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骨嗜酸性肉芽肿科普知识
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骨盆嗜酸性肉芽肿一例
女性,12岁,自诉跑步后臀部疼痛不适一周就诊。疼痛轻微,与活动有关,无发热及夜间疼痛不适,无其他不适主诉,既往体健,1.70,70KG,肥胖体型。术前检查提示骨盆骨质破坏伴软组织肿块,恶性肿瘤可能大。入院后行PETCT检查提示MT可能大。本科术前考虑良性伴侵袭性病灶可能,但术前MRI提示病灶范围较大伴髋臼周围水肿带,故行穿刺活检明确。行骨盆肿瘤单纯刮除,甲强龙局部浸泡临床上多见于20岁以下的青少年和儿童。为LCH(Langerhans'ceilhistiocvtosis)中比较良性的一种,约占其中的70%,具有临床症状轻及自限自愈的修复过程和多发病变的此起彼伏特点。男女发生率比2:1,本组87.5%的病例位于¨0岁。男14例,女10例,男女比例为1.4:1,与以往文献报道基本吻合。主要临床症状为局部疼痛、压痛,软组织肿块或肿胀.全身症状较少而轻微。实验室检查白细胞总数正常或略增高,但分类嗜酸性粒细胞增高,血沉可增快。骨盆嗜酸性肉芽肿多位于髂骨,膨胀较明显,病变发展向下可达髋臼,向内可至骶髂关节,甚至可引起半脱位。在X线平片上,发生于髂骨者。病变主要呈地图形或卵圆形的骨内溶骨性破坏。周边可有不同程度硬化边缘。可呈轻度膨胀改变。因病灶穿破骨皮质而常形成软组织肿块,骨膜反应较少见。发生于耻骨、坐骨者,病变以虫蚀状溶骨破坏为主。膨胀不明显,常可见层状骨膜反应,软组织肿块较明显;CT能更好的显示骨质破坏的情况及软组织的范围。破坏区无明显硬化边,皮质部分消失。有时于破坏区内可见碎片状残留小骨碎片.破坏区周围形成软组织密度。嗜酸性肉芽肿临床症状与尤文肉瘤、骨髓炎相比较轻微,无明显特异性,影像特征大部分在X线平片上能得到很好显示,CT、MRJ具有高分辨率特点,能更好显示病变的范围、软组织改变及邻近结构受累的情况,PET-CT表现为代谢摄取增高,常无直接诊断作用,结合临床特点和影像学三期(组织细胞增殖期、肉芽肿期、消退修复期)的表现,可提高诊断率,但是根本上需依靠活检或手术病理确诊。
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嗜酸性肉芽肿的诊断与治疗
?????嗜酸性肉芽肿(eosinophil.??granuloma)是一种原因不明的全身性疾病,不是肿瘤,多发生于儿童和青年,偶见于老年人,男性多见,常侵犯扁平骨,如颅骨、骨盆、肩胛骨和肋骨等。有时也可侵犯脑及其他内脏。病变可为单发或多发。其病理特点为颅骨骨质破坏,呈肉芽肿样改变。内有大量嗜酸性细胞浸润,同时有结缔组织增生形成的新骨。?????患者在短时间内出现头部疼痛性肿块,以颅顶部最多见,伴有乏力、低热、体重减轻。?????实验室检查可见血象嗜酸性粒细胞增多,白细胞总数偏高,红细胞沉降率(血沉)加快,血钙、磷、碱性磷酸酶正常。CT检查见病灶局部颅骨内板、外板及板障均被破坏,呈圆形或椭圆形,密度不甚均匀。内有小的新骨形成,边缘为凿齿状,周边有增厚的骨反应。嗜酸性肉芽肿属良性,对放疗敏感、范围较小者,应手术切除。较大的病灶可行病灶刮除术;术后加用放疗,一般只需9-15Gy?的放射剂量。术后明确诊断为嗜酸性肉芽肿的患者,还应去血液科就诊,排除全身性疾病的可能性。
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嗜酸性肉芽肿该怎么ZL?
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