三尖瓣闭锁

三尖瓣位于心脏的右房室口，也称右房室瓣，它就像一个“单向阀门”，保证血液循环由右心房向右心室流动。

三尖瓣闭锁，顾名思义，就是指三尖瓣闭住了，一旦三尖瓣闭锁，血流过不去，就会导致右心室发育不良，甚至不发育，从而导致患者出现一系列不适症状。

本病是一种严重的先天性心脏疾病，预后差，死亡率高。

基本病因

本病的发生，主要与女性怀孕期间受到某些不良因素的影响有密切关系。胚胎在母体内发育过程中，特别是第 2～8 周的时候，此阶段心脏正在发育，如果在这个环节中间，受到一些不良因素的侵扰，就有可能会导致发育异常。

• 怀孕的母亲患有慢性病或代谢性疾病：如苯丙酮尿症、糖尿病、高钙血症、引起子宫和胎盘缺氧的慢性病等。
• 物理因素：比如接触放射线等。
• 药物或者毒素：比如接触化学毒物，服用安眠药、使用降糖药、服用某些毒品、避孕药等。
• 女性孕期抽烟、酗酒，或者长期处于“二手烟”环境中。
• 孕期感冒、病毒感染。
• 母亲出现营养不良。
• 其他病因：
  遗传因素：该病与家族遗传有一定的关系。
  早产儿也有可能会发生三尖瓣闭锁。
  常吃腌制或熏制食物。

危险因素

三尖瓣闭锁的危险因素有：

• 有三尖瓣闭锁家族史。
• 女性孕期受外界不良因素的影响，或者患有慢性病或代谢性疾病。

大多数患者从新生儿期起就可出现身体上一些部位发紫的现象（嘴唇紫、甲床紫、手指甲紫，甚至全身发紫），再一个就是出现杵状指（趾），此外还可有劳累后气急、呼吸困难、晕厥等表现。

典型症状

• 紫绀：嘴唇紫、甲床紫、手指甲紫，甚至全身发紫。
• 杵状指：手指头（或脚趾头）到末节突然出现了粗大现象，多发生于 2 岁以上。
• 劳累后气急，并可采取蹲踞体位
• 呼吸困难
• 晕厥
• 胸左缘可听到杂音
• 循环淤血表现：双下肢水肿、肝肿大、颈静脉怒张等。

并发症

患者的症状、病情若长期得不到有效的处理，则会出现严重的并发症。本病的常见并发症有：

• 反复呼吸道感染：比如肺炎等。
• 发育不良：由于全身的血流减少，导致全身的营养供应不够，出现发育不良（包括身体和智力）。
• 心功能衰竭
• 猝死

目前无有效的预防措施。为了降低孩子发生该病的风险，女性在孕期应注意加强保健，尤其是怀孕 3 个月内，尽可能避免那些不利于胎儿发育的因素。

• 孕期注意休息，加强营养，常吃蔬菜水果，每天补充多种维生素。
• 孕期服用叶酸。
• 禁止抽烟，尽量避免接触二手烟环境，不酗酒。
• 不可自行滥用降糖药、酒精类药、安眠药等药物，若必须服用，应在医生指导下进行。
• 避免接触放射线、污染的环境。
• 积极防治易导致孩子发育不全的各种疾病，比如：对于有三尖瓣闭锁家族史者，曾生过三尖瓣闭锁患儿的，曾有过死胎、流产等情况的，以及存在其他一些该病高危因素者，尤其要注意加强孕期观察，接受一些产前检查，比如羊水化验、胎儿心动超声、染色体检测等。

医生了解完患者的症状之后，通常会建议患者做一些辅助检查，以进一步判断疾病情况。其中，超声心动图及心血管造影可帮助医生明确诊断。具体检查方法如下：

• 心电图：通过做心电图，可了解心房、心室的情况，比如可发现有无心脏增大的情况。
• X 线胸片：可了解心影大小以及肺血流量的情况，是增多、减少，还是正常。
• 超声心动图：会观察到三尖瓣闭锁的特殊征象。
• 心导管及心血管造影：心导管检查可测定肺动脉压力，是决定能否行手术的重要指标；造影能显示心房、心室等结构的情况，且能较清晰地显示大动脉位置关系及循环发育情况，从而帮助判断病情。
• 其他常规检查：如出凝血时间、血常规、尿常规、大便常规等，对诊断疾病及指导治疗均有一定的帮助。

本病主要治疗方式为手术治疗。治疗方式分为姑息性手术以及矫治性手术。

姑息性手术

• 体肺循环分流术：常用的是左侧锁骨下动脉-肺动脉端侧吻合术或在锁骨下动脉与肺动脉之间联结一段 Gortex 人造血管。以达到增加肺循环血流量的目的。
• 闭式房间隔部分切除术：通过闭式方法在房间隔造成一个缺损，解除右心房和腔静脉高压，缓解右心衰竭。
• 肺动脉环扎术：肺动脉环扎术减少肺循环血流量，改善心力衰竭和防止发生肺血管病变。

矫治性手术

• 右心房-肺动脉联结：使用心包补片将房缺关闭，之后将左心房顶部隔入右心房侧，在此之前需要保证吻合口直径大小。2 岁以内吻合口直径不能小于 2cm，3 岁以上应为 2.5 ～ 3cm。
• 右房-右室流出道吻合：适用于肺动脉瓣环和肺总动脉、右心室流出道无狭窄，通过心房壁翻向右室流出道切口的方式，将其与切口下边缘做吻合，形成新的通道。

• 孩子的居室内要保持空气流通，平时要经常开窗通风，避免因为不通风胸闷，导致心脏负荷过重。
• 保证孩子的生活规律，保证充足的睡眠。
• 为孩子安排合理的生活制度，既要增强锻炼，提高抵抗力，又要适当休息，避免劳累过度。
• 随天气变化及时增减衣服，预防感冒。
• 要格外注意孩子的情绪变化，尽量让孩子保持安静，避免过分哭闹，避免情绪激动，减少不必要的刺激，以免加重心脏负担。
• 严格按照的医生的要求，定期去医院复查。

三尖瓣闭锁属于临床上较为复杂的发绀型先天性心血管畸形，大部分患者预后较差，需要对患儿及时地进行正确的治疗。