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高波涛副主任医师 上海儿童医学中心 心胸外科 法四是法洛四联症的简称，属于复杂先心病，是最为常见的青紫型先心病，包括四种病变：右室流出道狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨以及右室肥厚，患者往往同时合并肺动脉瓣狭窄和或肺动脉发育异常。 法四由于存在右室流出道狭窄以及室间隔缺损，患者肺血减少、同时会出现右向左分流，因此患者会出现中心性紫绀，口唇、颜面青紫，指趾末端膨大呈杵状即杵状指（趾）。 法四宝宝吃奶哭正常吗？我想婴儿吃奶哭应该算是一种正常现象，但是法四的患儿吃奶哭应当要引起重视，因为这种孩子在吃奶尤其是哭闹的时候会出现缺氧发作，患者易发生晕厥、甚至猝死。 缺氧发作的原因是什么，应该如何避免？原因在于此类患者存在右室流出道狭窄，当吃奶尤其是哭闹时会出现右室流出道痉挛，肺血进一步减少、同时存在大量右向左分流，体循环血氧饱和度明显降低，患者青紫加重，甚至出现晕厥、猝死。那么，应该如何避免吃奶时哭闹呢？我想有如下几点家长应该注意一下：（一）奶嘴开口不能过小，出奶不畅，患儿吸奶费力，本来孩子就缺氧，此时吸奶又很费力，无疑是雪上加霜。（二）少食多餐。由于缺氧，胃肠蠕动和耐受能力相对较差，少食多餐既可以避免胃肠道负担过重，有可以解决喂养不足的问题。（三）避免呛咳。喂奶是一定要注意避免呛咳到孩子，防止出现窒息或诱发缺氧发作。 综上所述，法四尤其是青紫严重的患者应当尽量避免吃奶时哭闹。2020年03月07日
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