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黄郁林副主任医师 广州市番禺区中心医院 耳鼻喉科 甲状舌管囊肿(thyroglossal dust cyst)是颈部最常见的先天性病变（70%），占原发颈部肿块40%。胚胎发育第4周时，第1对咽囊之间、咽腔腹侧的内胚层向下方陷入，形成憩室样的甲状腺始基。此始基在喉前面沿正中线向下移行到颈部，其行径形成一条细长的导管，称为甲状腺舌导管。舌骨由两侧向正中发展，将导管包围或在导管的前、后方交汇。在胚胎第5周时，甲状腺舌管退化为一条实性的纤维索，在口腔端残留于舌根部盲孔。如果甲状腺舌管发育过程中两端闭合，中间未能完全退化，就可在盲孔与胸骨切迹间、颈中线上的某一部位形成甲状舌管囊肿。 甲状舌管囊肿多见于1～10岁的儿童，也可见于成年人。其可发生于颈正中线舌盲孔至胸骨切迹间的任何部位，80%位于舌骨下方，20%位于舌骨上。颈正中线多见，中线旁少见（甲状舌管囊肿的管道呈树枝状分布，导致囊肿偏离中心生长所致）。肿物生长缓慢、多无自觉症状，一般为偶然发现，表面光滑、界限清楚，并可随吞咽活动或伸舌运动上下活动。当肿物感染时，局部红、肿、热、痛。破溃或手术切开后就形成瘘，从瘘口经常排出透明粘液，瘘口结痂后可暂时闭合。 B超检查：超声表现为囊肿包膜完整，边界清楚，形态较规则。囊壁较薄，囊内多为透声好的液性暗区，液性暗区内可见细弱光点回声。 CT特征：舌盲孔与甲状腺之间，多分布在舌骨上下，与舌骨关系密切。颈前皮下圆形或椭圆形液体密度病灶，壁薄而均匀，合并感染则毛躁。囊内容物及囊壁一般无强化，合并感染则常呈环状明显强化。 MRI特征：位于舌盲孔与甲状腺之间的颈前部的类圆形、椭圆形囊性信号影，呈长T1长T2信号。增强扫描示囊内容物及囊壁强化均不明显，合并感染时囊壁则常有明显强化。 治疗：甲状舌管囊肿需手术治疗。为减少复发，手术要求完整切除囊肿及瘘管，并切除舌骨体中段。2019年08月07日
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熊子云副主任医师 仙桃市第一人民医院 耳鼻咽喉头颈外科 甲状舌管囊肿是指在胚胎早期甲状腺发育过程中甲状舌管退化不全、不消失而在颈部遗留形成的先天性囊肿。甲状舌管囊肿的发生与性别无显著关系，男女均可发生，可发生于任何年龄，但以30岁以下青少年为多见。囊肿可发生于颈前正中舌盲孔至胸骨切迹之间的任何部位，以舌骨体上下最常见，有时可偏向一侧。 病因 甲状舌管囊肿是一种先天性、发育性囊肿，源于甲状舌管的残余上皮，由于胚胎期甲状腺形成过程中的甲状舌管退化不全，遗留在颈深部组织内，而管腔内被覆上皮产生分泌物积聚而形成。 胚胎发育第4周时，第1对咽囊之间、咽腔腹侧的内胚层向下方陷入，形成憩室状结构，即甲状腺始基，以后其向下面的间质内伸展，在颈正中气管前形成正常甲状腺；第6周时，甲状舌管自行退化，仅在其起始点处留下一浅凹，即舌盲孔。如果在此过程中，甲状舌管退化不完全，则残存的上皮可在颈前正中舌根至甲状腺的行程内形成甲状舌管囊肿，囊肿可通过未退化的甲状舌管与舌盲孔相通。 临床表现 甲状舌管囊肿的发生与性别无显著关系，男女均可发生，可发生于任何年龄，但以30岁以下青少年为多见。囊肿可发生于颈前正中舌盲孔至胸骨切迹之间的任何部位，以舌骨体上下最常见，有时可偏向一侧。囊肿多呈圆形，生长缓慢，多无自觉症状，以偶然发现为多。囊肿质软，边界清楚，与表面皮肤和周围组织无粘连，位于舌骨下方的囊肿，在囊肿与舌骨体之间有时可扪及一坚韧的条索状物，囊肿可随吞咽及伸舌等动作而上下移动；若囊肿位于舌盲孔附近时，当其生长到一定程度可使舌根部抬高，发生吞咽、言语功能障碍。 囊肿可经过舌盲孔与口腔相通而容易继发感染，当囊肿继发感染时，可出现疼痛，吞咽时尤甚。颈部检查可见囊肿表面皮肤发红，界限不清，当囊肿自行破溃或经皮肤切开引流时可形成甲状舌管瘘，此时因内容物引流囊肿可消失。临床上亦可见出生后即存在的原发甲状舌管瘘。甲状舌管瘘的瘘口较小，长期流出淡黄色的黏液或脓性黏液，当瘘口被阻塞时可导致瘘管的急性炎症发作。 根据手术中美兰染色范围，及术中、术后的病理切片分析，可将甲状舌管囊肿分为5类：Ⅰ型：舌骨下囊肿或网状瘘管分枝，舌骨上单个瘘管；Ⅱ型：舌骨上、下均有囊肿或网状瘘管分枝；Ⅲ型，舌骨上囊肿或网状瘘管分枝，舌骨下单个瘘管；Ⅳ型，舌骨下囊肿或网状瘘管分枝，舌骨上瘘管闭合；Ⅴ型，舌骨上囊肿或网状瘘管分枝舌骨下瘘管闭锁。 检查 1.B超检查 超声表现为囊肿包膜完整，边界清楚，形态较规则。囊壁较薄，囊内多为透声好的液性暗区，少数有线状分隔回声。合并感染时囊壁可增厚、不光滑，液性暗区内可见细弱光点回声。个别囊壁上可见乳头状结节回声，可能为甲状腺组织的回声。彩色多普勒超声检查显示为囊性无回声暗区，其内未见血流信号，周边可探及血流及频谱，并以此可区别肿大的淋巴结及异位甲状腺等。 2.CT检查 可了解肿物的性质、大小及与周围组织的毗邻关系。诊断标准：典型的发病部位：病变位于舌盲孔与甲状腺之间，多分布在舌骨上下，与舌骨关系密切；典型的CT征象：圆形或扁圆形液性密度影像，囊壁多光滑完整，合并感染时可见囊壁毛糙，形成瘘时则形态多不规则；增强扫描：病变多无强化，合并感染时囊壁可有明显强化；间接征象：邻近的组织结构可受压移位变形；壁结节：表现为自囊壁向腔内的小丘状突起，基底多较宽，增强时可有强化。 3.放射性核素显像 对本病的诊断也有一定帮助，可评估囊肿或者瘘管的大小，了解有无有活性甲状腺组织的存在，并有利于与甲状腺肿物鉴别。 4.碘油造影 可明确甲状舌管瘘管的走行，但目前临床上较少采用。 诊断 甲状舌管囊肿多可根据颈前囊性肿物的部位及伸舌移动、穿刺可抽出透明微混浊的黄色稀薄或黏稠性液体等症状和体征做出初步诊断。B超及CT等影像学检查则有助于进一步明确诊断，并了解囊肿的确切大小、形状及与周周组织的关系。 鉴别诊断 1.颏下慢性淋巴结炎和淋巴结核 表现为颏下肿物，淋巴结核若破溃也可形成瘘管经久不愈。但颏下淋巴结病变多较为表浅，常为实质肿物且有压痛，可根据病史和活检结果鉴别。 2.异位甲状腺 异位甲状腺与甲状舌管囊肿均为甲状腺先天异常，二者在胚胎发育上密切相关。异位甲状腺常位于舌根部或舌盲孔的咽部，呈瘤状突起，表面紫蓝色，质地柔软，边界清楚，患者常有语言不清，严重者可出现吞咽、呼吸困难。由于75%的异位甲状腺为惟一有功能甲状腺组织，错误将其切除将导致终生甲状腺功能低下的严重后果。临床上要注意两者的鉴别，放射性核素扫描是最有效的鉴别方法，异位甲状腺部位可见核素浓聚或颈部未及甲状腺组织即可做出诊断。 3.副胸腺 与舌骨无连接，包块不随吞咽上下活动，B超为实质性包块等特点可与甲状舌管囊肿鉴别。 4.皮样囊肿 常表现为颏下肿物，也可位于胸骨上凹处。一般囊肿包膜较厚，无波动感，常与皮肤粘连，不随吞咽和伸舌活动，穿刺抽出豆渣样或皮脂样物即可鉴别。 5.甲状腺腺瘤 本病多表现为颈前区、甲状腺组织内无痛性包块，质软，边界较清楚，可随吞咽活动，但不随伸舌活动，借助放射性核素扫描可鉴别。 6.腮裂囊肿 多位于颈侧或颈动脉三角区内，肿物多偏离中线，与舌骨无关。穿刺物内可含有皮肤附件及胆固醇结晶，需通过病理切片进行鉴别。 7.其他颈部肿块 如甲状腺锥状叶、囊性水瘤、脂肪瘤、皮脂腺囊肿、舌下囊肿、喉含气囊肿、甲状旁腺囊肿和畸胎瘤等，多可据肿物所在部位和性状做出鉴别。 治疗 手术彻底切除囊肿或瘘管是根治甲状舌管囊肿或瘘管的主要方法，由于囊肿及瘘管同舌骨体的密切关系，手术时应切除与之相连的舌骨体中份，以防止复发。 沿颈部皮纹于囊肿表面作横行切口，长度以能充分显露手术野为宜，如为瘘，则应作包括瘘口皮肤在内的梭形切口；如囊肿位置较低，则应在剥离至舌骨体平面时再作一横行切口。按切口设计分层切开皮肤、皮下组织、颈阔肌、颈前带状肌，显露囊肿或瘘管，再沿其周围分离，注意勿损伤甲状舌骨膜，当至舌骨体下缘时，在其与舌骨体相连部分的两侧，切开舌骨膜及附着肌肉，用骨剪分别剪断舌骨体两侧，将囊肿或瘘管与已切断的部分舌骨体一并去除。冲洗创腔，彻底止血，缝合舌根部瘘管肌肉以消除死腔，将舌骨体切除后的骨断端浅面所附着的肌肉及骨膜缝合。 若为囊肿癌变，伴有颈淋巴结转移时，则需行颈淋巴结清扫术。术后病理类型为乳头状癌或滤泡状癌者，可采用甲状腺素抑制治疗。如为鳞状细胞癌，则术后可行放射治疗。 预后 甲状舌管囊肿手术切除后可有一定的复发率，有研究报道Sistrunk手术的术后复发率为3%～5%，但也有报道称复发率高达26.9%。术后复发者其再次复发率可达33%。大部分为乳头状癌，也有滤泡状癌、鳞癌等。但关于其来源仍有争议，有人认为是隐匿性甲状腺癌扩散而来，也有人认为是起源于甲状舌管囊肿壁内的异位甲状腺组织。2019年06月18日1985
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陈良嗣主任医师 广东省人民医院 耳鼻咽喉-头颈外科 广东省人民医院头颈五官疾病诊治中心颌面咽喉头颈外科陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室 孩子下巴下方突然长个包包，是淋巴结发炎，还是其它肿物？ 我家男娃，这么小就长喉结，是不是性早熟？ 我们已经是复发两次，虽然是小病，但是好折腾！ 忧心忡忡的家长们、患友们，请搬好小板凳，听课了！今天我们科普的内容虽是耳鼻咽喉头颈外科里面的“小儿科”，但却是家长们心中的大困惑！【甲状舌管囊瘘的“前世”。】 胚胎发育第4 周，第1 对咽囊之间和咽腔腹侧的内胚层下陷，形成甲状腺始基，后者通过细长的甲状舌管穿过颈部组织下降，约第7周时到达环状软骨下端，在颈前正中气管两侧形成正常甲状腺。第6周时，由甲状腺始基形成的甲状舌管开始退化，第8周时完全消退，仅在其起始点处留下一浅凹，即舌盲孔。 如果此过程中，未完全消退的甲状舌管可在颈前中线区（舌盲孔到甲状腺峡部）的不同部位形成囊肿（没有瘘口）、瘘管（分完全性和不完全性两种，前者两端都有瘘口，内孔位于舌盲孔，外瘘口位于颈前中线或略偏一侧；后者仅有内孔或外孔。）、异位甲状腺（可以在舌盲孔与腹部横膈之间的任何部位，多数在颈部。）以及常见的甲状腺锥状叶。 简单的说，甲状舌管囊瘘是胚胎早期甲状舌管异常发育所致的一种先天性疾病。【“宝宝2岁3个月，出生时，下巴下方就有个小孔，时不时有粘稠的液体渗出......我家女孩5岁，前天洗澡时，发现喉头那里突出一块肉团.....”这是网络上，宝妈宝爸们的咨询。】 掌握以下三招，甲状舌管囊瘘自诊不求人。第一招：年龄。甲状舌管囊瘘儿童时期最常见的颈部先天性疾患，约占75%，以5岁以下小儿多见。第二招：部位。理论上，囊肿或瘘管可发生于自颏下至胸骨上切迹之间颈中线的任何部位，最多的是位于舌骨和甲状腺之间，或稍偏中线，但也可发生于舌根盲孔处。第三招：典型表现。 囊肿多呈圆形，光滑，界清，大小不一，可因炎症感染增大或炎症缓解而缩小。瘘管可为先天性或为继发性（囊肿继发感染破溃或医源性切开所致）瘘管外孔位于舌骨与胸骨上切迹之间的颈中线处，常有分泌物溢出。吞咽或者伸舌头时，囊肿或瘘管可随吞咽上下移动。皮下可触及瘘管向舌骨或口底方向延伸。【甲状舌管囊瘘也会误诊的，不信，你看看！】 说起误诊，印象最深是莫过于一个同行小孩，一开始在一家儿童医院拟诊为颌下淋巴结核而手术切除；术后颌下皮肤伤口久治不愈，又在一家三甲综合医院当成第二鳃裂瘘管治疗；时隔半年，颌下又肿痛破溃，同一家医院还是以第二鳃裂瘘管再次手术，结局可想而知。妈妈几乎含着泪花跟我叙述儿子漫长病程。 更为罕见的误诊来自东南某地女孩。孩子因为吞咽异物感首诊，当地接诊的医生通过电子喉镜检查，发现“会厌囊肿”，便给予经口支撑喉镜手术。可不久就复发了，后续另一家医院也是考虑“会厌囊肿”而采取手术。直到再次复发，我们质疑这么小的年龄不应该发生会厌囊肿，后续的MRI果然有所发现，其实这是一例特殊的甲舌囊肿（舌内型），前面两次切除的会厌囊肿只是冰山的一角。 毕竟，上面的例子不是临床工作的常态，但也足以提醒医者，简单的疾病也容易迷惑和混淆，开刀前应该“谋定而后动”，切忌想当然！ 那甲状舌管囊瘘该与哪些疾病鉴别呢？甲舌囊肿需要鉴别：颏下皮样囊肿、甲状腺峡部的囊性肿瘤、异位胸腺囊肿、颏下淋巴结炎、颏下区异位甲状腺、潜突型舌下腺囊肿等。甲舌瘘管，特别是当瘘口偏于一侧时，需要与先天性第二鳃裂瘘管、先天性梨状窝瘘、颈部结核性瘘等鉴别。【“陈大夫，诊断不都明确了，还要影像检查吗？B超都说是囊肿了，还要拍MRI吗?”不知所以然的妈妈怒气冲冲的告状。】 没错，只要掌握上述的三招，诊断已经八九不离十。但是，恰恰就是这一步之遥，马失前蹄者，甚至，大意失荆州者比比皆是！ 询问病史和详细体查只能给出初步诊断，后续还有更为重要的影像检查，一方面在于排除异位甲状腺，另一方面在明确病灶分型、制订手术方案！B超，具有安全无创，操作简便、易行的特点，是甲状舌管囊瘘首选筛查，能够准确区分肿物性质（判断囊实性），排除异位甲状腺。X线造影，对甲状舌管瘘管，理论上，经外瘘口注射造影剂（如碘油）后X线造影能够清晰显示瘘管行程、走向及分支情况。CT或MRI，能够清晰显示囊瘘的走行、毗邻、与舌骨的关系，同时亦可显示颈部甲状腺情况，并且明确分型，制订手术方案。核素扫描（ECT），其目的也在于排除异位甲状腺，由于B超和CT/MRI均具备有排除功能，因此，临床也不作为首选。电子喉镜，如果B超提示舌根部囊肿，此时需要电子喉镜检查，进一步与会厌囊肿等鉴别。【谈到甲状舌管囊瘘，你必须了解什么是异位甲状腺以及术前排除异位甲状腺的重要性！】 异位甲状腺为胚胎时期甲状腺始基下降异常所致，可出现在舌至横膈的任何部位，特别是舌根部。如果下降滞留，则形成甲状腺水平以上部位的异位；如果下降偏离中线，则形成甲状腺水平其他部位的异位；如果下降过度，则形成甲状腺水平以下的异位。当颈前正常位置甲状腺缺如时，异位甲状腺被称为迷走甲状腺，约占75%。而当颈前正常位置存在甲状腺时，异位甲状腺则称为副甲状腺。 异位甲状腺与甲状舌管囊瘘其实是同源异流，两者好比亲兄弟，都是起源于胚胎早期的甲状舌管，临床表现极为相似。 部分患者迷走甲状腺位于舌骨前，若将迷走甲状腺误诊为甲状舌管囊肿而切除，术后可发生永久性甲状腺功能低下症。所以，术前作应常规行碘131、甲状腺B超、CT、MRI等确认颈前正常位置有无甲状腺组织，避免手术误切。To be continued......文：陈良嗣广东.广州2018年4月4日如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。本文系陈良嗣医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年04月04日8884
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