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宋宝健副主任医师 北京儿童医院 骨科 多指俗称6指，是指正常手指的基础上多长出了一根，或者说多根手指或者是脚趾，大多数情况发生在大拇指的外侧，但是也有少数发生在小指外侧，还有极少数可能会发生在手指的中间，目前多指的发病原因尚不明确，遗传因素是其发病因素之一。多指手术并不是简单的切除手术，大多数需要对皮肤软组织、肌肉、骨骼还有一些关节等进行全部整形重建，对于骨性和有关节相连的这种多指，比如有关节偏斜等情况时，我们争取还是1期手术，进行一个截骨矫正，关节肌肉重建，以免残留畸形还需要2期手术，对于复杂的多指，甚至需要进行骨骼，软组织甚至指甲的一个拼接重建或组合成一个新的、外观和功能良好的一个拇指，手指与脚趾同时出现多处畸形，能否同时手术，也需要根据具体病情，决定一次或分次手术。关于手术时机的选择，应根据多指的复杂程度、儿童全身状况、麻醉的安全度等因素综合考虑。如果只是有软组织相连的，相对简单的一个多指，一般出生后3个月就可以手术。但对于关节相连的，需要关节或者肌腱重建的，我们建议6个月以后进行手术，对于有明显的偏斜，需要截骨矫形的，建议1岁左右进行手术。对于严重的一个畸形，或者有复杂的一个多指畸形，需要根据复杂的程度综合考虑。一般建议学龄前完成手术。大多数多指需要全麻手术，少数简单的赘生指也可以在局麻下手术，但是也需要根据当地的医疗技术水平综合判断。2022年09月17日
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蒋永康副主任医师 上海第九人民医院 整复外科 很多家长看到刚生下来的宝宝有多指畸形，初为父母的喜悦就很快转为忧愁。其实，多指十分常见，通过精细的整形手术后基本上看不大出来，功能也大部分不受影响。因此不用过于担心。多指是什么，为什么会生多指，生了多指怎么办，看这一篇就够了。看了后有什么需求或疑问，可以再详细咨询我。一、概述多指畸形是指一个手的远端有超过五个指头，表现为正常手指以外的挛生手指，也可以是手指的指骨、单纯软组织成分或掌骨等的赘生，是临床上最常见的手部先天性畸形，其发生率报道从万分之5到万分之19不等，这个比率还是相当高的。多指畸形可以是单独存在的，也可能是各种综合征的表现之一，如Bloom综合征、Beckwith-Wiedemann综合征、Holt-Oram综合征等。所以出现多指，还需要检查身体其它部位有没有异常，尤其是心脏，颅面，还有泌尿系统。多指畸形可分为桡侧多指即复拇指，中央型多指和尺侧多指，其中以复拇指畸形最为常见。二、病因和遗传学多指畸形的发生受遗传因素和环境因素的双重作用。在肢体的早期发育中，前后轴基因的表达调控手指的数量和外形。Shh基因在轴后起决定性作用。在小鼠模型中，Shh的浓度在肢芽的前后轴上呈现梯度分布，而Gli3是Shh的拮抗物，主要在轴前表达。这个通路中的基因突变或者浓度梯度改变会导致多指畸形的发生（图1）。环境因素也会对胚胎发育过程产生影响，如某些致畸药物、病毒性感染、工业污染、放射性物质等，都可成为致畸因素。这些因素导致肢芽胚基分化早期受损害，是多指畸形形成的重要原因。复拇畸形即是由于顶端外胚层脊的发育异常，拇指侧顶向近位延长及其退缩迟缓所致。 图1SHH和GLI3浓度梯度调控手指发育三、临床表现和分类图2多指畸形的分类A：桡侧多指B：尺侧多指C：中央型多指1.桡侧多指（图2A）桡侧多指即复拇指畸形，其临床表现变化多端，主要表现为拇指的桡侧或者尺侧存在另一个拇指或手指，或拇指的两侧均多指。复拇畸形的两个拇指常常是不等大的，这种称为主次型复拇。其中较大的拇指大小、形态、结构和功能接近正常，而另一个较小的拇指与正常拇指相差悬殊。两个拇指可有不同程度的发育不良和畸形，其可以表现是二节指骨的拇指，也可以是三节指骨的拇指。有时两个拇指是形态相似的挛生拇指，又称作为镜影拇指。复拇畸形中的两个拇指伴有指间关节、掌指关节的侧屈、掌屈或成角畸形的，其形态犹如蟹钳样，称为蟹钳样复拇指畸形。复拇畸形的分类，目前多采用以解剖形态异常为基础的Wassel分类法，共分为7型，即末节指型、近节指骨型和掌骨型三种，每种畸形又根据重复指的分离程度，分为有骨性连结的分叉型和有关节连结的复指型两种，再加上三节指拇指型共7型（图3），其中IV型最多，约占47%，VII型占23%，II型占15%。此分类法简明扼要，符合病理，解剖学规律。Wood等在此基础上对IV型和VII型进行了亚类的补充，形成了更加完善的Wood分类（图4）。图3拇指多指畸形Wassel分类示意图图4拇指多指畸形Wood分类示意图2.尺侧多指（图2B） Temtamy等根据多指的发育情况及基因表型将尺侧多指分为两型:A型，发育良好型；B型，发育不良型或赘生指型。A型通常有完整的指骨和肌腱系统，甚至有完整或部分融合的掌骨。有完整独立掌骨的整列尺侧多指较少，多为主副指的近节指骨共同与一个比较粗大的第5掌骨头形成关节。B型有时仅为一个微小的有皮肤蒂相连的发育极不完全的多指。B型较A型多见。3.中央型多指（图2C）主要是指累及示中环指的重复畸形，以环指最为常见。其表现多样，往往双侧发病，可伴发中央多趾和裂足畸形。Steling和Turek将中央多指畸形分为三种类型：I型，仅为一块多余的软组织，其中没有骨骼、关节软骨和肌腱；Ⅱ型，为手指的重复或部分重复，有正常的手指结构，包括分叉的掌骨或指骨，以关节相连，此型还可以细分为Ⅱa型（非并指的）和Ⅱb型（并指的）；Ⅲ型，很少见，多指有完整的掌骨、指骨和各种软组织结构。四、治疗1、治疗原则：多拇畸形的治疗目的是尽可能恢复其正常的解剖结构，不仅要恢复外形，还要同时重建功能。治疗原则是切除赘生指，保留近似正常的存留指。对于挛生拇指畸形，可将两个镜影拇指合二为一，重建一个新的拇指。因复拇解剖变异较大，其治疗往往比想象的复杂得多，简单的切除往往带来畸形、关节不稳定与功能障碍，因此应根据不同情况来制定个性化的手术方案。原则上保留外观较正常、功能较好的拇指。拟切除的多指如有主要神经血管束时，应仔细分离，切勿损伤，予以保留；如有主要肌腱或内在肌止点时，也应移位到保留拇指的相应位置。对位于掌指或指间关节囊内的多指切除时，应保留多指的关节囊及韧带组织，用来修复拇指关节囊，维持关节稳定性。当保留的拇指过于偏斜时，尚需在骨骺发育基本停止后进行关节融合或截骨矫形术。2、手术时机：复拇畸形的矫正手术应争取在拇指对掌功能发育时期前完成。只要患儿没有心血管等脏器的严重畸形，身体状况良好，没有手术禁忌症，一般在出生后8-12个月内完成矫正手术。对仅以狭长的皮蒂与正常手指相连的赘生指，简单切除即可，出生后即可进行；对简单型多指，特别是尺侧多指，出生后6个月手术较好；对有严重畸形、组织缺损的复杂多指，可借助显微外科技术，在1岁后行多指切除，进行组织移植或移位等手术重建功能，并定期复查直至发育停止期。继发畸形的治疗一般应争取在学龄前完成。如对掌功能重建应在3岁以后为妥，多宜行掌长肌腱移位。3、手术方法：因多指畸形表现的多样性，手术方法的选择也因人而异，强调个体化治疗。其涉及到整形外科，显微外科，骨科和手外科等多个学科技术的综合运用，临床上应根据具体病例合理选择。常用的手术方法有如下几种：A：赘生拇指切除术：对于主副指明确的多指畸形或者漂浮拇指，可以进行赘生指的切除和存留指的整形。要注意重建侧副韧带和加强关节稳定性。同时要注意多指神经血管束的处理（图5）。图5赘生指切除术B：多指切除+侧副韧带修补术：对于2型或者3型，常伴有尺侧多指的偏斜。此时切除多指后，需要同时修补侧副韧带，重建关节的稳定性，达到一期矫正歪斜的目的（图6）。图6赘生指切除术+侧副韧带修补术C：Bilhaut-Cloquet术：对于两个拇指外形和指骨形态相似即镜影拇指时，可采取此种术式，即取两个拇指各一半的软组织、指骨和指甲合并组成新的拇指。此术式难度较高，关键在于关节面的对合平整、肌腱止点的保留重建、骨面和甲床面的对齐，尽量减少后期指甲的突起或凹陷（图7）。图7Bilhaut-Cloquet术 D：截骨和骨移植：当掌指骨存在桡偏或者尺偏时，需要进行掌骨或指骨的楔形截骨，以矫正成角畸形，同时克氏针固定。必要时需要进行开放截骨，同时副指多余松质骨的移植（图8）。图8截骨术+克氏针术 E：肌腱动力平衡手术：赘生拇指的拇伸肌腱和屈肌腱必要时应予以保留，用于存留拇指伸屈功能的重建或者关节侧偏畸形的矫正（图9）。图9肌腱动力平衡手术F：局部岛状皮瓣修复术：当去除另一个拇指后存留拇指存在组织缺损或形态过小时，可以从赘生拇指上分离出带神经血管蒂的局部岛状皮瓣，用以补充组织量的不足；皮瓣也可以带上部分指骨和指甲，用以增粗存留拇指，改善形态（图10）。图10局部岛状皮瓣转移修复术G：顶端成形术：即On-topPlasty术。当一拇指外形不佳但掌骨发育良好，而另一拇指外形良好但掌骨发育不良时，可选择此术式。此时可利用远端发育良好的拇指，保留神经血管蒂，平移到另一掌骨良好的拇指的基底部。要根据拇指掌指关节的发育情况，决定保留哪个掌指关节和截骨平面（图11）。图11顶端成形术4、VII型复拇中三节指骨拇指的矫正：三角形的多余指骨常可引起斜指畸形，对此可在三角形指骨作中央截骨，然后进行楔状植骨矫正畸形。还可采用反向楔形截骨植骨术，即将三角形指骨在其界面长的一侧作楔形截骨，移植到界面短的一侧，以矫正手指的成角畸形。对于无成角畸形的三节指骨拇指，可根据近侧指间关节或远侧指关节的发育情况，合理选择融合其中一个关节，必要时截骨缩短指骨。5、复杂性的尺侧多指和中央型多指的处理：常合并有指骨或掌骨的完全或部分的融合，在切除多指的同时，需要进行关节、骨畸形的矫正，以及肌腱和韧带的修复。中央型多指还常涉及到并指分离技术和皮肤覆盖问题，可以使用常规的皮瓣设计和指蹼成形方法，皮肤不够时可行植皮术。同时，常伴有血管和神经的发育异常，手术时应避免损伤保留指的神经血管束，以免发生坏死。6、术后继发畸形的修复：复拇单纯的简单切除常会导致后期出现继发畸形，如手指偏斜、拇指内收、关节不稳定、肌力不足，甚至出现拇指发育不良表现。此时，需要分析解剖上可能存在的异常情况，并针对性地采取相应措施进行综合修复，如关节面的修整和截骨，侧副韧带的重建，肌肉止点的重新固定，肌腱转移或移植，必要时进行拇指发育不良的部分再造等等。7、多指术后有必要进行早期的支具固定以维持相对位置，合理适度的康复锻炼有利于达到更好的功能恢复。今天先做一个总论和概述，以后我将分别对各种手术方法进行详细讲解。参考文献：1.MalikS.ClinicalGenetics,2014:85(3):203–212.2.TonkinMA.ClinOrthopSurg.2012;4(1):1-17.3.Wang,B.,Tian,X.,Hu,Y.Clinicsinplasticsurgery2019;46:489-503.上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科蒋永康，整形外科学博士，副主任医师2022年06月03日1720
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陈江海主任医师 武汉协和医院 手外科 如果家族中没有人有手足畸形的问题，宝宝却出现了先天性蟹钳多指，可能与以下因素有关：1、健康状况，宝妈在怀孕期间有没有生病？是否服用过药物？这些都可能会增加孩子出现手足畸形的几率，所以在怀孕期间尽量保证良好的身体健康状况是很重要的。2、环境因素，宝妈在怀孕期间要尽量避免吸入甲醛、二手烟等致畸率非常高的物质。先天性蟹钳多指在宝宝六个月左右的时候可以手术治疗，只要此时宝宝身体健康状况良好，没有其他疾病，体重在12斤以上，就可以手术。先天性蟹钳多指不同于一般的多指，它的治疗相对复杂，方案较多，在手术操作中涉及到很多个方面，比如骨骼的矫形，关节囊的重构，肌腱止点的重建等，哪个细节没做好，就会直接影响到手术的最终效果。手术的时候，我们会在患手现有的条件基础上，以良好的功能和外形为出发点，在甲床、甲周组织、关节囊、侧副韧带、骨大小、骨力线、肌腱止点位置等上面设计所需部分，最终重建出大小合适、力线正常、功能良好的指体。术后六周左右，骨折、创面愈合，内固定拔除之后，就可以开始功能锻炼了。为了防止后续出现侧偏的情况，孩子在做完手术后的一定时间内需要佩戴夜间支具。我们随访发现，只要各个方面都配合的好，术后效果都比较理想。2022年04月26日389
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陈江海主任医师 武汉协和医院 手外科 我在出门诊的时候，几乎每天都会被问一个问题，什么问题呢？究竟是什么原因导致了宝宝多指或者并指？其实不论是多指、并指，还是其他的先天性手足畸形，都有一定的遗传比例，多指、并指的遗传比例大概在15%左右。对于有遗传倾向的情况来说，大宝出现了多指或者是并指的问题，二宝也很有可能会出现多指或是并指，这是完全有可能的，因为我就碰到过这样的情况，有一个家庭是大宝是拇指多指，二宝也是拇指多指。还有一家的情况是爷爷是并指，爸爸是并指，宝宝也是并指，而且并指类型一模一样。除了遗传因素外，还有一些因素也会导致宝宝出现多指、并指，比如说妈妈在备孕、怀孕期间受到了一些刺激，刺激因素包括母亲身体情况不太良好、营养状况不太良好、微量元素不足、药物因素、化学物质、放射性因素，吸烟或者被动吸烟等，这些所有的因素都有可能导致宝宝出现手部畸形。2021年05月18日1065
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朱伟主任医师 医生集团-北京 手外科 六指在临床上称为六指症，多指畸形是中国人最常见的手部先天畸形之一。凡以长在大拇指旁边最为多见，是一种遗传相关性疾病。其中，多指畸形又以六指症最为多见。六指症是性染色体显性遗传病，致病基因位于X染色体上，如果该病患者是男性，他与正常女性所生后代得该病的几率是50%(男孩正常，女孩是六指症患者);如果该患者是女性，则分完全显性和不完全显性两种，完全显性患者所生子女患该病几率是100%，不完全显性患者与正常男性所生孩子得该病几率为50%(男孩女孩得病几率相同)。所以六指症遗传概率很大，而且伴随性遗传，因此如果近亲结婚，患该病的几率还会提高。其实六指的病因未明，大部分病例为遗传因素所致且有隔代遗传现象。此外，环境因素对胚胎发育过程中的影响也可导致此病，如某些药物、病毒性感染外伤、放射性物质的刺激等特别是近代工业的污染都可成为致畸因素肢芽胚基分化早期受损害是导致六指症的重要原因。六指的治疗可以进行手术治疗。不是大手术，一般大医院就可以做。多在3岁以后手术矫正，太早可因破坏骨骺引起偏位，影响关节活动、外侧不稳定及指端细小等。该手术操作简单，手术出血很少；局部组织损伤小；对其他脏器几乎无影响，因此手术风险不大。手术风险主要来自麻醉，在全身麻醉下，患儿可能出现呼吸抑制、苏醒延迟、体温异常等改变。所以，六指手术前请麻醉医生对患儿进行严格评估，确保麻醉安全。2020年09月09日8837
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朱伟主任医师 医生集团-北京 手外科 多指（趾）或并指（趾）是最常见的一种小儿先天性畸形，多指多见于拇指和小指，足部多趾多见于小趾侧，部分患者有家族吏。赘生指（趾）形态和结构可以是一球状的小肉赘，也可以是发育接近正常，具有指甲、骨、关节、肌腱和神经血管束的手指。发病原因：先天性多指、趾畸形多为单侧性，双侧受累仅占10%左右。复拇畸形确切病因不明，大多为散发，提示该病与环境因素有关，例如母亲在怀孕早期4-8周，胚胎肢芽分化时遭受病毒感染，药物，辐射等环境因素的影响，致手指分化障碍而产生畸形。当重复拇指伴发三节拇指时，有些为常染色体显性遗传。畸形的分型：根据X线表现畸形分为七型：如何治疗：手术是惟一的治疗方法，步骤有时很简单，在赘生指（趾）基底蒂郜切除后缝合伤口；有时较复杂，需进行肌腱移位和关节囊重建。当赘生指（趾）发生于关节部位者，需做肌腱和关节囊修复重建手术；当赘生指（趾）发生于骨骺部位，切除赘生指（趾）后，需做骨、关节矫正术。手术时机：一般选择在1岁以后进行手术，此时患儿手足发育逐渐增大，各种组织结构分界清晰，患儿也可以根据医生和家长的指令要求活动手指足趾，麻醉安全性也相对较高。患儿出生后发现手足多指（趾）并指（趾）畸形不用着急，手足外科医生可以帮助你恢复正常的外形和功能。2020年06月05日1751
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朱伟主任医师 医生集团-北京 手外科 小宝宝一出生便是六指，遇到这种情况很多新手妈妈就很慌张：“为什么我的小孩会出现多指畸形？”一般胎生第4周时，宝宝上肢芽的末端开始出现手指轮廓，到第8周时手指分化清楚。在7~8周时，如果胚胎受到极轻微损伤，手指的发育分化局部停顿，掌板产生分化的障碍，就可能导致多指畸形的发生。有研究表明，先天性畸形部分病例与遗传因素有关且有隔代性遗传现象，近亲结婚也会影响下一代畸形，但环境因素对畸形的致病作用也十分重要，例如一些放射物的刺激，化学工业药物的影响，都有可能导致胎儿畸形。如果家族中还有其他家人有先天性畸形，可考虑为遗传所表现。如果家族中都没有出现过此类情况，只有丈夫一人有，那有可能是怀孕期间环境的影响或者是遗传导致。如果宝宝出现多指的情况，不必太过担忧，也不要自行去勒掉宝宝的多指。曾经有家长拿头发丝缠住宝宝的多指，想让多指自行脱落，却出现了手指化脓，肿胀坏死的情况，宝宝痛苦不堪。2019年09月04日4798
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姚京辉副主任医师 南医三院 儿童骨科 小宝宝一出生便是六指，遇到这种情况很多新手妈妈就很慌张：“为什么我的小孩会出现多指畸形？”一般胎生第4周时，宝宝上肢芽的末端开始出现手指轮廓，到第8周时手指分化清楚。在7~8周时，如果胚胎受到极轻微损伤，手指的发育分化局部停顿，掌板产生分化的障碍，就可能导致多指畸形的发生。有研究表明，先天性畸形部分病例与遗传因素有关且有隔代性遗传现象，近亲结婚也会影响下一代畸形，但环境因素对畸形的致病作用也十分重要，例如一些放射物的刺激，化学工业药物的影响，都有可能导致胎儿畸形。如果家族中还有其他家人有先天性畸形，可考虑为遗传所表现。如果家族中都没有出现过此类情况，只有丈夫一人有，那有可能是怀孕期间环境的影响或者是遗传导致。如果宝宝出现多指的情况，不必太过担忧，也不要自行去勒掉宝宝的多指。曾经有家长拿头发丝缠住宝宝的多指，想让多指自行脱落，却出现了手指化脓，肿胀坏死的情况，宝宝痛苦不堪。多指畸形不是疑难杂症，但却有多种分型，术前需要对多种因素进行评估。儿童骨科医生需要根据孩子的关节骨骼生长发育程度、稳定性、活动情况等来综合考量，才能确定治疗方案和治疗的时机。一般选择在8个月后行手术治疗。多指畸形矫形手术不是简单的对多指的切除，还涉及外观的完美和功能的重建，一般术后孩子可获得接近正常的形态的功能。另外，家长们要细心纠正孩子一些不好的生活习惯，比如曾经有家长问我：“孩子习惯了吸那只多指，如果少了一个手指我怕孩子不能接受怎么办？”这就需要家长给孩子做行为的纠正和心理的疏导了。2019年06月27日2820
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