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郭舜源
主任医师
浙江省人民医院 神经内科
擅长:脑卒中、帕金森病、癫痫等疾病诊治
专业方向:
神经内科
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肌张力障碍这七种类型,你知道吗?
从宝宝出生开始,家长们一个个都是“侦探福尔摩斯”看见孩子一直紧紧捏着拳头不张开手,就开始上网查,结果看见网上说“宝宝肌张力高是脑瘫,肌张力低是唐氏”就开始担心:完了完了,孩子怕不是患上脑瘫了,怎么办怎么办难道是患上唐氏了?别担心!今天我们就来准确了解一下关于“肌张力障碍”的七种类型。肌张力障碍(dystonia)是一种不自主、持续性的肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常的综合征。临床表现主要为手足徐动症、扭转痉挛、痉挛性倾斜、书写痉挛等。扭转痉挛这个症状是肌张力障碍里面比较常见的一种类型,是指由上运动神经元损伤以后的运动感觉控制障碍导致,各种间歇或者是持续的非自主的肌肉活动。既可以发生于儿童,也可以发生于成年人。它最初的表现为从一侧下肢或者是一侧上肢逐渐发展、波及到双侧上肢或者是四肢,亦或是到全身。最早的时候会表现为一侧肢体的运动障碍或者是足的走路不能以及足跟走路的时候不能着地,最后出现一个扭转,以躯干为中心的一种扭转性,呈现出一种奇怪的动作。在睡眠当中可以消失,在发作的时候肌张力增高,发作动作停止之后,肌张力会恢复正常。它主要表现为患者的一个局部的、头面部的肌张力障碍,主要有三种表现形式:第一种就是眼睑痉挛,具体表现为可以出现单眼或双眼的眼部肌肉冲动,在注视、阅读、强光照射时加重,在说话、唱歌情况下减轻,睡眠时消失;第二种就是口下颌痉挛,具体表现为口下颌的肌肉痉挛,如咬牙或者下颌不自主的运动,舌头伸出来无法收回去、舌头在口腔搅动甚至会出现咽喉部的肌张力障碍,吞咽说话都困难;第三种就是眼睑痉挛合并口下颌的痉挛,具体表现为眼睑痉挛的同时有口下颌肌肉的痉挛。痉挛性斜颈是由于不明原因引起中枢神经系统异常冲动,导致颈部肌群阵发性不自主收缩,使头颈部向一侧痉挛性倾斜及扭转的慢性常见局灶性肌张力障碍综合征。分为四种类型:①旋转型痉挛性斜颈,痉挛性斜颈常见类型之一,根据头与纵轴有无倾斜,又可分为水平旋转,后仰旋转,前屈旋转三种亚型②侧挛型痉挛性斜颈,头部偏离纵轴不自主向左或右倾斜③后仰型痉挛性斜颈,见头部不自主后仰,面朝天④前屈型痉挛性斜颈,头部不自主向胸前屈曲。主要表现为头部不自主的向一边扭动,主要是胸锁乳头肌和肩部的斜方肌一个持续的收缩现象。让病人要不停的把头部扭向一边,同时还会出现一些奇怪的现象,比如:手扶着一边脸颊,脸部会恢复正常,手一放下来,脖子还是会转向一边。严重影响了患者的生活和工作。书写痉挛也称原发性书写震颤,是成年人最常见的动作性震颤,尤以书写时出现震颤,书写困难最为常见。部分患者震颤并不完全限于书写动作,做其他相似工作或使用类似工具时也可有震颤。临床较常见,是指患者在书写或做书写动作时出现5~8Hz的手部震颤,不伴有其他功能障碍。正规治疗后往往可以缓解,部分患者未经正规治疗往往严重影响日常生活。分为两大类:①原发性书写震颤,与遗传因素相关,患者家中存在有书写震颤的病人,有此方面的遗传基因。②继发性书写震颤,中枢神经受到损伤之后,患者随即出现的书写痉挛的症状。多巴反应性肌张力障碍,又称Segawa病,是一种好发于儿童或青少年,以肌张力障碍或步态异常为首发症状的少见的遗传性疾病。多巴性反应性肌张力障碍这种疾病也是比较常见的,一些小朋友出生以后就会出现学会走路之后与其他孩子不一样不能正常走路,很多会诊断为脑性瘫痪,但是这个疾病他有一个特征是晨轻暮重,就是早上症状轻,下午到晚上症状会加重,严重影响患者的生活质量,但一经确诊并长期服用小剂量左旋多巴则可恢复正常功能,属于一种可以医治的遗传性疾病。发作性运动障碍是一类少见的发作性神经系统疾病,是以静止状态下突然随意运动诱发短暂多变的运动异常为特征。可为遗传性或散发性,有遗传家族史的病历约占60%。发作性运动障碍也是一种非常奇怪的疾病,表现为一个人看起来很正常,但是会突然出现手脚僵硬、不能行走、倒地的症状;还有一个人坐在板凳上,只要一起身就会出现肢体的不自主运动,甚至还会倒地的现象。手足徐动症又称指划运动或易变性痉挛,是多种病因导致的临床综合征。是肢体远端游走性肌张力增高与减低动作,出现缓慢的如蚯蚓爬行的扭转样蠕动,伴肢体远端过度伸展,如腕过屈、手指过伸等,且手指缓慢地逐个相继屈曲。由于过多的自发动作使受累部位不能维持在某一姿势。分为三大类:①双侧手足徐动症,特点是常伴肌阵挛及不规则中、小幅度运动,常见于脑瘫患者②舞蹈手足徐动症,表现手足徐动症伴幅度较大的舞蹈样动作,见于家族性发作性舞蹈手足徐动症、非进行性家族性舞蹈手足徐动症等③单侧及假性手足徐动症,由脑血管疾病或其他病因导致深感觉障碍引起,单侧及假性手足徐动症并非基底核病变。
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