-
黄清明主任医师 广东省中医院 儿科 肾病综合征的孩子,在激素或二线药减到小剂量的时候,很容易出现蛋白尿反复,轻的+到2+,厉害的直接就到尿3+,甚至4+,这个时候有的家长很淡定,有的家长就非常惊慌,在门诊会反复问我几个问题:孩子蛋白尿为什么会复发?蛋白尿要不要紧?要不要加激素?这么长时间蛋白尿不转阴会不会引起肾损害?这里我就一并回答这些问题。孩子蛋白尿为什么会复发?文献报道:肾病综合征的复发率接近90%,一半以上的孩子为频繁复发型。复发的诱因很复杂,一般与感染、饮食不慎、疲劳,心情、或者掉牙齿等情况有关,特别是在激素小剂量维持期更容易出现。复发的机制未完全清楚,笼统来说,可能与小剂量激素对机体免疫系统的抑制作用下降,因此其它外因更容易导致免疫紊乱复现,损伤肾小球,而引起蛋白尿复发。蛋白尿要不要紧?这要具体情况具体分析,一般2+以下的蛋白尿,不会引起血浆蛋白严重下降(低于25g/L为严重),因此不会出现严重水肿,比如下肢、阴部、腹部水肿,也不会出现内脏的水肿,表现为腹胀,腹痛,纳差,大便稀烂等症状;而3+以上的蛋白尿,持续几天后,常可以导致血浆蛋白严重下降,出现精神差,严重浮肿,腹胀,纳差等症状,病情比较重,一般需要住院观察治疗。尿蛋白要不要紧,要不要加激素?感觉中医更有发言权。我在临床中常观察到有些孩子尿蛋白3+以上都持续了一到二个星期了、甚至更长时间,但是孩子不肿,能吃能睡,如果不测尿蛋白,貌似什么病都没有,这是怎么一回事呢?为理解这种现象,我们先来回顾一下蛋白尿发生的中医机制,中医认为蛋白尿可以是本虚引起,也可以是外邪引起,本虚包括肺、脾、肾三脏阳气虚损,肺虚不能化气利水,脾虚不能运化水湿,肾气虚不能主水,导致水液不能正常运转代谢,就会出现水肿,而尿中相应的就出现了蛋白;蛋白尿也可以因外邪引起,比如风邪,也就是平常的感冒等,更为常见的是湿热,泌尿道感染就是常见的湿热,这些外邪可以影响肺、脾的功能,导致浮肿或蛋白尿。本虚和外邪都会引起蛋白尿,但临床表现是不同的,本虚的孩子一般有虚弱的表现,如胃口差、出凉汗、大便溏、偶尔腹痛,精神稍差,而外邪的孩子,一般没有本虚的表现,如果是风邪引起的话,就有些风邪的症状,如鼻塞、流涕、身痒、咳嗽等,如果是湿热引起的话,就有尿黄、气味大、大便臭、睡眠不安、皮疹等症状;当然如果外邪久久不愈,也会导致本虚,表现为虚实夹杂的情况。临床对于蛋白尿复发,中医会区分是本虚引起,还是外邪诱发,还是虚实夹杂,这三种情况,处理完全不同,属于本虚引起的蛋白尿复发,尿蛋白程度重,血浆蛋白严重下降,孩子病情发展快,相对来说严重,需要尽快加量激素;属于外邪诱发的蛋白尿复发,尿蛋白可能严重,但血浆蛋白下降不严重,病情轻浅,只需要治疗外邪,比如治疗感冒或泌尿道感染,这些邪气治好了,蛋白尿会转阴,一般不需要加激素,注意,这种外邪导致的复发占临床复发的绝大多数,家长需要特别注意,对于这种复发,需要淡定,不盲目加激素;虚实夹杂的蛋白尿复发,孩子症状有虚的一面,也有外邪的一面,如果孩子不太虚,可以先不加激素观察,如果比较虚,可以加激素,同时还要治疗外邪。长时间尿蛋白不转阴要不要紧?根据我的临床经验,一般数周、甚至数月尿蛋白不转阴,其实并没有大的问题,孩子的肾功能也没有多大的影响。家长需要有些耐心,积极治疗外邪,如果加量激素,每一次加量需要观察3-7天,不要频繁加量激素,以免孩子出现严重副作用。2023年06月15日 742 1 5
-
钟旭辉副主任医师 北京大学第一医院 小儿肾病内科 浮肿是肾病综合征最常见的症状之一。那么当孩子出现浮肿的时候,我们应该做些什么呢?首先,积极治疗原发病是最重要的,只有原发病得到缓解,浮肿才会真正缓解。其次,在原发病得到有效控制之前,如果孩子出现浮肿、尿量减少,应当适当限制孩子的入量,主要是限制液体的入量,包括水、饮料、水果、粥、汤等,尽可能保证体重稳定,不要增长太多。如果限制入量后浮肿仍然进一步加重,那么我们就需要给孩子加用利尿剂,利尿剂包括口服给药和静脉给药两种方式,轻度浮肿时口服利尿剂即可;如果浮肿明显需要静脉利尿,即需要住院。除此以外,其他的治疗也非常重要,如高凝状态时可给予低分子肝素抗凝,定期监测肾功能和电解质,避免出现电解质紊乱。如果孩子原发病得到有效控制,尿量开始增多,那么此时我们也需要对孩子的每日入液量进行调整,甚至会鼓励孩子多喝水,避免出现脱水、高凝状态加重、电解质紊乱等并发症。2022年09月04日 122 0 4
-
张锐锋主任医师 徐州市儿童医院 肾内风湿免疫科 张锐锋 袁婷婷 徐州市儿童医院儿童原发性肾病综合征是儿童时期泌尿系统的常见疾病,是一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加,从而导致血浆中大量蛋白质从尿中流失的一种临床综合征,以大量蛋白尿和低白蛋白血症为特征表现,同时可有不同水肿及血脂增高。发病年龄多为学龄前儿童,3-5岁为发病高峰[1]。糖皮质激素在小儿肾病综合征治疗中占有举足轻重的地位,大部分患儿可取得良好的治疗效果,但约80%的激素敏感患儿一次或多次复发,约50%经常复发演变为频发性和激素依赖性肾病。其发病机理至今尚不完全明确。现有研究认为其与机体的细胞及体液免疫功能紊乱关系密切。肾病患儿机体免疫状态,尤其Th1/Th2免疫平衡即细胞因子成为研究热点。学龄前儿童机体免疫系统发育尚不成熟,B淋巴细胞分泌的IgG和IgA要到学龄期甚至青春后期才达到成人水平,而且合并蛋白质营养不良,显著水肿造成局部血液循环不良,患儿极易发生感染,而在应用糖皮质激素个和各种免疫抑制剂后,可能异常放大机体的免疫功能紊乱,患儿更易发生感染,从而导致肾病复发。 寻求能够减少肾病患儿感染,减少肾病复发的辅助药物是必要的。 槐杞黄颗粒是由槐耳菌质、枸杞、黄精配伍组成的冲剂,其主要成分为槐耳多糖蛋白(6个单糖结合18种氨基酸组成的结合蛋白),可激活巨噬细胞、中性粒细胞、NK 细胞,促进 T 细胞分裂、增殖、成熟、分化,调整Th/Ts比例,增强体液免疫,诱生细胞因子,进一步激活相关免疫细胞,具有抗炎、抗过敏,改善微循环,增强免疫力,促进组织修复的功效。最初主要用于呼吸系统疾病、肿瘤患者以调节免疫力,后来有研究发现槐杞黄颗粒可改善肾脏疾病免疫状态、减轻炎症损伤,用于肾病综合征的辅助治疗,可以减少肾病复发。另有研究显示,槐杞黄颗粒在升高血清白蛋白及降低尿蛋白方面有亦有一定的作用。 槐杞黄为什么能改善肾病患儿的免疫状态呢?全国多家儿童肾病中心研究发现,肾病患儿CD8+T抑制毒细胞升高,CD4+T辅助细胞降低,CD4+ /CD8+明显降低,甚至倒置,提示原发性肾病活动期患儿免疫功能明显下降,同时NK细胞降低,导致患儿非特异免疫功能降低,是易发生感染的另一主要因素。使用槐杞黄3个月后,患儿CD8+ 有降低,CD4+明显高于单独激素组,提示槐杞黄颗粒可能通过提高CD4+ 水平而发挥其免疫调节功能。患儿NK 细胞数量也明显增高,可能是槐杞黄减少肾病患儿感染的另一机制。还有研究显示患儿使用槐杞黄颗粒后,体液免疫水平有明显改善,主要表现为 IgA、IgG 明显升高,IgE 明显减低,且比值明显升高,提示槐杞黄颗粒对免疫功能具有双向调节作用[2-3]。 综上所述,对于反复感染复发的肾病综合征患儿,槐杞黄颗粒能够调节免疫、减少感染,从而减少肾病复发,可有效避免反复大量使用激素。同时在升高血清白蛋白及降低尿蛋白方面有一定的作用。 参考文献: 1.徐红、丁洁、易著文,儿童肾脏病学,人民卫生出版社.第1版,2018:154-168. 2.戴路露、吴玉斌,槐杞黄颗粒对原发性肾病综合征患儿免疫状态调节作用研究,中国实用儿科杂志, 2012,27(6):446-448. 3.李冰,杨濛,翟文生.槐杞黄颗粒联合激素治疗儿童原发性肾病综合征Meta分析.中国中西医结合杂志,2019,39(2):169-177.2020年12月21日 2126 0 0
-
万灵医师 首都儿科研究所附属儿童医院 普通内科 我所属儿科亚科室是小儿肾脏,日常除了内科综合门诊以外,还主要从事小儿肾脏病相关的工作。肾病综合征是儿童最常见的肾脏疾病,家长最关心的、提出的最常见的问题就是:肾病综合征必须要用激素治疗吗?首都儿科研究所普通内科万灵1、儿童肾病综合征的治疗方法有哪些?治疗儿童肾病综合征的药物主要分为三类,一线用药、即首选药物是糖皮质激素(就是老百姓常说的“激素”),如泼尼松、甲泼尼龙等;二线用药是指免疫抑制剂,如环磷酰胺、环孢素、他克莫司、吗替麦考酚酯等;三线用药是指生物制剂,如相对常用的美罗华。2、激素治疗肾病综合征有效吗?儿童肾病综合征的病因复杂,但主要是与免疫系统紊乱有关。目前,国内外首选糖皮质激素治疗,约90%的患儿对激素治疗都是敏感的,也就是激素治疗后尿蛋白能转阴,即有效的;约10%的患儿对激素治疗是耐药的,也就是激素治疗后尿蛋白仍不能转阴,这部分患儿需要联合二线用药,也就是免疫抑制剂的治疗。只有少部分特殊患儿,如有严重的激素使用后并发症,如糖尿病、白内障、青光眼等,权衡利弊后可直接选择二线用药。 3、激素有哪些副作用呢?都不可预防和避免吗?家长之所以“闻激素而色变”,其实最担心的就是副作用,那激素到底有哪些副作用呢?A、类皮质激素亢进综合征:通俗点说,就是肥胖、满月脸(脸庞很大)、水牛背(脖子后面脂肪堆积)、多毛。因为激素能够影响脂肪代谢,造成脂肪再度分布,临床叫向心性肥胖。通过调整饮食、适当运动,大部分孩子能控制。B、药物性高血压:激素能影响体内盐分(钠、钾)和水分的代谢,导致钠水潴留,从而使患儿血压升高,甚至达到高血压的水平,这就是为什么我们要求肾病综合征的患儿长期监测血压的重要原因之一,若发生高血压,我们可以通过口服降压药或者调整激素用量来控制血压。C、药物相关性高血糖(或类固醇糖尿病):糖皮质激素是很重要的升糖激素,可以通过促进胰岛素抵抗来升高血糖。我们可以通过监测血糖及调整饮食来控制,必要时停用激素、换用免疫抑制剂。D、肾上腺皮质功能不全:正常情况下,受肾上腺皮质轴的控制,人体自身也能分泌糖皮质激素。而长期外源性使用激素,肾上腺皮质轴就会收到“激素够多了,不用再分泌”这样的信号 ,此时肾上腺皮质轴就处于被抑制状态,如果出现严重的感染或者骤然减少(或停用)激素时,肾上腺皮质轴就不能产生足够的激素来应对应激情况,就会出现所谓的肾上腺皮质功能不全,患儿会表现为恶心、呕吐、血压减低、休克,甚至发生生命危险等。临床上我们需要定期检测皮质醇,其实就是为了监测肾上腺皮质的功能!所以我们要注意预防感染,在医生指导下规律口服激素及调整药量,切不可自己骤然减少激素或停药。E、骨质酥松、股骨头无菌性坏死、影响生长发育:这是因为激素会影响人体的钙、磷代谢。这方面我们会通过监测钙、磷水平、口服补充钙剂、监测患儿生长发育情况来尽量减少影响。F、免疫力减低、诱发感染:由于肾病综合征的发病与免疫系统紊乱有关,激素是免疫抑制性药物,可以降低机体抵抗力。尤其是儿童本身的抵抗力就比较低,一旦生病后使用激素会让抵抗力更加低下,所以肾病综合征的患儿较正常孩子更容易发生感染。因此需要我们预防感染,临床上也会给患儿口服一些增强免疫力的药物,如槐歧黄、匹多莫德等。G、长期服用激素还会引起眼压高、白内障、青光眼等。需要患儿定期监测眼压、检查眼底,眼科随诊。需要提示的是,不是所有使用激素的患儿都会出现以上副作用,通常只出现其中1到几项。只要在医生的指导下规范用药及复诊、监测相关指标,很多孩子的副作用并不明显!希望我的介绍能帮助到各位家长朋友!(下一篇预告:“如何预防肾病综合征的复发”)2020年05月19日 3562 2 1
-
袁斌主任医师 江苏省中医院 儿科 对于肾病综合征,首先大家要弄清楚一个概念,所谓肾病综合征,其实不是一种简单的疾病,而是由一组由多种原因包括慢性肾炎引起的临床症候群,临床表现为大量蛋白尿、严重水肿、低蛋白血症和高脂血症。因此它和“发热”、“贫血”等名词一样,不能被用作疾病的最后诊断,多需要后续的肾脏活检等相关检查再进行明确诊断。目前,医生主要根据本病的典型表现,即大量蛋白尿(每日>3.5g/1.73m2体表面积)、低白蛋白血症(血浆白蛋白<30g/L)、水肿、高脂血症等进行诊断。由于低蛋白血症、高脂血症和水肿很大程度上是大量蛋白尿的后果,因此诊断的标准以大量蛋白尿为主。肾病综合征首选激素治疗 对初次确诊的儿童,临床上常以足量激素如泼尼松进行治疗。一般应用激素后7~14天内多数患儿开始利尿消肿。应用激素尽管有某些副作用、且尚未解决复发问题,但临床实践证明激素仍是目前能诱导蛋白消失的有效药物,并作为肾病综合征的首选药。目前国内多采取的治疗方案是:沷尼松每日2mg/kg(总量不超过60mg),分3次口服。若4周内尿蛋白转阴,则转阴后至少巩固2周开始减量,改为隔日2mg/kg晨顿服,继用4周,以后每2~4周减2.5~5mg,直至停药,疗程6-12个月。对于复发病例应延长隔日服药的时间;复发2次以上或难治性肾病和/或激素副作用严重者,可加用或换用免疫抑制剂。运用激素治疗,必须强调规范,开始治疗时应足量,分次服用,尽快诱导尿蛋白转阴;维持治疗时间不宜过短,应待病情稳定再停药,以减少复发。中西医结合治疗效果好毋庸置疑,激素治疗肾病综合征在短时间内能有效的消除症状,例如尿蛋白、潜血转阴等。但要说明的是激素治标却不能治本,单纯的堵蛋白、堵潜血只能暂时的控制病情,却未针对病因——受损的肾脏组织进行治疗。因此,激素治疗肾病综合症是“治标未能治本”,这是其容易复发的一个重要原因。而如果在肾病综合征治疗中,结合中医药以健脾补肾,根据激素治疗前期、治疗间期和停药后期等不同阶段制定出肾综中西医结合的治疗方案,从病理损伤的修复以及肾脏整体调理入手,不仅提高了疗效而且可大大减轻激素的副作用。开始大剂量使用激素阶段,由于激素为阳刚之品,服用时间又长,可出现医源性肾上腺皮质功能亢进,患者多有颜面潮红、五心烦热、口舌干燥、多食易饥、舌红少苔、脉沉细数以及容易出现外感等症状,按中医辨证多为阴虚火旺,治疗当宜滋阴降火,选用旱莲草、生地、女贞子、枸杞、龟版、知母、黄柏等。中西药合用既能减少大剂量激素的不良反应,又能提高机体免疫力,从而提高缓解率。在激素减量阶段,当激素撤减至一定量时,可出现不同程度的皮质激素撤减综合征,患者将逐渐出现神疲乏力、腰膝酸软、少气懒言等气虚,甚至畏寒肢冷、纳少便溏等阳虚的表现,意味着证候向气阴两虚或阴阳两虚转化。此时应在继续使用滋阴补肾药的同时,适当加入补气温肾药物如菟丝子、仙灵脾、锁阳、巴戟天、肉苁蓉等。激素减至维持量时,副作用已经较小,但病情常常在此时因外感等因素而复发,此时患者阴虚表现逐渐消失,而肾元亏虚,卫外不固。治法应以益气固肾、健脾活血为主。可酌加补气药如党参、黄芪等及丹参、当归、益母草等活血化瘀之品。加用这些中药,可提高免疫力,增强疗效,促进体内肾上腺皮质分泌和减轻激素撤减综合征,能减少反跳现象和帮助巩固疗效。日常调护阶段,肾病综合征患儿病久正虚,均有不同程度的气虚、血瘀表现,或因使用激素、细胞毒性药物致体质较差,抵抗力低下,气虚卫外不固,此时若不慎感受外邪,则更易反复不愈,诱发或加重病情。故肾病综合征患儿应长期补益脾肾,益卫固表,提高机体免疫力。肾病综合症能治好吗?肾病综合症预后的个体差异很大。决定预后的主要因素包括:病理类型:一般说来,微小病变型肾病和轻度系膜增生性肾小球肾炎的预后好。研究表明,5 岁前发病的患儿超过90%病理类型为微小病变型,患儿对泼尼松治疗敏感。随着年龄的增长,青春期的到来,身体免疫力逐渐增强,疾病复发的机会越来越少,因而许多孩子的预后是不错的,临床约有54%的儿童肾病综合症可完全缓解。如能坚持 3~4 年不复发,则终生治愈的可能性高达 95%。而在青春期发病的患儿,则其病理类型为微小病变型的可能性下降了20%~30%,但病理类型为局灶节段性肾小球硬化的风险增加了30%,局灶节段性肾小球硬化则只有20%~30%表现为激素敏感,且25%~62%的局灶节段性肾小球硬化患儿在发病5~10年后进展为终末期肾病。因此发病年龄越大,激素抵抗的风险就越高,预后越差。血尿:血尿不明显的属肾病综合症1型,病理上多为微小病变病或轻度系膜增殖性肾炎,预后较好;明显血尿的属肾病综合症Ⅱ型,预后不佳。蛋白尿:选择性蛋白尿是指肾小球病变较轻时,只有中小分子量的蛋白质从尿中排出,而大分子量蛋白质排出较少。选择性蛋白尿表明病变轻,预后较好,而如果早期就有严重蛋白尿者,如非选择性蛋白尿,肾功能衰竭出现较早则预后差。此外,早确诊,早治疗,对激素是否敏感等都是影响预后的因素。家庭护理相当重要肾病综合征患儿的家庭护理相当重要。否则,一个看似微不足道的小感冒,都可能会使患儿原先很好的疗效前功尽弃,转为难治性肾病综合征。更严重的还可能合并重症感染而危及生命。肾病综合征发病时,除高度水肿、并发感染者外,一般不需绝对卧床。病情缓解后活动量可逐渐增加。缓解3~6月后可逐渐参加学习,但宜避免过劳。缓解期需要注意以下几点第一,孩子不宜劳累。孩子的自我约束能力差,从医院回到家会感到很新鲜,容易玩得过累,睡眠不足,家长要特别注意安排好孩子的作息时间,尽量得到充分的休息。第二,小孩衣服不宜久穿不换。感染常是诱使肾病复发的原因。经常洗澡换衣,保持皮肤清洁,可防止皮肤感染。第三,患儿不宜去公共场所。要保持室内空气新鲜,尽量不带孩子去商店、影院等公共场所。注意根据气候变化增减衣服,预防感冒。第四,不宜随便减量或停药。家长要督促孩子按时按量服药,切不可随意减量和停药,以免造成病情反复;在儿童预防接种时,家长一定要与接种医生说明孩子的身体情况,因为临床上有的孩子在接种疫苗后会出现疾病复发的现象。饮食调理不可忽视肾病综合征的饮食必须针对患者具有大量蛋白尿、水肿、低蛋白血症和高脂血症的特点,进行调理。限制蛋白质的摄入 好多人都认为,既然肾病综合征有大量蛋白尿,身体肯定丢失了好的蛋白,所以一定要补充蛋白质,多吃些含蛋白质的食物。其实,这是一个误区。高蛋白饮食不但不能使肾病综合征患儿血中白蛋白浓度升高, 反而加重蛋白尿,损伤肾功能。因此,建议限制蛋白质的摄入。一般肾病综合征患儿推荐用 0.8~ 1.0g每公斤每天蛋白饮食, 其中动物蛋白占 2/3,植物蛋白占 1/3。饮食要注意低盐 一般水肿严重和血压高要忌盐。平时食盐量不超过2~3g,不再另食其它含盐食物。此外,高度水肿和/或少尿患儿应适当限制水量。限制脂肪摄入 肾病综合征患儿常伴有高脂血症,因此限制动物脂肪是有益的。特别对富含胆固醇的食品(如鱿鱼、虾、蟹、肥肉、蹄筋、动物内脏等),应予控制。足量的碳水化合物 每日应供给足够的热量,以保证蛋白质的充分利用。总之,肾病综合征在进行肾活检等辅助检查以明确诊断的基础上,规范运用激素和免疫抑制剂等药物,配合中医药辅助治疗,加之家长对日常生活饮食方面和护理的重视,我们有充足的理由相信:本病是可防可控的,相当部分患儿可以达到完全的缓解甚至治愈。本文系袁斌医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年06月08日 18268 14 24
-
夏正坤主任医师 东部战区总医院 儿童肾脏诊疗中心 观看视频患儿出现哪些情况属于难治性肾病?难治性肾病主要包括三个方面:激素依赖、激素耐药和频繁复发型肾病。患儿使用足量的激素治疗,疗程到了仍无效果,就是激素耐药吗?什么情况算没效果?2009年我国专家制定了儿童难治性肾病的指南,对激素耐药做了明确说明。激素耐药是指用糖皮质激素治疗四周后没有效果,就定为激素耐药。什么情况算是没效果呢?如果治疗四周后各项指标都没有改变,比如尿蛋白、血浆的白蛋白、血脂这些指标没有改善,甚至加重了,那这种情况就算是激素耐药。怎么才算足量用药?怎么判断患儿是不是因为药量不够导致治疗效果不好的?对于儿童难治性肾病,医生提倡早期、足量、全疗程使用糖皮质激素,儿童的激素使用剂量以泼尼松计算是每天每公斤体重2毫克,当然这个公斤体重是指“标准体重”。比如,一个6岁孩子的标准体重是20公斤,得了肾病后孩子可能有胸水、腹水,一称重可能有30公斤,这时候就不能按照30公斤来计算药量,要按照标准体重20公斤来计算。还有一些患儿长期营养不良,导致消瘦,可能一称体重只有15公斤,这时候就要按照孩子的实际体重来计算药量,这是需要注意的地方。其他药物比如他克莫司、环孢素等,除了可以根据每公斤体重来计算药物是否足量以外,还可以根据血液中的药物浓度来监控是否达到有效的药量。疗程到了没效果,会不会是药效慢?要不要再试一两周看有没有效果?在用时间问题上,要提醒家长多一些耐心,一般要观察四周。有些家长用了激素一两周看尿蛋白没转阴、浮肿没有减轻,就着急换药是不可取的。观察到四周后,医生会根据孩子的情况评估是否需要更换药物。经过临床统计,确实有10%的患者使用激素4~8周才能够起效,但是医生不能让其他90%的孩子都延长治疗,来确保这10%的孩子病情得到缓解。所以临床上如果用激素四周后没有缓解,医生就会调整药量。当然,经验丰富的大夫会根据每个孩子的病情判断他是否需要延长疗程观察其效果。哪些原因会导致孩子出现激素耐药?只要规律用药,就不会出现激素耐药吗? 规律用药可以减少激素耐药出现的概率,这是肯定的,但是仍然有一部分患儿会出现激素耐药。因为激素耐药受多方面因素影响。比如遗传因素、特殊病理类型的肾病等等。大多数儿童肾病都是微小病变型,80%~90%的患儿用激素治疗有效,非微小病变型肾病的患儿出现激素耐药的比例要高一些。此外,如果孩子有激素代谢异常和信号转导调节异常等情况,都会更容易出现耐药。本文系好大夫在线www.haodf.com原创作品,非经授权不得转载。其他相关文章目录肾 病患儿出现激素耐药,该怎么调药? 肾 病患儿出现激素依赖,该怎么调药?肾 病患儿激素依赖,调药期间注意五件事!2016年06月02日 27519 7 10
-
夏正坤主任医师 东部战区总医院 儿童肾脏诊疗中心 观看视频孩子出现了激素耐药该怎么办?有医生建议做肾穿刺检查,要做吗?有啥用?孩子出现激素耐药,家长千万不要放弃,激素耐药也是有办法治疗的。最新的治疗指南指出,激素耐药后,可以用大剂量的甲强龙冲击治疗,每天每公斤体重用15~30毫克,坚持用三天是一个疗程。我在全国多个治疗中心做了调研,发现采取激素冲击治疗后,有47%的激素耐药患者病情能够缓解,或者出现尿蛋白转阴,这说明激素冲击治疗是有效的。激素冲击治疗后,如果尿蛋白能够转阴,就跟对激素敏感的患儿一样,进行一步步地规律减药。如果冲击治疗后两周,尿蛋白仍然没有转阴,那说明患儿是真正的激素耐药。此时,建议做肾脏活检,明确肾病的病理类型和疾病的轻重程度,以便调整治疗方案,同时也可以评估治疗的长远效果。有些家长对肾脏活检有些忌讳和担心,从目前国内的肾脏穿刺情况看,这项检查还是十分安全的。患儿出现了激素耐药,用激素治疗还会有效果吗?大剂量甲强龙冲击治疗,有47%的患者能够得到缓解,这个比例是非常高的。为什么正常量的激素没有效果,冲击剂量的激素会有效?这是因为不同剂量的激素方案作用途径不一样。就好像是我从南京来北京,目的都是北京,但我可以坐火车,也可以坐飞机。每天每公斤体重2毫克激素用量,就像是坐火车慢一点,如果有效就继续用。如果没效果就改坐飞机,用十倍左右剂量的甲强龙冲击治疗,可能就会达到很好的治疗效果,其根本原因是发挥作用途径是不同的。如果激素调整药量后,孩子蛋白尿、水肿等症状还没消,用不用等几天看药物是否起效?前面我们讲过,甲强龙冲击治疗需要三天,接下来改成常规剂量激素治疗11天,也就是每天每公斤体重2毫克,这样一共两周的时间,加上前面的四周治疗一共是六周。如果此时尿蛋白没有转阴、水肿仍然没有消退,就必须加用免疫制剂了。那么免疫抑制剂是单独使用还是多种药物联合使用?总体的治疗原则是:如果一种药物能解决问题,就单独使用,如果这种药物过了起效的时间窗还没有效果,就要两种甚至三种药物一起使用。所谓药物时间窗,其实就是药物起效的时间,每个药物起效的时间不一样。比如他克莫司是三个月,也就是患者用了他克莫司以后要观察三个月,不能刚刚用他克莫司一两周没效果就换药,可能是药物起效的时间窗没到,三个月以后如果没效果才会考虑加用其他的免疫抑制剂。治疗儿童肾病的免疫抑制剂有哪些?激素耐药患儿选择哪种免疫抑制剂比较好、副作用小?治疗儿童肾病的免疫抑制剂主要分两大类:非生物制剂和生物制剂。比如他克莫司、环孢素、环磷酰胺、糖皮质激素,还有中药雷公藤等等,都属于非生物制剂。生物制剂主要有利妥昔单抗,对激素依赖的患者使用效果很好。免疫抑制剂种类那么多,该如何选择?这个问题相对复杂,要根据不同的患者、不同的病情来选择最适合的。免疫抑制剂没有好与差的分别,比如患儿出现激素耐药,通过细胞亚群检查,发现孩子CD8细胞值比较高,那么选择环磷酰胺效果会更加理想;检查CD4高,或者患儿他克莫司的基因型是33型,这时候就建议选择克莫司。总而言之,就是要根据不同的患者采取不同的方案。免疫抑制剂和激素怎么服用?一般用多久后各项指标能够正常?为了减轻药物对胃肠道的刺激症状,一般建议糖皮质激素在饭后半小时服用。不同的免疫抑制剂,服用要求差别很大,像他克莫司一般建议空腹服用,在餐前一小时或者餐后两小时。具体每种免疫抑制剂的使用方法要咨询儿童肾病专科医生,还要根据血液中药物的浓度不断调整。本文系好大夫在线www.haodf.com原创作品,非经授权不得转载。其他相关文章目录患儿出现哪些情况,就算难治性肾 病?肾 病患儿出现激素依赖,该怎么调药?肾 病患儿激素依赖,调药期间注意五件事!2016年06月02日 15670 3 8
-
夏正坤主任医师 东部战区总医院 儿童肾脏诊疗中心 观看视频孩子出现哪些情况属于激素依赖?激素减量阶段,尿蛋白出现3+,就是激素依赖吗?激素依赖的前提是患儿对激素治疗敏感,也就是说用激素是有效的。如果患儿在激素减量或者停药后,两个礼拜以内尿蛋白又出现加号,并且连续发生两次,就认为患儿激素依赖。如果只出现了一次这种情况,还不能称为激素依赖。哪些原因容易造成孩子激素依赖?是因为用量太大了吗?是因为用得太久吗?激素用量大、用药时间长是导致激素依赖的原因之一。引起激素依赖的因素主要有两方面:一是生物因素,二是生理因素。生物因素是指外源性的糖皮质激素,每天每公斤体重2毫克的激素进入体内,会抑制自身的肾上腺皮质产生糖皮质激素,容易产生药物依赖。第二,生理因素是指自身的肾上腺皮质萎缩后,身体就会依赖外源性激素,当机体慢慢适应了这种状态,一旦外源性激素的剂量减少或者停药,就会出现临床症状。出现激素依赖,激素就要一直吃下去、无法停药了吗?孩子出现激素依赖,就无法停药了吗?既然激素有效,能不能一直吃下去?这是家长们最常见的两种极端想法。出现激素依赖,还要继续吃激素,这是肯定的,但不是就这么一直吃下去,要调整用药方案。出现激素依赖后,要加用免疫抑制剂来阻断激素依赖的情况。另外,激素也不可以一直吃下去,因为会出现副作用,并且停药后仍然会复发。家长们也都了解,儿童肾病每复发一次,肾脏的损害就会加重一次。所以,必须通过其它药物来改变激素依赖的现状。哪些情况下需要选择激素冲击疗法?效果如何?副作用会不会特别大?激素冲击疗法就是用大剂量的甲强龙治疗,每天每公斤体重15~30毫克,每天用一次,三天一个疗程。指南上指出,冲击治疗的最大剂量不能超过1克,我们医院一般最大剂量不超过500毫克,目的是减少并发症的发生。激素依赖、激素复发和激素耐药都可以采用冲击疗法,前两种情况效果更好一些。既然是大剂量的激素冲击治疗,副作用自然要大一些。医生会严格评估患儿是否适合采取冲击治疗,防止并发症的出现。比如患儿有没有高血压、眼压高、感染等情况,如果有,就把这些情况控制好以后,再考虑进行冲击治疗。出现了激素依赖,可以直接换用免疫抑制剂吗?可以换用中药吗?出现激素依赖,除了改变激素的使用方法,更换激素的种类也会有比较好的效果。比如平时用强地松,出现复发后可以选用甲基化的强地松。正常情况下,强地松进入体内要经过肝脏等器官进行甲基化,才能发挥作用,如果在减药阶段出现复发,可以更换甲基化之后的强地松,不需要经过甲基化就能发挥作用,可能会取得更好的效果。那么,出现激素依赖后能不能不用激素,直接换免疫抑制剂呢?原则上,一种药物能解决问题的时候,就不要换第二种药物。所以,首先考虑更换激素的种类,如果换了激素种类有效果,那就继续使用;如果没有效果,肯定要加用免疫抑制剂。加用免疫抑制剂的时候可以选择一些中药,但是中药成分比较复杂,建议家长咨询正规儿童肾病专科医生,服用一些对肾脏没有损害或者损害小的中药,服药期间定期监测肾小管和肾脏功能,一旦出现问题及时评估是不是跟药物相关,及时采取应对措施。雷公藤是否可以治疗难治性肾病?雷公藤是我国治疗肾病非常有效的广谱免疫抑制剂,在成人患者中使用非常广泛,儿童肾病早期效果也非常好,并且价格低廉。但是,2013年国家食品药品监督管理局修订了雷公藤多苷片的说明书,明确指出禁止儿童使用雷公藤多苷片,也就是说18岁以下的患者禁用。那么各位家长可能有些疑问,既然禁止使用为什么还有医生在使用雷公藤?首先,过去十几年,在儿童肾病早期使用雷公藤治疗效果都非常好,并且价格便宜。其次,国家禁止儿童使用雷公藤是因为它对性腺有影响,但其他药物比如环磷酰胺同样对性腺有影响,在充分评估患儿病情、剂量适当的前提下,医生会考虑使用雷公藤。在使用过程中,医生也会重点关注孩子的病情变化和肾脏功能。加用了免疫抑制剂,激素就能慢慢减量了吗?总体来说,病情好转后两种药物都要逐渐减量,最后建议先停激素再停免疫抑制剂。一般激素停药后3~6个月再停免疫抑制剂。本文系好大夫在线www.haodf.com原创作品,非经授权不得转载。其他相关文章目录患儿出现哪些情况,就算难治性肾 病?肾 病患儿出现激素耐药,该怎么调药?肾 病患儿激素依赖,调药期间注意五件事!2016年06月02日 13175 1 4
-
夏正坤主任医师 东部战区总医院 儿童肾脏诊疗中心 观看视频调药期间是不是要更频繁的监测尿蛋白?调药后多久尿蛋白能转阴?在我们医院,医生会教会所有住院和门诊患儿家长如何监测尿蛋白,一般会教一些简单的测量方法,在家就能自己操作观察,经济实惠,相比去医院检查要少很多繁琐的手续。医生也可以根据家长测量的尿蛋白变化情况,来监测评估患儿的恢复情况。总体来说,建议患儿出院以后,如能够学会在家检测,在疾病刚刚恢复的过程中,最好每天监测。尿蛋白恢复正常以后的前三个月,每周监测一次,之后每两周监测一次。不同患者、不同药物起效时间是不一样的,家长要定期观察尿蛋白的变化,监测药物是否起作用了,以及是否有副作用。加用免疫制剂后尿蛋白已经没了,但激素一减量尿蛋白又再次出现,该怎么办?是不是用免疫抑制剂没用?要换药吗?临床上确实有很多孩子会出现这种情况,免疫抑制剂也会出现依赖,药物减量的时候就出现复发。此时可以恢复免疫抑制剂的用量,或者根据情况更换免疫抑制剂或联合其他免疫抑制剂。使用这两种药物期间,能不能服用一些增强免疫力的药物?很多家长问:在使用激素或者免疫抑制剂的时候,孩子的免疫力都非常低,能不能用一些增强免疫力的药物?又担心用了增强免疫力的药物会和激素或免疫抑制剂的作用相互抵消。确实,从表面上看,两种药物的作用是相互抵消的。但是,免疫抑制剂和增强剂都是免疫调节剂,医生会根据患者的情况适当选择,目的是让身体的免疫状况达到一个平衡状态。肾病患儿一般需要长期治疗,您对这些患儿家长有什么要嘱咐的?出院时,医生会详细交代患儿在日常生活中的注意事项。儿童肾病是需要长期治疗的,一般都要治疗1~2年左右,希望家长对疾病有足够的认识,做好长期治疗的准备。同时可以学习肾病知识,方便更好地配合治疗。其次,国内外儿童难治性肾病的治愈率都比较低,容易复发。希望各位家长不要盲目相信一些打着“专治肾病”旗号的招牌医院,听信祖传秘方盲目用药。确实有些偏方含有一些激素成分,用药之后表面上尿蛋白和水肿都消失了,但这些偏方往往都是只求暂时的疗效,不考虑长久的治疗,一旦减量就会频繁复发,加重肾脏的损伤。所以,还是建议家长选择正规医院的儿童肾病专科,进行长期系统的用药,这才是真正地对孩子负责,为孩子着想。此外,生活上注意预防感染也是十分重要的。感染是导致肾病复发的主要原因之一,患儿应该尽量少去容易感染的高危场所。比如家里有人感冒,尽量和孩子分开,在不同的房间居住,房间每天都要消毒。有些家长问,孩子能不能上幼儿园?从医生的角度还是建议等到疾病恢复阶段再去上学,融入集体也能够让孩子的心理健康成长。但是要提醒各位家长,如果学校里有孩子出现感冒等情况,要尽快让孩子远离。同时注意避免剧烈运动,饮食上以低盐低脂优质蛋白为主,具体蛋白质的摄入量要咨询医生。最后还要强调一点,定期到儿童肾病专科医院进行复诊是十分重要的。很多家长看孩子尿蛋白正常了,以为在家吃吃药就行了,长期不到医院复查,这是十分危险的。我曾经有一个患者,药物减量半年多甚至快一年没有来医院复查,孩子一下子出现了昏迷。导致这种情况的因素很多,比如电解质失衡、低钠、低钾、低钙或者低血糖、高血糖等,只有定期复查才能及时发现这些危险因素,及时采取应对措施。如何长期和您保持联系?这样做的意义在哪里?我十分愿意为患者服务,能够解答患者的疑惑也是我最大的心愿。现在,国内儿童肾脏病专科医院也非常多,遇到问题时建议家长先到当地的儿童肾脏病专科医院进行检查和治疗,有些无法解答的问题可以联系我。在搜索引擎输入我的名字“夏正坤”就能看到我的好大夫在线个人网站,或者直接在好大夫网站上搜索我的名字。我的好大夫在线网站都是本人回复,有时候白天事情比较多,最迟晚上24点也会回复当天的咨询。希望各位家长多一些耐心等待。此外,还可以通过电话咨询的方式和我联系,。医生和患者长期保持联络,这样患者病情发生变化时可以及时咨询,寻求解决方案,也方便医生监督患者的病情。我希望能够与患者保持良好沟通,为患儿制定合适的治疗方案,尽可能地减少肾病复发,希望所有孩子都能达到理想的治疗效果,孩子的康复是我最大的希望。谢谢大家!2016年06月02日 15072 4 12
-
姚勇主任医师 北京大学第一医院 小儿肾病内科 肾病综合征为什么经常复发?对于肾病综合征患儿来说有两大难题,一是激素耐药,二是肾病复发。肾病综合征非常容易复发,临床上我经常跟家长说,不要想花了多大的精力、金钱、代价就可以让孩子永远不复发,我们能做的就是尽最大努力让他晚一些复发,当然长时间没有复发也可能就不再复发了。统计结果显示,儿童原发性肾病综合征的复发率大约有75%,而反复、频复发的患儿占30%~50%不等。所谓的频复发是指得病后半年内复发两次或两次以上,一年内复发三次或三次以上。这个问题不光困扰家长,对临床大夫来说也是一个难题,治疗起来比激素耐药难度还大。因为激素耐药还可以用其它免疫抑制剂治疗,而对于肾病综合征复发,目前还没有一个治疗方案能保证治好后不再复发,所以采取哪些措施来预防肾病综合征复发至关重要。如何预防肾病综合征复发?造成肾病综合征复发最主要的原因是感染,特别是在秋末冬初季节变化的时候,是各种感染高发的季节,复发的概率要高一些。其次,剧烈运动和劳累,这两方面会使患儿的抵抗力下降、免疫系统紊乱,可能会导致肾病综合征复发。比如跑、跳、考试、旅游等,生活规律和环境的改变都会让孩子感到疲劳,容易复发。此外,一些过敏体质的孩子也容易复发,比如被蚊虫叮咬或者接触了过敏源,都可能造成疾病复发。所以说复发一定有原因,家长的细心关注、定期复查非常重要。如果找到了导致复发的明确诱因,就要尽量避免,减少复发的机会。肾病综合征的患儿在服用激素期间应该注意哪些问题?在应用激素的过程中需要提醒家长以下几点:饮食:激素会让患儿食量大增,很可能会产生肥胖,并且盐份摄入过多容易得高血压,水分摄入太多容易加重水肿。所以在吃的方面要特别注意,要选择低油脂的食物防止出现高脂血症,选择优质的低脂蛋白,比如牛肉、蛋清、瘦猪肉、鸡肉、鱼肉等,植物蛋白不如动物蛋白好,比如豆制品,但不是绝对不能吃。要注意的是,肾病综合征患儿尿中的蛋白量增加、血液中蛋白量降低,很多家长试图通过吃大量蛋白来补充是不可取的。摄入过多的蛋白会导致蛋白尿进一步加重,增加肾脏的负担,造成肾脏损害。盐的摄入量也要有所控制。一般情况下,儿童每天吃盐的量在4~5克左右,肾病综合征的患儿,如果有高血压特别是有浮肿,每天吃盐的量要控制在2~3克。另外,应该多吃一些蔬菜和适量的水果。但水果含糖量比较高,大量摄入有可能造成糖份过多,转化成脂肪在体内堆积。所以应该吃一些糖份低的水果和蔬菜,像西红柿、黄瓜、冬瓜、白菜比较好,吃一些富含纤维的食物消化起来比较慢,能让减轻患儿的饥饿感。运动:急性期要限制患儿的活动量,但不主张全天都卧床,因为这样会增加患静脉血栓的风险。此时,一般的行走是没问题的。症状缓解了以后,特别是缓解了三、四个月以上,就可以进行户外运动了,适当的走动对身体和心情都是有益的。上学的孩子可以回学校上课,但不能参加剧烈的运动,一般做体操、游泳是可以的,但是不建议跑跳。因为孩子吃了激素,可能有骨质疏松或者体重增加的情况,跑跳可能对关节和骨骼有不利的影响。很多家长经常说我家孩子小,基本不出门,没什么运动量,怎么还是复发了。其实,细问就会发现,孩子是没有出门,但是在家里跳来跳去的,这个运动量也不小。如何把握孩子的运动量呢?家长可以观察孩子,他活动后稍微出点汗,或者测一下孩子的心率,运动前后大约增长了二三十下,这个运动量就比较合适。生活:根据季节变化、运动状态适当加件衣服,避免受凉。有些家长不敢给孩子洗澡怕着凉,其实正常洗浴是可以的。但要注意,女孩子头发长,洗完澡后干起来比较慢,建议戴个小帽子,让头发自然干。因为洗完头发,头皮毛孔都开放,如果受到风吹会增加感冒的机会。复查:复查是非常重要的,不仅能够评估病情,还能监测药物的不良反应。很多家长怕总去医院舟车劳顿,会让孩子病情反复,所以就不去查了,等到出现了蛋白尿再去看病,这是不对的。检查实际上也是一种治疗,在激素治疗的过程中,药物是要逐渐减量直到停药的,这些过程都离不开各项检查的指导。专家寄语最后我想说的是,对于儿童肾病综合征,无论是用激素,还是激素和其他免疫抑制药物同时使用,都是根据患儿的具体情况来制定的,目的是希望通过最简单的治疗方式取得最好的效果。另外,希望家长能够保持平常的心态,正常生活,不要因为孩子的病就过度的关注。再有,别的患儿的治疗方式和生活管理方式,不一定适合自己的孩子,不要不加分析全盘照搬。本文系姚勇医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载其他相关文章目录1. 孩子得了肾 病综合征,都要用激素吗?2. 治肾 病综合征,除了激素还能用什么药?3. 儿童肾 病综合征,激素怎么用才正确?2016年05月17日 66275 13 116
相关科普号
肖慧捷医生的科普号
肖慧捷 主任医师
北京大学第一医院
小儿肾病内科
1489粉丝60.8万阅读
吴聪医生的科普号
吴聪 住院医师
湖北省中医院
中医儿科
0粉丝438阅读
郑振峰医生的科普号
郑振峰 副主任医师
天津医科大学总医院
肾脏内科
492粉丝7.6万阅读