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脊髓血管母细胞瘤手术-控制血供是关键
在所有脊髓肿瘤手术中,血管母细胞瘤手术无疑是最具挑战性的。这和脊髓血管母细胞瘤的生长特点密切相关。血管母细胞瘤组织学来源于脊髓血管内皮细胞,病理学分级为WHOI级,因此属于良性肿瘤。因富含血供,磁共振增强扫描可见实质性肿瘤明显强化,术中所见肿瘤樱桃红色,肿瘤周围遍布迂曲扩张的血管。脊髓血管母细胞瘤手术的关键:如果磁共振检查提示脊髓血管母细胞瘤,则有必要在术前进行脊髓血管造影。脊髓血管造影有助于明确诊断,判断肿瘤供血动脉来源和走形,引流静脉位置和走形。如果血管条件成熟,手术之前的超选择性介入栓塞有助于减少肿瘤血供。显微手术切除是治疗脊髓血管母细胞瘤的最重要和首选治疗方法。由于肿瘤富含血供,处理这类肿瘤的策略类似动静脉畸形的注意原则。充分显露肿瘤之后,借助造影及术中荧光等手段,首先辨认肿瘤供血动脉。如果供血动脉辨认准确,夹闭或控制供血动脉后,可以看到肿瘤体积缩小,颜色变浅。虽然供血动脉可能为粗细不等的几支,对较细的动脉难以辨认,但是主干供血动脉阻断后,肿瘤血供的大部分减少对手术操作极为有利。避免在控制供血动脉前进入瘤体或者电凝引流静脉,以免引起肿瘤的极剧膨胀引起的难以控制的大出血。在血供控制后,沿肿瘤与脊髓之间的界限分离,从浅入深,从两头想中间,直至完全游离肿瘤,从而完整切除肿瘤。
孙伟教授神经外科团队
椎管内肿瘤科普系列八:血管母细胞瘤,最凶险的肿瘤
如果说哪一种脊髓肿瘤手术最富挑战性,那无疑是血管母细胞瘤。因为它血供极其丰富,术前如果诊断不明确,术中按照常规肿瘤行分块切除,将导致不可控制的大出血,造成灾难性的后果,因而被称作最凶险的椎管内肿瘤。血管母细胞瘤是一种少见的髓内肿瘤,约占髓内肿瘤的2%~15%,占整个椎管内肿瘤的1%~5%。血管母细胞瘤的确切病因并不清楚,只知道它是来源于脊髓的血管内皮细胞的肿瘤,是一种富血管的良性肿瘤。脊髓血管母细胞瘤最常见的发生部位是脊髓颈段和胸段,男性更常见,平均发病年龄约为34岁。血管母细胞瘤最常见于髓内,但少数可横跨硬膜内-硬膜外,也有极个别为硬膜外型。大部分血管母细胞瘤为散发、单发病例,大约20%-30%的病人有相关的家族史,称作家族性血管母细胞瘤,是VonHippel-Lindau综合征(VHL),一种常染色体显性遗传病的表现之一,这部分患者往往还伴有视网膜血管瘤、内脏肿瘤或囊肿、多发性中枢神经系统肿瘤等,这无疑增加了治疗的难度。脊髓血管母细胞瘤大多为实质性的,肿瘤有完整的包膜,瘤体呈暗红色,血供丰富,常常有明显的供血动脉和曲张的静脉。部分肿瘤邻近的脊髓常伴发空洞或肿瘤直接呈附壁结节的囊性。该病与其他髓内肿瘤的临床表现类似,最常见的症状是感觉异常、肌力下降和疼痛。常呈缓慢进展型,在数月或数年内症状逐渐加重。少数可因瘤内出血或蛛网膜下腔出血症状呈现突然加重或急性起病。实性血管母细胞瘤及粗大的引流静脉MRI是诊断血管母细胞瘤最好的手段,可以准确显示肿瘤的位置、大小、形态,有无空洞和血管流空影。MRIT2加权像上可见瘤体内、肿瘤边缘和邻近区域不规则的点状或线状血管流空影,增强扫描肿瘤显著强化,呈极高信号强度,此为血管母细胞瘤的典型特征。囊性血管母细胞瘤多呈大囊腔小结节型,结节在MRI增强扫描时强化明显而囊壁不强化。MRI鉴别困难时,可利用血管母细胞瘤富血运的特征,借助DSA以协助确立诊断。另外,不同于其他椎管内肿瘤,脊髓血管造影对于血管母细胞瘤手术方案的制订也有重要价值。它可以显示肿瘤的供血动脉,引流静脉,能判定供血动脉的数目、部位、来源和方向,尤其是肿瘤和脊髓动脉的关系,保障手术的顺利进行。脊髓血管母细胞瘤MRI特征性表现血管母细胞瘤属脊髓良性血管瘤,对放射治疗不敏感,手术治疗是最有效的根治手段。但因其血运特别丰富,且位于髓内,代偿空间狭小,所以手术难度较高,如操作不当则可产生严重后果。切除肿瘤前应先暴露阻断供血动脉,然后沿血管瘤的包膜小心分离四周,以小功率双极电凝反复电灼血管瘤包膜,缩小血管瘤体积,最后处理引流静脉,完整切除血管瘤。切忌分块切除或先阻断引流静脉,否则会引起难以控制的出血,模糊手术视野,又易损伤正常组织,增加手术难度。在电凝肿瘤包膜时应持续滴水以降低脊髓温度,防止热传导损伤脊髓。脊髓血管母细胞瘤手术示意图如果肿瘤过大,出血风险大,手术前还可以考虑将肿瘤的部分血供进行栓塞,栓塞后肿瘤出血会明显减少,张力降低,视野清晰,更有利于肿瘤的完整切除。术中也可通过电生理监测,减少脊髓、神经损伤;同时,手术应该尽可能减小对脊柱及周围组织的骚扰,避免可能出现的脊柱不稳、疼痛及脊柱活动度受限,进而防止脊柱退变性改变。总之,脊髓血管母细胞瘤在临床上虽然相对少见,但诊断上具有一定的特征性,术前多可作出正确的诊断。虽然病情可能凶险,但在条件允许的情况下,可采用血管内栓塞为手术的实施创造良好的条件。血管母细胞瘤手术的难度相对较大,应遵循一定的原则,在保护脊髓功能的前提下整块切除肿瘤,改善脊髓功能,提高患者预后。
吕立权医生的科普号
得了脊髓海绵状血管瘤怎么办?
脊髓海绵状血管畸形,又称为脊髓海绵状血管瘤。虽然被称为“瘤”,但是与大家所熟知的“肿瘤”不同,海绵状血管瘤不会侵犯周围组织,也不会转移,不过在某些方面它又和“肿瘤”相似,它可能会逐渐长大,即使切除后也有一定几率复发,通俗来讲类似于“良性肿瘤”,虽是“良性”,但因其能产生严重的后果,所以仍应引起大家的重视。 海绵状血管畸形可以发生在人的多个部位,如脑、脊髓、软组织和骨内等,今天我们主要来讲一下长在脊髓上的海绵状血管畸形。脊髓处的海绵状血管畸形主要能引起的症状包括颈、胸、腰背部的疼痛,肢体的麻木、无力以及大小便障碍。这些症状主要是由于病变在脊髓内生长,压迫周围脊髓组织;或是病变出血对周围组织造成破坏、刺激所导致的。如果您有类似的症状,尤其是突发的或逐渐加重的颈、胸、腰背部的疼痛和/或肢体麻木,无力甚至无法行走,以及大小便失禁等症状,建议您及时至医院就诊。 针对这种疾病,目前最敏感的检测方法就是核磁共振(MRI),同时其与CT不同,对身体无辐射损伤,是一种精准又安全的检查手段。因为其有多发的可能,因此对于诊断为脊髓海绵状血管畸形的患者,我们也建议患者加做头颅的核磁以排除颅内并发的病变。之前我们可能听说过血管造影可以帮助诊断血管方面的疾病,但是对于海绵状血管畸形来说,造影对其诊断意义较小,但可以帮助排除其他脊髓血管病。 因为部分海绵状血管畸形与基因有关,因此部分该疾病具有遗传性。对于患有多发性海绵状血管畸形的患者或家里也有类似疾病的患者,可以考虑行基因检测来帮助明确诊断。 手术切除是治疗脊髓海绵状血管畸形最主要的手段,特别是对于症状明显的患者,有症状的患者在其进入严重或长期神经功能障碍前,早期手术,可获得最佳结果,同时也能有效降低远期病变出血的概率。对于无症状或症状轻微没有出血史的患者,可以考虑长期随访及半年到一年一次的MRI复查,但是也应警惕这种疾病有4.5%的年出血率,其终生神经功能损伤风险一般高于手术风险。在保守观察期间,一旦出现病情恶化的情况,应及时至医院就诊。 对于术后的患者,术后3到6个月应至门诊复查MRI及临床症状和神经功能评估,之后每年复查一次,原则上建议复查5年截至。对于有症状的患者,也应至医院积极行康复治疗,在有条件情况下也可考虑行高压氧治疗。
宣武医院神经外科海绵状血管瘤科普号