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刘东康主治医师 北京清华长庚医院 神经外科 椎管内蛛网膜囊肿是脊柱脊髓神经外科较为常见的疾病，该病常规的治疗方法就是“在脊梁上开大刀”，手术充分暴露囊肿，将囊肿切除，最终缝合封堵瘘口，而手术代价也显而易见的非常大，住院时间长，花费高，患者术后会面临多种并发症，且复发率较高。尽可能采用微创治疗方式解决椎管内大囊肿是我们一直努力探索的方向。 图1. 清华长庚医院神经外科多学科协作，利用“双镜”手术治疗椎管内硬膜外蛛网膜囊肿。 近期我科收治一例慕名前来就诊的外地小患者，结合改患者影像学检查资料，入院诊断为“T10-L2水平椎管内蛛网膜囊肿”。改患者11岁，正处于发育期，开大刀很可能会给患者遗留脊柱侧弯等长期并发症，影响日后的生活学习，降低生活质量。于是我们根据既往积累的临床经验，提出采用内镜与显微镜结合的精准微创治疗方案，术中内镜辅助，探查瘘口，显微镜下切除囊壁，缝合瘘口，用小手术解决掉这个大囊肿，最终实现微创治疗的目的。图2.患者术前MRI提示胸腰椎管内大囊肿。 脊柱脊髓神经外科团队利用O-ARM精准定位T12-L1节段，利用超声骨刀铣除T12-L1部分椎板之后，暴露蛛网膜囊肿，内镜深入囊肿内部探查，最终发现瘘口位于右侧T12-L1椎间孔附近，精准定位瘘口位置之后，显微镜下切除囊肿，严密缝合封堵瘘口。术后患儿返回普通病房，术后复查MRI提示囊肿切除满意，患儿无明显的神经缺少症状，最终实现了我们微创与精准手术治疗的目的。图3.术中微创切口，输尿管软镜辅助探查，发现囊肿瘘口有神经根疝出。图4.显微镜下确定瘘口位置，还钠疝出的神经根，严密缝合瘘口之后，用自体筋膜组织封堵。图5.术后复查MRI，囊肿基本消失，脊髓及神经根受压迫缓解。2021年02月24日1106
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廖博副主任医师 空军军医大学唐都医院 骨科 最近，接诊一位主诉“双侧下肢乏力，行走不稳，蹲起、爬楼较困难，保守治疗无效”的患者，经诊断，患者被确诊为胸段椎管内表皮样囊肿。讨论后，决定对患者行后路胸椎管内髓外硬膜下占位性病变切除术，术后患者症状缓解明显，无不适及后遗症。 椎管内表皮样囊肿属于先天性良性肿瘤，起源于椎管内外胚层的异位组织。椎管内表皮样囊肿可发生在椎管的任何节段，多见于20岁以下青少年。 根据出现的原因，椎管内表皮样囊肿原因分为先天性表皮样囊肿和后天性椎管内表皮样囊肿。从临床上来看，椎管内表皮样囊肿中约有60%为先天性椎管内表皮样囊肿，患者患病的通常与脊柱裂、半椎体等脊髓异常有关；约有40%为后天性椎管内表皮样囊肿，多数患者患病原因为腰椎穿刺的晚期并发症。 临床上，椎管内表皮样囊肿绝大部分位于T9以下。从脊柱的节段来看，椎管内表皮样囊肿好发于圆锥部，常伴发于低位脊髓，也可发生于胸髓。从肿瘤与硬膜的关系来看，椎管内表皮样囊肿多发生于髓外硬脊膜下，约1/3发生在髓内，少数发生在硬脊膜外。 椎管内表皮样囊肿患者大多病程较长，出现症状的主要原因为具有分泌功能的包膜。临床上，椎管内表皮样囊肿患者多数为在没有症状时偶然发现存在囊肿；患者通常脊髓受压症状较轻，表现为运动感觉障碍、疼痛、大小便功能障碍。椎管内表皮样囊肿并发皮肤瘘时可导致囊肿内感染，症状迅速加重。 椎管内表皮样囊肿明确诊断需借助影像学检查，临床多用MRI和CT。椎管内表皮样囊肿做MRI检查多数能够看到T1加权像低信号，T2加权像也为高信号，有时可呈高、低混合信号。椎管内表皮样囊肿CT扫描中，囊肿呈低密度灶，增强后不强化。临床上，椎管内表皮样囊肿需要同蛛网膜囊肿、皮样囊肿、神经管原肠囊肿、囊性肿瘤等进行鉴别。 椎管内表皮样囊肿在临床上治疗可选择保守治疗或手术治疗。椎管内表皮样囊肿的手术治疗中，要尽可能完全切除囊壁及清除囊内容物，尤其是包膜的切除更是重中之重。 如果手术不能全部切除椎管内表皮样囊肿患者肿瘤的包膜，那么患者极有可能在一段时间内再次出现症状，此时不仅患者遭受更多的病痛折磨，手术难度也有所增加，因此，临床对于此类患者多建议在首次手术中尽可能的全切包膜。2020年05月28日1923
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崔志强主任医师 清华大学玉泉医院 脊柱脊髓神经外科 脊髓肠源性囊肿是少见的椎管内先天性瘤样病变。在胚胎早期,神经外胚叶和内胚叶紧密相依, 胚胎第3周时, 两者随胚胎发育而分开(外胚叶发育出神经管,内胚叶向肠管分化), 中间仅由神经-肠囊带相牵连。肠源性囊肿伴有脊髓栓系 若胚胎发育分离障碍 、残存或异位 ,则形成神经管旁肠源性囊肿。肠源性囊肿的形成主要与先天性胚胎发育因素有关,多发于颈胸段椎管, 同时伴有多种畸形。特点 、诊断及鉴别诊断本病的临床表现与大部分椎管内占位病变相似, 首发症状多为病变相应 部位的神经根性疼痛, 随着病程的进展而逐渐出现感觉 、运动及括约肌功能障碍 ,且常反复发作, 可有缓解期 , 早期易漏诊或误诊, 导致病程延长。其特点 :(1)男性青少年多见 ,多为15岁以下;(2)病变多位于颈段和胸上段椎管内, 髓外硬膜下腹侧多见 ,常单发;(3)病变相应部位神经根性疼痛常为主要症状 ;(4)常合并先天性脊柱畸形(如脊椎裂、脊柱侧凸等)、皮肤瘘、消化道憩室、脊膜膨出 、脊膜和脊髓膨出等 , X线平片可见脊柱裂、脊柱侧凸等 ;MRI是肠源性囊肿的最佳检查方法, 可清楚地显示椎管内硬膜下腔椭圆形囊性占位 ,有的可凸入脊髓, 95%囊肿位于脊髓腹侧面中线部位, 其T1和T2加权像上信号强度等于或高于脑脊液。脊髓肠源性囊肿易与脊髓蛛网膜囊肿相混淆。对MRI表现混杂信号者 ,应注意与脂肪瘤、畸胎瘤 、皮样囊肿等鉴别 。病理以具有与胃肠相同的上皮为其组织学特征,常见囊壁透明或乳白色。Wilkins 和 Odom 按组织学特点分为I型:囊肿壁基底膜上为单层或复层立方或柱状上皮 ,有或无纤毛;Ⅱ型 :除Ⅰ型表现外 ,加上黏液腺、平滑肌 、脂肪、软骨、骨、弹力纤维 、淋巴样组织或神经节;Ⅲ型:类似于Ⅰ型加上室管膜或胶质组织作为固有成分 。单纯性囊肿80%以上为Ⅰ型, 而伴有合并畸形的囊肿壁上常有中胚层或外胚层的衍生成分。显露终丝终丝切断切开囊肿粘液流出吸出囊液后囊腔腹腔分流手术切除囊肿是唯一有效的治疗方法，应在出现并发症之前早期诊断和手术 。在不损伤脊髓、神经根的前提下 ,尽可能全切囊壁, 如部分切除囊壁易复发;若囊壁与脊髓粘连紧密 ,可大部切除, 将剩余的囊壁残端电灼, 以防复发。术中采用显微外科技术,将利于保护脊髓和神经根 。2020年04月02日3191
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彭林主任医师 南方医科大学南方医院 神经外科 乍一听肠源性囊肿长在椎管内？怎么回事？看官莫急，且听我慢慢道来。椎管内可以有多种囊肿，例如肠源性囊肿、蛛网膜囊肿、表皮样囊肿和皮样囊肿等等。顾名思义，肠源性囊肿是指其囊肿壁含有人的肠管一样的组织，具有分泌囊液的功能，因此，囊肿可以逐渐长大。由于这种囊肿是先天发育异常引起，所以多见于少年儿童，很少>40岁发病。临床上男性多于女性，男:女大约等于（2-3）:1。囊肿多位于脊髓的腹侧（前方），常常将脊髓向后推挤（顶向后弯），造成脊髓和局部神经根的牵张，引起局部疼痛，受累节段及其以下部位的麻木、无力，严重时行走困难、大小便障碍，高节段者可有呼吸急促、咳嗽和吞咽无力，声音嘶哑，甚至呼吸困难，异常痛苦。手术切除是唯一有效治疗。然而，囊肿位于脊髓的前方（腹侧），手术往往是从后方（背侧）进入，使得显露和切除变得困难。这就像一个小袋鼠装在袋鼠妈妈的育儿袋内，而袋鼠妈妈是背对着我们还紧紧地抱住一颗大树。要想看到小袋鼠又不能伤害袋鼠妈妈，就要想方设法让袋鼠妈妈松开上下肢，或者转过身来。因为砍树工程太大，得不偿失。换言之，肠源性囊肿就是小袋鼠，脊髓则是袋鼠妈妈，神经根就是袋鼠的上下肢，而前方和侧前方的椎骨是大树。在这种情况下，医生不能损伤脊髓和神经根，只能略微转动脊髓，或者尽可能多切一点侧前方的椎骨以便于显露和切除囊肿。能不能多转动一点脊髓呢？实际上是不可以的！强行转动脊髓可能造成脊髓损伤，引起功能障碍。那替代方法就是多切一点侧前方的椎骨。因为这些椎骨维持着脊柱的稳定，切多了必须要做脊椎内固定，不然脊柱就不稳了！有些像房屋装修拆了部分承重墙，必须要用钢筋和水泥修复一样。大家可能想：既然是囊肿，把水放掉就好了！确实有些医生这样做过，结果是囊肿很快复发。因为前面提过，肠源性囊肿其囊壁有分泌功能，切不干净囊壁会再长，且分泌的囊液会刺激周围组织促进囊壁的生长，导致囊肿复发。我们翻修过一些外院术后复发的囊肿，基本属于这类情形。所以，为了看清脊髓腹侧的囊壁，又不损伤脊髓，医生不得不多切一点侧前方的椎骨，同期实施脊椎内固定。本文系彭林医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年05月07日7445
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李金良主任医师 山东大学第二医院 儿外科 患者： 2010年4月发现小孩脚疼痛，白天痛起来后走一下又缓解了一些，晚上痛起来连觉就睡不好；晚上睡觉第一次要流尿。于是于2010年7月22日在重庆西南医院神经外科检查确诊为腰1-3椎管皮样囊肿 于2010年7月22日在重庆西南医院神经外科动了腰1-3椎管皮样囊肿手术，接近9个月了小孩脚弯不疼痛了，但目前大小便不能完全控制，（他知道有小便，马上就去上，但不能控制），在2012年7月19日做了检查，又发现囊肿长大了，小孩控制尿的意识差了。 目前大小便不能完全控制，囊肿长大了，请问医生现在该怎么办，还能做第二次手术吗？山东大学第二医院小儿外科李金良：椎管内皮样囊肿（很可能在脊髓内）、神经源性大小便功能障碍，需再次手术完全切除，否则随着囊肿的增大最终大小便完全失禁、下肢瘫痪。患者：8岁小孩,做了腰1-3椎管皮样囊肿手术后,目前大小便不能完全控制,请问现在怎样治疗? 腰1-3椎管皮样囊肿 2009年10月发现小孩脚疼痛，偶尔白天痛起来后走一下又缓解了一些，不痛时正常，稍严重些晚上痛起来连觉就睡不好；手术前2月晚上睡觉第一次要流尿。于是于2010年7月22日在重庆西南医院神经外科检查确诊为腰1-3椎管皮样囊肿。于2010年7月22日在重庆西南医院神经外科动了腰1-3椎管皮样囊肿手术，手术后脚腕虽不痛了，但目前大小便不能完全控制，（他知道有小便，马上就去上，但不能控制），大便每次解得少，在2012年7月19日做了检查，情况我给你发过来，请问：（1）小孩情况是囊肿复发吗？（2）片子上有脊髓损伤和神经损伤，以及有神经粘粘吗？（3）需做第二次手术吗？从片子上看是否有脊髓栓系，如果是粘粘需切断终丝吗，会损伤马尾神经吗，手术风险大吗（4）如手术，小孩的大小便有改善吗，会影响小孩的运动吗？很期待您的回复，感谢您！山东大学第二医院小儿外科李金良：是复发。片子上只能确定有脊髓末端低位（脊髓栓系）和囊肿。脊髓及其神经根损伤不是从片子上能看出来的，而是从症状表现出来的如大小便失禁。只要脊髓手术肯定有脊髓和神经根粘连，但多不引起问题。是否手术或原来的粘连导致了脊髓低位，只有术中观察。你孩子的脊髓及其神经根损害主要有不断生长的囊肿对脊髓和神经根的压迫和侵犯所致，辅以脊髓栓系、脊髓及其神经根粘连。需要再次手术争取完全切除囊肿，并切断终丝，分离粘连。手术是将生长于脊髓末段内的囊肿切除，肯定对脊髓有损伤，也可能累及脊髓末端发出的神经根（即马尾神经），手术风险大，手术后大小便失禁不能改善（因为显微镜下已经死亡的脊髓内神经细胞即神经元和断裂的神经纤维不能恢复，未损伤的在出生后也不能再生（，是身体的唯一不可再生细胞，不像其他组织、器官如肝脏、皮肤等），但是目前医生和病人没有更好的选择，要么冒险手术切除（肯定会造成或轻或重的脊髓损害），要么等待囊肿生长进一步压迫脊髓造成更大的脊髓损害直到腰段（支配下肢）脊髓和骶段脊髓（支配大小便、会阴和生殖器）完全瘫痪。等脊髓手术后1-2年脊髓及其神经根损害不再加重而稳定，再来考虑改善大小便控制的治疗措施。2012年08月01日4562
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