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陈良嗣主任医师 广东省人民医院 耳鼻咽喉-头颈外科 医生手札——失而复得的诊室（记一位甲状舌管囊肿患者的门诊问询）广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室人生有三大幸事：虚惊一场、失而复得、久别重逢。其中，失而复得，可以是价值连城的珠宝，可以是血脉相连的骨肉，可以是山盟海誓的情缘，可以是寸土必争的领土……但是，医生的诊室失而复得，你未必听说？事情还得从两年前说起。2021年12月某天上午，晴转多云微风，15-23℃，冬日暖阳，气温怡人，可惜，好天气并没有带来愉悦舒畅。10点25分左右，诊室的门被推开，走入一位干瘦的中年女性，60岁左右，下巴略尖、颧骨突出，黑中掺白的短发与脸颊平齐，蓝色大方框眼镜压在鼻梁上，初看以为是事业单位退休的知性女士，其后跟随其背部微驼、年仿的丈夫。患者落座，我如常问询：“大姐，你是哪里不舒服？”大姐一手指了指颈前，一手递过病历，并没有第一时间应答。疑惑间，我顺着手指端详，大姐颈前颏下正中竟然有一荔枝大小的肿块，格外醒目——有如男性喉结。接过、摊平蜷缩成圆筒状的病历，艰难地翻开里页，病历中竟然还有我一年前的清晰病案记录。“咦，你原来已经在我这里就诊过两次了？”我翻阅病历，善意的语气里带着诧异。“去年已经确诊甲状舌管囊肿，当时的MRI提示囊肿长径超过4cm，并且也已建议手术。”“难道你们医生说要手术，就一定要做手术吗？我还有许多问题没弄明白！”大姐回复中夹带着一股生硬的顶撞，对话里潜藏着莫名其妙的不理性。“并没有责怪你，只是认为囊肿都这么大了，如果感染了，就比较麻烦。”我连忙解析，以期缓解误会。“陈主任，事情是这样的，去年刚好家里老人家生病了，需要照顾；另一方面我老婆一向比较谨小慎微，对手术还有很多要问的，所以，就没有急着手术”。这时，久候一边的老叟迈前解释，语速缓和，略带歉意。“原来是这样啊，可以理解的……还有些什么问题？”我点头回应。话音刚落，大姐果然从挂包里摸出一张带着折痕的A4纸，平铺在诊桌上，照本宣科，逐条发问：“你们这里能做甲状舌管囊肿的微创手术吗？”“微创手术？我不知道你理解的微创手术是指什么。甲状舌管囊肿是一种常见的头颈先天疾病，我们开展常规术式，但手术过程非常强调精细解剖和微创操作。”门诊咨询中，我一向最怕关于微创手术的咨询，毕竟医患双方理解不同，所以我力求清晰解答。“就是那种手术切口不在颈部的。”大姐特地在颈前横向比划了一下。“哦……我明白你所指的了——那是隐蔽切口手术，需要借助内镜，可以经口腔、经乳晕、经腋下入路等。但是，这些美容术式舍近求远、存在感染隐患和潜在神经损伤的可能，其实并非真正意义上的“微创”。我们这里暂未开展这类术式。结合你的具体情况，囊肿比较大（直径超过3cm），常规的颈前颏下颈纹内切口比较合适。”讲解的同时，我借助废弃的病历纸图解示意。“那常规手术也一定需要切口吗？”大姐非常在意手术切口的存在。“颈前颏下入路的甲状舌管囊肿切除，当然需要切口了。”大姐对常识问题的执着，令我有些无奈。“那，切口大不大？”听着我的肯定语气，大姐退而求其次。“常规切口一般5-6cm左右。”我不假思索地回复。“切口会留疤吗？我很担心疤痕。”大姐不由自主地抚摸下巴。“手术切口通常设计在颈部的皮纹皱褶里，相对隐蔽。但是否继发瘢痕，还取决于个体的体质、是否继发感染、局部张力等多种因素。”我继续用笔在已经打印过的废纸上逐一罗列。“我年轻的时候，做过剖腹产，肚皮上有瘢痕隆起，会不会是瘢痕体质？”年过半百的大姐对外观美容苛求至极。“有可能，但也未必。”面对马不停蹄地追问，我的回答客观理性。“我的囊肿能用射频消融？”接着上一话题，有备而来的大姐旋即转入其他问题，并没有给我喘息的机会。“射频消融是一种微创治疗方式，目前多用于治疗甲状腺良性结节等，就我所知，这项技术并不适合颈前区域的甲状舌管囊肿，也没有广泛开展，你是从哪里了解到这些信息的？”大姐接二连三的提问让我感受到来者不善。“那是我自己想的，我就是不懂才来问你们吗！”大姐的语气并未示弱。“你是我的老患者，而且经常上网查询，应该也看过我写的关于甲状舌管囊肿诊治的科普文章吧？”我看了看电脑，不知不觉，咨询时间已有二十多分钟。“哪里可以看到你的科普啊？”大姐提高了声调。此刻，沉默许久的大姐老公有些不好意思，接过话头，赶紧补充：“陈主任，对不起，老太婆太啰嗦了，其实，她就是看了你的科普文章，才慕名来找你的，只是她这个人一向患得患失，不是担心这就担心那。”大姐略带怨气地推开一边的丈夫，继续道：“不要插嘴了，我还想问一问甲状舌管囊肿手术都有哪些并发症？”“大姐，其实就你刚才提的这些问题，网络上科普比比皆是，你这年龄段能上网，应该可以自行了解的，不过你既然提出来了，我还是简单说一下：甲状舌管囊肿的常见并发症，包括出血、感染、疤痕、复发等等。总体而言，如果由高年资、可胜任的专科医生主刀，并发症发生率都很低。”我依然保持极大的耐心。“我快60岁的老人，哪里懂得上网？”大姐似乎刻意掩盖自己刚刚说过的曾经上网查询的事实。“你先生，包括你自己不是刚刚说过你上网查询过许多信息吗？”我惊讶于大姐的前后矛盾。“那是他说的，我挂你的专家号，不问清楚还问谁？难道还要我自己逐个去确认答案吗？”大姐升高若干分贝的声调里带着明显的强词夺理。“听说做完手术，还会影响发音，是吗？”大姐似乎不想浪费这一次专家门诊的每一分每一秒。面对锲而不舍地刨根问底，我只能继续补充：“你所说的这个并发症，理论上存在，但就甲状舌管囊肿的发生部位，相对远离重要神经，所以发生概率很低。”大姐意犹未尽，又瞟了一眼写得密密麻麻的A4纸，继续发问：“听说还有进食后咽瘘，是吗？”尽管钻牛角尖的刁钻提问令人心生厌恶，但我还是按耐住脾气，尽量回答：“咽瘘也仅是理论上存在，临床极少发生。这样吧？关于手术的相关问题，我已经大致解答，如果还有不清楚的，你可以回去再上网查询，或者看看我的科普。你后面还有许多患者等待就诊，今天面诊先到这！如最终确定手术，可改日再来找我预约。”我委婉地提醒无休无止，只顾自己的大姐。“你的号这么难挂，我花了钱来看病，不问清楚，那还要来医院干什么？让我自己去看科普，那是不可能的……“恼羞成怒的大姐瞬间失控地拍起桌子来，口沫横飞。这个时候，她的老公在一旁牵拉和劝阻。不停地说：“你不要这样啦！这不是家里，这是医院！”“我今天非得一五一十问清楚才走，你这个医生虽然技术还行，就是态度不好，缺乏耐心。”大姐声嘶力竭地咆哮起来，撕开了伪装许久的“斯文”。随后，大姐双手环胸，翘起二郎腿，开始无休止的口吐芬芳，各种不堪入耳的恶毒倾泻而出（此处省略500字），俨然蛮不讲理的骂街泼妇。边防战士的职责就是守家卫国，寸土必争，医者在治病救人的同时，也要维护自己的医疗阵地。可是，面对这样的“上帝”，在基本的医道尊严都无法捍卫的情形下，我只能暂时无奈地、识趣地退出8平方米的诊间，避开咄咄逼人、任性嚣张的人身攻击和扰医行径，并求助医院保卫科。不久，保安人员请走了怒气未消、喋喋不休、不依不饶的诊间侵占者。与历经79年沧桑才得以回归一半领土的黑瞎子岛相比，与永远离别的故土——唐努乌梁海、海参崴、库页岛等相比，我的诊室无疑是幸运的，被强行霸占半小时后，失而复得。正午时分，我调整好心态，控制好情绪，继续迎接诊室外久候的静默看客。窗外的冬日艳阳高照、光芒万丈，但却无力照射到深藏肮脏的犄角旮旯。【附录】如需了解甲状舌管囊瘘的相关知识，可参考以往的科普文章(《甲状舌管囊肿的特点和手术时机》、《颈前中线分区清扫治疗儿童复发性甲状舌管囊瘘》、《莫让甲状舌管囊瘘成为家长心中的痛！（上篇）》、《莫让甲状舌管囊瘘成为家长心中的痛！（下篇）》、《细数面颈部先天性瘘管（上篇）》、《细数面颈部先天性瘘管（下篇）》、《会厌囊肿？还是舌甲状舌管囊肿？》、《经典恒久远，百年永传承：甲状舌管囊肿手术标准程序——Sistrunk术式》、《甲状舌管囊肿手术中，舌骨的处理不是画蛇添足，而是不可或缺！》、《谁跟你说，甲状舌管囊瘘的发病部位只在颈前颏下区？》、《甲状舌管囊肿手术，为何还要切除“舌骨上区组织”？》、《甲状舌管囊肿癌变，传说中的黑天鹅！》、《异位甲状腺，貌似甲状舌管囊肿的罕见先天疾患》、《同源异流：甲状舌管囊肿与异位甲状腺的临床特征对比》、《甲状舌管囊肿手术中，一个被遗忘的解剖三角——Lesser’sTriangle（雷塞氏三角）》等。End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州终稿于2023年10月8日（癸卯寒露）（ILMSS、GBO）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。2023年10月02日287
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陈良嗣主任医师 广东省人民医院 耳鼻咽喉-头颈外科 医学科普——甲状舌管囊肿癌变，传说中的黑天鹅！广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室“黑天鹅”一词源自于拉丁文，本意是陆地上稀有鸟类的意思。17世纪以前，欧洲人固执地认为：天鹅仅有白色，黑色的只是传说。1697年，荷兰探险家——威廉·德·弗拉明首次在西澳大利亚发现了黑色的天鹅，曾经不存在的物种被正式确定和接纳。自此，黑天鹅有了“稀罕”的隐喻，可是，却不受待见，因为多数人眼里，它意味着霉运。去年以来，断续接到几个相关咨询，内容大致如下：“陈医生，我家小孩的甲状舌管囊肿如果不做手术，会癌变吗？”“陈主任，听说，甲状舌管囊肿癌变多见于成年人？是不是等于说，小孩就不用担心？”“陈大夫，我的一个亲戚，手术前诊断是甲状舌管囊肿，可术后病理却是甲状舌管囊肿乳头状癌，会不会是误诊？”这些问询与疑惑，不约而同指向传说中罕见的、又令人色变的甲状舌管囊肿癌变。本篇尝试系统、全面，梳理与科普这一疾病。【案例回顾】广东惠州35岁的冯小姐，患有甲状舌管囊肿病史已经10余年。年轻时，医生也曾多次建议手术，但是，冯小姐一方面觉得囊肿不痛不痒，不妨碍日常生活；另一方面担心的是术后颈前部切口瘢痕影响美观，所以迟迟未能下定决心，与囊肿一刀两断。不知不觉，十余年过去，囊肿原封未动，倒也和平共处、相安无事。2018年初，颈前的囊肿突然增大，伴有吞咽疼痛。当地医生的意见是不排除囊肿合并感染，一如既往地建议抗感染后尽快手术。也许隐约感到事态严重，冯小姐慕名求医。体查时，随吞咽活动、直径大约3cm的囊肿位居颈前颏下，有如男性的喉结，尤为醒目。囊肿的外观和触诊，与其他患者的并无二致，但是外院B超报告的一段描述：“......囊肿内可见囊实性回声，实性部分内见点状强回声，彩色多普勒显示少量血流信号......”，还是让我心生警惕，建议进一步完善检查。原本心存侥幸的冯小姐满脸错愕。一周后，几项检查结果证实了我的担忧。颈部B超提示：1.颈前区囊性病灶伴微小钙化：甲状舌管囊肿Ca？或甲状腺锥状叶峡部Ca？2.双侧腺叶多发实质性病灶（结甲）。核素扫描提示：1.颈前部颏下正中软组织结节少量摄碘，考虑异位甲状腺病变；2、甲状腺右叶中下极结节。FNAC（细针穿刺细胞学检查）提示：（颈前正中肿物）少量细胞可疑甲状腺乳头状癌。综合信息，这是一个罕见的、来源于甲状舌管囊肿的乳头状癌。经过多学科会诊（MDT），冯小姐接受了针对性的手术治疗——“扩大Sistunk术式+全甲状腺切除+双侧中央区颈清”，术后病理显示：甲状舌管囊肿乳头状腺癌侵犯被膜及周围纤维组织、双侧甲状腺结节性甲状腺肿、多个淋巴结转移（喉前淋巴结2/2、右侧中央区淋巴结1/10、左侧中央区淋巴结1/2）。由于存在高危因素，冯小姐又接受了放射性碘131治疗，并终生内分泌治疗（口服优甲乐），目前已随访5年余，暂无复发迹象。【甲状舌管囊肿癌变确有其事，只不过概率极低！】人体仅有三种组织结构不会癌变，牙齿（无细胞结构）、毛发（死细胞）和指甲（死细胞），除此之外，高等碳基生物的绝大多数脏器均有可能癌变，不同的只是概率高低。甲状舌管囊肿是头颈部最为常见的先天疾患，其癌变概率较低，仅为1-3%，自1911年首例报道以来，截止2020年，文献报道的甲状舌管囊肿癌（thyroglossalductcystcarcinoma，TGDCCa），累计已超过300例。【究竟是原发，还是转移的？】关于甲状舌管囊肿癌变的机制，虽有争议，但并不影响已经存在的癌变事实。（1）转移性假说认为，肿瘤是从甲状腺转移到甲状舌管。然而，已有的研究发现并非所有的TGDCCa都同时存在甲状腺原发癌灶。（2）原发性假说认为，肿瘤源于未完全退化甲状舌管的癌变，例如：甲状舌管内残留的部分甲状腺滤泡组织可继发癌变，表现为乳头状癌、滤泡状癌、或两者混合；柱状上皮细胞可以化生为鳞状细胞发生癌变。此外，由于甲状舌管内缺乏滤泡旁细胞（C细胞，合成分泌降钙素），所以不会发生髓样癌（已报道的TGDCCa组织类型中尚见髓样癌）。【病理类型】由于甲状舌管被覆上皮的组织来源并非单一，因此，TGDCCa的病理组织类型可呈多样性。乳头状癌最常见，约占80-85%。乳头状癌混合滤泡状癌约占7%。鳞状细胞癌约占5%。滤泡状癌约占1.7%。其他罕见类型，包括Hurthle细胞型、未分化癌、黏液表皮样癌等。【TGDCCa都有哪些表现？与甲状舌管囊肿有何不同？】超过75%的TGDCCa患者，术前被诊断为良性病灶，并按照甲状舌管囊肿切除，术后病理均为偶然证实。这一数据，客观反映TGDCCa临床表现缺乏特异性，若仅凭临床症状，确实很难与良性病变鉴别。尽管易于混淆，但经术前确诊的TGDCCa可能具有以下特点：颈前中线肿物短期内迅速增大、形状不规则、质地较硬、边界欠清、活动度差（肿物可不随吞咽或伸舌移动），可伴有疼痛和吞咽困难。成年患者多见（40-50岁）。女性好发（女男比率接近2.9：1）。部分TGDCCa可同时合并甲状腺癌。有报道，在同期行全甲状腺切除术的TGDCCa中，23.4%的患者同时合并甲状腺癌。【相关检查】影像学并不能准确判断甲状舌管囊肿是否发生癌变，但是临床怀疑时，仍应常规影像（B超、MRI、CT、核素扫描等）评估，获取信息包括原发病灶大小，与颈前带状肌、舌骨、甲状软骨、环状软骨的关系，此外，还需了解是否同时存在甲状腺癌，以及颈部淋巴结转移情况。TGDCCa的B超特征包括：囊肿内出现实性成分或不对称囊壁增厚，伴有丰富血流及微钙化。当B超存疑时，应辅以超声引导下的细针穿刺细胞学检查（FNAC），文献报道TGDCCa的FNAC诊断率仅有53-69%。TGDCa的典型CT征象为囊性病灶内出现钙化的壁结节，增强时可见囊壁结节边缘强化。甲状腺乳头状癌BRAF基因突变率高达99.8%。所以，当疑似TGDCCa病例FNAC结果不满意时，可结合BRAF基因检测，提高诊断阳性率。【鉴别】除了甲状舌管囊肿之外，TGDCCa还需与以下疾病鉴别。甲状腺乳头状癌伴喉前淋巴结（Delphian淋巴结）转移及囊性变：多有侧颈淋巴结转移，并且病理组织中可见淋巴结结构。甲状腺锥状叶乳头状癌伴囊性变：发生概率较低，其病灶与甲状腺峡部有明显的组织连续性；术中探查与舌骨后方及舌根无瘘管关联。【治疗】手术是TGDCCa的主要治疗手段，但具体术式及辅助治疗手段，仍应结合病理类型、病灶大小、侵犯范围、是否合并甲状腺癌、是否伴有颈淋巴结转移等情况综合考虑。第一、如果TGDCCa病理类型为分化型腺癌（乳头状癌或滤泡状癌），Sistunk术式仍是标准术式，但是否同期行甲状腺全切及侧颈淋巴结清扫，则需结合具体情况。如仅为低危因素：年龄在15-45岁之间，既往无放疗史；肿瘤直径小于4cm；无远处转移或淋巴结受累。可选择Sistunk术式。如存在高危因素：男性；年龄>45岁；肿瘤直径>4cm；囊外浸润；伴有淋巴结转移；既往放疗史，尤其是颈部；影像提示合并甲状腺癌等。应选择Sistrunk术式+全甲状腺切除+颈清扫术式。辅助放射性碘治疗：术后，一旦发现扩展至周围组织、多灶性、累及甲状腺和淋巴结，或存在侵袭性组织学变异。可参照分化型甲状腺癌的治疗指南，辅助放射性碘治疗。同时，也必须终生行促甲状腺激素（TSH）抑制治疗。第二、如果TGDCCa病理类型为非分化型癌，如鳞状细胞癌（罕见），治疗首选局部扩大切除+颈淋巴结清扫。如果存在以下情况时应考虑术后辅助放射治疗：邻近结构侵犯、手术切缘阳性、多发淋巴结转移和肿瘤复发。【预后】总体而言，TGDCCa是一种相对惰性的恶性肿瘤，预后良好，与分化型甲状腺癌相似。一项纳入164个患者的系统回顾研究显示，在42.1个月的随访期内，仅有4.3%的患者复发，主要为颈部淋巴结转移。而来自美国“纪念斯隆-凯特琳癌症中心”的纳入62例患者的研究，长期随访（中位时间71个月；范围1-456个月）显示，TGDCCa具有良好的生存率，5年和10年时分别为100%和95.6%。【结语】就临床观察，甲状舌管囊肿癌变概率极低，且癌变年龄多见于成人阶段，因此甲状舌管囊肿患儿家长不必杞人忧天。但TGDCCa又事实存在，不能因罕见而忽视。对于不幸患有TGDCCa的患者，也无需过分担忧，毕竟接受积极而规范的诊治，疗效显著，预后良好。【参考文献】徐教邦,卜庆敖,袁庆忠.甲状舌管癌诊治的研究进展[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2021,56(5):532-535.AlqahtaniSaadM,RayzahMusaed,AlMutairiAhmed,etal.Papillarycarcinomaarisingfromathyroglossalductcyst:Acasereportandliteraturereview.Internationaljournalofsurgerycasereports.2022;94：107106.PatelSnehalG,EscrigMargarita,ShahaAshokR,etal.Managementofwell-differentiatedthyroidcarcinomapresentingwithinathyroglossalductcyst.JOURNALOFSURGICALONCOLOGY.2002;79(3)：134-9;discussion140-1.LanciniDavide,LombardiDavide,PiazzaCesare.Evidenceandcontroversiesinmanagementofthyroglossalductcystcarcinoma.CurrentOpinioninOtolaryngology＆HeadandNeckSurgery.2021;29(2)：113-119.RayessHaniM,MonkIan,SviderPeterF,etal.ThyroglossalDuctCystCarcinoma:ASystematicReviewofClinicalFeaturesandOutcomes.OTOLARYNGOLOGY-HEADANDNECKSURGERY.2017;156(5)：794-802.【附录】如需了解甲状舌管囊瘘的相关知识，可参考以往的科普文章（《甲状舌管囊肿的特点和手术时机》、《颈前中线分区清扫治疗儿童复发性甲状舌管囊瘘》、《莫让甲状舌管囊瘘成为家长心中的痛！（上篇）》、《莫让甲状舌管囊瘘成为家长心中的痛！（下篇）》、《细数面颈部先天性瘘管（上篇）》、《细数面颈部先天性瘘管（下篇）》、《会厌囊肿？还是舌甲状舌管囊肿？》、《经典恒久远，百年永传承：甲状舌管囊肿手术标准程序——Sistrunk术式》、《甲状舌管囊肿手术中，舌骨的处理不是画蛇添足，而是不可或缺！》、《谁跟你说，甲状舌管囊肿的发病部位只在......》、《甲状舌管囊肿手术，为何还要切除“舌骨上区组织”？》等。End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州终稿于2023年6月21日（癸卯夏至）（ILMSS、GBO）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。2023年06月19日303
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孟庆坤主治医师 承德市第三医院 外二科 甲状舌管囊肿是小颈部常见病之一，本病虽为先天性，但并一定在出生后立即发病。其好发部位在颈部正中。病因:由于胚胎期甲状腺形成过程中的甲状舌管退化不全，遗留在颈深部组织内，而管腔内被覆.上皮产生分泌物积聚而形成。临床表现:囊肿多位于颈部正中，一般在舌骨前下方、甲状舌骨膜或甲状软骨部位最常见。一般为1-50px直径的圆形肿物，边缘清楚，可呈囊性或实性感。肿块可随伸舌运动向上下移动。感染时表现为疼痛、压痛或皮肤发红，甚至有脓性分泌物。治疗:甲状舌管囊肿在诊断确定后，应争取在感染发生前手术切除。无感染的囊肿可与病儿2岁后手术。有感染在患儿最好在感染控制后2-3月手术。期间可用抗生素软膏外敷，预防感染。手术需切除舌骨中段25px骨质,避免瘘管残留导致的复发。本病复发率不到10%，复发常见于之前有感染或行切开引流的患儿。2023年06月13日78
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陈良嗣主任医师 广东省人民医院 耳鼻咽喉-头颈外科 医学科普——谁跟你说，甲状舌管囊肿的发病部位只在......广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室“发现颈前颏下中线处活动性肿块数月（或年）。”这样的专业描述几乎已经成为甲状舌管囊肿临床病历书写中主诉的专属标配。其中“颈前颏下中线处”指的便是发病部位。在绝大多数专科医生的认知里，甲状舌管囊肿的发病部位早已不假思索、习以为常、根深蒂固，就像中国人都知道，雄伟庄严的天安门城楼就坐落在北京市中心。可是，这种只知其一不知其二的思维定势也容易导致先入为主。毕竟，“颈前颏下中线处”只是甲状舌管囊肿乐不思蜀时的安乐窝，一旦意气用事，它也可能离家出走，转徙无常，随遇而安。【甲状舌管囊肿的胚胎成因】甲状腺是人体胚胎时期发育的第一个内分泌器官。妊娠第4周后期，在舌前三分之二与后三分之一交界处的盲肠孔，孕育出一个小而坚硬的内胚层增殖团块——甲状腺原基。后者向深面逐渐内陷形成一个空腔（甲状舌管），沿着舌前后部衔接处向尾侧移动，进而以单叶或双叶憩室的形态在颈部发育中的舌骨和喉软骨的腹侧（前面）下行，此过程中，甲状腺原基始终通过其后端的甲状舌管与舌根部的盲肠孔保持连接，有如胎儿借助脐带与母体保持联系。妊娠第5周结束时，甲状腺已发育成雏形，外观上表现为我们熟悉的两侧腺叶及中间的峡部，同一时间，甲状舌管开始萎缩。花开花落，在生命绽放的时刻，凋零如影随形。妊娠第7周，长途跋涉的甲状腺顺利抵达旅途的终点——环状软骨下方。如果没踩好刹车，甲状腺偶尔，也可疾速下坠至颈根部的胸骨上窝。妊娠第8周至第10周之间，完成历史使命的甲状舌管逐渐退化闭合，最终消失殆尽。正常情况下，甲状舌管遗留的痕迹包括：盲肠孔处粘膜凹陷、甲状腺峡部上缘的锥状叶（50%人群）以及连接锥状叶和舌骨的悬韧带。异常情况下，犹如地球第四纪冰川散落各处的遗迹，未闭合的甲状舌管可以残留在舌根部至胸骨上窝的任何地方，表现为囊肿（常见）或瘘管。（附图1）【甲状舌管囊肿的可能位置】水平方向上：多位于颈前中线区，仍有10-24%偏于一侧，通常是左侧。垂直方向上：可发生在舌盲孔到胸骨上窝之间的任一地带。前后方向上：多位于喉气管前方。【最常见的好发部位】60-80%的病例，囊肿位于颈前中线的舌骨邻近区域（舌骨上型和甲舌间隙型）（附图2-3）。【罕见的位置】除了上述之外，文献报道的罕见发生部位还包括舌根部、口底、舌骨内、声门下、甲状腺、纵隔等（附图4-10）。【根据发生部位的甲状舌管囊肿解剖分型】（附图11）就临床所见，根据发生部位，一般分为四型，包括：舌内型、舌骨上区型（包括颏下）、甲状舌骨间隙型和胸骨上区型。【参考文献】RighiniC-A,HitterA,ReytE,etal.Thyroglossalductsurgery.Sistrunkprocedure.EuropeanAnnalsofOtorhinolaryngology-HeadandNeckDiseases.2016;133(2)：133-6.ChouJackie,WaltersAndrew,HageRobert,etal.Thyroglossalductcysts:anatomy,embryologyandtreatment.SURGICALANDRADIOLOGICANATOMY.2013;35(10)：875-81.ChonSoon-Ho,ShinnSungHo,LeeChulBurm,etal.Thyroglossalductcystwithinthemediastinum:anextremelyunusuallocation.JOURNALOFTHORACICANDCARDIOVASCULARSURGERY.2007;133(6)：1671-2.ChandraratnamEdward,LuoJuan,WongEva.Intra-ThyroidThyroglossalDuctCystIncidentallyIdentifiedinanAdultWithPrimaryHyperparathyroidism:ARareCaseReportandLiteratureReview.Curēus.2021;13(12)：e20399.VijayakumarGayathri,HameedNazrin,MaryPreethy,etal.SubglotticThyroglossalCyst:ACaseReport.Iranianjournalofotorhinolaryngology.2022;34(124)：253-255.AllardRH.Thethyroglossalcyst.Head＆necksurgery.1982;5(2)：134-46.【附录】如需了解甲状舌管囊瘘的相关知识，可参考以往的科普文章（《甲状舌管囊肿的特点和手术时机》、《颈前中线分区清扫治疗儿童复发性甲状舌管囊瘘》、《莫让甲状舌管囊瘘成为家长心中的痛！（上篇）》、《莫让甲状舌管囊瘘成为家长心中的痛！（下篇）》、《细数面颈部先天性瘘管（上篇）》、《细数面颈部先天性瘘管（下篇）》、《会厌囊肿？还是舌甲状舌管囊肿？》、《经典恒久远，百年永传承：甲状舌管囊肿手术标准程序——Sistrunk术式》、《甲状舌管囊肿手术中，舌骨的处理究竟是是画蛇添足，还是不可或缺？》。End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州终稿于2023年4月20日（癸卯谷雨）（ILMSS、GBO）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。2023年04月19日534
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杨天佑副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 儿童肿瘤外科 一、 什么是甲状舌管囊肿？ 甲状舌管囊肿是儿童颈部最常见的先天畸形。可以出现在甲状腺迁移途径中的任何部位，从舌根至下颈部。通常表现为颈前正中囊性包块，与舌骨关系紧密。 二、 甲状舌管囊肿是怎么形成的？ 甲状舌管囊肿是胚胎发育的残迹，是因甲状舌管没有完全闭合导致的，可以从舌盲孔延伸至颈部甲状腺的位置。如果甲状舌管没有完全退化或闭合，管内的上皮会分泌粘液导致感染或甲状舌管囊肿形成。 三、 甲状舌管囊肿常见吗？ 甲状舌管囊肿较为常见。男女发病率相近，多见于儿童。和舌骨关系密切，约25%位于舌骨上方，20%位于舌骨水平，55%位于舌骨下方。 四、 甲状舌管囊肿的病理构成是什么？ 甲状舌管囊肿是囊性结构，里面可以覆盖呼吸道上皮、鳞状上皮、或两者兼有。因为经常性的感染，局部可见炎性浸润。可以出现肉芽组织和巨细胞。约70%的病人可以合并异位甲状腺组织。 五、 甲状舌管囊肿有什么表现？ 甲状舌管囊肿通常表现为舌骨附近、颈前中线区的活动性包块，通常没有其他症状。部分患儿可以表现为脓肿或间歇性的渗液。肿块可以随着吞咽活动。 六、 甲状舌管囊肿需要做哪些检查？ 通常需要进行一些检查确定甲状舌管囊肿和评估有无正常甲状腺组织。如果甲状腺缺失，术后需要进行甲状腺的替代治疗。 彩超是最常用的检查手段，可以同时评估甲状舌管囊肿和甲状腺。此外，CT和MRI也可以用来进一步评估。 七、 怎么治疗甲状舌管囊肿？ 手术是治疗甲状舌管囊肿的最佳方式。只是单纯切除囊肿容易导致复发，复发率可达45%-55%。我们采用Sistrunk术式治疗甲状舌管囊肿，可以大大降低复发率。Sistrunk术式需要切除中间约三分之一的舌骨和舌根底部的软组织。 八、 甲状舌管囊肿的治疗效果怎么样？ 随着Sistrunk手术的广泛开展，甲状舌管囊肿的治疗效果得到很好的提高，复发率大幅度下降。大约有1%的甲状舌管囊肿是恶性。2021年11月12日617
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刘志勇主治医师 北京儿童医院 耳鼻咽喉头颈外科 小童是一个4岁的小女孩。有一次感冒后突然发现自己脖子上起了个包。她跟妈妈说：“妈妈，快来看呐，我脖子上长了个球球”。妈妈摸摸头说：“在哪呢？给妈妈看看”，这才发现孩子抬头后在下巴颏儿下面可以看到一个隆起的小球球，摸着软软的，孩子咽唾沫的时候还跟着上下活动。妈妈用手压了压这个小球球，问小童：“疼吗？”，孩子咯咯地笑着说，一点也不疼，有点痒痒。妈妈说，咱们去儿童医院看看吧，所以就约了个号到医院找耳鼻咽喉头颈外科的张大夫看病。 张大夫眯着眼睛问：“孩子怎么不舒服啊？”，妈妈说孩子感冒后脖子上起了个包。张医生用手摸了摸孩子的肿物，压了压，孩子也没躲开，手感上觉得肿物比较软，周围边界比较清楚，并且比较光滑，估摸着最大直径有2-3cm。让孩子吞咽，这个肿物还能上下骨碌碌的动。张大夫说，目前感觉像甲状舌管囊肿，让去做B超，然后快速的开了检查单。 妈妈带着孩子交完费去二楼B超室排队，仔细一看，怎么还开了两个B超，一个看肿物，另一个是看甲状腺，寻思着待会儿问问张医生。做完了B超，拿着报告去找张大夫，张大夫看着报告说：“跟我预想的一样，甲状舌管囊肿，囊肿大小是3.1*1.3*1.6cm，边界清楚，壁不厚，与舌骨关系密切。甲状腺超声没有问题。住院做手术吧”。妈妈问张医生：“能不能不做啊，为什么查甲状腺超声呢？”张医生说：“孩子这个囊肿大于1cm，到了做手术的程度，不做的话万一以后感染了孩子这颈部的伤口就该难看了，而且到时候做手术也容易切不干净，容易复发。甲状腺与甲状舌管囊肿形成有关，具体您住院的时候再跟您讲吧。”张大夫给童小童开了住院证去登记排队住院了。 等了两个多月，孩子终于能住院了。门诊提前两天做了住院前检查，办好了住院手续。在等着医生的时候，妈妈在走廊里发现一块展板，上面讲了甲状舌管囊肿的前世今生。原来，甲状舌管囊肿是一种胚胎发育的残迹。上面还写着“在胚胎时期，甲状腺始基向下迁移，经过舌根，舌骨，再向下到达下颈部，形成甲状腺，其途径的结构称为甲状舌管，甲状舌管多数自行退化，少部分会有残留。残留的管腔内被覆上皮产生分泌物积聚而形成局部囊肿。所以，在舌根到下颈部这条路径上都可能有甲状舌管囊肿形成。”看着这晦涩难懂的介绍，小童妈妈也大概理解了，原来是甲状腺在胚胎发育时经过的路径，没有完全退化就堆出来一些东西，形成了这个囊肿。万一甲状腺半路停下来也被当作囊肿切掉那就危险了，怪不得要查甲状腺超声。正看着，医生来了。 接待小童的医生是一位美女刘医生，刘医生详细询问了小童的病史，给她仔细查体，并给她安排了一系列血液检查、心电图等常规术前检查，结果都没有明显异常。另外还查了甲状腺功能和电子鼻咽喉镜，甲状腺功能正常，电子鼻咽喉镜看了舌根，没见到异常的隆起。刘医生跟小童妈妈讲述了手术的大概步骤，交代了伤口瘢痕增生，感染出血，囊肿复发等一系列风险，签署了手术知情同意书。 两天后的上午，孩子不吃不喝，输着液等着全麻手术。手术室麻醉医生推着小车把小童带到了手术室，在手术室门口，小童和妈妈道别，眼中含着泪水，忍着没哭。经过手术室长长的走廊，小童到了明亮的手术室，“哇，好多灯啊”，小童心里想。“不要紧张，我们做一个小手术”，小童听着声音很熟悉，原来是门诊见过的张大夫，“张叔叔，您好啊，我稍微有点害怕，没事的，我不哭”，小童说。麻醉医生阿姨给小童身上贴了好多贴片，手指上缠了一个闪着红光的小指套，通过电线连接上了旁边的一个大机器。麻醉医生跟小童说：“小姑娘，你会数数吗？给阿姨从1数到10吧”，同时在小童输液的管道上注射各种药物。小童慢慢地数着：“1、2、3、4、5、6……”，还没数完，她就睡着了。麻醉医生给她经口气管插管，固定好，等主刀张大夫、刘医生等人手术。张大夫给小童肩膀脖子下垫好垫子，让她的头后仰，固定好，在肿物最隆起的位置画了一条黑线。刘医生给她颈部肿物周围消毒，铺好无菌单。 手术开始了，只见张大夫在肿物最隆起的位置黑线处，切开皮肤和皮下的脂肪肌肉，把皮瓣往上下分离。再往深处就可以看见肿物在舌骨前下方，在肿物周围用电刀仔细切开，分离，肿物后面附着在舌骨上。用电刀分离舌骨上下的肌肉，把舌骨的两端切开，最后把舌骨后方的软组织分离结扎缝合。张大夫仔细观察切下来的囊肿，只见囊肿软软的，表面附着一些肌肉。仔细查看与囊肿一起切下的舌骨后方的切缘，没有见到明显的管状结果，挤压没有囊液。张大夫跟刘医生说，我们这种手术方式叫做Sistrunk手术，切除囊肿及与其相关的瘘管、舌骨体以及舌盲孔附近的小部分舌根组织。相对单纯的囊肿切除，能将复发率从23%-50%降低至1.9%-6.5%。冲洗后分层缝合伤口，加压包扎，手术结束。小童慢慢的清醒过来，被麻醉医生推回了病房。 第二天，医生给小童开了半流食，童童很高兴可以吃饭了，虽然咽东西的时候还是稍微有点别扭，有点疼，但还能承受。小童观察同病房的10岁小姐姐，听说跟自己做了同样的手术，鼻子里面却插着管子，不让吃饭，医生只让她从鼻子里插着的叫“胃管”的管子里打奶打水，不让经口吃喝。小童的小脑袋瓜子想了想，也没明白为什么。过一会，来了一帮医生查房，到小童这里的时候，张大夫给王主任介绍说“这个孩子手术时挺顺利的，今天正常进食半流食，考虑手术时边界比较清楚，没有感染，不用输液抗炎。旁边的10岁女孩，发现甲状舌管囊肿8年，一直没做手术，近两年长大比较多，手术前电子鼻咽镜检查提示舌根半球形隆起，手术时囊肿长到舌根了，舌根的粘膜有破损，我们手术时做了修补，所以要下胃管半个月，防止舌根的伤口裂开、感染、咽瘘形成。并且我们要加强输液抗炎治疗”。虽然小童没都听懂，但也大概明白了，自己手术做的早，麻烦也少一些。经过两三天的换药，因为伤口恢复的比较好，小童高高兴兴地被妈妈接回家了，走的时候听说小姐姐还要再住两天才能出院。 手术后一周，小童在门诊又见到张大夫了，张大夫跟小童妈妈说病理结果就是甲状舌管囊肿，没有恶性表现。拆线的时候，张大夫观察小童的伤口，恢复的很好，仅仅有一条线，也没有红肿。张大夫交代小童3个月后门诊再复查看有没有残留复发。伤口可以贴一些瘢痕膏，防止瘢痕增生。3个月后小童又来了，伤口处仅仅有一条很小的印儿，复查B超未见明显囊肿残留表现。怀着对张大夫的感激，小童和妈妈满意的离开了。2021年07月14日1402
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2021年04月22日1119
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孟令照副主任医师 北京天坛医院 耳鼻喉科 1 什么是甲状舌管囊肿？甲状舌管囊肿是一种先天性疾病，是患者在胚胎早期甲状腺发育过程中甲状舌管退化不全或者不消失而在颈部遗留形成的先天性囊肿。囊肿可发生于颈前正中舌盲孔至胸骨切迹之间的任何部位，以舌骨体上下最常见，有时可偏向一侧。 2 哪些人会得甲状舌管囊肿？甲状舌管囊肿可发生于任何年龄，但以30岁以下青少年为多见，男女均可发病。 3 为什么会得甲状舌管囊肿？甲状舌管囊肿是一种先天性疾病，源于甲状舌管的残余上皮，由于胚胎期甲状腺形成过程中的甲状舌管退化不全，遗留在颈深部组织内，而管腔内被覆上皮产生分泌物积聚而形成，囊肿可通过未退化的甲状舌管与舌盲孔相通。 4 甲状舌管囊肿有什么表现？囊肿可发生于颈前正中舌盲孔至胸骨切迹之间的任何部位，以舌骨体上下最常见，有时可偏向一侧。囊肿多呈圆形，生长缓慢，多无自觉症状，以偶然发现为多。囊肿质软，边界清楚，与表面皮肤和周围组织无粘连，位于舌骨下方的囊肿，在囊肿与舌骨体之间有时可扪及一坚韧的条索状物，囊肿可随吞咽及伸舌等动作而上下移动；若囊肿位于舌盲孔附近时，当其生长到一定程度可使舌根部抬高，发生吞咽、言语功能障碍。囊肿可经过舌盲孔与口腔相通而容易继发感染，当囊肿继发感染时，可出现疼痛，吞咽时尤甚。颈部检查可见囊肿表面皮肤发红，界限不清，当囊肿自行破溃或经皮肤切开引流时可形成甲状舌管瘘，此时因内容物引流囊肿可消失。临床上亦可见出生后即存在的原发甲状舌管瘘。甲状舌管瘘的瘘口较小，长期流出淡黄色的黏液或脓性黏液，当瘘口被阻塞时可导致瘘管的急性炎症发作。2021年02月01日3742
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陈煜医师 广东省妇幼保健院 急诊科 1. 什么是甲状腺舌管囊肿？有哪些临床表现？ 甲状舌管囊肿是指在胚胎早期甲状腺发育过程中甲状舌管退化不全、不消失而在颈部遗留形成的先天性囊肿。 囊肿多呈圆形，生长缓慢，多无自觉症状，以偶然发现为多。囊肿质软，边界清楚，与表面皮肤和周围组织无粘连，位于舌骨下方的囊肿，在囊肿与舌骨体之间有时可扪及一坚韧的条索状物，囊肿可随吞咽及伸舌等动作而上下移动；若囊肿位于舌盲孔附近时，当其生长到一定程度可使舌根部抬高，发生吞咽、言语功能障碍。 2. 小儿甲状腺舌管囊肿需要手术治疗吗？ 孩子年龄小又无症状，可不急于手术，待成年后再行手术。如有感染，则应控制感染后再择期手术。 3. 甲状腺舌管囊肿会复发吗？ 如果是没有感染过的囊肿，手术一般可以完整切除，术后复发概率较低，如果是反复感染流脓，做过切开排脓的患者，手术难度大大增加，并且术后对比的概率相对增高。建议甲舌囊肿发现后应该尽早手术，防止出现感染后手术难度及复发率增加。 4. 甲状腺舌管囊肿患儿出院后需注意哪些问题？ 1.要注意保暖，预防上呼吸道感染。加强锻炼，增强体质。 2.近期勿食刺激性的食3.保持颈部创口清洁干燥。 4.告之按医嘱来院复诊，如有呼吸费力、创口肿痛发热要及早就医。2020年11月30日2440
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