永存动脉干

永存动脉干属少见的先天畸形。由于胚胎发育缺陷，未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉，而留下共同的动脉干，且只有一组半月瓣跨于两心室之上，常同时有高位室间隔缺损。

本病的病因尚不明确，但有些原因可能会增加孩子出生时患心脏病的几率，例如：

• 母亲在怀孕期间患病，例如风疹或糖尿病，且没有妥善处理这些疾病。
• 怀孕期间吸烟。
• 母亲有心脏缺陷或遗传性疾病家族史，如 DiGeorge 综合征，该病可导致多个身体系统无法在子宫内正常发育。
• 母亲使用了不推荐怀孕期间使用的药物。

永存动脉干的常见症状有：

• 早期发绀：永存动脉干患者多于出生后即有发绀，并伴心力衰竭和肺动脉高压。
• 心脏杂音：心脏杂音常不明显，有时在胸骨左缘第 3～4 肋间可听到全收缩期吹风样杂音（室间隔缺损）和（或）舒张期吹风样杂音（动脉干反流），而听诊类似动脉导管未闭。心底部第二心音呈单一音，无分裂。
• 心脏扩大：心脏浊音界增大，心前区隆起抬举感。

本病病因未明，也没有特别的预防方法。以下方式有助于本病的预防：

• 积极处理孕期疾病，如风疹或糖尿病。
• 孕期戒烟。
• 孕期严格注意用药，不用不推荐怀孕期间使用的药物。

本病主要依靠 X 线检查、超声心动图检查和右心导管检查及造影进行诊断，具体检查方法如下：

• X 线检查：肺血增多，心底部阴影增宽（动脉干），斜位时变窄（无肺动脉干）；肺动脉从动脉干背侧或两侧发出者，肺门血管影较重，搏动明显；心脏中度或显著扩大，心尖上翘，形似“坐鸭状”。
• 超声心动图检查：超声心动图左室长轴可见心室间隔之上骑跨一扩大的主动脉根，但主动脉短轴只见到主动脉瓣而见不到肺动脉瓣和肺动脉。可以明确共干的类型与瓣膜功能。
• 右心导管检查及造影：右心导管检查提示右室压力增高，收缩压与主动脉压相同；右室提示有心室水平左向右分流，血氧含量可增高；导管从右室可进入肺动脉和主动脉；右室造影可见主动脉和肺动脉同时显影，主动脉位于肺动脉的右前方。

• 为了纠正问题，新生儿出生后两周内就要进行心脏手术。手术之前，新生儿可能要服用些药物加强心脏功能，并帮助身体排出液体。
• 外科医生通过置入带人造心脏瓣膜的导管将单个血管分成两个，可连接右心和进入肺部的血管。该项手术被叫做Rastelli 修复术。原来的血管会成为主动脉，并将富含氧气的血液从心脏输送到身体。此外，还会用由织物制成的贴片，或心脏外部的组织，来封闭心脏两侧之间的孔。
• 90% 的患儿手术都会成功。但是，先天性心脏病患儿后期还需要手术，并终身定期接受心脏病医生检查。
• 随着孩子长大，管道可能不再适合，因此导管必须要更换两次或三次。随着时间的推移，导管可能会变窄或堵塞，需要扩张或清理。有时朝向重建主动脉的瓣膜可能会泄漏，需要更换。

• 不能参加激烈的体育活动或竞技体育运动。
• 在进行手术或牙科操作之前，必须服用抗生素，以预防心内膜炎。

本病自然病程预后差，多在出生后 1 年内死亡。多死于肺部感染、心力衰竭、感染性心内膜炎、脑脓肿等并发症。因手术复杂，死亡率较高，远期需再次手术更换管道。