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永存动脉干介绍,什么是永存动脉干

永存动脉干

永存动脉干是指左、右心室均向一根共同的动脉干射血,动脉干的半月瓣骑跨于高位室间隔缺损之上,解剖上仅见总干,未见闭锁的主肺动脉的遗迹,体循环、肺循环和冠循环血供均直接干净来自动脉干动脉干。永存动脉干是极为罕见的复杂先天性心血管畸形。

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疾病简介

正常心脏是从左心室发出主动脉,右心室发出肺动脉。永存动脉干是指左、右心室均向一根共同的动脉干射血,动脉干的半月瓣骑跨于高位室间隔缺损之上,解剖上仅见总干,未见闭锁的主、肺动脉的遗迹,体循环、肺循环和冠状动脉循环血供均直接来自动脉干。在心脏发育过程中,由于球嵴与球间隔发育缺陷,未能将原始动脉... [更多]

发病原因

在正常情况下胚胎发育的第3及第4周,动脉干间隔的发育将总动脉干分隔成升主动脉及主肺动脉,动脉干间隔由圆锥部向头端方向呈螺旋形生长,使升主动脉位于左后方,主肺动脉位于右前方,动脉干间隔与圆锥部的圆锥间隔相连,参与膜部室间隔的形成,关闭室间孔。但是,如心球纵隔缺如或发育不全则形成室间隔的高位缺... [更多]

疾病分类

一、根据肺动脉起源部位的不同,永存动脉干有数种分型方法。目前临床上常用的是按Collect和Edwards法分为四型: I型 动脉干部分分隔,肺动脉主干起源于动脉干的近端,居左侧与右侧的升主动脉处于同一平面,接受两侧心室的血液。此型较常见,约占48%。 Ⅱ型 左、右肺动脉共同开口或相互靠近... [更多]

临床表现

临床症状 婴儿出生后数周内由于肺血管床阻力高,肺血流量少,临床症状不明显,随着肺血管床阻力降低后即可出现心力衰竭和肺部感染症状。肺血流量增多者常呈现呼吸困难、心力衰竭和心动过速。肺血流量减少则出现紫绀,同时伴红细胞增多和杵状指(趾)。 疾病体征 患者一般情况较差,生长发育缓慢甚至体重不增,... [更多]

诊断鉴别

辅助检查 一、X线片 胸部摄片显示左,右心室增大,肺血管影增多,肺动脉总干弧消失,“主动脉”影增宽而搏动性增强。可见到左肺动脉位置靠近主动脉弓的水平,约25%病例为右位主动脉。肺动脉起源部位较正常高,若见动脉分支影高达主动脉弓水平时,则有诊断价值。 二、心电图 肺血增多时心电图表现为左、右... [更多]

疾病治疗

手术适应证 伴有严重心力衰竭的病人可经内科治疗后再手术。内科治疗无效的严重心力衰竭病人也应手术治疗。Ⅳ型永存动脉干也可行根治术,但常因肺血管严重病变手术效果不好。再次手术的指征:①移植的管道发生梗阻;瓣膜衰败导致心力衰竭;②第一次移植的管道直径小,不适应病人生长发育的需要。 手术禁忌症 不... [更多]

疾病预后

本病是严重型致命性心血管畸形之一,预后极差。如不及时治疗,约有75%的病人在一岁内死亡,死亡原因主要为心力衰竭,其他如脑脓肿,感染性心内膜炎。手术死亡率高,预后不良。延误了手术时间病情将很快发展成肺动脉高压,肺血管梗塞而失去手术机会。且常合并其它畸形,使得本病的治疗更加困难,合并的其它畸形... [更多]

疾病预防

本病为一种先天性疾病,故无有效的预防措施,加强怀孕早期(1-3个月)的护理和保健工作对发病率的降低有一定作用,尤其是防止病毒性感冒的发生。

专家观点

永存动脉干患者的自然病史并不乐观。约 50 %的患儿死于出生后 1 个月内,30%可存活至3个月,仅25%能存活到1岁以上,随着肺血管病变加重,在30岁以前死于艾森曼格综合征。婴幼儿时期的死亡原因多为充血性心力衰竭,主要是由于严重的动脉干瓣膜关闭不全合并大量的左向右分流所致。存活时间较长的... [更多]

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