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2019年08月07日
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江玉泉主任医师 山东大学齐鲁医院 神经外科 硬脊膜动静脉瘘(spinal dural arteriovenous fistulae SDAVF)是一种致残率较高的脊髓血管畸形。对患者及家庭危害大，而且诊断有一定困难，由于很多人并不十分了解此病，往往容易漏诊或误诊。目前，随着人们对SDAVF认识上的加深，MRI 及DSA的广泛应用，SDAVF发现越来越多。1.SDAVF的主要致病机理： 硬脊膜动静脉瘘患者脊髓损伤症状主要是由于椎管内动脉血通过瘘口经脊髓表面正常静脉引流，致使髓内正常的动静脉压力梯度紊乱，静脉扩张，压力增高，而造成脊髓正常静脉回流障碍，脊髓充血，毛细血管淤滞，最终导致小动脉缺血，脊髓间质水肿，缺血坏死。2.SDAVF的临床表现 本病多见于中老年男性(40岁以上)，胸腰段多见，男女之比为7：1。本病为非自限性疾病，一旦患病，症状将进行性加重，最后导致神经功能不可逆的损害。经治疗后症状可减轻或消失，但也可加重和复发。其起病缓慢，病程较长。一般在6个月至2年中出现胸腰段水平的进行性神经功能障碍。开始常表现为单一的感觉、运动或括约肌功能障碍。如双下肢不对称性烧灼感、蚁走感、间歇跛行等，并可见大小便及性功能障碍。主要症状由于病变部位不同而不同，最常见为圆锥综合怔，其次为马尾症状，再次为痉挛性截瘫。由于受累平面主要在胸腰段，故感觉平面一般在胸10以下。3.SDAVF的影像学特点及诊断（1）．MR的特征性表现：①MR是显示脊髓血管畸形最敏感的方法。SDAVF在T1和T2权重像上主要表现为串珠状或管状无信号流空影，是其特征性标志。②粗大引流静脉常见于较长节段范围甚至全脊髓范围内，多在其一节段相对集中、粗大，常提示该部位为瘘口所在节段。③MRI T2权重像时，由于周围高信号脑脊液背景衬托下流空现象更加清晰，矢状位象能很好显示脊髓的高信号及背侧的流空信号，提示脊髓水肿及血管畸形。④脊髓内未见血管流空及出血信号。⑤显示其它检查方法难以显示的脊髓亚急性、慢性出血及脊髓软化水肿，相应的胶质增生，其中脊髓水肿在T1权重像上不明显，T2权重像表现为长T2异常信号。（2）．DS A的特征性表现：选择性脊髓血管造影不仅能准确提供SDAVF瘘口部位，还能确定供血动脉的来源和引流静脉的方向等重要资料，是栓塞治疗的先决条件，也为外科治疗提供了必备的依据，已成为SDAVF诊疗不可缺少的检查方法。SDAVF脊髓血管造影的特征性表现有: 1）硬脊膜动脉与脊髓表面静脉直接交通，没有发针样的脊髓动脉显影; 2）供血动脉主要来自肋间动脉和腰动脉，几乎不发生于颈段，但检查中须行全脊髓血管的选择性造影;3）瘘口多为1个，偶有多个，主要位于胸3与腰2椎体平面之间，本组病例达82.1%;4）血流通过一根或数根穿支硬膜动脉经微小瘘口将动脉血直接引入脊髓冠状静脉丛，最后汇入迂曲扩张的脊髓表面静脉内，引流静脉几乎贯穿脊髓全长;5）血流缓慢，以脊髓背侧向上引流者多见，脊髓静脉完全充盈需40s左.（3）SDAVF的诊断：目前被广泛接受的确诊标准是：①年龄>40岁，男性②双下肢感觉、运动和括约肌功能异常，且症状进行性加重，体征不断发展；③选择性脊髓动脉造影发现硬脊膜动静脉瘘。4. SDAVF的治疗由于本病的自然病程是逐渐加重的，神经系统的损害在晚期为不可逆，所以SDAVF应早期手术治疗。由于栓塞治疗复发率高，应首先手术治疗。我们采用经半椎板入路脑室镜辅助下漏口电灼切断术治疗十余例病人取得理想的效果。手术主要是解决A—V之间的短路。但不能切除脊髓表面迂曲的血管，这些迂曲的血管都是引流静脉，如切除或灼闭都可能造成脊髓的损伤。治疗的关键在于脊髓造影准确的定位。更主要的是取决于所选择手术的时机和方式。治疗应愈早愈好,早期诊断、早期治疗是达到满意治疗效果的唯一途径。术后都需抗凝。因为当瘘口闭塞后，髓周冠状静脉丛内压力平均下降38.3%，使已适应高压状态的脊髓背侧引流静脉难以在短时内恢复自身循环动力，因而极易形成血栓，影响全脊髓静脉回流。实践证明，瘘口位置越低形成血栓的概率越高。因此抗凝治疗极其重要2011年06月16日7925
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