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龚树生主任医师 北京友谊医院 耳鼻咽喉头颈外科 耳聋可以分为出生前有的，叫先天性耳聋；出生后的听力下降，叫做后天性耳聋。先天性可以分为两类:一类是遗传性，另外一类是非遗传性。非遗传性比如：妈妈在妊娠期因为感冒、发烧、药物、感染导致胎儿出生后听力不好，这一类叫做先天性的非遗传性耳聋。还有一种叫做先天性的遗传性耳聋，父辈们有听力不好的到孩子出现听力不好，这种就与遗传有关，但是，确实现在有一些父母双方没有耳聋的家族史，但是孩子出现了听力问题，父母亲可能是一个耳聋基因携带者，他自己并不发病，是一个隐性的遗传性耳聋，但下一代有25%的几率成为耳聋患者，所以，父母双方听力正常，并不代表孩子一定不会出现遗传性耳聋，还有一种情况，父母没有携带隐性遗传基因，但是孩子也可能因为基因突变而出现遗传性耳聋。2022年08月03日
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陈敏主任医师 北京儿童医院 耳鼻咽喉头颈外科 2021年3月3日，第22个“全国爱耳日”，也是第9个“世界听力日”，世界卫生组织（WHO）更新了1997年制定的听力损失标准，内容主要包括：1、听力正常值的改变：由原来的≤25dB降低到＜20dB；2、听力损失级别的改变：由4个级别的轻度（26-40dB）--中度(41-60dB)--重度(61-80dB）--极重度或全聋（≥81dB）增加到7个级别的轻度（20-＜35dB）--中度（35-＜50dB）--中重度（50-＜65dB）--重度（65-＜80dB）---极重度（85-＜95dB）--完全听力损失或全聋（≥95dB）；3、对安静与噪声环境中的听力体验进行区别；4、首次提出了单侧聋的标准。尽管这是一个针对成人及5岁以上儿童的诊断标准，但在我们儿童听力的临床问题中也有很重要的意义，本文详谈近年逐渐被关注的儿童单侧聋。一、发病率新生儿双侧耳聋的比例为1-3‰，单侧聋的发病率比这个高，但缺乏世界范围内的准确值。1998年，芬兰学者对49000名新生儿的研究发现单侧聋的比例为1.7‰。2010年，美国学者的研究发现学龄儿童单侧聋的发病率为3-6%，青春期则达到了11-14%。随着年龄的增长，由于病毒感染（如腮腺炎病毒）、脑膜炎（细菌性脑膜炎）及外伤等各种原因，单侧聋的比例增加较明显。二、可能的危害由于单侧聋的患儿依靠听力正常耳可以获得同正常儿童类似的语言能力，家长及孩子都很难发现这个问题。甚至在很长一段时间内，医生及相关研究者也认为单侧聋对儿童没有影响。直到二十世纪八十年代，有研究发现单侧聋儿童的留级比例为24-35%，而听力正常儿童这一比例为2-3.5%。后续有研究进一步发现，59%的单侧聋儿童存在学业或行为问题，较正常儿童需要4倍的个性化教育，2倍的语言治疗。在6岁之前，儿童处于相对安静的家庭环境中，家人和他（她）的沟通比较密切、形象化，单耳的听力问题不容易被看护者发现。他（她）语言能力基本正常，偶有侧耳倾听习惯（健耳冲向声源的方向）；有细心的家长会发现当在孩子背后叫他（她）时，他（她）会转着圈的找发声的人。这就是单侧聋的一个主要问题：声源定位能力下降，产生这个问题的原因也比较好理解：单耳聆听类似于我们听单声道音响，缺乏立体感，无法定位。到了公众场合或者相对比较吵闹的环境，单耳听力的局限性会变得明显，从患侧耳来的声音被漏掉或者需要更大的专注度才能获得，久之会产生疲劳感，从而“分心”产生行为问题。三、发现途径及诊断方法很久以来，单侧聋的发现是多在学龄期（6-8岁），孩子无意中打电话或者听耳机时发现“咦，怎么有一个耳朵没有声音”。美国自1990年将听力筛查的时间点从入园或入学时提前到新生儿期，从而改变了单侧聋的发现方式和时间点。2014年，某一单中心临床机构的数据发现：实施新生儿听力筛查诊断体系后，6月龄之前的单侧聋诊断率由3%提高到了42%；诊断平均年龄也从4.4岁降低至2.6岁。由此他们认为新生儿听力筛查对单侧聋的检测是公卫事业成功的重要标志。随着我国新生儿以及0-6岁儿童听力筛查诊断体系的建立，单侧聋最早可以在4-6月龄进行诊断。这里需要提醒家长朋友注意的是：对于常规体检听力筛查不通过时，即使是单侧（现有研究表明，单侧聋中一半以上是重度/极重度），也要到相应的医疗机构进行诊断。诊断包括听力诊断和可能的病因诊断。对于5岁以下儿童，多数需要在镇静情况下（一般需要服用镇静剂，临床常用，安全度高）进行1.5小时左右的听力检查，包括听性脑干反应阈值及潜伏期、稳态听觉反应、耳蜗电图、声导抗等全套的听神经、内耳、中耳的功能检测。对于重度及以上听力损失的孩子，尤其是单侧者，都应该进行颞骨CT或者内耳核磁的检查。这个还应该重点强调，为什么呢？现有研究数据表明单侧聋中60-70%左右存在内听道结构或者内耳结构的异常，也就是说60-70%的孩子影像学检查（颞骨CT或者内耳核磁MR，核磁MR优于CT）都能找到病因。实际上，单侧聋患儿中，50%左右是蜗孔和/或内听道狭窄，蜗孔/内听道就是耳蜗神经所在的骨性通道，它的狭窄往往提示耳蜗神经发育不良或者缺失，外界的声音就无法传到大脑产生听觉了；单侧聋第二常见的原因是巨细胞病毒感染，这种在颞骨CT或核磁上找不到证据；第三种原因是内耳畸形，比较少见，不到10%，但由于后果较严重，有必要引起重视。内耳畸形可以通过CT或者核磁诊断，有一部分内耳畸形的孩子由于畸形的存在，导致中耳与颅内相通，可以反复发生脑膜炎或者肺炎，在内科反复就诊，甚至危及生命。如果提前检查知道了内耳有畸形，可以将诊断及治疗时点提前，降低致死及致残率。四、干预方法目前缺乏药物治疗，主要是辅助听力提高或者改善立体听觉。如人工耳蜗植入、骨导助听器、对传式助听器等。2021年03月22日3918
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