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崔志强主任医师 清华大学玉泉医院 脊柱脊髓神经外科 脊髓拴系是什么病?脊髓拴系又称脊髓拴系综合征，是脊柱裂患者在胚胎期同时出现脊髓发育异常、局部瘢痕粘连、终丝缩短，造成脊髓固定于病变部位、不能适应脊柱的增长而上升，使脊髓、马尾神经和终丝受到牵拉，造成腰背部疼痛、双下肢和二便功能障碍。病因1.先天性因素胚胎期脊柱裂合并脊髓发育畸形(如脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊柱裂、局部瘢痕粘连、终丝增粗、蛛网膜囊肿)或同时合并脂肪瘤、皮样囊肿或表皮样囊肿，均可造成脊髓固定于病变部位，不能适应脊柱伸长而上升。2.获得性因素脊柱手术后纤维粘连也可引起脊髓栓系。临床表现1.轻型有下肢力弱、轻度肌萎缩、麻木、遗尿等，可有腰痛和单侧或双侧下肢肌无力，查体见肌张力低、弛缓性肌力减低、下肢及会阴部深浅感觉减退。2.中型除上述异常，可合并脊柱侧凸、习惯性髋关节脱位、高足弓，足内、外翻畸形，尿失禁。3.重型下肢肌力明显减退甚至瘫痪，感觉明显减退或消失，常并发神经营养性改变，下肢远端发凉、麻木，下肢及骶尾部出现营养性溃疡，甚至完全性截瘫和大小便失禁等。治疗手术治疗为主要治疗方式，强调一经确诊尽早手术治疗。治疗目的是切除异常病灶，解除脊髓、马尾神经和压迫，松解脊髓马尾，使脊髓上升。目前多主张尽早手术治疗，扩大椎板减压，切除对硬脊膜囊、脊髓和马尾神经形成的压迫、牵拉的病变和(或)组织(包括异常或变形的骨质、软骨、增厚的黄韧带、终丝)，切除瘢痕粘连、脂肪瘤和囊肿，一般无需植骨和椎板固定术，术后可辅以应用神经营养药物和血管扩张剂。温馨提示：以上是关于“脊髓拴系是什么病”的相关介绍，希望可以帮到大家。2022年02月15日
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李昊主治医师 清华大学玉泉医院 神经外科 有患者问∶"我女儿9岁了，令人烦恼的是晚上尿床。虽然试用了许多方法，但尿床依旧。请问这是怎么回事?能治吗?" 遗尿症俗称尿床，医学上通常指小儿在熟睡时不由自主地排尿。3岁以内的小儿尿床，是由于正常的排尿反射尚未建立，排尿不能自控。3岁以后，如果夜间仍不能控制排尿，就属于异常现象了。 —般1-4岁时，仅20%有遗尿，10岁时5%有遗尿，有少数患者遗尿症状持续到成年期。没有明显尿路或神经系统器质性病变者称为原发性遗尿，约占遗尿患者的 70%~80%。 继发于下尿路梗阻（如尿道瓣膜）、膀胱炎、神经原性膀胱（神经病变引起的排尿功能障碍）等疾患者称为继发性遗尿。此种患儿除夜间尿床外，白天常有尿频、尿急或排尿困难、尿流细等症状。继发性遗尿最常见的是脊髓拴系症。这种疾病并不少见，不少患者甚至有些医生都对该病缺乏认识，以致发展为脊髓神经功能永久性损害而造成严重残疾。 脊髓拴系症是由于母亲怀孕早期感染病毒、严重缺乏叶酸（先天因素）或患儿做过腰骶椎管手术等（后天因素），造成脊髓下端拴系固定，脊髓受到牵拉发生缺血性病理改变，从而产生一系列神经畸形和功能障碍的症候群。随着年龄增长，脊柱脊髓发育和弯腰活动增多，神经组织的损害会逐渐加重。 磁共振扫描（MRI）是诊断脊髓拴系综合征的主要方法，不仅可以明确判断有无脊髓拴系综合征，还可以了解并存的其他病理改变，如脂肪瘤、脊髓纵裂等。 手术松解是目前治疗脊髓拴系症的唯一手段，已明确诊断的儿童患者适于手术者不宜拖延，成人有症状者需慎重考虑具体病情。 手术治疗可达到解除脊髓拴系压迫，恢复局部微循环，促进神经功能恢复的目的。由于神经功能障碍多为不可逆，为防止已出现的症状进一步加重和继续出现新的症状，提倡尽早手术。因本病起病隐匿，初发病时患儿常就诊于儿科、泌尿科、骨科或神经科，从而延误对病情的确诊，所以要提高对本病的认识，以避免漏诊、误诊和延误治疗。治疗越早，效果往往越好。2021年08月09日1506
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崔志强主任医师 清华大学玉泉医院 脊柱脊髓神经外科 脊髓是人体的重要器官，是连接人体大脑和身体各个部分的关键纽带，是把大脑的命令传递到人身体各个部分的关键环节，因此，脊髓一旦受到损伤，会引起身体一系列异常表现。导致脊髓栓系综合征的发生原因包括基因和染色体的异常（TBX1基因, 22q11.2缺失, 21染色体三倍体 ,13q32 三倍体等）、胚胎发育的异常（脊柱发育畸形、椎管闭合不全、椎管内脂肪瘤、皮样囊肿、脊髓发育畸形）、后天原因(如腰骶椎管手术、脊髓与硬膜囊或瘢痕组织粘连、外伤)或者像是母亲妊娠早期病毒感染、叶酸缺乏等也都可能会导致小儿脊髓栓系综合征。脊髓栓系综合征的典型临床表现神经功能障碍包括大小便障碍、下肢肌力改变或疼痛、足部畸形和脊柱侧弯等。脊髓栓系综合征通过MRI结合患者临床症状通常可明确诊断。MRI诊断脊髓栓系标准：脊髓圆锥下端低于 L2椎体下缘，终丝横径大于 2mm。但绝大多数儿童脊髓栓系综合征患者无明显神经功能障碍，主要因骶尾部皮损而就诊发现，如骶尾部包块、条索状物、皮肤窦道、血管瘤、多毛症、色素沉着等。所以在日常生活中，会看到有些婴幼儿的“小龙人”尾巴，其实是脊髓末端或脊髓圆锥脂肪瘤（Lipoma of the conus medullaris,LCM）, 是导致脊髓栓系综合征的常见病因。由此可见，家长们有事没事多看看婴幼儿宝宝的屁屁还是很重要的。2020年06月10日2483
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