脑动静脉瘘

2014年，国际上有一个著名的ARUBA试验，是一个多中心的对照试验，结论是对于成人的未破裂的脑动静脉畸形线（cAVM）不倾向于积极治疗，那么为什么儿童脑AVM需要积极治疗呢？ 首先，ARUBA试验

出血性脑动静脉畸形国产EVAL胶栓塞+伽马刀治疗病情简介患者，女，14岁主诉：发现脑血管畸形9年现病史：患者9年前突然出现抽搐，恶心呕吐，意识障碍，就诊于山西省人民医院，诊断为脑出血，考虑脑动静脉畸形，保守治疗约3周，患者症状好转出院；1年前因头痛就诊于我院，我院查DSA示:脑血管畸形，行介入治疗；考虑胶栓可能导致静脉栓塞，经讨论用弹圈栓塞供血动脉，造影显示畸形部分栓塞，流速减慢，手术结束；现求进一步治疗，门诊以“脑血管畸形”收入我科。既往史：脑出血9年体格检查：神志清楚，精神可，神清语利，双侧瞳孔等大，直径3.0 mm，对光反射灵敏，双眼球各向运动充分，腱反射对称，感觉、共济查体未见异常。辅助检查：心肺腹未见明显异常血常规、凝血、血脂、肝肾功能未见异常心电图、胸片正常 2019-07-15 天坛医院术前 2019-07-15 （北京天坛医院）术后术前诊断：脑血管畸形手术指征:再次出血风险较大手术风险：1.畸形破裂出血2.脑梗塞，迟发出血3.入路血管损伤手术材料：6F导引导管微导丝（ASAHI 0.010 in＊200 cm）微导管（Marathon）EVAL 生物胶手术经过:患者取平卧位，全身麻醉成功后，常规消毒铺巾，右侧股动脉行Seldinger穿刺，置6F动脉鞘。超滑泥鳅导丝携带6F导引导管超选入左侧颈内动脉行正侧位造影显示左侧动静脉畸形，主要由额极动脉供血，经畸形血管向上失状引流，超滑泥鳅导丝携带导引导管选入左侧颈内动脉C3段，调整管头位置满意，撤出泥鳅导丝路图下，微导丝（ASAHI0.010in＊200 cm）携微导管（Marathon）超选入额极动脉，撤出微导丝微量造影显示管头位置满意，0.5mLDMSO充盈微导管，空白路图下，缓慢推EVAL 生物胶0.5mL，透视下显示畸形团内弥散良好，少量返流，造影显示畸形团大部分栓塞，顺利拔除微导管。遂结束手术。 术后国产EVAL生物胶铸型 术后正侧位造影图片示分支为过路型（供应额顶叶运动功能区），所以这个供血动脉没有进行注胶栓塞，建议术后2周联合伽马刀放射治疗。术者思考：患者九年前因颅内出血，DSA检查确诊为额顶叶脑血管畸形，患者为青少年，学习压力大，且畸形血管毗邻额顶叶功能区，为降低或杜绝AVM再次出血造成严重的并发症，治疗上非常有必要。脑血管畸形的介入栓塞需要详细分析评估脑血管畸形的局部血管构筑、供血动脉与引流静脉以及超选路径。术中造影脑血管畸形上部的供血动脉是过路型，分支供应额顶叶功能区，多次超选后依然无法保全此分支血管（担心会有功能障碍）所以此分支血管没有进行注胶栓塞，建议术后伽马刀放射治疗。此次介入手术超选栓塞脑血管畸形的前下部，国产EVAL胶铸形良好，达到了减少AVM体积大小与血流量的价值，AVM较术前明显减少，也有利于提高伽马刀放射治疗的治愈可能。非粘附性液体栓塞剂国产乙烯-乙烯醇共聚物( EVAL)是聚乙烯和PVA的共聚物液体栓塞剂，可溶于二甲基亚砜（DMSO），与粘附性栓塞剂NBCA胶相比，国产EVAL最大优点是不粘管,可以长时间缓慢注射,聚合性好,操控性好，可在整个畸形血管团内充分弥散。术后患者一般情况尚可，神志语言与肢体活动正常，介入栓塞+伽马刀联合治疗随访观察中。

29岁男性，头胀耳鸣视力下降，检查发现颅内压增高，进一步磁共振和脑血管造影证实是硬脑膜动静脉瘘。 动静脉瘘是动脉和静脉之间形成的“短路”。正常情况下，动脉和静脉之间是毛细血管，而动静脉瘘发生后，动脉和静脉之间出现了异常的通道，动脉血经过这个异常通道之间进入静脉。动脉内压力和静脉内压力相差悬殊，于是在压力作用下，动脉内血流快速喷射入静脉，导致静脉内压力增高，出现头痛、甚至偏瘫、出血、视力下降等表现。 脑动静脉瘘的治疗目的是减轻静脉内压力，缓解临床症状；如果能彻底堵塞异常通路则是最好的结果，但有些瘘很难彻底堵住。

1.枕骨大孔区或者称颅颈交界区位于人体的哪个部位？ 通俗的说，颅颈交界区指的是头颅与颈部相接的区域，主要包括枕骨、寰枕关节及寰枢椎以及对应节段的神经组织，如：脑桥、延髓、高位颈髓、第1-2对颈神经根等。 2.何为动静脉瘘？ 人体的正常组织供应来源于动脉输送的动脉血，然后经过各级血管网提供至细胞，再由毛细血管收集回静脉。动静脉瘘指的是血液不经过上述的血管网而直接从动脉流至静脉，形成动脉与静脉之间的血流短路。 3.何为枕骨大孔区（颅颈交界区）动静脉瘘？其发病率如何？ 顾名思义，即动静脉瘘发生于颅颈交界区，属于脊髓动静脉瘘中特殊的一类，目前尚无明确的发病率统计报道，但其发病率极低，约相当于脑动静脉瘘发病率的十分之一。 4.枕骨大孔区（颅颈交界区）动静脉瘘的临床表现如何？ 经病历统计，就诊于宣武医院颅颈交界区动静脉瘘近百例，归纳其临床表现有以下几类：1）蛛网膜下腔出血：突发头痛伴有恶心、呕吐，无明显肢体活动障碍及感觉异常；2）延髓或脊髓水肿：颈枕部疼痛，头晕，肢体无力、感觉异常，大小便困难；3）无症状或轻微症状：间断头晕或偶然发现。 5.如何发现枕骨大孔区（颅颈交界区）动静脉瘘？ 因其发病率极低，当排除外伤或其他脑血管疾病引起蛛网膜下腔出血或MRI可见延髓或高位颈髓髓内水肿信号改变时需考虑颅颈交界区动静脉瘘，需要行全脑血管造影检查来明确诊断，这是该疾病诊断的金标准。 6.如何治疗枕骨大孔区（颅颈交界区）动静脉瘘？ 一旦造影明确诊断为颅颈交界区动静脉瘘后，依据造影的结果明确供血动脉以及引流静脉的特点和瘘口的位置选择最佳的治疗方案。目前多采用开刀手术切断异常动静脉之间沟通的方式来治疗该疾病，并获得了很好地治疗效果。 7.枕骨大孔区（颅颈交界区）动静脉瘘预后如何？ 随访观察我院近百例颅颈交界区动静脉瘘患者的预后情况得出以下结论：以出血起病的颅颈交界区动静脉瘘患者的预后比较好，基本可恢复至发病前的状态，完全可以正常的生活工作；而因脊髓或延髓水肿起病而就诊的患者，其预后与术前的功能缺损情况密切相关，但手术避免了症状的进一步恶化，术后经过

一、概述颈内动脉海绵窦瘘(CCF)是指颅内海绵窦段的颈内动脉本身或其在海绵窦段内的分支破裂，与海绵窦之间形成异常的动、静脉沟通，导致海绵窦内的压力增高而出现一系列临床表现。人体内唯一的一处动脉通过静脉的结构即是海绵窦，又因为高发几率的颅脑外伤，故海绵窦区极易发生动静脉瘘，其中TCCF占70％以上。自1974年Serbinenko首次报道以可脱球囊栓塞治疗TCCF获得成功，随着医学影像的飞速发展和栓塞材料的不断改进，以及30多年来栓塞技术的不断完善，血管内治疗已成为治疗CCF的首选方法。二、病因复杂的病因 因外伤引起者占75%以上，如颅底骨折撕裂、骨片刺破、异物穿通伤、火器伤；其他因素可发生自发性CCF，如动脉瘤破裂、动脉炎、动脉粥样硬化、妊娠期间自发性CCF。不同的病因会导致治疗过程和效果的不同。三、临床表现典型的临床表现 CCF的诊断主要是靠其典型的临床表现及典型的眼征，尤其是加上有颅脑外伤史即可确定诊断。头颅CT、MR可发现突眼，海绵窦显影增强或眼静脉增粗，可作为辅助诊断。典型的临床表现如下：（1）搏动性突眼（文献95%以上），因为海绵窦内的压力增高，影响了眼静脉的回流造成；（2）震颤与杂音，严重影响了患者的工作和休息，这是患者就诊的主要原因，所以治疗过程中以杂音消失为标准；（3）球结膜水肿和充血，由眼静脉的回流受限造成，是病人就诊的原因之一；（4）眼球运动受限（不多见），是因为通过海绵窦的颅神经受压所致；（5）视力减退；（6）神经功能障碍及蛛网膜下腔出血，在外伤的早期出现，与外伤的部位和程度有关；（7）致命性鼻出血，可能与假性动脉瘤有关。四、诊断与鉴别诊断脑血管造影能为血管内治疗提供全面信息。但应与其他原因引起的突眼相鉴别：（1）突眼性甲状腺肿；（２）眼眶内肿瘤；（３）眼眶内血管性肿瘤；（４）海绵窦血栓形成；（５）脑膜膨出。有经验的医生常能作出正确的判断。五、治疗CCF的治疗目的 （1）保护视力；（2）消除杂音；（3）使眼球回缩；（4）防止脑缺血或出血。由于CCF的临床症状呈进行性加重，因此，必须采取有效的措施进行治疗，以减少动脉血液流入海绵窦。单纯的颈内动脉海绵窦瘘，通常可以用可脱球囊闭塞瘘口，手术时间短、效果好、费用低。瘘口较大时，有时即使放置多个球囊仍不能闭塞瘘口，需改用弹簧圈+ONXY胶的栓塞法。对于有脑膜血管参与供血的颈动脉海绵窦瘘，即海绵窦区的硬脑膜动静脉瘘，可采用经静脉入路，用弹簧圈+ONXY胶的栓塞法，可治愈。

持续性的眼结膜充血和突眼 —————— 需警惕日常生活中很多患有难治性的突眼、持续性眼结膜充血，并可伴有搏动性耳鸣或头痛，屡次到医院就诊确未能得到有效的治疗，反而在诊治过程中症状可能持续加重，这部分患者很有可能患有海绵窦区的硬脑膜动静脉瘘，本病是硬脑膜动静脉瘘（duralarteriovenousfistulas，DAVFs）的一种。硬脑膜动静脉瘘是海绵窦、侧窦、矢状窦等硬膜窦及其附近动静脉间的异常交通，为颅内外供血动脉与颅内静脉窦沟通，多见于成年人。由于动脉血液直接流入静脉窦而导致静脉窦内血液动脉化及静脉窦内压力增高，从而使得脑静脉回流障碍甚至逆流，出现颅内压增高、脑水肿、脑代谢障碍以及脑出血等发生。硬脑膜动静脉瘘临床较少见，可见于任何年龄， 多为后天获得，本病病因较为复杂，现在研究发现可能与以下因素有关：静脉窦炎及硬膜窦栓塞，体内激素水平改变，血管肌纤维发育不良等，最为多见的是海绵窦区的硬脑膜动静脉瘘， 临床可表现为头痛、头晕、耳鸣、突眼、癫痫、脑出血、行走不稳等症状。从头皮上可见或触之增粗搏动的枕动脉和颞浅动脉、突出的眼球可有结膜充血水肿、皮肤充盈怒胀的静脉。大多患者表现为眼部充血、肿胀、眼球突出，常常没有引起患者重视，或认为是眼睛的疾病而就诊于眼科，导致长期疗效不佳，延误病情。孰不知，眼部改变只是此类疾病的表面现象，病根却在其脑内，不及时的正确的积极治疗，可能将导致严重的后果如脑出血等。对于发病早期，症状较轻，瘘口血流量小而较慢的，可采用一些简单的血管压迫治疗手法，促进海绵窦血栓的形成，达到治愈。但需要在专科医生的指导下进行。病情达到一定程度，可采用血管内介入栓塞的方法予以缓解或治愈。，是目前国内为数不多以脑血管病介入治疗为目的组建的专业团队，采用目前最先进的微创介入技术，通过动脉和静脉入路对此类病变予以根治性治疗，取得了满意的效果。在疾病的早期予以及时的治疗，避免了进一步的颅脑病变发生，降低了出血等严重后果的产生。提示：患有眼部持续性的眼结膜充血、突眼或伴有头痛和耳鸣的患者，请及时到相关的专科就诊，排除颅内病变。联系方式：上海市东方医院（同济大学附属东方医院）脑血管介入治疗专科 主任---- 方淳专家门诊时间： 每周四下午联系电话： 021-38804518-6140 021-38804518-2084本文系方淳医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

【概述】外伤性颈内动脉海绵窦瘘是指位于海绵窦内的颈内动脉或其分支，因外伤破裂直接与静脉交通，形成动、静脉瘘，其原因常为颅底骨折而致，在颅脑损伤中的发生率约为2.5％。由于颈内动脉海绵窦段被其出入口处的硬脑膜牢牢固定，故当骨折线横过颅中窝或穿行至鞍旁时，即可撕破该段动脉或其分支。有时亦可因骨折碎片、穿透伤或飞射物直接损伤而造成。据统计75％以上的颈内动脉海绵窦瘘均为外伤所致。受损的动脉或当即破裂或延迟破裂，故伤后至动、静脉瘘症状出现的时间不一，急者立刻出现，迟者数日、数周不等，常有一无症状的间歇期而后发病。【诊断】外伤性颈内动脉海绵窦瘘的诊断较易，但对瘘口类型和部位的确定却不简单，从治疗的角度看，诊断的目的和要求还应包括瘘口的部位、大小、盗血程度、瘘口供血来源、脑底动脉环（Willis Circle）情况及静脉引流方向等，便于选择适当的治疗方法。因此，常须采用股动脉插管行全脑选择性血管造影，除了对患侧颈内、颈外动脉造影之外，还要在压迫患侧颈动脉，暂时阻断血流的情况下，拍摄对侧颈内动脉和椎动脉造影像。能源在患侧颈内动脉造影像上，只见海绵窦内一团造影剂阴影，远端脑血管充盈较差，瘘口的确切部位难以确定。采用椎动脉造影同时压迫患侧颈动脉，使造影剂由后交通支逆行经颈内动脉海绵窦瘘口溢出，则往往清晰可见。同时行健侧颈内动脉造影也可了解Willis环是否完整，估计脑动脉代偿情况，有助于判断患侧颈内动脉血流是否可以中断。另外，通过选择性颈外动脉造影能显示有无颈内动脉的分支与海绵窦底部脑膜中动脉、脑膜副动脉及咽升动脉相吻合，形成颈外动脉供血。Parkinson（1967）曾将外伤性颈内动脉海绵窦瘘分为两类：其一，为海绵窦段颈内动脉本身破裂所致；其二，为海绵窦段颈内动脉的分支断裂所引起。后者采用单纯球囊栓塞常难以奏效。【治疗措施】外伤性颈内动脉海绵窦瘘自愈机会不多，仅有5%～10%，偶尔可通过压迫患侧颈动脉试验（Mata's Test）减少瘘口血流促其愈合而获成功。绝大多数都须采用手术治疗，手术的目的在于恢复海绵窦的正常生理状态，解除所属静脉系统的压力，裨使突出的眼球得以回复，挽救视力，消除杂音，防止脑缺血。手术方法颇多，对单纯颈部结扎患侧颈内动脉的方法，现已基本放弃。目前常用的治疗方法有两类，即手术栓塞和血管内栓塞。一. 手术栓塞治疗：系指采用开颅手术施行瘘孔的孤立术、铜丝栓塞术及直接瘘口填塞修补术。不论何种手术均须于术前作好Mata氏训练，行脑血管的交叉充盈检查，确保侧枝循环已建立之后，始能施术，否则，一旦阻断颈内动脉，即有瘫痪、失语的危险。1.孤立栓塞术：即于颈中和颅内分别结扎颈内动脉瘘口的近端和远端，使瘘孔孤立而闭合。不过此术完全阻断了颈内动脉的供血，故只有在侧支循环已建立，健侧单眼视力良好的情况下，始能考虑，因为患侧眼动脉的供血往往不能保留故有失明的危险。另外，颈内动脉海绵窦段的其他分支，如有旁路供血时，动静脉瘘仍有复发的可能，因此尚须经颈部注入肌栓，闭塞瘘孔，以提高疗效。手术方法：全麻下，先经患侧颈部切开，显露颈内动脉，作好断流准备工作备用。然后以翼点为中心经额颞部骨瓣开颅，切开硬脑膜排出侧裂池脑脊液，沿蝶骨嵴向内显露视神经，切除部分眶顶及视神经管上壁即可见眼动脉起始部。在阻断颈内动脉时最好将眼动脉一并夹闭，以减少逆流供血的机会。如果进行颅内操作时，由于静脉怒张影响显露，则可将颈部颈内动脉暂时断流，有利于手术的顺利进行。颅部手术完毕后，如常关闭颅腔缝合头皮各层。然后重新回到颈部术野，将颈总、颈内及颈外动脉暂时断流的情况下，切开颈内动脉插入一4mm内径的塑料管，再用粗丝线扎紧以免漏血。随即向颈内动脉海绵窦段注入肌栓，堵塞瘘孔。术毕，拔出塑料管，结扎颈内及颈总动脉，如常缝合颈部切口。2.海绵窦瘘铜丝栓塞术：即利用裸铜丝带有正电，经开颅手术将之插入海绵窦漏孔区，使带负电的血球及纤维蛋白附着栓塞。此法的优点是不影响颈内动脉的通畅，无远端缺血之虞，故适于双侧海绵窦瘘患者。手术方法：全麻下，经额颞骨瓣开颅显露颅中窝海绵窦外侧壁，必要时可将颞尖部分切除，以利操作。将事先准备好的灭菌细铜丝（0.15～0.2mm直径）4～5cm长，用铜丝导引套针刺入窦壁膨隆处。然后将铜丝连续插入1cm左右，至有阻力时剪断，另换其他有震颤或膨隆部位再行穿刺插入铜丝，直至海绵窦平服、坚实、震颤消失为止。二. 血管内栓塞治疗：系通过血管直接注入栓子或采用介入神经放射学，通过特殊导管栓塞瘘口。后者是70年代以来最简单、可靠的方法，治愈率高达90%以上。因需要特殊的设备和技巧，故短期内尚难普遍推广。下面简单地介绍颈内动脉栓子注入术及可脱性球囊栓塞术两种方法，以供参考。1.颈内动脉栓子注入术：即经颈部暴露颈内动脉，在暂时阻断颈总、颈内及颈外动脉的情况下，于颈外动脉起端处作小切口，将稍小于颈内动脉横径的肌肉栓，用剥离子推入颈内动脉，然后夹闭颈外动脉切口之近心端，开放颈总和颈内动脉，则肌栓被冲至瘘孔区。如此重复2～3次常能堵塞瘘孔。由于此法有闭塞颈内动脉或肌栓逸人远端之弊，现已少用。亦有人采用放风筝的方法，用尼龙单丝缚住肌肉栓，并夹一根夹作标记，将肌栓放入颈内动脉后，在尼龙丝的控制下，用X线透视调整肌栓的位置直至满意为止。然后将尼龙丝固定在血管外的软组织上，如常缝合颈外动脉切口及颈部切口。2.可脱性球囊栓塞法：通过股动脉逆行插管，在X线透视下将特制的导引导管插入患侧颈内动脉，然后选择合适的可脱性球囊导管，经导引管插至瘘口部位，注射少量造影剂使球囊呈半充盈状态，以便血流将球囊冲出瘘口。当确认球囊位于海绵窦内之后，用等渗碘水造影剂缓缓充满球囊至杂音消失、海绵窦不复显影而颈内动脉血流保持通畅时止，最后轻轻持续牵拉球囊显微导管，使球囊自动与Teflon导管分离。术毕，退出导管，穿刺处压迫10～20分钟以防局部血肿形成。本文系王向宇医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。