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马增翼副主任医师 复旦大学附属华山医院 神经外科 脊索瘤是起源于胚胎残留脊索组织的一种低度恶性肿瘤，发好于身体中轴，具体部位包括：颅底（30~40%）、脊柱骶骨尾骨附近（40~50%）以及脊柱其他位置（20~30%）。其中颅底脊索瘤症状最重、预后最差，未经治疗的患者其平均生存时间为6~28个月。 颅底脊索瘤的特征1.发病隐匿 肿瘤发生之初无任何特异性症状，仅偶有头痛。待患者出现肢体瘫痪、意识不清、喝水呛咳等症状而就诊时，肿瘤往往已经长的很大。 2.位置深在，容易侵犯颅脑及重要神经血管 颅底脊索瘤常位于头颅正中心，大脑深部，周围邻近的血管神经有： l 视神经：受损失会导致视力下降，甚至致盲 l 基底动脉：颅内最大的动脉之一 l 脑干：是大脑与全身连接的桥梁，也是控制心跳、血压、呼吸的生命中枢 l 舌咽神经：受损时常会导致喝水呛咳，患者难以进食 下图为一例患者手术前后的对比照片，可见肿瘤邻近多个重要神经血管结构。所幸该患者肿瘤较小，我们最终完整切除了肿瘤： 3.浸润性生长，多数无明显包膜 肿瘤不仅可以包绕上述各血管神经，还可侵袭颅底骨质，为手术完整切除带来很大难度。 4.偶可发生转移，但十分罕见 5.不易彻底切除，术后容易复发，复发后恶性程度升高 由于脊索瘤常侵袭上述重要血管神经以及周围骨质，为保证患者的手术安全，术后的神经功能以及生活质量，手术往往难以全切，术后容易复发，复发后恶性程度可升高。 颅底脊索瘤的治疗根治性手术切除是目前确认的唯一有效治疗手段。根据肿瘤大小、侵袭的范围，可以选择经鼻内镜手术、开颅手术等多种手术方式，力争全切肿瘤。 目前尚无对脊索瘤切实有效的药物。 在各种放射治疗方式中，目前认为质子刀对于脊索瘤有一定疗效，普通放疗可能有效。近年来，华山医院神经外科与上海市质子重离子医院（国内最早开展质子刀的医院）开展合作，建立多专家远程会诊平台，力争创造以脊索瘤患者为中心的，一站式、多学科、个体化的治疗模式，造福患者。 术后注意事项脊索瘤不存在完整包膜、侵袭性生长、容易复发，因此术后定期复查（一般术后１年内，每隔３个月复查一次）是必须的。部分复发的肿瘤如果观察期明显生长较快，往往需要再次积极手术，如果引起神经功能障碍后再手术，神经功能的恢复往往很差。多数研究表明，脊索瘤的预后与患者的就医依从性、是否定期复查、积极再治疗密切相关。2021年09月02日1380
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刘斌副主任医师 广西医科大学附属肿瘤医院 骨软组织外科 脊索瘤 脊索瘤是发生在颅底骨、脊柱骨和骶骨的一种罕见的癌症类型。它属于恶性骨和软组织肉瘤。脊索瘤具有分化低级别、生长缓慢、局部浸润和局部侵袭性的特点。脊索瘤约占所有骨肿瘤的3%，约占原发性脊柱肿瘤的20%。它们是骶骨和颈椎最常见的恶性肿瘤。脊索瘤肿瘤通常生长缓慢，病程较长，一开始常常没有症状，也可能在医生确诊之前的数年内引起症状。脊索瘤很少发生转移，晚期可发生转移。约5%的肿瘤可转移到肺、骨骼、皮肤以及脑等部位。脊索瘤都有哪些病理类型？基于脊索瘤在显微镜下看起来的样子，脊索瘤有四个亚型，也有分为三种的说法：传统脊索瘤，软骨脊索瘤，和去分化脊索瘤。·传统（古典）脊索瘤：是最常见的脊索瘤形式。它是由一个独特的类似于脊索细胞的细胞类型组成，可能有软骨样外观。·低分化脊索瘤：是近年发现的一种亚型。它可能比传统脊索瘤更具侵略性，增长更快，其特点是称为INI-1的基因缺失。这种脊索瘤在儿童和青年患者中更为常见，在颅底肿瘤中更为常见。·去分化脊索瘤：更具侵袭性，通常比其他类型的脊索瘤增长更快，比常规脊索瘤更容易转移。它也有INI-1基因缺失。这种类型的脊索瘤是罕见的，只发生在约5%的病人中，儿童患者中更常见。·软骨样脊索瘤：这是一种在过去当难以区分常规脊索瘤和软骨肉瘤时常用的术语。这已不再是一个问题，因为Brachyury几乎在所有的传统脊索瘤中表达，使它们更容易和不表达BRACHYURY的软骨样肿瘤（例如软骨肉瘤）区别开来。没有证据表明有软骨样外观的脊索瘤，行为方式不同于那些没有这种外观的传统类型。脊索瘤的症状、体征和临床表现都如何？脊索瘤生长较慢，从最初症状到诊断的中位时间约2年，临床表现根据肿瘤部位不同而有所不同。随着脊索瘤的生长，可能压迫脊柱和神经，造成疼痛和神经问题，如刺痛、麻木、或虚弱无力。患者可能会经历丧失膀胱控制或肠道控制，造成大小便失禁。如果脊索瘤已经非常大，可以摸到体表凸出的一个肿块。脊索瘤的症状和体征是什么？肿瘤的位置不同，导致的症状不同。脊柱和颅底包含重要的神经。当肿瘤压迫这些神经时，会引起疼痛或神经问题。脊索瘤的最常见的症状是疼痛和神经系统的变化。·颅底脊索瘤最常引起头痛，颈部疼痛，或复视。如果足够大，它们可能影响面部感觉或运动神经，造成例如面部麻木或面部肌肉瘫痪，言语和吞咽功能受到影响。·脊柱和骶骨脊索瘤可引起肠道、膀胱和性功能改变，感觉疼痛，刺痛，麻木，或胳膊和腿的虚弱无力。脊柱和骶骨的脊索瘤会出现局部深部疼痛或神经根病变。·颈椎脊索瘤可导致气管梗阻或吞咽困难，可能表现为口咽部肿块。神经功能缺损更常与颅底脊索瘤和活动脊柱脊索瘤相关，较少和骶骨脊索瘤相关。·通常，骶骨脊索瘤不引起症状，直到肿瘤长的相当大，有时肿块是骶骨脊索瘤的第一个迹象。脊索瘤临床表现与自然史脊索瘤的临床特点是生长过程缓慢，一般局部侵犯压迫邻近结构。诊断前的平均症状持续时间为14～24个月，当肿瘤在病程早期侵犯附近的神经结构，病程相对较短。起病隐匿是最常见的首发症状。在骶骨脊索瘤患者，腰痛是最常见的初始症状，但坐骨神经或髂腰分布的神经根性腿痛或感觉迟钝，以及尿潴留或失禁也有可能发生。直肠检查常常显示骶骨骶部有可触及的肿块，向前压迫推动直肠。椎体受累导致局部疼痛，神经根受压导致神经根性疼痛或感觉迟钝，或脊髓受压导致脊髓症状。颅底脊索瘤生长缓慢，临床症状比较隐匿，早期症状不典型。头痛为最常见症状，可持续数月至数年。临床表现取决于病变的部位、大小以及与邻近结构的关系。肿瘤常见于斜坡、蝶鞍，可累及海绵窦、垂体窝，甚至鼻窦等毗邻重要结构，压迫不同的颅神经产生相应的临床表现，部分甚至突破硬脑膜、挤压脑干。常见的临床表现有复视、视物模糊或视力下降等，还有其他如鼻塞、耳鸣、眩晕、面部麻木或轻偏瘫、吞咽困难、舌肌萎缩、声嘶、饮水呛咳、走路不稳等症状。脊索瘤的诊断脊索瘤并不总是很容易诊断，可能与其他疾病相混淆。得到正确的诊断会对治疗产生重大影响。出于这个原因，一旦疑似脊索瘤，由有脊索瘤诊断和治疗经验的医生进行诊断和治疗是非常重要的。在做出治疗决定之前获得医疗第二意见来确认诊断是有帮助的。征求第二甚至第三意见总是OK的。如果你还没有接受治疗，咨询是否需要任何额外的检查来排除其他可能的肿瘤类型，然后再进行治疗。疑似脊索瘤时应立刻转诊，并进行初步多学科联合诊断的需要：不像大多数的恶性肿瘤，脊索瘤通常进展缓慢，抗一般的光子辐射，具有局部侵袭浸润性。脊索瘤的治疗非常复杂，因为脊索瘤涉及到很多关键的人体结构例如脑干、脊髓、重要的神经和血管。这种疾病的潜伏过程，和沿关键的骨和神经结构扩散的特性，使这些患者的临床治疗和管理非常困难。在确诊脊索瘤时一般患者就有很大的肿瘤负荷了，以及对周围组织结构的侵及，使得完全切除和放疗都存在着巨大的挑战。脊索瘤很低的发病率使得诊断和治疗的难度进一步提升。和大多数复杂的、少见的疾病一样，脊索瘤患者的诊断和治疗最好的在一个患者量大的中心，由具备大量经验的专业的肿瘤医生、神经外科医生、护士、骨科医生、病理医生，整形外科，耳鼻喉科医生，放疗医生，影像科医生等来诊断和治疗这种罕见的癌症。2021年04月24日3722
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卫愉轩医师 中国医学科学院肿瘤医院深圳医院 骨科 脊索瘤是一种低度恶性肿瘤，起源于胚胎残余脊索组织。病理结果可分为3 亚型：经典型、软骨型、未分化型。发病部位：50%～60%在骶骨，25%～35%在颅底， 颈椎和胸椎分别约为10％和5％。脊索瘤最常见于40～70岁，平均年龄为56岁，男性发病率高于女性（男女发病率约为2:1）。骶尾部脊索瘤典型的临床表现是慢性下腰部或骶尾部疼痛，可放射至臀部、会阴和下肢。肿瘤一般向前方呈膨胀性生长，肿瘤挤压盆腔脏器可引起肛门直肠及膀胱的功能障碍，包括肠梗阻、大便困难和小便障碍，部分患者可有直肠刺激症状，如排便习惯改变和里急后重。一般认为，脊索瘤对化疗不敏感，放疗也只能部分抑制肿瘤生长，不能完全根治，所以骶尾脊索瘤的主要治疗方法是手术切除。骶骨脊索瘤患者生存时间较长，局部控制更加重要，在首次治疗时应采用广泛切除或边缘切除，即使会损伤骶神经，对生活质量的影响也好于因局部反复复发而需多次手术治疗者。术后局部复发率高达43%～85%，远处转移率为30%。患者５年为84%～97%，10年生存率为64%～71%。年龄 > 60 岁、肿瘤分期M1 和不进行手术是显著缩短脊索瘤患者生存时间（缩短寿命）的独立危险因素。手术并发症主要有术中大出血、手术切口感染、切口皮缘坏死、骶神经切除后直肠和膀胱功能障碍等。参考文献[1]李文乐,胡朝晖,王永辉, 等.基于SEER数据库脊索瘤临床预测模型的建立及验证[J].中国骨与关节杂志,2021,10(2):85-92.[2]周磊,孟通,杨兴海, 等.骶骨脊索瘤的临床特点及预后因素分析[J].脊柱外科杂志,2015,13(5):280-284. [3]张清,牛晓辉,郝林, 等.骶骨脊索瘤外科治疗长期随访[J].中国骨与关节杂志,2012,01(2):105-110. [4]郭卫,燕太强,汤小东, 等.骶骨脊索瘤的手术治疗结果评价[J].中华外科杂志,2009,47(16):1224-1227.2021年03月17日1953
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贾栋主任医师 医生集团-陕西 神经外科 颅底脊索瘤较少见，占颅内肿瘤的1%和所有脊索瘤的1/3。它是一种良性肿瘤，多起自斜坡中线部位，位于硬膜外，缓慢浸润性生长。虽说在组织学上，属于良性肿瘤，但却具有极强的破坏性，所以大家千万不要掉以轻心！常见症状头痛，视力问题，需要警惕！ 临床表现生长缓慢，病程长，平均在3年以上，头痛为最常见症状，头痛性质是持续性钝痛，常为全头痛，也可向枕部或颈部扩展，因肿瘤部位，肿瘤的发展方向不同其临床表现各有所不同。大家一起来详细看看：1.鞍部脊索瘤 垂体功能低下，主要表现为阳痿、闭经、身体发胖等；视神经受压产生原发性视神经萎缩，视力减退以及双颞偏盲等。2.鞍旁部脊索瘤 主要表现动眼、滑车、外展神经麻痹，以外展神经受累较为常见。3.斜坡部脊索瘤 斜坡脊索瘤为颅底脊索瘤的最常见类型，具体分为上、中、下斜坡脊索瘤： 上斜坡脊索瘤常常累及动眼神经，首发表现为一侧眼皮无力，重者眼睛睁不开。 中斜坡脊索瘤常常累及外展神经，首发表现为视物双影。 下斜坡脊索瘤可以累及外展、末组和舌下神经，表现为视物双影、吞咽困难等；部分突入颅内的肿瘤可以引起脑干受压症状，即步行障碍、锥体束征；若起源于鼻咽壁远处，常突到鼻咽引起鼻不通气、疼痛，可见脓性或血性分泌物。颅底脊索瘤该怎么诊断？ 如果出现上述症状，需要及时去正规医院检查，一般来说进行颅底CT扫描和磁共振检查，通过这两方面的检查基本可以确定诊断。确诊后为颅底脊索瘤，如何治疗？ 目前来说，颅底脊索瘤治疗仍以手术治疗为主，术后辅以放疗。 颅底脊索瘤的手术治疗原则是最大安全地切除肿瘤。近年来随着外科技术的进步、提高，特别是脑神经内镜技术的进步，绝大多数颅底斜坡脊索瘤可以经鼻微创手术，不需开颅，患者恢复快。利用鼻腔作为自然通道，直接到达颅底中线部位，手术带来的创伤和并发症显著降低，全切除率也有所提高。这种手术对患者来说，无疑是一个更好的选择。2020年12月17日943
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赵东升副主任医师 西安市红会医院 神经外科 脊索瘤是一种源于胚胎期间残留在脊索神经组织中的一种低度恶性的先天性的肿瘤，最典型的症状呢，就又是局部疼痛，呈现持续性的钝痛。安部的一个脊素瘤呢，可能出现垂体功能低下，呃，阳痿、闭经，身体发育迟缓或者偏胖，视力减退，视野缺损等等，安旁的激素瘤呢，可以表现为动眼神经、外在神经的一个麻痹，斜迫部的一个激素瘤呢，表现为脑干受压的一个症状，如步态部稳，外展神经功能障碍等等。肿瘤发生在脑部呢，可以出现脑积水，肿瘤在桥向到角发展时，可以出现耳鸣、头晕等症状，肿瘤发生在鼻咽部的时候，可以出现鼻塞，疼痛啊，分泌脓性分泌物，血性分泌物等等，通过手术切除是最主要。 它的一个治疗方法，接受后要及早进行CT或者核磁共共振的检查，明确残留肿瘤的大小，以制定随后的一个治疗方案。2020年08月29日985
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孙旗主任医师 东直门医院 骨科 脊索瘤是低度恶性肿瘤，由胚胎残留的脊索组织发展而成。1894年被Ribbert命名。 (一）临床表现 脊索瘤少见，占原发恶性骨肿瘤的1%~4%,男性多见。肿瘤好发于脊椎两端，即颅底与骶椎，前者为35%,后者为50%,其他椎骨为15%。发生在纵轴骨以外者罕见，如椎骨横突、鼻窦骨等。脊索瘤出现转移的有肺部、眼险及阴茎等。 脊索瘤多见于40~60岁的中、老年人，偶见于儿童和青年。 临床症状取决于肿瘤发生的部位，枕、蝶部肿瘤可产生头痛、脑神经受压症状（视神经最多见）,破坏垂体可有垂体功能障碍，向侧方或向下方突出可在鼻咽部形成肿块有堵塞鼻腔，出现脓血性分泌物。骶部肿瘤压迫症状出现较晚，典型症状是慢性腰腿疼，持续性夜间加重，病史可长达0.5~1年。缓慢生长的肿瘤包块多数向前方膨胀生长，临床不易发现，只有在晚期，当肿瘤向后破入臀肌、骶棘肌或皮下才被发现，下腹部也可触及肿块。肿块向前挤压盆腔脏器，产生机械性梗阻，引起小便障碍和大便秘结。由于很少破坏骶神经根而无大小便控制和足踝运动障碍。部分病人可出现直肠刺激症状如排便习惯的改变，里急后重感等。肛门指诊是早期发现骶骨肿瘤的常规检查，尤其是久治不愈的慢性下腹疼痛病人，怀疑有di骨肿瘤时，肛门指诊尤为重要。 (二）影像学特点 脊索瘤X线片表现为溶骨性破坏，好发于下部骶骨或全骶骨，前后位片在骶骨中央，侧位片在前方，偏心位生长者少见。几个椎体的破坏连成一体，向前膨胀生长的肿块可推移盆腔脏器压迫直肠和膀胱；向两侧扩展延伸可侵及骶髂关节，向上侵犯腰椎者并不多见。 骶骨脊索瘤的骨扫描检查常为密度减低或冷结节。检查时要除外重叠的膀胱阴影，为此检查前应使膀胱排空或做侧位扫描。 CT可清晰显示脊索瘤骨破坏和软组织阴影与马尾神经、大血管及周围组织的关系，注射造影剂可增强CT影像的清晰度。据文献报道，脊索瘤的囊性变可在CT中有斑点状和低密度区表现。 血管造影对颈椎脊索瘤的诊断有帮助。 脊髓造影可显示肿瘤在硬膜外扩展，在椎管内的生长可超越骨质破坏范围。对手术方案的制定有帮助。现已逐渐被核磁共振替代。 (三）病理变化 1.肉眼所见肿瘤在骨内是膨胀性生长，界限较清楚，肿瘤结节状，灰色，蓝白色，半透明，有光泽。肿瘤剖面质软，易碎，胶冻状或黏液样，常伴有出血、坏死及囊性变。 2.光镜所见肿瘤组织是分叶状，由星形细胞、液滴状细胞组成。肿瘤细胞排列成条索状、梁状、铺砖状或散在。星形细胞一般在小叶边缘，较小，呈星形、梭形，细胞中无明显液泡，胞质嗜酸性，细胞核一般为圆形，细胞周围有突起。液滴状细胞靠近小叶中心，呈圆形，细胞中有多量液泡，有时液泡将细胞核挤压在边缘，形似印戒细胞。当细胞中液泡过分胀大时，将细胞胀破，液泡内物质溢出至细胞外，经PAS染色证明，外溢的细胞内物质为黏液。脊索瘤大部分星形细胞分化较好，其形态如上所述。当肿瘤细胞分化差时其瘤细胞有明显异形性，即瘤细胞大、多形性、细胞核染色深、双核或异形核，并可见较多病理核分裂相，多数脊索瘤切片都有出血、坏死，细胞间质中有时有淋巴细胞和浆细胞浸润，有些区域细胞圆形，铺砖样，胞质空泡样，细胞间大量黏液，酷似软骨。肿瘤含丰富血管，肿瘤细胞围绕血管排列成同心圆形。 3.电镜所见脊索瘤由特征性星形细胞、液滴细胞及两者之间各种移形细胞组成。星形细胞呈星形，胞核分叶状或锯齿状，有时可见双核或多核，核仁1~2个，可见核仁丝及颗粒，常见核仁边集。胞质内以有大量线粒体、内质网复合结构为其特征，线粒体轻度膨胀，多层粗面内质网围绕在线粒体周围，部分内质网膨胀。胞质中有粗大的糖原颗粒。星形细胞因有大量线粒体、内质网、糖原颗粒、溶酶体，致使整个细胞电子密度高。液滴细胞体积大内有大量黏液，有的细胞充满液泡以致细胞器不可见，液泡由小到大，并有融合现象，过大的液泡破裂，黏液样物进入细胞间质。少量的线粒体及溶酶体，偶见高尔基复合体。两种细胞间可见移行细胞，它们有的形似星形细胞，但胞质内已出现液滴，有的形似液滴细胞，但胞质内仍存在较多的线粒体内质网等细胞器。 (四）诊断与鉴别诊断 骶骨脊索瘤的诊断并不困难，40~60岁的男性病人，慢性腰腿疼，持续性夜间加重，病更可长达0.5~1年，肛门指诊常在骶骨前方触及肿块，X线片为溶骨性破坏，位于骶骨中央和骶骨前部。 骨巨细胞瘤、神经纤维瘤和脊索瘤都是发生在骶骨的常见肿瘤。它们有相同的临床症状，X线片同是溶骨性破坏，彼此容易混消，需要鉴别，但前两者多为20~40岁的青壮年，骨巨细胞瘤病变部位有明显的偏心性；神经纤维瘤的破坏围绕神经孔，使之变大、消失，病变周围有硬化骨。其他少见的良性肿瘤，由于症状轻微，X线片有各自的影像学特征，容易鉴别。更少见的骶骨高恶性肿瘤具有病史短，疼痛剧烈，影响睡眠，卧位不起呈强迫体位，病人很快出现精神不振、体重下降、消瘦、贫血和发烧。X线片肿瘤破坏发展较快，呈溶骨性或成骨性或混合性，很少有膨胀。参照X线片和CT,选择合适的部位进行穿刺病理活检。通常用的穿刺点在后部正中骨质破坏严重的部位，阳性率可高达90%,因此术前获得病理组织学诊断并不困难。 (五）治疗 近年来随着外科技术的进步、提高，对骶骨脊索瘤已能成功的进行手术切除、多数病人能获得治愈，因此骶骨脊索瘤的治疗中外科切除是主要的治疗方法。按照Enneking外科分期，骶骨脊索瘤多数属IB,手术在骶骨肿瘤的侧面、背面和下面的正常组织中进行剥离显露，在前面行间隙分离，并用纱布填塞止血和隔离，以保护正常组织在切除肿瘤时少受污染，分块切除肿瘤，从肿瘤中游离骶神经，对肿瘤上方骨壳进行搔刮，术后复发明显减少。 保留S1、2神经，有50%病人出现大小便失禁（enneking),笔者的经验是保留S1、2、3神经有90%以上的病人获得正常大小便功能和双下肢功能。S4、5神经丧失会引起会阴部暂时性感觉障碍，部分男性病人有暂时的性功能障碍。一侧有S1、2、3神经损害，术后出现的大小便功能障碍在2~4个月后恢复。 骶骨肿瘤血运极丰富，外科切除因手术大、显露难、出血多、危险性大、并发症多、病死率高，过去常被视为禁区。近年来在不断探索中认识到骶骨肿瘤全切术是一个抢救性手术，必须有充分准备才能进行。 在过去骶骨肿瘤不能手术切除的年代放疗有止痛、控制肿瘤发展的作用。术后小剂量放疗对杀灭残存瘤细胞是有用的。2020年04月16日3967
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