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魏博主治医师 中国人民解放军总医院第一医学中心 口腔颌面外科 疾病概述： 骨纤维异常增殖症，又称为骨纤维结构不良，是一种非肿瘤性、骨发育障碍的疾病，其特征为正常骨组织被增生的骨内纤维组织所替代，有未成熟的骨小梁形成，受侵的骨组织存在不同程度的吸收破坏。目前病因、发病机制尚不清楚，有学者证明，第20号染色体长臂的Gsa基因突变参与了本病的发生。 临床表现： 骨纤维异常增殖症多见于儿童和青年，女性多见，男女之比约为1:2。颌骨呈进行性肿大，病程较长，病变在青春期之后发展明显减慢甚至停止生长。主要表现为受累颌面骨膨隆、变形、面不对称、牙移位或松动等。后期常引起颌面部畸形、咬合功能障碍、眼球移位、鼻塞等。可有疼痛，部分病人可合并感染。在颞骨受累时，可出现传导性耳聋。 骨纤维异常增殖症分为单骨性和多骨性两种类型，单骨性发病率约为多骨性的6倍。 1，单骨性骨纤维异常增殖症：发生于单一骨骼上，上颌骨较下颌骨和颧骨多见，颌骨后部受累较前部多见。 2，多骨性骨纤维异常增殖症：发生于2个以上骨骼者，绝大多数累及上颌骨，其他依次为颧骨、下颌骨、蝶骨及额骨等，还可累及肋骨、盆骨及长骨。又分为2种类型： （1）Jaffe-Lichtenstein型：见于任何年龄，女性略多于男性，存在两处以上的病变，常伴有皮肤的色素沉着（所谓褐色斑）。 （2）McCune-Albright型：多见于年轻女性，多数骨骼受侵，但主要侵犯颌面部各骨和颅骨，常伴有皮肤的色素沉着、女性性早熟以及垂体前叶腺瘤。 对骨纤维异常增殖症用肉眼观察，病变部位骨膨隆，骨密质变薄，与骨松质之间无明显界限，骨髓腔被灰白色结缔组织代替，可见出血和囊性变。光镜观察，病变区纤维结缔组织增生，其中含较多幼稚的骨小梁。成纤维细胞呈梭形，大小一致，纤细的胶原纤维排列疏松或呈漩涡状。幼稚的骨小梁形态不规则，无层板结构，排列无方向性，周围有较厚的骨样组织，可见到散在的星形成骨细胞，一般无成排的成骨细胞。 诊断要点：1，儿童或青年患者，颌骨呈进行性肿大，病程较长。2，颌面骨膨隆、变形、面不对称、牙移位或松动等。后期常引起颌面部畸形、咬合功能障碍、眼球移位、鼻塞等。3，影像学检查：X线片是诊断骨纤维异常增殖症的重要依据之一，一般仅依靠X线片即可作出诊断，当上颌骨骨纤维异常增殖症扩展进入上颌窦、鼻腔及眼眶时，行CT检查是必要的。骨纤维异常增殖症表现为颌面骨广泛性或局限性沿骨长轴方向发展，具有明显的沿颌骨外形膨大的特点，呈不同程度的弥散性膨胀，病变与正常骨之间无明显界限。当病变累及牙周组织时，常使牙周骨硬板模糊或消失，但牙周间隙一般均仍存在。X线表现多种多样，可分为3大类。（1）透射性改变，又称为囊样型。为单囊性或多囊性密度降低影像，有或无硬化边缘。（2）阻射性改变，包括“橘皮样”型、毛玻璃型及硬化型。（3）投射及阻射混合性改变。 4，活组织检查：对于临床难以明确诊断的不典型病例，常需行活组织检查。 鉴别诊断：1，骨化性纤维瘤：上下颌骨均可发生而以下颌骨多见。X线表现为：颌骨局限性膨胀，病变向四周发展，界限清楚，圆形或卵圆形，密度降低，病变内可见不等量和不规则的钙化阴影。骨化性纤维瘤一般边界清楚，而骨纤维异常增殖症多无明显的边界。下颌骨骨纤维异常增殖症病变发展较大时，可使下颌管向上和外侧移位；而骨化性纤维瘤长大时，一般使下颌管向下移位。对于涉及上颌骨和颧骨的以致密影像为表现的骨化性纤维瘤，在临床上常难以与骨纤维异常增殖症相鉴别，必须病理检查以明确诊断。2，牙源性角化囊肿：一般以单发性囊肿多见，也可以为多发。牙源性角化囊肿引起的骨质膨隆可扪及明显乒乓感，有1/3的病例，其膨胀向舌侧并穿破舌侧骨壁。穿刺囊液为草黄色，可见黄、白色角化物混杂其中，显微镜下可见胆固醇结晶。X线检查大多数表现为单房型，囊肿周界清楚，有白色致密线条。3，牙源性黏液瘤：上下颌骨均可以发生，但以下颌骨为多发部位，青年多发，肿块长大可穿破骨质，可扪及表面光滑呈结节状，质地柔软而非乒乓感。X线片显示：界限清楚的透光影像，有分隔呈多房状，分房形态各异，以网格状多见，有时可呈“火焰状“改变。 治疗原则：主要行外科手术切除，对大的弥散性的或多发性的骨纤维异常增殖症，一般在青春期后施行手术。如肿块发展较快、影响功能时，也可提前手术。 1，单骨性纤维异常增殖症能手术根治者，应行全切除术。 2，多骨性骨纤维异常增殖症，范围广泛，一般行保守性手术治疗，局部切除部分以改善外部畸形与功能。解放军总医院（301医院） 口腔科魏博医师2019年05月24日
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魏博主治医师 中国人民解放军总医院第一医学中心 口腔颌面外科 疾病概述：舌异位甲状腺又称舌甲状腺。胚胎发育第4周时，第1对咽囊之间，咽腔腹侧壁的内胚层向下方陷入，形成一个憩室状结构，即甲状腺始基；以后沿甲状舌管逐渐下移，最终到达颈中线下方气管前及其两侧，即甲状腺的正常位置。第6周甲状舌管自行消失，在起始处仅留一浅凹即舌盲孔。若甲状腺下移过程发生障碍，则可异位于此下降路线上的任何一点，包括舌、颏下、颈前、腮腺、气管、食管等；有的甚至可继续行向下方，发生于纵隔、腹腔或盆腔等，但临床上以舌异位甲状腺多见。临床表现：舌异位甲状腺常位于舌根部或舌盲孔部。据国外的尸检报告研究表明，约10%的尸体解剖可在舌盲孔部发现甲状腺残余，但大部分并无任何临床症状。好发于女性，约为男性的4倍，多在青春期、妊娠期或绝经期随内分泌变化而肿大发病。肿块呈瘤状突起，周界清楚，表面紫蓝色，质地柔软。患者常有吞咽不畅，语言不清，呈典型的“含橄榄”语音；较大时可出现吞咽困难和不同程度的睡眠中呼吸困难等梗阻症状。异位于舌的甲状腺有分两种情况：一种是完全异位于舌根部，颈部无任何甲状腺组织，这种异位甲状腺被称为迷走甲状腺，它是体内唯一的功能性甲状腺，约占70%；另一种是除舌根有异位甲状腺组织外，颈部还有残留的甲状腺，此种异位甲状腺称为副甲状腺，约占30%。国外文献报道15%~30%的舌异位甲状腺患者伴有甲状腺功能减少，约不到1%的病例可发生甲状腺腺瘤或腺癌，癌变者以男性为多。诊断要点：1，舌根部或舌盲孔部肿块，呈瘤状突起，周界清楚，表面紫蓝色。2，舌异位甲状腺容易误诊，如因误诊而被切除，则会造成严重后果。因此对怀疑舌异位甲状腺者应行核素碘131扫描和甲状腺功能检查，包括T3、T4和TSH等。肿块区核素碘131扫描可见高度核素浓聚，这是明确诊断的主要依据。颈部核素碘131能够明确正常位置有无甲状腺，有助于判断肿块为迷走甲状腺还是副甲状腺，这对于制订治疗方案非常重要。3，用针穿刺时可抽出血液，为防止出血，对怀疑为舌异位甲状腺者一律禁止活检。鉴别诊断：舌异位甲状腺应与舌根部血管瘤、甲状舌管囊肿、舌扁桃体增生、乳头状瘤、纤维瘤、异位涎腺以及舌根部恶性肿瘤等疾病鉴别，核素碘131扫描是最有效的鉴别方法。治疗原则：舌异位甲状腺的治疗应根据其对功能的影响来制定，主要是减轻异位甲状腺肥大所引起的局部症状，要尽量避免造成终身甲状腺功能减退。治疗方法：1，小的异位甲状腺对功能影响不大；患者年龄小，或处于生理性内分泌改变期；无局部症状者，均可定期观察随访，不必治疗。2，较大的，对功能有一定影响的舌异位甲状腺可先试用药物治疗，其目的是缩小异位甲状腺，缓解症状。方法：①服用碘溶液（Lugol液）。②甲状腺行取代性抑制治疗，该方法应注意监测甲状腺功能的变化。③用治疗剂量的碘131，在舌异位甲状腺缩小后终身服用甲状腺素，由于放射性碘对人体生殖腺及其他器官有潜在的损害，且有导致正常甲状腺癌变的可能，仅适用于有症状、不宜手术的老年患者，而儿童和育龄期妇女禁用。3，药物治疗无效，症状明显，大的舌异位甲状腺则只有采用手术治疗。手术切除量应根据颈部有无甲状腺及甲状腺功能来决定。舌副甲状腺可以行全切除术；舌迷走甲状腺则只能行大部切除术，如必须全部切除，应同期行甲状腺游离移植或带蒂移植，以获得正常甲状腺的功能。此外，还有采用激光、电凝术等治疗舌副甲状腺的报道。解放军总医院（301医院） 口腔科魏博医师2019年05月17日2696
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魏博主治医师 中国人民解放军总医院第一医学中心 口腔颌面外科 病概述：神经鞘瘤又称施万瘤，是神经鞘细胞（或施万细胞）发生的良性肿瘤。头颈部神经鞘瘤主要发生于脑神经，如迷走神经、舌下神经、面神经、听神经干；其次是周围神经，以舌部、面部、头部多见；交感神经发生者较为少见。临床表现：神经鞘瘤可发生于任何年龄，以中年人多见，男性的发生率稍高于女性。最常见的发生部位为颈上部和舌部。肿瘤生长缓慢，形态多样，多数表面光滑，呈圆形或卵圆形，也可为结节或分叶状。周界清楚，质地中等或偏硬。肿瘤增大可发生黏液性变，质软如囊肿，发生内出血后穿刺可抽出血样液体，但不凝结。肿瘤活动度与神经方向有关，可沿神经轴侧向移动，但不能沿神经长轴上下移动。神经鞘瘤的临床症状、体征与神经来源和肿瘤部位关系密切。1，颈上部的神经鞘瘤以颈动脉三角区最多见，来自迷走神经和交感神经。肿瘤位于颈动脉的后方或深面，将颈动脉向外推移，触诊可有搏动。肿瘤有时也可向咽侧突出。来自迷走神经者，肿瘤压迫可发生呛咳，偶伴有声音嘶哑；来自交感神经者，可出现颈交感神经综合征（Horner综合征）。2，来自舌下神经者，可表现为下颌下区肿块。3，来自面神经或颈外动脉周围交感神经者，可表现为腮腺深面的肿块，临床特征多不明显，时有抽搐的前驱症状，易被诊断为多型性腺瘤。4，来自周围末梢神经的唇、面部或口腔内肿瘤，可位于皮下或黏膜下，表现为无痛或有压痛的肿块；其中来自感觉神经者，可有持续顽固性疼痛、麻木或辐射样疼痛。神经鞘瘤可为肉眼所见，有完整包膜，剖面呈灰白或灰黄色，可见到囊腔，内含胶冻状物质。镜下观察肿瘤组织有两种排列结构，常混合存在。①Antoni A型（束状区）：肿瘤细胞呈梭形，呈束地平行排列，胞核呈栅栏状结构。有的区域呈漩涡状排列，有的呈器官状结构。②Antoni B型（网状区）：肿瘤细胞较少，有轻度异型、间质疏松、水肿，将肿瘤细胞分隔构成疏松的网状。诊断要点：1，病程一般较长，肿瘤生长缓慢，周界清楚，可沿神经长轴侧向移动，上下方向不移动。2，神经鞘瘤可发生黏液性变，质软如囊肿，穿刺可抽出不凝血样液体。3，影像学表现：（1）B超：颈上部神经鞘瘤多为实性或中等回声的占位，边界清晰，包膜反射光带完整。内部回声可为实质均质型或实质不均质型。（2）CT：肿瘤呈密度均匀的软组织影像，在较大的病灶中可见囊变和坏死。（3）MRI：圆形或卵圆形肿块，T1加权像上为等信号，T2加权像上为高信号，Gd-DTPA注入后病变实质有强化表现。鉴别诊断：应与淋巴结核、混合瘤、颈动脉体瘤、转移瘤及颌骨囊肿相鉴别。发生于颈动脉三角区的神经鞘瘤，可将颈动脉推向外侧，触之有搏动，需与颈动脉体瘤鉴别。治疗原则：手术摘除。治疗要点：手术方式应根据肿瘤的部位、大小而定。如为周围神经鞘瘤，则应完整切除；如位于重要神经干，可行肿瘤包膜内剥离术（又称囊内摘除术），不可贸然为切除肿瘤而切断神经干，以致影响功能。如神经干已切断，则应在手术显微镜下进行修复。解放军总医院（301医院） 口腔科魏博医师2019年05月15日6983
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王佃灿副主任医师 北大口腔医院 颌面外科 颌骨的巨细胞病变包括：巨细胞肉芽肿、甲状旁腺功能亢进棕色瘤、巨颌症和动脉瘤性骨囊肿。这些疾病临床表现各异，但组织学形态相似——以成纤维细胞为病变主体，散见破骨细胞样多核巨细胞。其中，巨细胞肉芽肿是一种良性的、局限性的、年轻人多见的颌骨骨破坏性疾病。临床表现为颌骨膨隆。常无症状，偶有疼痛、感觉异常、牙移位或脱落等。下颌多于上颌，下颌前部多于后部。X线片表现为颌骨内膨胀性透射影，有边界，无硬化线；内部呈多房性，边缘呈扇贝形；周围骨皮质变薄而不破。可见牙移位，根吸收。病理：肉眼观察病变组织易出血无包膜，触之易碎有砂砾感。显微镜下观察病变由成纤维细胞与多核巨细胞构成，间质为纤维组织或纤维粘液样组织，炎症细胞浸润。血管多，有成骨。病因可能是机体应对创伤或炎症造成的骨内出血反应。机制可能是成纤维细胞增殖，多核巨细胞趋化而成。2005年，巨细胞肉芽肿因病变中没有上皮样细胞，不同于真正意义上的“肉芽肿性病变”而获名 “中央性巨细胞病变” （2005年WHO头颈部肿瘤分类）。治疗方法：主要为手术刮治，去除病变组织及其周围薄层反应性骨。部分病例具有类似肿瘤的表现，有侵袭性，伴有疼痛、感觉异常，生长快，X线检查见牙根吸收、骨皮质破坏，刮治术后可复发。病变是否具有侵袭性，目前尚不能预测。对复发的病变，建议扩大手术范围。总之，颌骨中央性巨细胞病变是良性的，不严重。手术治疗后可以放心地过日子；但必须要定期拍X线片复查，半年至一年左右复查一次。期间如果异常发现或异常感觉，随时到医院诊查。王佃灿撰文，张建雅插画。未经授权请勿转载。2016年06月28日6308
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张雷主任医师 北大口腔医院 颌面外科 1、肿块：口内或颈部有不明原因之肿块（触摸时不一定有疼痛感）。 2、舌头运动与知觉：舌头之活动性受到限制，导致咀嚼，吞咽或说话困难，或舌头半侧知觉丧失，麻木，应尽早查明原因。 3、颌骨与牙齿：颌骨的局部肿大，导致面部不对称，有时合并感觉异常，或牙齿松动等症状。 4. 疼痛和张口受限：部分口腔癌患者以不明原因的剧烈疼痛，或张不开口为首先出现的症状，应予以重视。5.下唇癌患者最常见的早期症状就是下唇“起疱”，反复破溃结痂，最终变成表浅的溃疡。溃疡的四周向组织深处浸润，周围比较硬，患者病程可以长达数年。外突型者，肿物向外生长，可呈菜花状。患者如出现以下五种情况要警惕：口腔如果变成白色、褐色或黑色，提示粘膜上皮细胞可能发生了变化。尤其是口腔粘膜变粗糙、变厚或呈硬结，出现口腔粘膜白斑、红斑。 溃疡不愈：口腔溃疡的病程一般不超过两周，如果烧灼感、疼痛等症状超过两周仍不见好，要警惕口腔癌的可能。口腔癌常见类型之一就是溃疡型，表现为边缘隆起，中央凹凸不平，并有坏死组织覆盖，疼痛明显。 疼痛明显：口腔癌早期可以无痛或仅有局部异常摩擦感，溃破后疼痛明显，随着肿瘤进一步侵犯神经，可引发耳部和咽喉痛。 淋巴结肿大：口腔癌容易向附近的颈部淋巴结转移，有时原发病灶很小，甚至症状还不明显，但颈部淋巴结已经发生转移。因此如颈部淋巴结突然肿大，需检查口腔。 功能障碍：肿瘤可能侵犯张闭口肌肉和颞下颌关节，导致开闭口运动受限。 需要强调的是以上症状虽是口腔癌常见症状，但并不完全以此判断是否患有癌症。最好是出现上述症状后及时去医院就诊，早期明确诊断，对症治疗。2012年02月14日88952
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孟兆业主任医师 医生集团-江苏 口腔科 血管瘤：呈草莓状，突起皮肤，高低不平，出生时可见。由大量错综交织的毛细血管构成，管腔较小，主要发生于颌面部皮肤，黏膜少见。血管瘤的生物学行为是可以自发性消退，其病程可分为增生期、消退期和消退完成期。一般在出生后4周和4-5个月为增殖期，8-12个月左右停止生长，继之进入退化期，消退率可达98%，半数5岁内消退。临床表现为肿瘤颜色减退，由鲜红变暗红、淡红，甚至灰白色，瘤体张力减低变软、缩小、变平。有人认为3岁以内血管瘤自然消退率有50%-60%，5岁以后进入退化完成期，局部皮肤恢复正常，个别病例可有皮肤松弛、瘢痕或萎缩。血管畸形：主要由静脉起源或微静脉、动脉、淋巴管组合而成，由大小不等的血窦组成。中线型微静脉畸形（鲑鱼斑）：位于中线部位项部多见，也可位于额或眉间、人中。表现为淡粉色红色斑点，可融合，界限清楚。微静脉畸形（葡萄酒色斑）：多发生于头颈部，常沿三叉神经分布，病变与皮肤表面平，周界清，呈粉红、鲜红色，大小不一，指压褪色可恢复。可逐渐增大、不消退。静脉畸形（海绵状血管瘤）：好发于口面部如颊、颈、眼睑、唇、舌、口底、腮腺及颈部。一般在皮下或黏膜下，呈淡兰色或紫色，较深者皮肤、黏膜色泽正常，界欠清，压之体积缩小可恢复，可扪及静脉石，质软、光滑，体位试验阳性，穿刺抽出血液并可凝固。原发于颌骨内的静脉畸形（颌骨中心性血管瘤主要为海绵型，其次为毛细血管型或两者混合）青年女性多见，80%为30岁以下，多见于下颌体部，上下颌1：10。牙龈出血为常见症状，拔牙可引起喷射状大出血，也可突发大出血而危及生命。少数病例仅有颌骨膨胀而无出血症状时诊断困难，要与颌骨囊肿等鉴别。X线片为边界不清的骨稀疏区，呈蜂窝状或皂泡样透光区或有骨小梁增生反应，呈日光反应斑或毛刷状密度增高阴影。动静脉畸形（蔓状血管瘤，又称葡萄状血管瘤）：是一种迂回弯曲、不规则和有搏动性的血管瘤，主要由血管壁显著扩张的动脉与静脉直接吻合而成，故又称先天性动静脉畸形。成年人多见，好发于颞浅动脉分布范围的颞部或头皮下组织，皮色不变或呈红斑状，可见皮下血管念珠状迂曲、搏动，听诊有吹风样杂音，局部皮温高，可与其他脉管畸形同在。影象学特点：造影x线片见病变界限清楚，为高密度多叶实质显影伴相应大小的滋养和引流血管。CT表现为病变边界清，造影增强，对骨损害有鉴别诊断价值。MR对了解血管瘤部位大小，毗邻关系有很高价值。DSA和彩色多普勒能较好了解肿瘤血流动力学形态。彩色多普勒检查可了解病变大小，血管成份多少，对疗效评判亦有较高的参考价值。2010年09月11日11844
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