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骨纤维结构不良
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骨纤患者盲视力，在八大处自体骨修复颅骨并视力提高该女性幼时发现眉骨处突出，并伴有内分泌，甲亢等激素紊乱，眉骨及额骨处骨纤维异常增殖压迫双侧视神经，导致视神经萎缩，生小孩后甚至双眼视力下降到只有0.02的水平，在家带娃也感力不从心。患者承受不便十几年，一直用头发挡住前额。查房看到双额凸起，一侧颧弓凸起，双侧视力0.02合并视野缺损，视乳头萎缩。颈部有牛奶咖啡斑，称”麦-奥综合征（MAS）”手术讨论将骨瓣取下，双额磨皮，额部骨瓣取下后用自体颅骨外板修补；开颅时行双侧视神经减压。术前诊断：1.颅面部骨纤维异常增殖症2.胸部骨纤维异常增殖症3.视神经受压(双侧)4.甲状腺功能亢进症查房看到双额凸起，一侧颧弓凸起，双侧视力0.02合并视野缺损，视乳头萎缩。颈部有牛奶咖啡斑，称”麦-奥综合征（MAS）”手术讨论将骨瓣取下，双额磨皮，额部骨瓣取下后用自体颅骨外板修补；开颅时行双侧视神经减压。术前诊断：1.颅面部骨纤维异常增殖症2.胸部骨纤维异常增殖症3.视神经受压(双侧)4.甲状腺功能亢进症术中确如术前所顾虑出血较多，幸好准备了自体血回收，手术将额部眶部增生的骨质磨平，并进行了右侧视神经减压，考虑到病变出血多，将左侧视神经减压及颧骨修复列为二次手术计划。术中出血约1500ml，术后返回AICU。患者右侧视力提高满意，开心出院，与其他患友畅聊就诊经验，她说：“我这十几年的心结终于解了，我要早找到傅主任也不至于这样（视力缺损较重），我去过有名的医院都没解决问题，最后是傅主任给我做好的，并保住了我的颅骨，视力提高了，我非常满意。”据悉，傅继弟教授从事神经外科工作三十余年，曾在北京天坛医院、同仁医院工作，长期从事骨纤维异常增殖症（亦被称为骨纤维结构不良）临床研究，他带领的团队手术例数近二百例，在国内手术例数排名第一。傅教授认为骨纤维异常增殖症属于良性病变，多在青春期左右放缓或停止，但是女性的怀孕会加速骨纤维异常增殖症的增长。他提示有此类病友患病早期关注视力变化，外观不佳不要急于手术，尽可能拖后，在青春期前做一次手术解决问题，手术尽可能不用材料修补颅骨，而是用自己的颅骨，并发症少，节约费用。傅继弟医生的科普号
「颅底骨纤维异常增生症」随诊七年后的处理方式某23岁的患者在体检时，被发现存在颅底鞍区的骨纤维异常增生症，见下【图-1】。当时，患者并没有任何不适症状。多数医师的初步建议是保守治疗，观察随访。在随后的七年中，患者进行了间断的复查，病变并没有明显的进展，见下【图-2】【图-3】。由于某些原因，近几年患者没有再进行复查，但最近的CT扫描结果显示，病变仍未有明显变化，见下【图-4】。近期，患者感到视物稍显模糊，但眼科的检查结果显示，其视力和视野均未发生变化。唯一的变化是患者的近视度数增加，现在约为400多度。骨纤维异常增生症的进展通常较为缓慢，可能持续数年或十几年都没有明显变化。因此，对于没有明确症状的患者，保守观察和随访仍然是推荐的最佳策略。因此，继续建议患者进行观察随访。宗绪毅医生的科普号