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2023年01月20日
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2022年12月03日52
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汪黎明主任医师 南京市第一医院 心胸血管外科 三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形，每200000个婴儿中有1-5个患有这种疾病，占所有先天性心脏病不到1%。1866年Ebstein首先报道一例，故该疾病亦称为Ebstein畸形、埃勃斯坦畸形。在正常心脏中，三尖瓣控制着从右心房到右心室的血液流动。三尖瓣有三个瓣叶，分别是前瓣、后瓣和隔瓣。当瓣叶开放时，使血液从右心房流向右心室，瓣叶关闭时可防止血液在心脏泵血时回流到右心房。而Ebstein畸形患者，三尖瓣向右心室移位，主要是隔瓣叶和后瓣叶下移，常附着于近心尖的右心室壁而非三尖瓣的纤维环部位，前瓣叶的位置多正常。因而右心室被分为两个腔，畸形瓣膜以上的心室腔壁薄，与右心房连成一大心腔，是为“心房化的右心室”；畸形瓣膜以下的心腔包括心尖和流出道为“功能性右心室”，起平常右心室相同的作用，但右心室相对地较小。Ebstein畸形患者常常出现三尖瓣返流，血液从右心室回流入右心房，导致右心房增大。患有Ebstein畸形的儿童还可能有其他先天性心脏疾病，包括房间隔缺损、卵圆孔未闭、室间隔缺损或肺动脉瓣狭窄。当患者发生右心房压增高，此时如有心房间隔缺损或卵圆孔开放，则可导致心脏内出现右至左分流，而出现发绀。2022年7月26日，我们解剖矫治一例三尖瓣下移畸形病人，患者女，59岁。连续缝合闭合房缺，开放后TEE示三尖瓣关闭好，成形效果满意。避免了三尖瓣置换，避免了吃抗凝药，大大提高了病人的远期生活质量。2022年07月26日358
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刘廷亮主任医师 上海儿童医学中心 心内科 嗯，你好，三个月的孩子，三年半下一激情，我们就得爱波斯坦畸形了。 呃，就是这个爱弗斯坦畸形的治疗呢，其实主要看他，他的合并程度，就下移的程度和3000半法律的程度怎么样，所以你这个孩子呢，因为三个月，我不知道这个孩子有没有合并房区，你平时看的时候，孩子有没有子绀的情况。 嗯，所以这个孩子呢，其实就像刚才我回答一个时间的缺损的，这个应该什么时候治疗一样，就看他的下移的严重程度怎么样。 如果是中度反流，然后呢，如果没有子绀，或者子绀不严重，那这个可以再等一等啊，所以这个孩子呢，就是我是觉得也是要要经过一个有经验的医院去，去认真评估一下。 如果只是比如说二四畸形，能够做一个半膜的整形，那这个手术可能也就，嗯，七八万块钱就可以了，不需要太多钱，如果是三天半下移很严重，右心室功能实际的右心室很小了，那这个治疗就比较麻烦，要分期治疗了。2022年05月30日207
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2016年02月23日4970
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谢少波主任医师 广医一院 心脏外科 三尖瓣下移畸形又称Ebstein畸形，是指部分或整个三尖瓣瓣环向下移位于右心室腔，同时伴有三尖瓣瓣膜的畸形和右心室结构的改变。可伴有其它畸形如动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、法洛四联症等。是一种少见的先天性心脏畸形，其发病率在先天性心脏病中约占0.5%~1%，男女发病率相似。现在就以Ebstein畸形的手术方法进行探讨。Ebstein畸形手术的矫治，主要包括三尖瓣修复或置换、房化心室的折叠、房间隔缺损的关闭，同时处理合并的心血管畸形病变，如有预激综合征旁路传导的电生理定位于手术切割，慢性心房颤动施行右侧迷宫手术等。具体手术方法根据患者病情而定。1、 姑息性手术Ebstein畸形的姑息性手术叫上腔静脉与右肺动脉吻合术（改良Gleen术） 在婴儿期如严重紫绀、低氧血症、心力衰竭内科治疗不能控制、施行矫治手术困难，次术科减轻右心负荷，减少右至左的分流，增加动脉血氧含量，可改善症状，减轻紫绀和心力衰竭。取得延期效果，为今后矫治手术创造时间和条件。2、 矫治手术（1）三尖瓣成形术（Danielson术和Carpentier术）三尖瓣成形术包括将移位的三尖瓣螺旋线附着位置重建于正常椭圆形的房室环上，缩小扩大的房室环，折叠缝合消除“房化右心室”，关闭房间隔缺损，需要时修复关闭不全的瓣膜。Danielson术：为常用手术。利用三尖瓣前叶做成重建的三尖瓣，再将“房化右心室”的左心室游离壁部分折叠，然后达到上移三尖瓣环的成形和缩小右心房。Carpentier术：Carpentier术是在一定程度上影响了右心室的功能，并有扭曲右冠状动脉的风险，尤其将“房化右心室”切除可能损伤右冠状动脉。因此是否需要切除巨大房化心室尚有争议。Carpentier术的优点在于总想折叠“房化右心室”，保持了右心室从心尖到基部的几何形态，缩小了三尖瓣环，较好的保持了右心室的形态和功能。（2） 瓣膜置换术病变严重如三尖瓣的游离缘附着于右心室壁或三尖瓣的结构完全不清楚甚至无腱索或乳头肌，则置换人工瓣膜。小儿人工瓣膜置换术宜采用机械瓣，因为生物瓣虽然不需要终生抗凝，但是在术后短期内宜发生钙化而致瓣膜失灵；可能的原因是小儿钙代谢比成人高和易感染，使钙盐沉积，并且有生物瓣的耐久性不如机械瓣强，避免再次换瓣之虑。（3）全腔静脉与肺动脉连接术 适用于右心室严重发育不良的病例，对以上各种手术均不适宜者。2014年03月13日6130
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吴智勇主任医师 武汉大学人民医院 心血管外科 一个半心室矫治术1982年首先由Billingsleg医师在治疗室间隔完整型肺动脉闭锁中应用，此后被逐渐推广。一个半心室矫治术是建立一改良的体肺循环血流。体循环血流完全由左心室泵出，肺循环血流来自与肺动脉吻合的上腔静脉和经右心室泵出的下腔静脉血，这样做不仅能保持体、肺循环血流量相等，而且右心房和右心室容量负荷减轻，改善发育不良的右心室功能，减轻三尖瓣闭锁不全的程度，避免因双心室矫治术所致的右心功能不全的发生。一个半心室矫治术的适应证主要包括较重的Ebstein畸形Ⅱ型患者，其功能右心室等于正常右心室的1/2-1/3，或三尖瓣修复术后食道超声心动图发现右心功能不全表现，如扩大的右心室使室间隔膨出并压迫左心室，或右心房压力>12mmHg（同时左心房压力为5 mmHg者），室间隔完整型肺动脉闭锁，右室流出道梗阻伴右心室发育不全等复杂先天性心脏病。对于较重的Ebstein畸形及右室发育不良的患者心内畸形矫治后易出现右心功能不全，患者恢复困难，有时甚至危及患者的生命。近几年来，一个半心室矫治术逐渐被大家认可，且取得了很好的效果。一个半心室矫治术后抗凝治疗，采用华法林片口服抗凝，凝血酶元时间维持在17～20s,INR维持在1.5～2.0之间。或采用肠溶阿斯匹林按成人每日75mg口服，儿童相应减量。2011年12月07日5603
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徐宏耀主任医师 河南省胸科医院 心外科 目的：为探讨Ebstein 畸形的手术治疗方法，总结经验，提高治愈率。方法：回顾性总结2002年1月至2011年8月共手术治疗先天性心脏病Ebstein畸形51例，其中男22例、女29例，年龄最小10个月，最大48岁，平均15.8岁。体重7-68 Kg，平均35.3Kg。根据Carpentier分型：A型12例，B型34例，C型5例，合并ASD或卵圆孔未闭39例，合并预激综合征8例，右室流出道狭窄3例，肺动脉闭锁1例。心功能(NYHA)Ⅱ级23例，Ⅲ级28例，UCG示三尖瓣重度返流36例，中度返流8例，轻度返流7例。X线胸片示心胸比例＜0.65 21例，＞0.65 30例。 手术均在全麻低温体外循环下进行，心肌保护均采用4:1含血心脏停搏液，心包内放冰屑。一般上腔静脉用短直角插管以备格林手术之用。应用褥式缝合上提隔瓣及后瓣，平行折叠房化右室加三尖瓣环缩环术21例；应用Carpentier法8例，首先剪掉隔叶、后叶及邻近前叶之根部，游离相应腱索，纵行折叠房化心室，而后将切下的前叶及后叶、隔叶缝合于环缩后的心室壁上，移植腱索。采取二瓣化法11例，应用间断褥式缝合法将后瓣环及邻近的隔瓣环缝合缩小三尖瓣环，使其二瓣化，主要靠前瓣叶的作用关闭三尖瓣。用纵向折叠房化心室加三尖瓣成形术4例。三尖瓣置换术5例，用于三尖瓣发育不良的C型病例。有17例于三尖瓣成形术后加做双向格林手术。另有2例因右心室发育不良仅做双向格林手术，结果：49例痊愈出院。1例3岁患儿术前重度紫绀，手术中低心排不能脱离体外循环机死亡，另一例10个月婴儿术后5天因低心排死亡，死亡率4%。术后经门诊随访49例。心功能Ⅰ级30例，Ⅱ级19例，三尖瓣中度返流8例，轻度返流6例，无返流30例。3例机械瓣、2例生物瓣功能正常。患者均恢复了正常的生活与工作。结论：对于Ebstein 畸形要根据不同的病情采取相应的手术治疗方法，可以取得良好的手术效果。关键词 Ebstein 畸形 手术治疗Ebstein 畸形属于复杂性先天性心脏病，因其发病率低，病理形态多变，手术方法较多且不易掌握手术风险较大是其特点。近9年来我院共手术治疗Ebstein 畸形51例，效果较好，现将这些病例总结报告如下：临床资料及手术方法： 2002年1月至2011年8月我院共手术治疗先天性心脏病Ebstein畸形51例，其中男22例、女29例，年龄最小10个月，最大48岁，平均15.8岁。体重7-68 Kg，平均35.3Kg。根据Carpentier分型：A型12例，B型34例，C型5例，合并ASD或卵圆孔未闭39例，合并预激综合征8例，右室流出道狭窄3例，肺动脉闭锁1例。心功能(NYHA)Ⅱ级23例，Ⅲ级28例，UCG示三尖瓣重度返流36例，中度返流8例，轻度返流7例。X线胸片示心胸比例＜0.65 21例，＞0.65 30例。无紫绀6例，轻度紫绀16例，中度紫绀23例，重度紫绀6 例。 手术均在全麻低温体外循环下进行，心肌保护采用4:1含血心脏停搏液，心包内放冰屑。一般上腔静脉用短直角插管以备做双向格林手术之用。应用褥式缝合上提隔瓣及后瓣，平行折叠房化右室加三尖瓣环缩环术21例；应用Carpentier法8例，首先剪掉隔叶、后叶及邻近前叶之根部，游离相应腱索，纵行折叠房化心室，而后将切下的前叶及后叶、隔叶缝合于环缩后的心室壁上，移植腱索。采取二瓣化法11例，应用间断褥式缝合法将后瓣环及邻近的隔瓣环缝合缩小三尖瓣环，使其二瓣化，主要靠前瓣叶的作用关闭三尖瓣。用纵向折叠房化心室加三尖瓣成形术4例。三尖瓣置换术5例，用于三尖瓣发育不良的C型病例。有17例于三尖瓣成形术后加做双向格林手术。另有2例因右心室发育不良仅做双向格林手术，结果：49例痊愈出院。1例3岁患儿术前重度紫绀，手术中低心排不能脱离体外循环机死亡，另一例10个月婴儿术后5天因低心排死亡，死亡率4%。术后经门诊随访49例。心功能Ⅰ级30例，Ⅱ级19例，三尖瓣中度返流8例，轻度返流6例，无返流30例。3例机械瓣、2例生物瓣功能正常。患者均恢复了正常的生活、学习与工作。讨论1. Ebstein畸形是一种少见的复杂先天性心脏病[1]，其发病率约占先心病的0.5-1%。其病理形态变化多端，血流动力学方面差异也比较大。紫绀程度轻重不等。一般都有大的右心房，巨大的房化右室及重度三尖瓣关闭不全。由于发病率低，再加上病变复杂多样，手术方法需根据病人的具体情况而定，因此对外科医生提出了很高的要求，即对本病必须有较深的心外科理论知识及丰富的临床经验。2. 对A型患者，三尖瓣叶发育较好，隔瓣及后瓣下移程度较轻，功能右心室较大，采用Danielson法间断褥式缝合上提隔叶及后叶，而后环缩三尖瓣环 [2]。这一方法技术较为简单，容易掌握。本组采用该手术方法21例，效果良好。3. 对于B型患者，其手术难度明显增大，由于房化心室大、右心室功能差，往往都有不同程度的紫绀，病变多样化，不易把握。对于瓣叶发育较好者，立足于瓣膜成形术。右心室发育欠佳、室壁菲薄、收缩无力，或功能右心室较小者瓣膜成形术后加做双向格林手术[3]（本组17例），以保证安全。三尖瓣成形的方法则是根据具体病变决定，术中对有些患者的腱索做了重新移植，以有利于血流通畅及瓣膜关闭。4、5例C型患者，瓣叶发育不良，功能右室小，采用折叠部分房化心室，缩小三尖瓣环，而后保留原瓣膜用瓣中瓣的方法置换瓣膜，儿童用机械瓣，成人用机械瓣或生物瓣。有一例矫正型大动脉转位，三尖瓣的作用是功能二尖瓣，用机械瓣膜置换。有2例仅做了双向格林手术，因为三尖瓣发育差，右心室发育不良、室壁菲薄，双向格林手术可改善心功能，提高血氧饱和度，生长发育以后再做处理。结论：对于A型患者平行折叠房化心室加上三尖瓣成形术即可，B型患者采用纵行折叠房化心室法，重新切割，缝合固定瓣叶，或者纵行折叠房化心室后用成形环缩小三尖瓣环可收到良好效果。对于后叶发育缺陷者，缝闭后叶及隔叶瓣环部，使其二瓣化，加上纵行折叠房化心室。对右室发育不良或成形术后心功能不良者，加做双向格林手术会更安全。三尖瓣发育差无法成行者行瓣膜置换术后。右心室发育不良者仅做双向格林手术，可安全有效改善心功能。 参考文献1、汪曾炜，刘维永，张宝仁主编：心血管外科手术学（第二版）.北京 人民军医出版社 2005.576页.2、许建屏，高峰，吴清玉.三尖瓣下移畸形的外科治疗.中华胸心血管外科杂志，2005,21:368页.3、Maluf MA,Carvalho AC,Carvalho WB.One and a half ventricular repair as alternative for hypoplastic right ventricle.Rev Bras Cir Cardiovasc.2010 Oct-Dec;25(4):466-732011年12月04日4888
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