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修波主任医师 中国人民解放军总医院第七医学中心 神经外科 今天手术的病例为罕见的双终丝脊髓拴系。双终丝几乎都发生于脊髓纵裂、脊髓拴系。今天的病例为复合型畸形：脊髓纵裂、混杂型脊髓脂肪瘤、脊髓拴系。给予脂肪瘤次全切除，拴系完全松解。刚刚复测双下肢及盆底肌神经电生理，指标同术前；现患者双下肢活动尚好。提示术中无脊髓、神经根损伤。患者早就确诊脊髓拴系，但一直拖而不治，直到出现了下肢沉重无力，行走吃力，才来手术。好多病人（或家长）不到大小便失禁、瘫痪都不认为有大病、不想手术。前两天有个孩子妈妈也是这样。孩子体育课锻炼后腰腿痛，电话咨询我。问其母，孩子大小便功能怎样。其母答曰：大小便功能正常。再问：有无大便干燥？答曰：大便有些干，那是因为孩子火大。我说：小小年纪哪里那么大的“火”？请问，孩子多少天大便一次？答曰：应该正常。我干脆直接说：正不正常由医生来判断，你就告诉我究竟几天排一次大便。其母嘟囔着说：我没太注意，可能是一两天吧。这时在一旁的孩子懦懦地说：一星期排一次。我怒怼：你这母亲怎么当的？不知道可以不说，但不能胡说！大便一周排一次，还功能正常？较粗终丝为右侧终丝。2022年05月31日
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王超副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 我们知道脊髓栓系是脊髓栓系综合征的一个病理基础，但是是不是有脊髓栓系就一定会出现脊髓栓系综合征呢？这个答案当然是否定的，我们很多病人可能在门诊上拿着片子一看，这个是一个脊髓栓系，但是一部分病人呢，自感没有任何的症状，我们做了一些相关的检查，比如说采用尿量等等的，也都是正常的，那像这种病人是不是需要进行手术治疗？ 我们也要根据情况来看，主要区分根据年龄，如果这个孩子年纪比较小，甚至在三岁以内，甚至是刚出生没多久，我们发现了有这种脊髓栓系，比如说我们看到了有这种中丝的脂肪化，甚至有小的这种脂肪瘤等等。 我们能预见到，在他的整个发育过程中，肯定会出现这种脊髓栓性综合症的，我们还是强烈建议早期的手术，当然对于一些大的孩子，甚至是到了成年了。 我们发现出现有脊柱裂，或者有脊髓栓系，但是病人又没有明显的症状，像这种情况我们是可以观察，没有必要去刻意的去做手术的处理。2022年05月31日278
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王超副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 孩子检查出有脊髓栓系，是不是要进行手术？什么时候手术比较好？这个是我们家长比较关注的一个话题，我们首先要了解什么是脊髓栓系，它和脊髓栓系综合征到底是什么关系？我们就说脊髓栓系是因为各种原因造成的粘连，让我们的脊髓不能够很好的到达它正常的生理位置，这我们叫脊髓栓系，它是脊髓栓系综合征的一个病理基础。 没有脊髓栓系就没有脊髓栓系综合征，后面提到了有综合征这三个字，就代表孩子肯定是有一定的症状，如果出现了症状，我们就应该尽早的去手术，就是一旦发现就应该去手术，比如说可能我们发现了他有长期的这种尿失禁，甚至我们查了这个B超以后，发现他有残余尿量存在等等的，这些症状一旦出现了，应该早期处理，因为不处理的话，这个孩子可能会他的有一些，呃，症状会加重，另外可能会造成一些其他系统的一些损伤，比如说因为这种尿潴留的情况，造成肾脏的压力过大，造成一些余的积水，甚至肾脏功能的损伤，甚至是最后出现尿毒症等等。 所以就是说，一旦出现脊髓栓性综合症，我们应该尽早的进行手术的治疗。2022年05月07日280
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李昊主治医师 清华大学玉泉医院 神经外科 脊髓栓系如何诊断以及如何治疗？脊髓栓系的诊断呢，主要是靠症状以及影像学的表现，患者往往是因为症状逐渐加重而就诊，那么通过做腰底的核磁检查而进行确诊的核磁表现呢，常常表现为呢几个方面，包括有脊髓圆锥的低位中磁增粗，张力变高啊，或伴有脂肪变性，部分患者伴有椎管内或者椎管外的脂肪瘤啊，以及脊髓脊膜膨出都可以通过核磁确诊。部分存在脊髓动裂的患者呢，需要做腰椎的CT检查明确是否有存在有骨性的分隔。关于脊髓栓性的治疗呢，如果脊髓栓性一经确诊，应积极接受手术治疗，手术治疗的目的呢，是阻止疾病的发展，而已经造成的永久性神经功能损伤是无法通过手术来逆转的，那么具体的手术方式也要根据栓序的类型来决定。2022年04月08日471
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崔志强主任医师 清华大学玉泉医院 脊柱脊髓神经外科 脊髓拴系是什么病?脊髓拴系又称脊髓拴系综合征，是脊柱裂患者在胚胎期同时出现脊髓发育异常、局部瘢痕粘连、终丝缩短，造成脊髓固定于病变部位、不能适应脊柱的增长而上升，使脊髓、马尾神经和终丝受到牵拉，造成腰背部疼痛、双下肢和二便功能障碍。病因1.先天性因素胚胎期脊柱裂合并脊髓发育畸形(如脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊柱裂、局部瘢痕粘连、终丝增粗、蛛网膜囊肿)或同时合并脂肪瘤、皮样囊肿或表皮样囊肿，均可造成脊髓固定于病变部位，不能适应脊柱伸长而上升。2.获得性因素脊柱手术后纤维粘连也可引起脊髓栓系。临床表现1.轻型有下肢力弱、轻度肌萎缩、麻木、遗尿等，可有腰痛和单侧或双侧下肢肌无力，查体见肌张力低、弛缓性肌力减低、下肢及会阴部深浅感觉减退。2.中型除上述异常，可合并脊柱侧凸、习惯性髋关节脱位、高足弓，足内、外翻畸形，尿失禁。3.重型下肢肌力明显减退甚至瘫痪，感觉明显减退或消失，常并发神经营养性改变，下肢远端发凉、麻木，下肢及骶尾部出现营养性溃疡，甚至完全性截瘫和大小便失禁等。治疗手术治疗为主要治疗方式，强调一经确诊尽早手术治疗。治疗目的是切除异常病灶，解除脊髓、马尾神经和压迫，松解脊髓马尾，使脊髓上升。目前多主张尽早手术治疗，扩大椎板减压，切除对硬脊膜囊、脊髓和马尾神经形成的压迫、牵拉的病变和(或)组织(包括异常或变形的骨质、软骨、增厚的黄韧带、终丝)，切除瘢痕粘连、脂肪瘤和囊肿，一般无需植骨和椎板固定术，术后可辅以应用神经营养药物和血管扩张剂。温馨提示：以上是关于“脊髓拴系是什么病”的相关介绍，希望可以帮到大家。2022年02月15日1088
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曾高副主任医师 宣武医院 神经外科 脊髓拴系综合征是儿童神经外科十分常见的一类疾病，总体来讲，多数的脊髓拴系诊治的难度并不是很大，但不同病例的复杂程度差异大，部分病例术后症状恢复情况并不乐观，而且不同神经外科医生对这一疾病的认识并不一致。上述原因导致很多家长不知何去何从，甚至过度焦虑。在这里想说一下我个人关于拴系这个病的一些观点，希望能够帮助到一些患儿家长。一、这个病没那么可怕1、这个病和其他的神经外科的疾病相比，总体来讲绝大多数手术并不困难，从手术风险、技术要求来讲，多数是属于神经外科里面比较简单的，不需要对这个疾病有过度的恐惧。2、由于多数拴系手术不复杂，所以有能力做好这个手术的医生很多。但是需要有正确的理念，一定的经验和术中的耐心。3、只要是在症状早期干预，手术做到位，手术效果大多还是很好的。二、诊断的误区这个病从诊断方面，存在两个误区——第一个误区：发现过晚。因为没有早期发现而导致出现严重不可逆症状，此时即使手术做到位，但是效果也不好了，以后可能终生遗留症状，主要是二便功能障碍。这个要靠科普，让更多的家长和儿保医生了解这个病的基本特点，其实基本特点也不复杂，了解就很容易发现。第二个误区：过度诊断。这个情况目前在国内比较严重，我已经遇到并排除了不少某些医院要做手术，而其实根本不是拴系的孩子，还很遗憾见到一些不是拴系做了手术，术后出现这样那样问题的孩子。有一些时候，症状和普通核磁确实难以判断是否有拴系，这种情况可以通过俯卧位核磁或者临床观察来进一步判断，没有症状的，不要太着急，这个病从来都不是急症。三、关于手术多数拴系的手术不复杂，但也有不好做的。遇到过渡型脂肪瘤，这是考验医生经验与耐心的手术。具体的手术细节，每个医生都有自己的经验。手术的核心是对于疾病和解剖的认识，其次是手术方法，再次是操作手法，最后才是手术工具和器械。有些家长不了解，以为这个手术一定要怎么怎么做才可以或者就绝对不能怎么怎么做，其实不是这样的。这就如同做菜一样，不是一定要加味精才对，不加味精就好像不会做饭一样。拴系手术的核心是彻底解除拴系，保护正常脊髓与神经，重建硬脊膜囊，这个核心理念上掌握好了，都是可以的。家长们不是医生，不会开刀，不必过度操心既不懂也管不了的细节。很多细节真的不是关键点。比如在哪个节段开？用不用补片？能不能用CUSA和激光刀，这些都是我们术中根据不同具体情况去选择的。不同的工具各有各的优势，最重要的是使用这个工具的人。俗话讲，伤人的不是刀，而是拿刀的人。手术中，要尽早的在显微镜下操作，术中电生理监测是很重要的，这才是重要的手术理念，能够帮助核心问题的安全解决。拴系手术以不增加新的神经功能症状为安全底线，术中对正常神经的识别和保护很关键。手术成功还是失败，归根结底，最核心的元素仍然是医生。即使是电生理监测，也不是绝对的，仍然只作为术者的参考，而不能过度依赖。就像看影像主要是要自己去看片子，而不能完全根据报告，报告只是对于医生进行判断的印证之一。 必需要注意的是，多数脊髓拴系的手术虽然不复杂，能做好这个手术的医生在国内也很多。但一旦第一次手术做坏了，后续很麻烦，给孩子带来的影响也很大。也明显增加了二次手术的难度和风险。家长们也需要对于本病有基础的了解，才能选择好第一次手术的医生。四、拴系的难题脊髓拴系这个病最麻烦的，目前最难以解决的，不是诊断，也不是手术问题。而是对一些严重的二便功能障碍，目前医学上没有太好的解决办法。这些患儿主要包括两类，发现晚了的病例，和第一次手术没做好的病例。这个是本病的最复杂的地方，需要和泌尿外科、神经内科、康复科等，一起去攻克。2022年01月13日3696
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崔志强主任医师 清华大学玉泉医院 脊柱脊髓神经外科 脊髓栓系综合症对多数人来说是比较陌生的，但其实脊髓栓系综合症患者很好理解，就是“脊髓被拉住不能正常生长和活动，导致患者出现相应的症状”。 脊髓是人体中枢神经延伸到脊柱的部分。脊髓存在于整个椎管内(脊椎骨和椎间盘组成的骨性管道)脊髓栓系综合征其实就是脊髓下端不能随着人体生长正常上升，导致脊髓受到牵拉。 脊髓受到牵拉以后，患者可能出现腰骶部皮肤异常、疼痛(可伴下肢放射疼痛)、感觉障碍、运动障碍(下肢无力和行走困难)、直肠功能障碍(便秘、排便困难)和肢体畸形等。此外，脊髓栓系综合征患者还可能出现紧张性、充盈性尿失禁，尿频，残余尿增多等症状。 临床上，脊髓栓系综合征患者在就诊的时候，家长多数会在确诊后询问该怎么治疗?目前，临床医生一般建议确诊的脊髓栓系综合征患者在确诊后及时治疗，避免随着人体生长脊髓牵拉逐渐加重，患者出现下肢完全瘫痪等后遗症。 手术治疗是脊髓栓系综合征患者治疗唯一有效的方式，医生一般建议患者已经确诊，尽快手术松解脊髓粘连。对脊髓栓系综合征患者手术可以通过解除脊髓的牵拉，来改善患者的症状。更重要的是，及时手术可以最大限度地恢复受损神经功能，避免出现终身性神经损伤和功能障碍。 脊髓栓系综合征的手术治疗需要在脆弱的脊髓神经中开展，如果手术中稍有不慎，就可能导致不可挽回的损失。因此，家长应该注意选择神经外科医疗水平较高的临床科室及时就诊。目前，神经外科医生可以在显微神经外科技术和设备的支持下较好的完成脊髓松解术，避免周围脊髓神经受到损伤。 总的来说，脊髓栓系综合征一旦确诊应该及时配合医生治疗，尽快手术，缓解症状并解决远期隐患!2021年11月12日1792
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