颈动脉海绵窦瘘

海绵窦瘘是指发生于海绵窦位置的动静脉瘘，病因可以是外伤所致颈内动脉破裂形成，也有部分患者为自发性。临床症状主要表现为眼球突出、眼球结膜充血水肿，患者可合并搏动性耳鸣（耳鸣与心跳一致）。患者同时可有视物成双，眼球活动受限等。临床上症状以早晨醒来后症状最重，下地活动有眼球突出可有好转。 本病危害性较大，可导致视力下降、丧失，眼球活动受限，颅内出血等 诊断可依靠脑血管造影、增强CT等可诊断 治疗：介入微创行栓塞手术。

患者无明显诱因出现头痛1周加重伴双下肢乏力9小时检查发现原来脑出血在作祟那为什么会突发脑出血呢？案例： 38岁的李某因头痛、双下肢乏力，不能正常行走，就诊当地医院，行头颅CT检查提示双侧脑室内出血，

海绵窦是眼眶后方的硬脑膜结构，因为包括了许多空隙就像海绵一样，故得名。海绵窦里面是静脉血液；眼球运动的神经位于海绵窦周围，因此海绵窦的病变有可能会影响眼球运动神经，常见的就是动眼神经麻痹，表现为一只眼睛不能睁开，看东西重影。颈内动脉穿行于海绵窦内部，如果这里的颈内动脉破裂，动脉血液就会喷射入海绵窦，形成海绵窦瘘。如图展示了颈动脉海绵窦瘘导致动眼神经麻痹的情况。介入治疗是这种疾病首选的治疗方法，可以使用弹簧圈栓塞，也可以使用覆膜支架封堵瘘口，经过治疗，症状大多得到缓解。

眼科门诊经常会见到眼球突出、眼睑红肿的病人，眼科各项专科检查未见任何异常，追问有些患者此前往往有外伤病史。这种情况下，有经验的眼科医生会推荐患者看神经外科，因为这些患者有可能患有一种特殊的脑血管疾病：

患者： 吕主任，您好！我于半年前脑外伤，后感觉左眼球比右眼球凸出来一些，但不明显。外伤后持续有头晕、左眼球突出（时不时充血）、左侧半身麻木、左半脑发麻、耳鸣等症状。 刚受伤的一段时间左眼模糊，像有一层东西糊着，后来左眼这个症状消失，仅感觉左眼凸出来一点，但右眼看东西会模糊，双眼市场充血。曾经做过颅脑CT、颅脑MRI、颅内血管MRI成像，三围多普勒。1、颅脑CT平扫、颅脑MRI平扫及磁共振血管成像是否能看出颈动脉海绵窦瘘？ 2、诊断此疾病还有什么办法？北京天坛医院神经介入科吕明：数字减影脑血管造影是诊断颈动脉海绵窦瘘的金标准，只有比较严重的情况下脑CT或MRI才能有所表现。点击此处参考我的文章 《什么是数字减影血管造影（DSA）》点击此处参考我的文章 《什么是颈动脉海绵窦瘘（CCF）》患者：吕主任，非常感谢您的回答还想问您一下： 1、除了颈动脉海绵窦瘘CCF以外还有没有什么瘘之类的？ 2、CCF的颅内杂音是一种什么样的声音？我在寂静的时候能听到有隐约的机器轰鸣声，不知道是不是这个声音？ 3、CCF的眼球凸出都很厉害么？我只有稍微一点的轻度凸出是不是CCF呢？北京天坛医院神经介入科吕明：1、颈动脉海绵窦瘘是硬脑膜动静脉瘘的一种，点击此处参考我的文章 《硬脑膜动静脉瘘（Dural arteriovenous fistula，DAVF）》。但外伤性动静脉瘘多发生于海绵窦区。2、典型杂音为与脉搏频率一致的吹风样杂音。但也有颅内杂音不典型或不伴颅内杂音的。3、眼静脉引流不严重时不表现突眼或突眼不明显。必要时行脑血管造影确诊。患者：提问：外伤后如何诊断颈动脉海绵窦瘘CCF 所患疾病：颈动脉海绵窦瘘CCF 病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 吕主任，感谢您的回复，我还想咨询一下： 1、海绵窦型硬脑膜动静脉瘘是不是就是所说的颈动脉海绵窦瘘CCF？也就是说硬脑膜动静脉瘘发生在海绵窦区？ 2、我现在还伴有左手左脚麻木、左侧半脑发麻、头晕等症状，您认为我这个会是颈动脉海绵窦瘘吗？ 3、看颈动脉海绵窦瘘CCF以及硬脑膜动静脉瘘DAVF是用MRI血管成像好还是CTA好？（如果不采取又创的DSA的话）？ 4、为什么外伤性动静脉瘘多发生于海绵窦区？是因为那里的血管最脆弱吗？北京天坛医院神经介入科吕明：1、正确。颈动脉海绵窦瘘是发生于海绵窦区的硬脑膜动静脉瘘。2、该症状属于脑外伤的后遗症还是跟海绵窦瘘有关，需要根据影像学资料判断。3、DSA是诊断的金标准，CTA和MRA是动脉血管成像，无法反映整个循环的情况，而硬脑膜动静脉瘘的诊断需要看包括动脉期、静脉引流在内的整个循环的动态情况。所以要诊断硬脑膜动静脉瘘，还是要行DSA检查。4、外伤性动静脉瘘多继发于颅底骨折，骨折片挫伤颈内动脉造成颈内动脉与海绵窦的直接沟通，点击此处参考我的文章 《什么是颈动脉海绵窦瘘（CCF）》患者：提问：外伤后如何诊断颈动脉海绵窦瘘所患疾病：颈动脉海绵窦瘘CCF 病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 吕主任，感谢您的回复，您的文章我都已细细研读，虽然有部分内容不甚了解，但还是对此疾病有了大概认识。文章详细生动、通俗易懂，使我受益匪浅同时也解除了心中巨大疑惑。另外，我还想问一下：1、外伤是不是一般只会导致颈动脉海绵窦瘘（海绵窦型硬脑膜动静脉瘘）CCF？而不会导致其他类型的硬脑膜动静脉瘘吗？ 2、颅底骨折CT是否能看得出？ 3、颅底骨折是不是就是颅骨骨折？ 4、如果没有颅底骨折是不是就意味着基本不可能发生任何类型的硬脑膜动静脉瘘（也包括颈动脉海绵窦瘘CCF）？北京天坛医院神经介入科吕明：1、也可以导致其他部位的硬脑膜动静脉瘘。2、颅底骨折主要根据临床症状诊断，CT有时很难判断。3、颅骨分颅底骨和颅盖骨。4、没有颅底骨折也可以发生硬脑膜动静脉瘘。患者：提问：如何诊断颈动脉海绵窦瘘CCF 所患疾病：颈动脉海绵窦瘘CCF 病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 谢谢吕主任回答，我就是还有疑惑不解： 1、如果要判断颅底骨折根据哪些临床症状判断呢？CT是不是照不出来呢？ 2、哪些属于颅底骨呢？ 3、颅盖骨是不是就是最面外及最上面的，也就是我们平常所说的颅骨？ 4、如果颅盖骨无骨折，那么颅底骨是否会骨折呢？ 5、我的颧骨颧弓上面有钢丝，不知道这个会不会影响血管造影DSA呢？是否会因为钢丝的伪影或者其他什么因素将已有CCF的瘘口遮挡住而显示无瘘口，最终误判为正常呢？ 6、血管造影DSA是否可以明确诊断所有血管疾病（包括颈动脉海绵窦瘘CCF以及各种类型的硬脑膜动静脉瘘DAVF）？北京天坛医院神经介入科吕明：1、依据“熊猫眼”、脑脊液鼻漏、耳漏、耳后皮下瘀斑等征象。严重者CT可以看到骨折线。2、颅底分前、中、后三部分，分别由不同骨质构成。3、颅盖骨就是平常所说的颅骨。4、颅盖骨无骨折，不代表没有颅底骨折。5、钢丝不会影响DSA的显影。6、DSA是诊断脑血管病的金标准。

患者： 外伤性颈动脉海绵窦瘘.可去做介入时医生说动脉畸形.难度很大.无法到达. 因为颅内出血现在整个人处于昏迷状态.生命垂危 这样的情况还能得到治疗吗?上海瑞金医院神外科王启弘：片子上传，一般情况下，介入治疗都可以达到。不知你们那里的介入医生做的水平和经验怎样，病人如果现在状态很不稳定和情况很不好，原发病治疗完毕，术后的恢复很慢和维持费用会很高。具体的情况要看病人和检查资料才能确定。

1. 病例摘要1. 1 一般资料 男，31岁，因“头颅外伤后3个月，右眼球突出、视力下降伴颅内杂音2月余于2007年5月入院。患者于3个月前因车祸导致额骨骨折，脑挫裂伤。昏迷2周后苏醒，自我感觉颅内有杂音，右眼球渐突出，视力进行性下降。入院前5天右眼完全失明。1. 2 临床表现 意识清楚，语言流利，右眼球突出，球结膜高度充血水肿，眼球固定、失明，右侧瞳孔4 mm，直接光反射消失，间接光反射存在，左侧瞳孔3mm，直接光反射存在，间接光反射消失。右眶周听诊可闻及吹风样杂音，用手指压迫右侧颈动脉后，杂音明显减弱。余体征阴性。1. 3 CT 及MR 表现（图1）图1 头部CT检查示右眶内明显扩张的眼静脉，冠状MR检查发现右侧海绵窦明显扩张，呈现高血流量的“血管留空影”。1. 4 选择性全脑血管造影（图2） 图2 全脑血管造影证实为“右侧颈动脉海绵窦瘘”，瘘口位于颈内动脉入海绵窦段，引流静脉主要为同侧的眼上静脉和岩下窦。压迫右侧颈总动脉造影，显示前交通动脉未开放，右侧后交通动脉开放，向前循环及CCF供血。双侧颈外动脉造影未见供血。1.5 治疗由于本病例是典型的海绵窦段ICA后曲段（颈4段）的CCF，无颈外动脉供血，因此首选的治疗途径是经动脉入路，采用可脱性球囊栓塞。介入栓塞治疗技术要点 ①栓塞治疗前必须做全脑血管造影，判断瘘口大小和前后交通动脉侧支循环状态。②在送入球囊导管时应缓慢推进，让球囊随血流漂入海绵窦内。③球囊进入海绵窦内后要轻轻回拉球囊导管，以使球囊充盈后能正好堵紧瘘口，保留颈内动脉。但切忌回拉导管时用力过猛，易引起球囊早脱或破裂（图3）。④栓塞时肝素全身抗凝，术毕可以中和。图3 球囊栓塞CCF的过程图4 栓塞成功后造影，颅内主干动脉立即恢复供血，海绵窦和引流静脉不再显示。栓塞治疗成功后（图4），该患者颅内杂音立即消失，数小时后球结膜充血水肿即明显好转，1周后眼球突出逐渐恢复正常。2. 分析和讨论外伤性颈动脉海绵窦瘘(traumatic carotid cavernous fistula, TCCF)是指颅脑外伤后颈内、外动脉(Parkinson Ⅰ型)及其分支(Parkinson Ⅱ型)与海绵窦之间形成异常的动、静脉沟通，导致海绵窦内的压力增高而出现一组临床综合征。对于无外伤史者，应称为自发性海绵窦瘘。海绵窦是由静脉扩张形成的窦状结构，左右各一。海绵窦的前面接受来自眶内眼上和眼下静脉，以导流眶内，眼内及面部静脉血。海绵窦的后面连接岩上、下窦，并与枕骨斜坡部分的基底静脉丛发生联系。海绵窦向上可以回纳皮层静脉的血流，向下和翼丛相通，两侧海绵窦在垂体凹的前后端各有一海绵间窦，将两侧海绵窦联系起来。颈内动脉及其脑膜支穿过海绵窦，浴于静脉血中，一旦这些动脉破裂，便直接导流于海绵窦，窦内压力增加，便出现上述回流静脉的高压。同时海绵窦扩张首先引起外展神经损害，继而排列在窦外壁的动眼、滑车神经受累，视神经和上颌神经也将随之受累。人体内唯一的一处动脉通过静脉的结构即是海绵窦，在解剖结构上，由于颈内动脉海绵窦段被其出入口处的硬脑膜牢牢固定，故当骨折线横过颅中窝或穿行至鞍旁时，即可撕破该段动脉或其分支，故海绵窦区极易发生动静脉瘘。TCCF在颅脑损伤中的发生率约为2.5%。本病的复杂性在于受损的动脉或当即破裂或延迟破裂，故伤后至动、静脉瘘症状出现的时间可早可迟，急者立刻出现，迟者数日、数周不等。临床常有一无症状的间歇期而后发病，容易因外伤后疾病掩盖症状及体征而忽视本病的存在。2. 1 临床表现 TCCF的原发部位虽然在颅内，但由于眼眶、颅静脉和颅神经的特殊关系，症状和体征几乎都表现在眼部。（1） 搏动性突眼（文献95%以上） 患侧眼球向前突出并有与脉搏相一致的眼球跳动。数日内即非常显著，然后停止进展。眼球突出是由于眶内组织充血水肿所致。手触摸眼球可感到眼球的搏动及血液流过时的颤动感。在眼球侧方较其前方更易触知，有时搏动可以看见。（2） 眼结膜充血与水肿 患侧眼眶内、眼内眦、眼结膜、视网膜等部位的静脉怒张充血，水肿，溃疡，出血。严重时下眼睑结膜翻出眼睑之外，眼睑闭合困难并发暴露性角膜炎。眼症的轻重取决于眼静脉回流的程度。有时眶部及额部静脉怒张，并有搏动。如不及时治疗，一侧海绵窦瘘经海绵间静脉窦使对侧海绵窦扩张，引起双侧突眼。眼底征象 视乳头水肿，视网膜血管扩张，静脉尤甚，有时视网膜出血。（3） 震颤与颅内杂音 几乎每例都有，杂音如机器轰鸣样连续不断，夜晚及安静时尤为明显，常使病人难以忍受、烦躁不安，严重影响休息和睡眠。听诊检查时在患侧眼眶上缘、额部、外耳乳突部、颞部甚至整个头部可听到与心率一致增强的节律性杂音，压迫患侧颈总动脉，杂音减轻或消失，而压迫对侧颈总动脉则杂音不消失甚至更响。所以治疗过程中可以杂音消失为标准。（4） 头痛 多见于早期，疼痛位于眼眶部位，随着病程迁延头痛常会逐步减轻。（5） 眼球运动障碍 眶内容物增加和第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经受损，患侧眼球运动障碍，甚至眼球固定。并可伴有复视，以外展麻痹常见。（6） 视力障碍 长时间的眼球缺血，眼内压力增高，视神经萎缩，角膜溃疡和球结膜炎症，这些都可以导致视力下降，如果眶内压力增高太快，则可以在1周内迅速失明。（7） 鼻衄 出血量常较可观，可能与假性动脉瘤有关，甚至可引起出血性休克。（8） 脑出血或蛛网膜下腔出血 当TCCF向皮层静脉引流时，皮层静脉淤血，可以造成局灶神经症状，皮层静脉高压还可以造成脑出血或蛛网膜下腔出血。2. 2 诊断及鉴别诊断 TCCF的诊断主要是靠其典型的临床表现及特殊的眼征，尤其是加上有颅脑外伤史即可确定诊断。眼部彩色超声检查可见同侧眼上静脉扩张，伴反向动脉化血流，同侧颈内动脉高血流量，舒张期血流增加，平均流速增加。眶内软组织肿胀。头颅CT、MR可发现突眼，眼静脉增粗，眼外肌充血增厚，眼睑肿胀，球结膜水肿，双侧海绵窦不对称，患侧显影密度或信号稍增高，增粗的皮质引流静脉及伴随的脑水肿以及颅脑外伤性改变如颅骨及颅底骨折、脑损伤和颅内血肿等。进一步行眼眶平扫及增强，甚至冠状位扫描可明确此病。脑血管造影能为血管内治疗提供全面信息。这是诊断颈动脉海绵窦瘘最可靠的方法，通过血管造影可以明确：①准确判断瘘口位置、大小，单瘘口或多瘘口，以便选择球囊的大小、规格及掌握球囊导管应推进的部位。②颈内外动脉供血情况观察颈内动脉（ICA）与海绵窦（CS）直接交通短路。③盗血现象：可有不同程度的“盗血”现象，使ICA床突上段，大脑前、中动脉充盈不良或不显影。CS内有大量造影剂进入，使与其相连的静脉早期显影或增粗。④引流静脉的走向、扩张情况；引流静脉可以向岩下窦引流外，大多由眼静脉，浅部和深部静脉引流，动脉期显影并扩张。⑤Willis环侧支循环状况。行椎动脉侧位及健侧颈内动脉正位造影时，压迫患侧颈总动脉，以了解Willis环的前、后交通动脉代偿情况，特别是患侧毛细血管期、静脉期情况。若为双侧TCCF，宜先选择压颈试验症状减轻明显的一侧进行治疗，效果满意并保持该侧颈内动脉通畅后再行对侧治疗。此病应与其他原因引起的突眼相鉴别：（1）突眼性甲状腺肿；（2）眶内、鞍旁肿瘤；（3）眶内血管性肿瘤；（4）海绵窦血栓形成；（5）脑膜膨出。有经验的医生常能根据典型的临床表现作出正确的判断。 2. 3 治疗 根据TCCF血流量的大小可将其分为低流量型和高流量型。低流量型TCCF大约有三分之一可以自行愈合，因此对于发病早期、症状较轻、瘘口流量小、没有巨大皮质引流静脉、病情发展缓慢和没有急剧视力下降的病人可先观察一段时间，以期自愈。或采用颈动脉压迫法治疗，方法是用手指或Mata’s架将颈总动脉压向颈椎横突，直到颞浅动脉搏动消失为止，最初每次压迫10分钟，每天数次，以后压迫持续时间逐步延长，至每次压迫20分钟；如果压迫部位准确，病人会自觉杂音减轻或消失。一般治疗4至6周后可最终治愈。压迫时须注意观察有无脑缺血症状出现，如无力、麻木、失明等，一旦出现须立即终止。建议用健侧手指压迫，若出现脑缺血则健侧手指会因无力而自然终止压迫。在压迫颈总动脉的同时，压迫颈内静脉，减少动脉血供和增加静脉压，降低海绵窦瘘口处的动静脉压力梯度，促进海绵窦内血栓形成。还可以压迫内眦外上方眼上静脉和头皮静脉交界处，以提高眼上静脉压力，降低瘘口动静脉压差，可促进血栓形成，这也是一种静脉压迫法，但有皮质引流静脉的病人不合适进行压迫治疗，因为同时压迫颈动脉和颈静脉会导致颅内静脉压升高而引起脑梗塞或出血。高流量型TCCF很少有机会自愈，为保护视力，消除杂音，突眼回缩，防止脑缺血或出血（鼻出血），宜尽早治疗。传统的外科治疗效果较差，而血管内治疗治愈率高、致残率低、创伤小。自1974年Serbinenko首次报道以可脱球囊栓塞治疗TCCF获得成功，血管内介入治疗已成为治疗TCCF的首选方法。介入栓塞治疗途径 TCCF的栓塞治疗可经静脉和动脉途径，通常选择动脉入路进行操作，只有当动脉途径失败，或TCCF瘘口在后方并向岩下窦引流者，以及眼上静脉极度扩张的病例才采用经静脉入路。介入栓塞材料的选择 单纯闭塞瘘口而保持颈内动脉通畅是最为理想的治疗结果，也是首先要考虑的治疗原则。一般供介入栓塞治疗TCCF的材料有可脱性球囊和弹簧圈，目前多数作者认为可脱性球囊是栓塞治疗TCCF的首选材料。原因之一是球囊进入血管内易随血流漂入海绵窦内，栓塞成功率高；而且操作简单，方便和疗效可靠。其二，球囊进入CS内用等渗非离子型造影剂充盈，在3～4周后球囊皱缩并被CS内的血栓包裹，无永久性的占位作用，眼球突出、球结膜充血及水肿可逐渐恢复正常。其三，价格便宜。但有时由于：（1）瘘口太小，球囊难以进入；（2）瘘口太大，球囊难以闭合；（3）球囊会早泄或破裂，导致复发性TCCF，再次球囊栓塞困难。此时可考虑使用弹簧圈经动脉途径或静脉途径栓塞。使用球囊栓塞时，应根据瘘口大小选择球囊型号，调整球囊位置争取闭塞瘘口，一枚球囊不能闭塞，可以采用多枚球囊治疗。若瘘口较大难以闭塞不得已需闭塞颈内动脉时，需行球囊闭塞试验（BOT试验）严密观察30分钟并造影确认侧支循环良好方可闭塞颈内动脉或孤立瘘口。栓塞过程中容易遇见的问题（1）假性动脉瘤，治疗前要做好充分的准备。（2）球囊早泄：治疗后几天内发生，病人突然听到杂音，并且眼部症状复发，需再次行栓塞后治愈。（3）球囊早脱：在充盈球囊时发现球囊不充盈或回抽造影剂时为血液而充盈的球囊无变化。与安装球囊的牢靠程度有关。参考文献1. 马廉亭 主编．神经外科血管内治疗学．北京：人民军医出版社，1994，1．2. 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