天津医科大学总医院

公立三甲综合医院

推荐专家

嗜酸性粒细胞增多症科普知识 查看全部

除了过敏,还有什么原因会引起嗜酸性粒细胞增多?柳絮花粉季节,过敏患者激增,大家通常将嗜酸性粒细胞增高与过敏性疾病相联系。然而,嗜酸性粒细胞增多症实际上是包括非血液系统(继发性或反应性升高)和血液系统(原发或克隆性升高)的一组疾病,该组疾病可能伴有嗜酸细胞浸润引起的相关器官功能损伤。一、定义?具体来说,当外周血嗜酸性粒细胞绝对计数>0.5×10^9/L,我们临床可诊断嗜酸性粒细胞增多症(Eosinophilia)。另外,当嗜酸性粒细胞增多满足以下情况时,满足诊断高嗜酸性粒细胞增多症(Hypereosinophilia,HE),具体包括:①外周血2次检查(间隔时间在1个月以上)嗜酸性粒细胞绝对计数>1.5×10^9/L;②骨髓有核细胞计数嗜酸性粒细胞比例≥20%;③病理证实组织嗜酸性粒细胞广泛浸润;④发现嗜酸性粒细胞颗粒蛋白显著沉积(在有或没有较明显的组织嗜酸性粒细胞浸润情况下)。?二、病因???引起嗜酸性粒细胞增多的原因是多种多样的,如果血常规提示嗜酸性粒细胞明显升高,需要考虑以下可能原因:(1)遗传性(家族性)HE:发病机制不明,常见于儿童,有些患者同时伴有免疫缺陷,没有继发性或克隆性嗜酸性粒细胞升高的证据。(2)继发性(反应性)HE:主要可能原因有:①感染性疾病:寄生虫、病毒(如HIV、单纯疱疹病毒、HTLV-2)真菌、细菌、分枝杆菌感染等;②过敏/变态反应性疾病:如哮喘、特应性皮炎、花粉症、过敏性胃肠炎等;③呼吸道疾病:Lǒeffler综合征、过敏性支气管肺曲霉菌病等;④心脏病:热带心内膜纤维化、嗜酸性粒细胞性心内膜心肌纤维化或心肌炎等;⑤皮肤病:特应性皮炎、荨麻疹、湿疹、大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎、Gleich综合征等;⑥结缔组织/自身免疫性疾病:炎症性肠病、乳糜泻、嗜酸性肉芽肿性多血管炎、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、结节病、系统性硬化症、干燥综合征、大疱性类天疱疮、IgG4相关疾病、嗜酸性粒细胞性筋膜炎等;⑦药物:阿司匹林、非甾体抗炎药、抗生素、药物反应伴嗜酸性粒细胞增多和全身症状综合征(DRESS)等;⑧肿瘤:实体瘤、淋巴瘤和急性淋巴细胞白血病(嗜酸性粒细胞为非克隆性)、系统性肥大细胞增多症(嗜酸性粒细胞为非克隆性)等;⑨免疫系统疾病:高IgE综合征、Omenn综合征、Wiskott-Aldrich综合征、IgA缺乏症等;⑩其他:急性/慢性移植物抗宿主病、实体器官排斥反应、木村病等。(3)原发性(克隆性/肿瘤性)HE:是指嗜酸性粒细胞起源于血液肿瘤克隆,定名为髓系和淋系肿瘤伴嗜酸性粒细胞增多症和酪氨酸激酶基因融合(M/LN-eo-TK)。根据受累基因不同,分为MLN伴PDGFRA重排、MLN伴PDGFRB重排、MLN伴FGFR1重排、MLN伴JAK2重排、MLN伴FLT3重排和MLN?ETV6::ABL1等6个亚型。(3)意义未定(特发性)HE:查不到上述引起嗜酸性粒细胞增多的原发或继发性原因。?三、相关器官功能损害嗜酸性粒细胞升高可能伴有的器官受损:器官功能受损,伴显著的组织嗜酸性粒细胞浸润和(或)发现嗜酸性粒细胞颗粒蛋白广泛沉积(在有或没有较显著的组织嗜酸性粒细胞浸润情况下)且有以下1条及以上:①纤维化(肺、心脏、消化道、皮肤和其他脏器组织);②血栓形成,伴或不伴栓塞;③皮肤(包括黏膜)红斑、水肿/血管性水肿、溃疡、瘙痒和湿疹;④外周或中枢神经病变,伴或不伴慢性或反复神经功能障碍。基于此,患者如果偶然发现血常规提示嗜酸性细胞明显升高,或者出现了相关临床症状表现,请不要忽视身体的警示,建议请血液专科医师进行相关检查及诊断。参考文献:中国嗜酸性粒细胞增多症诊断和治疗指南(2024版)