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黄志恒副主任医师 复旦大学附属儿科医院 消化科 上次讲了1例罕见的腹泻病例(一个有趣的罕见婴儿腹泻病例),许多读者很感兴趣,让我再讲1例。我坐在G1974次动车上,一遍在电脑上打字,一边望着窗外,田地里小麦绿油油的,油菜花黄灿灿的,一派春意盎然的景象。不明原因腹泻这个小患者年龄3岁多,哈萨克斯坦族,来自新疆维吾尔族自治区。他名字太长了,我记得大家叫他“小布”。小布以腹泻腹胀伴体重下降半年余”为主诉入院。小布大便稀,次数多,没有粘液血丝,经常有腹胀。小布爸妈身体都是很健康的,有1个姐姐也身体健康。第一次见到小布时,给我印象很深,他面黄肌瘦,口唇苍白没有血色,头发稀疏,脑袋显得特别大、眼窝凹陷,皮肤几乎没有什么脂肪。同事苦笑着说像个战乱难民一样。当地医院就诊半年前,小布没有明显原因突然出现腹泻,每天3-5次,还有腹胀,没有肚子疼等。爸妈带着小布去了乌鲁木齐儿童医院,看了2个月,效果不好,体重也由15kg降低到10kg。小布爸妈很着急打算换家医院看看,于是带着小布出院了。到了当地的医科大学附属医院,医生化验血、大便,做了许多检查,考虑“低钾血症、营养性贫血、乙状结肠冗长”。住院半个多月,还是没有查清楚。小布腹泻一天天加重,体重越来越轻了,不时出现电解质紊乱。小布爸妈很着急,当地医生也束手无策,不知道该怎么办?常常有人说,医生连个拉肚子都看不好,确实是这样,所以有个腹泻叫做“难治性腹泻”。上海就诊就在小布爸妈“山重水复疑无路”的时候,有人建议他们到大上海试试,因为那里有一流的儿童专科医院,不管是医生水平还是检测设备都很先进。小布爸妈打听了许多人,最后带着小布到了我们医院。由于小布慢性腹泻,病情很严重,门诊医生抽血化验发现小布有中度贫血,低钾血症、低钠血症、低蛋白血症。门诊医生赶紧给小布输了白蛋白、纠正了电解质紊乱、贫血。为了进一步诊断治疗,给小布安排了住院。住院部的故事住院后,告病危、心电监护、完善检查,希望早点找到小布的病因。大便细菌培养、艰难梭菌、真菌等都是阴性,排除了细菌感染。血液巨细胞、EB病毒等和大便病毒检查都是阴性的,排除了病毒感染。内分泌、遗传代谢科的医生也会诊了,检查也是正常的,排除这些疾病。胃肠道肿瘤、结核等检查指标也是阴性的。诊断没有了线索。小布还是每天腹泻好多次。主管医生让小布禁食了,护士们帮助打了深静脉,这样可以输注静脉营养,促进小布体质恢复,还可以鉴别是分泌性腹泻还是渗透性腹泻。因为分泌性腹泻,禁食后腹泻不会好转,渗透性腹泻禁食后有好转。上级医师查房上级医师查房,详细查看了小布的病史资料,说腹泻分为感染性与非感染性的。目前小布没有感染证据,重点还是非感染性腹泻。看到小布食物过敏源阳性,说需要考虑食物过敏可能。由于小布有慢性腹泻、低蛋白血症需要考虑小肠淋巴管扩张;此外炎症性肠病需要鉴别诊断。我问小布低蛋白血症是什么原因呢?上级医师说,小布低蛋白血症主要有3个原因:第一与营养不足摄入不足;第二与慢性腹泻引起营养吸收不良;第三与肝功能异常蛋白合成不足有关;小便蛋白检查正常的,所以不支持肾脏丢失蛋白。建议小布病情稳定后尽快做一个胃肠镜检查,寻找可能的线索,必要时可以行基因检测。记得我的带教老师常常对我说“小儿消化科就像警察破案一样”。有了线索小布病情稳定了,内镜室医生给小布做了胃肠镜。胃镜发现小布十二指肠球部绒毛低钝,肠镜通过回盲部进入小肠,发现小肠绒毛也低钝。我们请教上级医师,上级医师说,小肠绒毛主要与营养物质吸收有关。目前小肠绒毛低钝,需要考虑小肠绒毛发育相关的疾病,比如微绒毛包涵体病、簇绒肠病、乳糜泻等。建议送送小肠绒毛的病理检查,同时再查一下乳糜泻抗体。我在后面一边听,一边刷刷的记录着。水落石出一周后上级医师又查房。这时候,小布深度水解奶粉纽肽特喂养,腹泻已经有所好转。这时候胃肠镜病理报告出来了“乳糜泻”可能。送到苏州何锐的化验也回来了,乳糜泻抗体全套阳性,HLA-DQ2阳性。再次支持乳糜泻。我们过去问诊时一个忽略的问题,小布是少数民族,经常有吃麦类食品的习惯。我突然恍然大悟!小布原来得了乳糜泻。乳糜泻是什么东东?乳糜泻是一种免疫介导的肠病,由于进食含麦胶的食物,例如黑麦、小麦、大麦等谷物蛋白诱发的食物过敏反应。谷物蛋白过敏可以引起腹胀、腹泻等多种症状。如果粪便中有未消化的脂肪时,大便会偏白,偏油,恶臭;如果大便有糖类时,会发酸泡沫多。乳糜泻有以下症状:1.缺铁性贫血;2.反复腹痛、腹胀;3,反复腹泻 ;4.个子低;5.青春期延迟;6.低蛋白血症;7.便秘;8.神经、精神异常;世界上最牛逼的医学杂志《新英格兰医学杂志》曾报道1例以精神异常起病的乳糜泻。9.皮肤角化、关节炎目前对于乳糜泻病理学诊断标准广泛采纳的是上图的Marsh分类方法。主要病变是绒毛萎缩,绒毛变短,甚至是变平,上皮细胞内有淋巴细胞的浸润。从本例患者的病理结果上来看,其回肠末端的损害比近端小肠的轻,也是符合乳糜泻病理表现的。如何治疗?去麦胶饮食,避免进食包含小麦、黑麦、大麦及相关的食物,饮食需要终生坚持。对于有缺铁、叶酸、维生素B12等缺乏者需要定期补充。对于腹泻症状严重者,可用糖皮质激素治疗,可迅速缓解症状。康复出院在我们的精心治疗下,小布停了静脉营养,完全改为深度水解配方饮食,体内电解质正常了,低蛋白血症也纠正了。1周后小布终于康复出院,一家人露出了久违的笑容。牛逼不是吹的,火车不是推的,为我们的同事点个赞。哈哈哈!最后乳糜泻发病率很低,碰到小儿难治性腹泻时不妨考虑一下这个病。参考文献:uptodate 、中华儿科杂志等2019年05月13日 7266 4 7
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黄志恒副主任医师 复旦大学附属儿科医院 消化科 宝宝腹泻三月初某天,我坐门诊,嗓子有点不舒服于是戴个口罩。这时推门进来了一个福建的家长带着一岁左右的男婴。家长着急地说:“孩子这三个多月不知道什么原因,突然拉肚子,每天好多次,不想吃东西,腿也有点肿,肚子有点涨。”他们在当地儿科看了好久,没有找到原因,听人说上海的儿科医院水平比较高,于是就坐飞机来了。接着,家长不满地说:“我昨天看过你们科了,昨天有个男医生让我宝宝做胃镜。您说我家宝宝腹泻,又不是胃病,为什么要做胃镜呢?”周围的患儿家长们听到了,都露出吃惊的表情,议论纷纷。甲说:“腹泻做胃镜,呵呵!”乙说:“宝宝那么小做胃镜,太遭罪了!”丙说:“现在的医生就喜欢过度检查。”......让我看看我让这个孩子躺在检查床上,仔细地进行体格检查。发现孩子没有特殊的面容,面色有点苍黄,精神还不错,心肺听诊没有什么问题,肚子比较胀,两个腿也很肿。因为反复拉肚子,屁股的皮肤都烂了。我打开孩子的腹部B超,有中等量的腹水。我打开孩子的化验单:血常规:血红蛋白87g/L(正常值110-160g/L),存在贫血;淋巴细胞比例比较低(正常值50-70%)。生化白蛋白27.5g/L(正常值40-55g/L),免疫球蛋白也很低。存在低蛋白血症。我给孩子家长说到:“低蛋白血症一般分为肝脏合成白蛋白不足,或者白蛋白吸收障碍,或者排泄白蛋白过多,或者慢性疾病等消耗掉了。”1.孩子肝功能正常的,所以不存在白蛋白合成问题。2.尿液化验和肾功能是正常的,所以不存在白蛋白从小便排出来的问题。3.孩子目前炎症性肠病、肠结核等不像、也没有反复感染,可以排除慢性消耗性疾病。4.目前可能存在肠道蛋白丢失。原来是这个病我说:你们可能存在蛋白从肠道丢失的可能,为了孩子疾病早日诊断清楚,早日对症治疗,您还是去做胃镜吧。”家长听了我的话去做胃镜了。过了半小时,孩子胃镜做好了,家长忐忑不安第把胃镜报告递给我。我打开胃镜报告:“小肠淋巴管扩张症可能。”我说:“你看看,孩子的病因找到了,小肠淋巴管扩张症。由于孩子小肠淋巴管扩张,白蛋白等营养物质不能从小肠吸收,都顺着大肠从大便里面排了出来,所以腹泻、低蛋白、腹水等。”小肠淋巴管扩张症是因肠道淋巴回流受阻和淋巴管内压力升高,引起淋巴液从小肠黏膜或淋巴管渗漏,造成低蛋白血症、乳糜泻、乳糜性腹水、外周淋巴细胞减少的临床综合征,是一种较少见的消化系统疾病,也是引起蛋白质丢失性肠病的代表性疾病。这个病咋引起的?孩子爸爸说:“怪不得孩子腿肿、拉肚子。那么这个病怎么引起的呢?”我说:“原因比较复杂,有原发性有继发性的。原发性的大多与基因有关;继发性的与免疫炎症反应、肿瘤等压迫淋巴管,结核、寄生虫引起的淋巴管炎症或者堵塞等。”我说:“胃肠镜、胶囊内镜可以发现小肠扩张的淋巴管,表现为白色的突起或者斑点,呈“雪花样”。胶囊内镜小肠雪花样病变对于继发性小肠淋巴管扩张,有的医院还可以做小肠淋巴管核素造影,发现病变的部位。病变部位如果送到病理科检查,显微镜下可以看到扩张的淋巴管。”如何治疗?孩子爸爸发愁地问:“小肠淋巴管扩张症如何治疗?孩子有救吗?”我微笑地说:“不要担心,只要按时就诊,患这个病的孩子是可以结婚生子的。白蛋白很低的时候,我们可以补充白蛋白。营养丰富的低脂饮食,用中链三酰甘油(MCT)含量比较高的奶粉,比如纽肽特、蔼儿舒等代替普通饮食中的长链三酰甘油。中链三酰甘油经血液吸收,直接进入门静脉系统,可降低肠道淋巴管压力,减轻淋巴管扩张。如果进一步检查找到淋巴管扩张的部位,可以手术治疗。”听着我的话,孩子爸爸这才面色缓和起来,说:“谢谢您!我明白了。我错怪昨天的医生了。”我强忍住笑,把口罩取了下来,说:“没事,没事,昨天医生是我,昨天太忙了,没有和您讲清楚。”孩子爸爸一下子目瞪口呆,然后我俩都笑了起来。在互信的基础上,后面的治疗就顺利多了。又来随访4月底家长又带着孩子挂我号,看我门诊。孩子明显胖了,腹泻已经没有了,腿也不肿了,血液白蛋白也正常了。一家人很开心,我心里也有说不出的自豪感。提示:小儿慢性腹泻、低蛋白血症时,需要当心小肠淋巴管扩张症。参考文献:1.小肠淋巴管扩张症的诊断与治疗.临床消化病杂志.2007.2.Primary intestinal lymphangiectasia.Orphanet Journal of Rare Diseases 20082019年05月13日 3324 1 2
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2019年04月26日 2809 0 17
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汤卫红主任医师 杭州市儿童医院 儿内科 今天我给大家讲讲续腹泻,那么续腹泻呢,是宣比较常见的一个疾病,那么通常呢分为感染性腹泻和非感染性腹泻,那么感染性腹泻呢,偶尔见于一些呃,细菌或者病毒感染,那么细菌呢,有些是查查到一些肠道杆菌或者是一些志贺氏菌啊,那么呃不敢呢,我最多见的是一个呃,查到的一个人造病毒啊,人造病毒,那么非感染性腹泻呢,尤其要注意这个牛奶蛋白过敏啊,现在这个牛奶蛋白过敏这个呃疾病呢,还确实是比较多的,尤其是见于小婴儿啊,几个月的小婴儿这种小婴儿呢,如果是混合喂养或者是恩牛奶喂养的小孩子,那么他出现一些大便的孽啊,血丝或者血便,甚至有些呕血的表现,那么这种情况呢,要关注是不会有牛奶蛋白过敏,那么这种牛奶蛋白过敏呢,可以查一下血啊,甚至查一下。2019年04月13日 2912 0 23
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2019年04月11日 6224 9 29
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2019年03月22日 1362 0 0
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耿荣主任医师 北京儿童医院 内科 秋风起,冬天随之到来,秋季腹泻来了小儿秋季腹泻多由轮状病毒感染的腹泻,是我国北方秋、冬季小儿腹泻最常见的病原,故又称为秋季腹泻。本病经粪-口传播,经常由婴幼儿吃手和吃玩具传染,潜伏期1-3天,多发生在6-24个月婴幼儿,4岁以上者少见。起病急,常伴发热和上呼吸道感染症状,无明显感染中毒症状。病初1-2天常发生呕吐,随后出现腹泻。大便次数多、量多、水分多,黄色水样或蛋花样便带少量粘液,无腥臭味。常并发脱水、酸中毒及电解质紊乱。脱水的症状表现为:腹泻治疗原则为:预防和纠正脱水,合理用药,加强护理,调整饮食,预防并发症。1.急性腹泻的补液治疗口服补液的原则是:口服补液盐:按说明书比例冲水,随时喝,大便拉多少量就需要补充多少量。轻度脱水病人在4小时之内口服补液盐水50ml/kg,中度脱水病人应在6小时之内口服补液100ml/kg。治疗后,如果病人继续存在腹泻或脱水纠正并不完全,口服补液的量和速度就应增加,如果脱水现象已纠正,口服补液就应减少,在开始口服补液的最初2小时内,可能会发生呕吐现象,对顽固性呕吐患儿给静脉补液。继续补液:脱水纠正后,可予口服补液以防再次发生脱水。补充生理需要量就是每天应该喝奶和喝水的量。2.其他治疗消化道粘膜保护剂 蒙脱石散(思密达),蒙脱石散:空腹服用,和奶、食物、其他药物间隔1~2小时,1袋冲50ml水(1/3袋冲20ml水)益生菌:饭后服用,与抗生素间隔1小时3.腹泻期间饮食:(1)可继续母乳喂养,母亲忌油腻、凉、酸辣食物,必要时改腹泻奶粉或防过敏奶粉(2)可食面条、粥、稀饭、尽量减少油腻和高蛋白食物(肉)的摄入,少吃蔬菜、瓜果,少量多餐进食(3)可以继续补钙,暂停伊可新(4)暂停预防接种本病为自限性疾病,数日后呕吐渐停,腹泻减轻,不喂乳类的患儿恢复更快,自然病程约3-8天。大便镜检偶有少量白细胞,感染后1-3天即有大量病毒自大便中排出,最长排毒可达6天至2周。血清抗体一般在感染后3周升高。病毒较难分离,有条件者可直接用电镜检测病毒。预防接种非常有效,能够达到90%以上的保护作用,避免患轮状病毒感染。2019年02月07日 2407 0 2
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2019年01月15日 7011 2 2
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