负荷的肝淋巴液通过肝包膜漏出进入腹腔 成为顽固的、难以消退的腹水，少数病人因扩张高压淋巴管的破裂而形成乳糜腹火罐网。术中更易损伤扩张的淋巴管而致乳糜腹鶒。乳糜性腹水可采取口服泛影葡胺 可使之消退加快。大量腹水可以腹腔穿刺抽取。个别患者需手术探查，结扎破裂的淋巴管。乳糜胸可尽量抽尽积液，注入四环素或红霉素加普鲁卡因，常起到良好疗效。③血胸：少量血胸可严密观察，若出血量较大(大于100ml/h)，应及时开胸止血。若因抗凝治疗所致，应注意各有关的监测指标，及时调整抗凝药物及剂量。④肝性脑病：因巴德-恰里综合征病例http://www.huoguan.com的肝功能常较肝硬化病例为好，致门-体静脉转流后发生肝性脑病的比例并不高(＜15%) 且在注意饮食后多可防止发作 中度和重度可按肝性脑病处理。⑤人工血管阻塞：若怀疑有血栓形成，可用血流多普勒在人工血管处探测http://www.huoguan.com，条件允许 可行B超、间接肠系膜上静脉造影鶒，或经皮人工血管直接穿刺造影，观察人工血管通畅情况鶒。预防可术后抗凝治疗。⑥肺栓塞：肺栓塞可采用溶栓药物(尿激酶、链激酶、r-tPA等)溶栓治疗；方法除静脉全身给药外，也可采用介入局部溶栓治疗；有条件的可建立体外循环，肺动脉切开取栓。⑦其他：包括纵隔积水、肺脓肿、乳糜胸等，均较少见，发生后经对症处理，多能治愈。2009年05月29日6908
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