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梅杰综合征可以做脉冲射频治疗吗?
左龙医生的科普号2023年10月16日 16 0 0 -
肌张力障碍这七种类型,你知道吗?
从宝宝出生开始,家长们一个个都是“侦探福尔摩斯”看见孩子一直紧紧捏着拳头不张开手,就开始上网查,结果看见网上说“宝宝肌张力高是脑瘫,肌张力低是唐氏”就开始担心:完了完了,孩子怕不是患上脑瘫了,怎么办怎么办难道是患上唐氏了?别担心!今天我们就来准确了解一下关于“肌张力障碍”的七种类型。肌张力障碍(dystonia)是一种不自主、持续性的肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常的综合征。临床表现主要为手足徐动症、扭转痉挛、痉挛性倾斜、书写痉挛等。扭转痉挛这个症状是肌张力障碍里面比较常见的一种类型,是指由上运动神经元损伤以后的运动感觉控制障碍导致,各种间歇或者是持续的非自主的肌肉活动。既可以发生于儿童,也可以发生于成年人。它最初的表现为从一侧下肢或者是一侧上肢逐渐发展、波及到双侧上肢或者是四肢,亦或是到全身。最早的时候会表现为一侧肢体的运动障碍或者是足的走路不能以及足跟走路的时候不能着地,最后出现一个扭转,以躯干为中心的一种扭转性,呈现出一种奇怪的动作。在睡眠当中可以消失,在发作的时候肌张力增高,发作动作停止之后,肌张力会恢复正常。它主要表现为患者的一个局部的、头面部的肌张力障碍,主要有三种表现形式:第一种就是眼睑痉挛,具体表现为可以出现单眼或双眼的眼部肌肉冲动,在注视、阅读、强光照射时加重,在说话、唱歌情况下减轻,睡眠时消失;第二种就是口下颌痉挛,具体表现为口下颌的肌肉痉挛,如咬牙或者下颌不自主的运动,舌头伸出来无法收回去、舌头在口腔搅动甚至会出现咽喉部的肌张力障碍,吞咽说话都困难;第三种就是眼睑痉挛合并口下颌的痉挛,具体表现为眼睑痉挛的同时有口下颌肌肉的痉挛。痉挛性斜颈是由于不明原因引起中枢神经系统异常冲动,导致颈部肌群阵发性不自主收缩,使头颈部向一侧痉挛性倾斜及扭转的慢性常见局灶性肌张力障碍综合征。分为四种类型:①旋转型痉挛性斜颈,痉挛性斜颈常见类型之一,根据头与纵轴有无倾斜,又可分为水平旋转,后仰旋转,前屈旋转三种亚型②侧挛型痉挛性斜颈,头部偏离纵轴不自主向左或右倾斜③后仰型痉挛性斜颈,见头部不自主后仰,面朝天④前屈型痉挛性斜颈,头部不自主向胸前屈曲。主要表现为头部不自主的向一边扭动,主要是胸锁乳头肌和肩部的斜方肌一个持续的收缩现象。让病人要不停的把头部扭向一边,同时还会出现一些奇怪的现象,比如:手扶着一边脸颊,脸部会恢复正常,手一放下来,脖子还是会转向一边。严重影响了患者的生活和工作。书写痉挛也称原发性书写震颤,是成年人最常见的动作性震颤,尤以书写时出现震颤,书写困难最为常见。部分患者震颤并不完全限于书写动作,做其他相似工作或使用类似工具时也可有震颤。临床较常见,是指患者在书写或做书写动作时出现5~8Hz的手部震颤,不伴有其他功能障碍。正规治疗后往往可以缓解,部分患者未经正规治疗往往严重影响日常生活。分为两大类:①原发性书写震颤,与遗传因素相关,患者家中存在有书写震颤的病人,有此方面的遗传基因。②继发性书写震颤,中枢神经受到损伤之后,患者随即出现的书写痉挛的症状。多巴反应性肌张力障碍,又称Segawa病,是一种好发于儿童或青少年,以肌张力障碍或步态异常为首发症状的少见的遗传性疾病。多巴性反应性肌张力障碍这种疾病也是比较常见的,一些小朋友出生以后就会出现学会走路之后与其他孩子不一样不能正常走路,很多会诊断为脑性瘫痪,但是这个疾病他有一个特征是晨轻暮重,就是早上症状轻,下午到晚上症状会加重,严重影响患者的生活质量,但一经确诊并长期服用小剂量左旋多巴则可恢复正常功能,属于一种可以医治的遗传性疾病。发作性运动障碍是一类少见的发作性神经系统疾病,是以静止状态下突然随意运动诱发短暂多变的运动异常为特征。可为遗传性或散发性,有遗传家族史的病历约占60%。发作性运动障碍也是一种非常奇怪的疾病,表现为一个人看起来很正常,但是会突然出现手脚僵硬、不能行走、倒地的症状;还有一个人坐在板凳上,只要一起身就会出现肢体的不自主运动,甚至还会倒地的现象。手足徐动症又称指划运动或易变性痉挛,是多种病因导致的临床综合征。是肢体远端游走性肌张力增高与减低动作,出现缓慢的如蚯蚓爬行的扭转样蠕动,伴肢体远端过度伸展,如腕过屈、手指过伸等,且手指缓慢地逐个相继屈曲。由于过多的自发动作使受累部位不能维持在某一姿势。分为三大类:①双侧手足徐动症,特点是常伴肌阵挛及不规则中、小幅度运动,常见于脑瘫患者②舞蹈手足徐动症,表现手足徐动症伴幅度较大的舞蹈样动作,见于家族性发作性舞蹈手足徐动症、非进行性家族性舞蹈手足徐动症等③单侧及假性手足徐动症,由脑血管疾病或其他病因导致深感觉障碍引起,单侧及假性手足徐动症并非基底核病变。
2023年10月16日 157 0 0 -
梅杰综合征患者吃巴氯芬有用吗?
左龙医生的科普号2023年10月16日 15 0 0 -
肌张力障碍四肢全身的扭转痉挛,做DBS有用吗
胡小吾医生的科普号2023年10月08日 18 0 0 -
梅杰综合症的典型症状和治疗方法
梅杰综合症是什么?梅杰综合症又称梅杰氏综合症、梅杰综合症、眼睑痉挛口下颌部肌张力障碍,或Brueghel综合症,是由法国神经病学家HenryMeige首先描述的一组锥体外系疾患。主要表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动。眼睑痉挛在睡眠、讲话、唱歌、打呵欠、张口时改善,可在强光下、疲劳、紧张、行走、注视、阅读和看电视时诱发或加重。严重影响患者的日常生活质量。梅杰综合症的非手术治疗主要包括口服药物和肉毒素注射。梅杰综合症的非手术治疗肉毒素可以使得部分患者症状获得改善,但是一般3~6个月内复发,反复注射后效果进一步减退。药物的治疗效果总体并不理想,对于大多数患者无效,少部分患者获得轻微改善,而且药物引起的副作用,往往使得患者难以耐受。梅杰综合症的手术治疗1、脑起搏器:脑起搏器我们临床上称为脑深部电刺激术,也称为DBS。这种方法是通过植入颅内的微电极,发射电脉冲刺激脑深部的特定核团,抑制中枢异常神经活动,控制症状。这种方法的优点是疗效持久,可明显改善疾病症状。但是,手术创伤大,治疗费用高,患者的经济负担还是比较重的。2、脉冲射频治疗:脉冲射频治疗时间一般在30分钟左右,手术过程是用一根直径2毫米的微针深入神经干,通过脉冲射频的电生理特性,在局部神经敏化部位建立脉冲电场,刺激以后,使整个脑功能产生变化:使神经元的活性增强;通过去极化阻滞等作用,抑制受刺激的神经元;原始神经环路中异常重塑的突触连接恢复正常。在神经本身理化性质不发生改变,调控和改善面神经、面部肌肉的兴奋性、运动协调性,解除面部肌肉抽搐及抖动困扰,达到治疗梅杰综合征的目的。相比脑起搏器,脉冲射频治疗安全微创,费用低,大多数患者都能够承受。患者具体适合哪种治疗方式,还是需要面诊后才能确定。
万继峰医生的科普号2023年07月23日 250 0 1 -
梅杰综合征口肌张力障碍
刘现忠医生的科普号2023年07月22日 51 0 1 -
梅杰综合征舌肌张力障碍
刘现忠医生的科普号2023年07月22日 36 0 0 -
做了dbs手术后,肩膀肌张力障碍还需吃药吗?
李殿友医生的科普号2023年06月10日 42 0 0 -
抗精神病药物所致迟发性肌张力障碍/迟发性静坐不能症
临床表现:迟发性肌张力障碍和迟发性静坐不能症是在抗精神病药物治疗后出现的运动症状,尽管患者减少或停止用药,但可能持续数月或数年。年轻男性患者的风险更高。根据发病时间可鉴别急性肌张力障碍和急性静坐不能症。迟发性肌张力障碍和迟发性静坐不能症都与迟发性运动障碍的高发病率相关。 病理生理:目前对迟发性肌张力障碍和迟发性静坐不能症的病理生理机制知之甚少。迟发性肌张力障碍似乎涉及基底节区的损害,迟发性静坐不能症可能涉及脑桥区功能障碍。 治疗方案选择及影响:这两种运动障碍都可以通过使用SGAs(例如氯氮平,喹硫平)。如果患者在服用或停药后出现症状,可能需要增加剂量或立即重新使用该药物以增加多巴胺阻断作用。这样的干预可以在短期内缓解。一种潜在的治疗顽固性迟发性肌张力障碍的方法是DBS。在一份报告中,60名有不同类型肌张力障碍症状的患者接受了脑深部电刺激,将导线置于内侧苍白球。采用Burke-Fahn-Marsden肌张力障碍评定量表(BFM)对患者进行术前、术后和长达5年的随访评估。6个月后,BFM严重程度和残疾评分的改善分别为43%和27%,此后一直持续。因此,DBS可能是严重、难治性、药物诱导的迟发性肌张力障碍患者的潜在选择。——《唤醒自愈力:用禅的智慧疗愈身心》
包祖晓医生的科普号2023年05月30日 108 0 1 -
DBS 如何治疗肌张力障碍(综述)/
DBS如何治疗肌张力障碍(综述)肌张力障碍是临床一种复杂的运动障碍性疾病,许多患者采用药物治疗和手术治疗效果仍然不佳。脑深部电刺激术作为功能性外科手术的一种,越来越多地应用于药物难治性运动障碍疾病的治疗中。近期JAMANeurology杂志发表了一篇综述,回顾了采用DBS治疗肌张力障碍的最新进展。简介肌张力障碍是一种以持续性或间断性肌肉收缩导致异常运动和/或姿势的一种神经系统疾病。目前治疗药物包括抗胆碱能药物、多巴胺、苯二氮卓类、四苯喹嗪、巴氯芬等。针对靶点肌肉的肉毒毒素注射也可缓解症状。外科干预手段包括针对严重颈部肌张力障碍的神经根切断术,针对更广泛性肌张力障碍的丘脑和基底节消融术。脑深部电刺激术(DBS)已经成为药物难治性扭转性肌张力障碍(扭转痉挛)的外科干预方法之一,其优点包括刺激效应可逆,可根据需要进行调节,并且安全性相对较好。2003年美国FDA批准了DBS在原发性全身性、节段性或颈部肌张力障碍的治疗。选择患者考虑到疾病的异质性,以及不同类型的肌张力障碍对刺激的反应各异,DBS治疗患者的选择十分复杂。目前DBS仅被批准用于原发性全身性、节段性或颈部肌张力障碍,其他类型的肌张力障碍采用DBS治疗均为适应证外使用。对考虑采用DBS治疗的患者应进行以下几方面的评估:(1)排除对无创治疗效果较好的患者;(2)明确预测刺激治疗阳性和阴性反应的相关因素。需进行左旋多巴试验排除左旋多巴反应性肌张力障碍。对肉毒毒素治疗效果不佳的患者需再次确认其治疗靶点和剂量是否合适。心因性肌张力障碍患者通常药物治疗反应较差,应转诊进行DBS治疗。评估患者骨骼畸形、痉挛以及是否存在脊髓病变十分重要,这些均可减少其对DBS的反应。术前检查还包括核磁共振检查,以排除可能导致继发性肌张力障碍的结构异常。最后,还需要对精神症状或认知功能障碍进行筛选。行DBS手术治疗的合适时间仍是一个有争议的问题。一般来说,一旦确定患者对内科治疗无效就可考虑进行DBS手术,且需在复杂骨骼畸形或颈部脊髓病变出现之前就进行手术。尽管2011年MDS不推荐早期进行手术干预,但许多证据显示越早干预,预后越好,尤其是由于DYT1基因突变导致的全身性肌张力障碍。手术过程DBS装置包括3个主要部分:刺激电极、延长电线以及程控脉冲信号发生器(PG)(图1)。该装置的植入包括2个阶段,第一个阶段,立体定向引导下,在特定的治疗靶点植入单侧或双侧电极。最常用的靶点为内侧苍白球(GPi),其他靶点还有下丘脑核团。第二个阶段,可能在同一天或几天后进行,即将PG植入前胸壁或腹壁皮下,并通过延长电线与刺激电极相连。图1.双侧植入DBS装置示意图当电极植入完成后即开始评估实验性刺激的急性效果。但肌张力障碍患者对DBS的临床反应需要数天或数周才能看到,因此实验性刺激的目的在于评估不良反应,如果出现不良反应,需要重新安置电极。在电极植入后还需要进行CT或MRI检查以排除脑出血。DBS手术的第二阶段可以在电极植入当天进行,但一般都会在1-2周后进行。对于需要双侧刺激的患者,重要的问题之一在于是采用单个刺激器驱动双侧电极还是两个刺激器分别驱动双侧电极。尽管两个刺激器创口更多,所需时间更长,但可以有更多的安全保障以防其中一个刺激器突然停止工作。DBS程序设定在电极植入后短时间内,患者会出现短暂的肌张力障碍症状改善,称之为“微毁损效应”。出现「微毁损效应」通常预示着患者对刺激治疗反应良好。一般需要等到这段时间结束后才开始程序设定。在程序设定期间,临床医生会控制幅度、脉冲宽度、频率等相关因素。其最终目标是改善运动功能,并减少疼痛,无不良反应。此外,有关达到最佳设定条件的最有效方法目前尚无共识。一般来说是通过缓慢增加刺激幅度来明确发生不良反应的阈值。许多神经科医生治疗肌张力障碍初始会采用相对较高的电压,略低于不良反应发生阈值,一旦达到临床获益之后再降低电压。基于已有的研究,最常用的刺激设定为频率130-180Hz;脉冲宽度60-210ms;幅度2-5V。患者在初次设定后的前几个月应该每隔几周进行再次评估以及调整程序设定,在前1-2年每隔3-6个月进行再次评估和调整。一般采用标准化量表对患者的治疗反应进行评估,包括Burke-Fahn-Marsden肌张力障碍评分量表或者Toronto西部痉挛性斜颈量表评分。临床研究图2总结了DBS治疗肌张力障碍临床研究的结果。与评估临床结果相关的因素包括临床获益的程度、研究患者例数以及研究证据的级别。前瞻性随机双盲对照临床研究显示GPiDBS治疗优于假手术治疗,DYT1基因突变患者疗效更佳。颈部肌张力障碍患者DBS治疗后严重程度评分改善不如全身性肌张力障碍,但包括疼痛在内的其他临床症状改善更加明显。图2.DBS治疗肌张力障碍疗效的证据在肌阵挛性肌张力障碍患者中,肌阵挛的改善显著优于肌张力障碍的改善。DBS治疗在缓解帕金森病相关的肌张力障碍、迟发性肌张力障碍和书写痉挛方面疗效明显。继发性肌张力障碍,尤其是静态脑病,对DBS治疗反应良好,但与原发性肌张力障碍相比并发症发生更多。在治疗靶点的比较性研究中证实GPi仍然是更好的选择。周期性肌张力障碍动作的改善早于肌张力障碍姿势的改善。颈部肌张力障碍中,疼痛症状首先改善,其次是头部位置的改变。长期的随访研究证实持续的获益可达5年,甚至10年。风险脑深部电刺激术治疗存在3种风险:手术相关风险、刺激相关风险以及硬件相关风险。研究报道,对于所有接受DBS治疗的患者,颅内出血的风险约为3%,永久神经系统合并症发生风险约为1%,手术30天内死亡风险为0.4%。硬件功能障碍或感染发生率存在差异,但有时可高达10%。与刺激相关的不良事件包括言语不清、帕金森综合征等,通常在停止治疗或更改设置后可缓解。在所有DBS相关的潜在并发症中,感染是最常见的。小于15岁的儿童更容易发生感染。由于大部分感染发生在胸壁,快速移除刺激器和延长电线,辅以积极的抗生素治疗,可最小化再次移植的风险和困难。其他治疗选择与DBS相比无创性脑部刺激以及硬膜外皮层刺激治疗的患者例数更少,其效应值也更低。治疗靶点包括前运动皮层、主要运动皮层以及补充运动区。可在静息状态和特定任务时实施刺激。一项随机临床研究评估了经颅磁刺激对前扣带回/补充运动皮层区治疗眼睑痉挛的效果。无创脑刺激治疗靶点目前是研究热点之一(图3)。图3.肌张力障碍中有创和无创性脑刺激治疗靶点定位和功能的关系。A图红色显示为内侧苍白球致密部,是肌张力障碍DBS治疗最主要的靶点;B图为静息态功能连接成像,明确了可能作为无创性脑刺激治疗靶点阳性和阴性的相关性。主要运动皮层(M1)、背侧前运动皮层(PMd)以及补充运动皮层(SMA)。机制及未来研究方向目前尚不清楚脑深部电刺激治疗如何为肌张力障碍患者提供治疗获益的。DBS治疗的临床反应可能会延迟数天或数周,接受数年治疗的患者如果停止刺激其症状也不会复发,这表明DBS治疗可能诱导神经可塑性的改变。越来越多的研究表明,肌张力障碍可能是一种神经网络障碍性疾病,脑刺激是一种基于网络的治疗。近期首个应答式神经刺激装置获批用于治疗难治性癫痫,这提示将来可能开发闭环式DBS治疗系统治疗包括肌张力障碍在内的其他疾病。与应答式心脏起搏器类似,这些装置仅当出现异常心律时才会产生治疗性脉冲刺激。管对于无创性刺激的研究越来越多,然而在真正实施之前还需要许多额外的研究。影响在肌张力障碍患者中实施这些无创性刺激的因素包括:(1)目前只有针对皮层的靶点,而不像DBS的靶点是皮层下结构;(2)这些无创性的技术提供间断的刺激,可能并不足以产生足够的临床应答。有关脑连接的研究可能有助于确定与脑深部结构相关的无创性靶点。此外,无创性治疗与特定的体育锻炼相结合可有助于诱导产生神经网络可塑性。无创性治疗技术与功能性影像研究相结合也有助于揭示新的感兴趣皮层区。总结采用标准药物治疗疗效不佳的患者应考虑转诊进行DBS治疗,尤其是对于全身性、节段性或颈部肌张力障碍的患者。DBS治疗对其他肌张力综合征患者也可能提供获益,包括迟发性肌张力障碍、书写痉挛、头部肌张力障碍、肌阵挛性肌张力障碍以及与帕金森病相关的「关」期肌张力障碍。
耿鑫医生的科普号2023年05月25日 10574 0 0
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