胆脂瘤

胆脂瘤是由纤维结缔组织包裹鳞状上皮、角蛋白、少量胆固醇结晶等成分而成的团块样病灶，也叫做皮样囊肿或珍珠瘤。根据分布部位可分为外耳道胆脂瘤、中耳胆脂瘤、颅内胆脂瘤。

中耳胆脂瘤男性患病率比女性更高，且成人与儿童相比患病率无明显差异。外耳道胆脂瘤少见，发病概率较中耳胆脂瘤低，男女发病率相似，30 岁以上成人多见。颅内胆脂瘤是中枢神经系统常见囊性肿瘤。

根据肿瘤的发生部位不同，有不同的症状。但典型症状是耳鸣、听力下降、耳痛、耳道流脓。同时可能伴有三叉神经痛、面瘫。

基本病因

胆脂瘤病因复杂，不同类型的胆脂瘤形成病因不同。

• 外耳道胆脂瘤：外伤、外耳道手术、外耳道狭窄、外耳道肿瘤或骨瘤阻塞等原因，可能引发外耳道胆脂瘤。
• 中耳胆脂瘤：急性化脓性中耳炎反复发作、咽鼓管长期阻塞或功能不良、细菌感染、维生素缺乏、颞下颌关节炎等原因，都可能导致中耳胆脂瘤。
• 颅内胆脂瘤：由胚胎神经管发育过程中残留的皮肤组织发展而成。

高危人群

有如下危险因素或诱因的人群，更容易得病：

可以预防的因素：

• 吸烟：吸烟易增加外耳道胆脂瘤的发病风险。
• 不良习惯：反复微创伤，如棉签和助听器的反复刺激耳道，或医源性外伤而诱发胆脂瘤。

很难预防的因素：

• 先天性因素：先天性发育异常。

不同类型的胆脂瘤，临床表现各异。有的无明显症状，有的病情进展快，并且可能出现严重并发症。

典型症状

外耳道胆脂瘤起病之初可无明显不适，随着胆脂瘤团块体积的增大，可出现：

• 耳痛
• 耳闷，耳内有堵塞感
• 患侧耳朵听力减退
• 反复耳流脓并伴有恶臭
• 面瘫

中耳胆脂瘤可表现为：

• 耳闷、长期耳流脓、听力下降、耳痛
• 部分伴有耳鸣、眩晕、面瘫、耳后红肿等症状

颅内胆脂瘤大部分患者都可出现头痛症状，其余表现与肿瘤所在的位置有关：

• 肿瘤位于颅后窝：共济失调、眼球震颤、行走不稳等小脑压迫症状。
• 肿瘤位于鞍区：可出现视力下降、视野障碍等不适。
• 肿瘤自发性破裂时：患者可出现头痛、癫痫、失明、听力丧失、偏瘫以及脑积水、脑缺血等严重后果。

其他症状

除了上述表现，本病还可能会出现下列症状：

• 胆脂瘤若累及颞颌关节可引起张口受限。
• 侵犯鼓索神经时可导致味觉障碍。
• 破坏迷路组织可导致眩晕及全聋等症状。
• 可形成耳后脓肿，引起耳后肿痛，破溃后可流脓；进一步发展可造成颈深部感染，引起颈痛，活动受限等症状。

并发症

本病的常见并发症有：周围性面瘫、无菌性脑膜炎、前庭损害、颅内感染、脑脓肿。

有一些危险因素可以通过改变自己的行为或生活方式，避免得病或复发：

• 积极治疗原发疾病，定期复查。
• 养成良好生活习惯：戒烟；避免用手或工具频繁掏挖耳道等不良生活习惯；注意安全，避免耳部外伤。

另外一些因素虽然很难改变，但注意如下事项，也有助于避免复发或远离疾病：

• 先天发育异常的人群应该定期体检，根据医生嘱咐进行防治。

本病主要依靠病史与耳镜检查进行诊断，必要时还可结合颞骨 CT 等影像学检查，其中颅内胆脂瘤诊断主要是根据影像学检查的结果来诊断，首选为颞颅骨 CT 或磁共振成像（MRI），具体检查方法如下：

体格检查：

• 视诊：目的是观察耳部是否有脓液或脓血流出，耳道皮肤是否红肿破溃，外耳道是否有洋葱皮样的新生物。
• 触诊：目的是触碰或按压耳周是否有疼痛感。

特殊检查：

• 耳镜：目的是直观看到外耳道与鼓膜的具体情况。
• 听力检查：目的是判断患者听力损失的严重程度。

影像学检查：

• CT（计算机断层成像）：目的是了解胆脂瘤是否已经侵犯骨质。术前颞骨 CT 检查对疾病评估是关键的。
• 磁共振成像（MRI）：目的是判断患者颅内病变的程度。对于 CT 显像不明显，或胆脂瘤已侵犯到大脑以及颅内胆脂瘤患者，MRI 检查更有价值。

不同类型的胆脂瘤发病部位不同，治疗方法也不尽相同，但都以手术治疗为主，彻底清除病灶并保护周围组织，并尽可能预防严重并发症，注意保护面神经。

药物治疗

抗菌药：用于杀菌、抑菌、抗感染，常用药物是头孢哌酮钠舒巴坦钠、莫西沙星等。

手术治疗

外耳道胆脂瘤：手术原则是完全清除胆脂瘤和坏死的骨组织及皮肤，磨光滑骨性外耳道，保留正常的皮肤，重建耳道的蝶形结构，恢复耳道的自洁能力。包括：外耳道成形术、乳突开放术、鼓室成形术等。具体手术方式的选择依照病变范围决定。

中耳胆脂瘤：手术目的在于彻底清除病变组织，以达到干耳，提高听力，防止耳源性颅内外并发症的发生。包括鼓室成形术、乳突开放术。常见手术方式如下：

• 外耳道成形术：是指手术清除外耳道阻塞物后，将其骨性空间扩大，以便为修补鼓膜穿孔提供手术空间，是鼓膜成形术的组成部分。
• 鼓室成形术：是指通过移植健康组织修复穿孔的鼓膜，恢复鼓膜完整性，以提高患者听力，同时恢复鼓膜和外淋巴液之间的听骨链连接，改善声音传导功能。该方法适用侵犯鼓膜和中耳的胆脂瘤患者。手术后可能会有外耳道狭窄、闭锁等并发症。
• 乳突根治术：通过开放鼓窦及乳突，切除外耳道后上骨壁，彻底清除中耳各部的病变组织，使鼓室、鼓窦、乳突腔形成一个向外耳道永久开放的共同腔隙。该术式不涉及鼓室、外耳道的正常结构，有助于保存或提高患者听力。手术后可能会出现流脓不止、面神经麻痹等情况。

颅内胆脂瘤：开颅显微手术为治疗本类胆脂瘤最有效的方式。手术时医生利用显微分离技术尽可能完全切除囊壁。在囊壁与脑干、血管、神经粘连紧密时，可保留部分组织，避免全切损伤重要组织，引起严重并发症，对于此类患者术后应增加随访次数，定期进行影像学检查，观察肿瘤是否复发。

无论哪种手术方式，术后随访都是至关重要的，因为胆脂瘤术后仍有复发可能，按时随访可以做到及早发现问题，术后若有复发，可再次手术治疗。

其他治疗

冲洗法：目的是若患者不具备手术条件时，可采用冲洗法清除胆脂瘤。

• 观察病情：本病可能复发，若再次出现不同程度的听力下降，耳道异常分泌物、耳部疼痛等症状，则提示本病可能复发，需要及时就医。
• 复查：术后应定期复查、随诊，具体复查时间应遵循医嘱。
• 多吃水果蔬菜，忌辛辣刺激性食物。
• 家人应鼓励并给予足够的关心照顾，同时配合加强生活管理，养成良好生活习惯，保持家庭卫生，提高生活质量。
• 禁止会使耳朵进水的运动，如游泳。发病期间避免剧烈运动，可以进行散步等不剧烈的运动，治愈后可以练练太极拳等柔和的运动。
• 保持乐观：保持乐观的心态有助于病情的控制。
• 耳部有堵塞或炎症时切忌水洗，严禁自行用手指或棉棒掏耳，应及时到医院就医。

• 如果没有及时接受治疗：随着病情进展，症状会逐渐加重，可能会导致颅内感染、脑脓肿、脑膜炎等并发症，严重时会危及生命，影响寿命。
• 如果及时接受正规治疗：部分患者可治愈，可以改善听力下降等症状，延缓病情发展，对生活质量不会产生影响。还有一部分患者不能治愈，会遗留耳聋等后遗症。