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陈江海主任医师 武汉协和医院 手外科 这个孩子来自陕西,当时家长在网上找到我以后非常着急,因为孩子先天左手拇指漂浮,已经11岁了,他们担心手术晚了。两期手术之后,孩子进入功能锻炼阶段,目前拇指的功能和外形都得到了一定的改善,恢复的非常快,效果也比较理想。等了11年,只为保住孩子的漂浮拇指在和家长的沟通过程中,我们了解到,孩子的左手从出生起就和右手不一样,功能和外形都较差,在孩子小的时候,家长就一直带着四处求医,在当地看过医生,也去过北京,但给出的治疗方案都是示指拇化,要把拇指拿掉。家长想保住孩子拇指的想法一直没有改变过,但是找不到一个合适的方法,所以就一直在等,直到在网上看到我做的漂浮拇科普视频,可以采用半掌骨移植重建的技术保住孩子的漂浮拇,术后孩子仍然有五根手指,他们就一直关注着。当时家长说孩子已经11岁了,年龄相对来说比较大了,所以比较着急,希望尽快手术解决。孩子漂浮拇,为什么要尽早做手术?这个孩子正在上小学六年级,家长还担心孩子是否需要休学一年来做漂浮拇手术,手术是不是太晚了,手术后疤痕是否明显……这些问题是很多家长都非常关心的,其实漂浮拇手术虽然要分两期来做,但不会耽误孩子太多的学习时间,所以不用休学,对于学习确实比较紧张的孩子,可以选择放假期间做手术。一直以来我们都建议孩子漂浮拇要尽早做手术,因为对于半掌骨移植重建来说,我们需要取孩子的部分第二掌骨重建第一掌骨,取完部分第二掌骨之后,对于年龄比较小的孩子来说,很容易就恢复了供区的骨的宽度、长度,我们观察到的,一般一年左右孩子的第二掌骨慢慢生长得基本就正常了,但是年龄大的孩子相对来说第二掌骨的生长速度就慢一些。从另一方面来说,孩子在成长的过程中多多少少会因为漂浮拇出现自卑心理,不利于孩子的身心健康。像这个孩子的情况做手术确实有些晚,但是孩子大一点做漂浮拇半掌骨移植重建保五指手术也有他的优势。2021年10月,我们给他做了第一期手术,重建了掌骨,术后孩子的拇指外形看起来好了很多,因为学习、寒假等因素,做第二期手术的时候已经是2022年3月了,这一次手术我们给他的拇指重建了功能。漂浮拇手术后,功能锻炼非常重要做完第二期手术后,孩子基本一个月不到就开始进行功能锻炼了,我们可以看到这个孩子在术后的功能锻炼中恢复的非常快,非常迅速,这是因为大一点的孩子依从性比较好,能很好地按照我们医生交代的方法进行功能锻炼。他现在抓一些大的物体、重的物体都可以,小的物体以及精细化的东西,也在迅速的恢复,所以说年龄大或者年龄小做漂浮拇手术各有利弊,不是说年龄大了就不能做了,只要有机会,还是要尽早通过手术来改善。对于漂浮拇手术后的孩子来说,功能锻炼是非常重要的。我们现在看到这个孩子的功能锻炼的效果比较理想,但是他的功能锻炼也不是一帆风顺的,早期的时候他只是进行了一小部分的对掌功能,但是精细动作和虎口就没留意到,我们在随访的过程中,和家长进行了及时的沟通和指导,很快就改变了功能锻炼的方式,效果显而易见,所以说我们做完手术后,在功能锻炼的过程中一定要和医生保持密切的沟通,根据情况来调整功能锻炼的方案,这样才能获得一个比较好的、比较理想的术后效果。漂浮拇术后,疤痕明显吗?疤痕这个问题从我们出生起就是无法避免的,只要做过手术都会留下疤痕,只不过是疤痕深或浅的问题。我观察过所有来门诊复查的小朋友的手,有的小朋友做完漂浮拇手术后,疤痕非常小,这个11岁的孩子漂浮拇术后的疤痕也不是特别明显,如果我们有规律地使用祛疤的药物,相信过一段时间之后,一年或者两年之后,他的疤痕会更加浅,但是并不是说每个人都会这样。如果是疤痕体质的话,孩子术后的疤痕确实会比较明显,那么我们在这个过程中就需要用药物来进行治疗,或者激光来进行治疗,让疤痕慢慢地软化,慢慢地变浅。2022年07月22日 43 0 0
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杨伊帆主治医师 河北省儿童医院 整形外科 多指畸形定义:又叫重复指,是一种常见的四肢畸形,可单发或多发,以拇指外侧的单发多指最多见。病因及发病机制:环境对胚胎发育的影响,如药物、病毒感染、外伤、放射毒物等,有遗传因素且有隔代遗传现象。拇指多指的分型:治疗:主干指发育较好的多指畸形可在3-6个月左右手术,复杂型的多指宜在1岁进行,需截骨矫形、指骨融合的宜在1-3岁进行,对掌功能的重建宜在3岁后手术。其中IV型蟹钳指的治疗传统方法要3岁左右才做,现在部分人可提前到1岁。手术方式选择看指甲,如果指甲歪斜的,做融合,指甲比较正的建议切除桡侧指,保留尺侧指矫直。手术基本都要克氏针固定的,通常固定3-4周2022年07月07日 143 0 0
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蒋永康副主任医师 上海第九人民医院 整复外科 很多家长看到刚生下来的宝宝有多指畸形,初为父母的喜悦就很快转为忧愁。其实,多指十分常见,通过精细的整形手术后基本上看不大出来,功能也大部分不受影响。因此不用过于担心。多指是什么,为什么会生多指,生了多指怎么办,看这一篇就够了。看了后有什么需求或疑问,可以再详细咨询我。一、概述多指畸形是指一个手的远端有超过五个指头,表现为正常手指以外的挛生手指,也可以是手指的指骨、单纯软组织成分或掌骨等的赘生,是临床上最常见的手部先天性畸形,其发生率报道从万分之5到万分之19不等,这个比率还是相当高的。多指畸形可以是单独存在的,也可能是各种综合征的表现之一,如Bloom综合征、Beckwith-Wiedemann综合征、Holt-Oram综合征等。所以出现多指,还需要检查身体其它部位有没有异常,尤其是心脏,颅面,还有泌尿系统。多指畸形可分为桡侧多指即复拇指,中央型多指和尺侧多指,其中以复拇指畸形最为常见。二、病因和遗传学多指畸形的发生受遗传因素和环境因素的双重作用。在肢体的早期发育中,前后轴基因的表达调控手指的数量和外形。Shh基因在轴后起决定性作用。在小鼠模型中,Shh的浓度在肢芽的前后轴上呈现梯度分布,而Gli3是Shh的拮抗物,主要在轴前表达。这个通路中的基因突变或者浓度梯度改变会导致多指畸形的发生(图1)。环境因素也会对胚胎发育过程产生影响,如某些致畸药物、病毒性感染、工业污染、放射性物质等,都可成为致畸因素。这些因素导致肢芽胚基分化早期受损害,是多指畸形形成的重要原因。复拇畸形即是由于顶端外胚层脊的发育异常,拇指侧顶向近位延长及其退缩迟缓所致。 图1SHH和GLI3浓度梯度调控手指发育三、临床表现和分类图2多指畸形的分类A:桡侧多指B:尺侧多指C:中央型多指1.桡侧多指(图2A)桡侧多指即复拇指畸形,其临床表现变化多端,主要表现为拇指的桡侧或者尺侧存在另一个拇指或手指,或拇指的两侧均多指。复拇畸形的两个拇指常常是不等大的,这种称为主次型复拇。其中较大的拇指大小、形态、结构和功能接近正常,而另一个较小的拇指与正常拇指相差悬殊。两个拇指可有不同程度的发育不良和畸形,其可以表现是二节指骨的拇指,也可以是三节指骨的拇指。有时两个拇指是形态相似的挛生拇指,又称作为镜影拇指。复拇畸形中的两个拇指伴有指间关节、掌指关节的侧屈、掌屈或成角畸形的,其形态犹如蟹钳样,称为蟹钳样复拇指畸形。复拇畸形的分类,目前多采用以解剖形态异常为基础的Wassel分类法,共分为7型,即末节指型、近节指骨型和掌骨型三种,每种畸形又根据重复指的分离程度,分为有骨性连结的分叉型和有关节连结的复指型两种,再加上三节指拇指型共7型(图3),其中IV型最多,约占47%,VII型占23%,II型占15%。此分类法简明扼要,符合病理,解剖学规律。Wood等在此基础上对IV型和VII型进行了亚类的补充,形成了更加完善的Wood分类(图4)。图3拇指多指畸形Wassel分类示意图图4拇指多指畸形Wood分类示意图2.尺侧多指(图2B) Temtamy等根据多指的发育情况及基因表型将尺侧多指分为两型:A型,发育良好型;B型,发育不良型或赘生指型。A型通常有完整的指骨和肌腱系统,甚至有完整或部分融合的掌骨。有完整独立掌骨的整列尺侧多指较少,多为主副指的近节指骨共同与一个比较粗大的第5掌骨头形成关节。B型有时仅为一个微小的有皮肤蒂相连的发育极不完全的多指。B型较A型多见。3.中央型多指(图2C)主要是指累及示中环指的重复畸形,以环指最为常见。其表现多样,往往双侧发病,可伴发中央多趾和裂足畸形。Steling和Turek将中央多指畸形分为三种类型:I型,仅为一块多余的软组织,其中没有骨骼、关节软骨和肌腱;Ⅱ型,为手指的重复或部分重复,有正常的手指结构,包括分叉的掌骨或指骨,以关节相连,此型还可以细分为Ⅱa型(非并指的)和Ⅱb型(并指的);Ⅲ型,很少见,多指有完整的掌骨、指骨和各种软组织结构。四、治疗1、治疗原则:多拇畸形的治疗目的是尽可能恢复其正常的解剖结构,不仅要恢复外形,还要同时重建功能。治疗原则是切除赘生指,保留近似正常的存留指。对于挛生拇指畸形,可将两个镜影拇指合二为一,重建一个新的拇指。因复拇解剖变异较大,其治疗往往比想象的复杂得多,简单的切除往往带来畸形、关节不稳定与功能障碍,因此应根据不同情况来制定个性化的手术方案。原则上保留外观较正常、功能较好的拇指。拟切除的多指如有主要神经血管束时,应仔细分离,切勿损伤,予以保留;如有主要肌腱或内在肌止点时,也应移位到保留拇指的相应位置。对位于掌指或指间关节囊内的多指切除时,应保留多指的关节囊及韧带组织,用来修复拇指关节囊,维持关节稳定性。当保留的拇指过于偏斜时,尚需在骨骺发育基本停止后进行关节融合或截骨矫形术。2、手术时机:复拇畸形的矫正手术应争取在拇指对掌功能发育时期前完成。只要患儿没有心血管等脏器的严重畸形,身体状况良好,没有手术禁忌症,一般在出生后8-12个月内完成矫正手术。对仅以狭长的皮蒂与正常手指相连的赘生指,简单切除即可,出生后即可进行;对简单型多指,特别是尺侧多指,出生后6个月手术较好;对有严重畸形、组织缺损的复杂多指,可借助显微外科技术,在1岁后行多指切除,进行组织移植或移位等手术重建功能,并定期复查直至发育停止期。继发畸形的治疗一般应争取在学龄前完成。如对掌功能重建应在3岁以后为妥,多宜行掌长肌腱移位。3、手术方法:因多指畸形表现的多样性,手术方法的选择也因人而异,强调个体化治疗。其涉及到整形外科,显微外科,骨科和手外科等多个学科技术的综合运用,临床上应根据具体病例合理选择。常用的手术方法有如下几种:A:赘生拇指切除术:对于主副指明确的多指畸形或者漂浮拇指,可以进行赘生指的切除和存留指的整形。要注意重建侧副韧带和加强关节稳定性。同时要注意多指神经血管束的处理(图5)。图5赘生指切除术B:多指切除+侧副韧带修补术:对于2型或者3型,常伴有尺侧多指的偏斜。此时切除多指后,需要同时修补侧副韧带,重建关节的稳定性,达到一期矫正歪斜的目的(图6)。图6赘生指切除术+侧副韧带修补术C:Bilhaut-Cloquet术:对于两个拇指外形和指骨形态相似即镜影拇指时,可采取此种术式,即取两个拇指各一半的软组织、指骨和指甲合并组成新的拇指。此术式难度较高,关键在于关节面的对合平整、肌腱止点的保留重建、骨面和甲床面的对齐,尽量减少后期指甲的突起或凹陷(图7)。图7Bilhaut-Cloquet术 D:截骨和骨移植:当掌指骨存在桡偏或者尺偏时,需要进行掌骨或指骨的楔形截骨,以矫正成角畸形,同时克氏针固定。必要时需要进行开放截骨,同时副指多余松质骨的移植(图8)。图8截骨术+克氏针术 E:肌腱动力平衡手术:赘生拇指的拇伸肌腱和屈肌腱必要时应予以保留,用于存留拇指伸屈功能的重建或者关节侧偏畸形的矫正(图9)。图9肌腱动力平衡手术F:局部岛状皮瓣修复术:当去除另一个拇指后存留拇指存在组织缺损或形态过小时,可以从赘生拇指上分离出带神经血管蒂的局部岛状皮瓣,用以补充组织量的不足;皮瓣也可以带上部分指骨和指甲,用以增粗存留拇指,改善形态(图10)。图10局部岛状皮瓣转移修复术G:顶端成形术:即On-topPlasty术。当一拇指外形不佳但掌骨发育良好,而另一拇指外形良好但掌骨发育不良时,可选择此术式。此时可利用远端发育良好的拇指,保留神经血管蒂,平移到另一掌骨良好的拇指的基底部。要根据拇指掌指关节的发育情况,决定保留哪个掌指关节和截骨平面(图11)。图11顶端成形术4、VII型复拇中三节指骨拇指的矫正:三角形的多余指骨常可引起斜指畸形,对此可在三角形指骨作中央截骨,然后进行楔状植骨矫正畸形。还可采用反向楔形截骨植骨术,即将三角形指骨在其界面长的一侧作楔形截骨,移植到界面短的一侧,以矫正手指的成角畸形。对于无成角畸形的三节指骨拇指,可根据近侧指间关节或远侧指关节的发育情况,合理选择融合其中一个关节,必要时截骨缩短指骨。5、复杂性的尺侧多指和中央型多指的处理:常合并有指骨或掌骨的完全或部分的融合,在切除多指的同时,需要进行关节、骨畸形的矫正,以及肌腱和韧带的修复。中央型多指还常涉及到并指分离技术和皮肤覆盖问题,可以使用常规的皮瓣设计和指蹼成形方法,皮肤不够时可行植皮术。同时,常伴有血管和神经的发育异常,手术时应避免损伤保留指的神经血管束,以免发生坏死。6、术后继发畸形的修复:复拇单纯的简单切除常会导致后期出现继发畸形,如手指偏斜、拇指内收、关节不稳定、肌力不足,甚至出现拇指发育不良表现。此时,需要分析解剖上可能存在的异常情况,并针对性地采取相应措施进行综合修复,如关节面的修整和截骨,侧副韧带的重建,肌肉止点的重新固定,肌腱转移或移植,必要时进行拇指发育不良的部分再造等等。7、多指术后有必要进行早期的支具固定以维持相对位置,合理适度的康复锻炼有利于达到更好的功能恢复。今天先做一个总论和概述,以后我将分别对各种手术方法进行详细讲解。参考文献:1.MalikS.ClinicalGenetics,2014:85(3):203–212.2.TonkinMA.ClinOrthopSurg.2012;4(1):1-17.3.Wang,B.,Tian,X.,Hu,Y.Clinicsinplasticsurgery2019;46:489-503.上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科蒋永康,整形外科学博士,副主任医师2022年06月03日 1717 0 7
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马玉龙主治医师 西安市儿童医院 骨科 先天性多指(趾)畸形是手、足部最常见的一种先天性畸形。以拇指多指最为常见,约占总数的90%(一)多指的分类:目前多采用Wassel分类法I型:末节指骨分叉型II型:末节指骨复指型III型:近节指骨分叉型IV型:近节指骨复指型V型:掌骨分叉型VI型:掌骨复指型VII型:三节指骨型(二)多指手术时机一般情况下不同类型多指其手术时机也不同,为不影响手的动作发育以及孩子的心理健康,结合手术放大镜的使用使细小的解剖结构显示清晰,现在提倡早期手术。主干指发育较好的多指畸形可在3-6个月左右手术,复杂型的多指宜在1岁进行,需截骨矫形、指骨融合的宜在1-3岁进行。(三)麻醉方式一般为全身麻醉,安全性相对较高。(四)术前注意事项1)术前两周内不能接种疫苗,不能有感冒、发热、腹泻等症状。2)如有手术湿疹、疖痈或其他皮肤病,有心肺功能不全、肝肾功能异常者暂缓手术,待治疗恢复正常后再手术3)术前常规拍片,拇指多指需拍摄拇指的正侧位片,以便正确了解多指的骨关节情况,从而有助于决定手术方式4)术前修剪指甲,香皂液或苯扎氯铵液反复清洗术手后敷料包扎,最大程度保证手术在无菌条件下进行(五)术后注意事项1)术后注意保持伤口敷料清洁干燥,避免患儿吸吮术指2)如果不慎污染伤口敷料,应及时伤口消毒更换敷料3)出院后遵医嘱说定换药时间4)如果克氏针固定者,需做好出院后宣教,加强克氏针护理,预防克氏针脱出或扎伤患儿5)术后复查:一般情况下建议术后1月、3月、6月、一年、两年分别来院复查(六)部分病例显示(七)马玉龙主治医师门诊时间及地点周二全天门诊三楼骨科专科诊室上午08:00-12:00下午13:00-16:30周五下午门诊三楼骨科专家诊室下午13:00-16:30(八)联系方式029—876923262022年05月30日 697 0 2
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杨璇副主任医师 上海新华医院 小儿骨科 专家介绍:杨璇,医学硕士,副主任医师,硕士,中国医师协会骨科医师分会骨与关节发育畸形及残疾预防委员会副主任委员,中国医促会足踝学组全国青年委员,上海市修复重建专业委会委员,《临床小儿外科杂志》通讯编委,近年来,已经作为主笔在国内专业核心期刊上发表论文和以参与作者身份发表论文十余篇,参编《小儿外科特色治疗技术》、《新生儿医学》等专著部分章节的编写,2005年,赴英国曼彻斯特参加“小儿畸形足治疗国际性会议”和Ponseti方法治疗学习班,并获得国际先天性马蹄内翻足Ponseti方法治疗资格证书。中国医师协会骨科分会骨与关节发育畸形和残疾预防委员会副主任委员,2011年起担任上海康复医学会修复重建委员会委员。2013年1-3月美国波士顿儿童医院进修儿童骨科,学习运动医学及儿童骨肿瘤的治疗;2015年6月到英国皇家利物浦大学医院和AlderHey儿童医院学习肩关节损伤治疗及儿童肢体矫形。擅长:各种病因的足踝畸形(如先天性/外伤性马蹄内翻足,先天性垂直距骨),多关节挛缩症,先天性髋关节脱位、各种四肢畸形、骨与关节创伤及其后遗症的诊治、脑瘫、骨肿瘤的诊断和治疗。2022年05月23日 344 0 3
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