脑动静脉瘘

通过对于儿童脑AVM特点的分析（参见儿童脑AVM和成人的区别是什么？为什么儿童脑AVM需要积极治疗？），我们可以得知，儿童脑AVM应该积极的治疗，并且把治愈作为治疗的目标。同时考虑到儿童的发育特点及射线对儿童的损害，应该尽量避免可以避免掉的射线暴露。目前脑AVM有三种主要的治疗方式：手术切除、介入栓塞和伽马刀治疗。其他的治疗方式，包括一些药物治疗，都还在探索阶段。手术的治愈率是最高的，在90%以上。虽然适应证不如伽马刀和介入栓塞宽，主要针对于I-III级的AVM和少部分高级别的脑AVM（IV-V级），但儿童I-III级的脑AVM占了80%左右，所以多数的儿童脑AVM给了我们选择手术治疗的机会。并且，使用手术这种方式进行治疗，儿童接受的射线量最少。伽马刀治疗的治疗有年龄的限制，一般认为在5岁以上可以进行治疗。通过平均20-23Gy的周边剂量，3-5年的闭塞率可以达到60%左右。对于高级别的脑AVM也能有20%左右的闭塞率，总体效果还是不错的。需要关注的是射线相关的晚期并发症的出现，这种并发症是随着时间的增加而逐渐体现的。介入栓塞的治愈率大约是20-30%，优点是适应证广，几乎包括绝大多数的脑AVM，并且可以进行分次治疗，尤其适合一些有动脉瘤样结构的脑AVM。目前在介入技术方面，也在积极地寻求治愈性治疗的方式，有望在未来把治愈率进一步提高。关于并发症方面，并不是看上去越微创的风险越低，其实手术、介入、伽马刀三者并发症的发生率并没有明显差别。值得注意的是，伽马刀治疗中，由于孩子会接受较多的射线，远期并发症发生率最高。目前，这三种治疗方式在儿童这一特殊群体中该如何进行选择，尽管尚没有公认的共识，但治疗的目的是一样的，就是以治愈为治疗目标。结合医生各自最熟悉的技术和不同中心的优势进行选择，优先选择治愈率最高并最安全的治疗方式。美国的UCSF团队在2020年发表的一篇文章，详细介绍了对于儿童脑AVM该如何进行治疗方案的选择。文章认为，除了一部分大量出血需要急诊手术部分清除血肿减压的脑AVM，所有的儿童脑AVM都应该进行核磁和造影的评估，并且进行多学科讨论，包括儿童神经外科、神经介入医生、伽马刀医生以及儿科医生，结合S-M分级和Lawton教授提出的补充评分，小于等于6分的都应首先考虑能否进行手术切除。有动脉瘤样结构的可以进行术前的辅助栓塞。对于超过6分的和不能够进行手术切除的，考虑是否能够进行伽马刀和介入栓塞。对于伽马刀和介入治疗后仍不能治愈的AVM，再次评估能否进行手术切除。这个方案对于儿童脑AVM的治疗起到了重要的推动作用。现阶段的神经外科医学迅速发展，目前多家医院已经有了复合手术室，也就是可以在手术的同时做造影和介入栓塞。复合手术室可以在术中用造影确认全切除，这种方式可以把儿童AVM的手术全切率提升至将近100%。术中确认全切后，80%以上都可直接在手术室拔管，术后返回普通病房。可以大幅降低术后带气管插管管回ICU、镇静的比例，也避免了由于长时间带气管插管、镇静、吹呼吸机引起的肺炎等问题。这种方式安全有效，治愈率高，而且可以降低住院费用，减少儿童全麻次数，缩短住院时间。在复合手术手术室治疗脑AVM，对于患儿和医生都更加安全，尤其适用于 Spetzler-Martin 分级较高、病灶位于功能区、结构复杂或弥散型，以及既往接受过治疗的脑AVM患儿，是一种备受推崇的治疗方式，在有条件的中心应该积极利用。儿童脑AVM经过积极的治疗，通过手术、伽马刀和介入栓塞的三种方法的综合治疗模式，可以使80-90%的儿童脑AVM获得良好的预后，这个数字要高于成人的60-70%左右。尤其是手术切除，治愈率在90%以上，避免了再次出血的风险。而且对于伴有癫痫的儿童脑AVM，切除术后癫痫缓解率在80%以上，切除术后新发癫痫率不到4%。

出血性脑动静脉畸形国产EVAL胶栓塞+伽马刀治疗病情简介患者，女，14岁主诉：发现脑血管畸形9年现病史：患者9年前突然出现抽搐，恶心呕吐，意识障碍，就诊于山西省人民医院，诊断为脑出血，考虑脑动静脉畸形，保守治疗约3周，患者症状好转出院；1年前因头痛就诊于我院，我院查DSA示:脑血管畸形，行介入治疗；考虑胶栓可能导致静脉栓塞，经讨论用弹圈栓塞供血动脉，造影显示畸形部分栓塞，流速减慢，手术结束；现求进一步治疗，门诊以“脑血管畸形”收入我科。既往史：脑出血9年体格检查：神志清楚，精神可，神清语利，双侧瞳孔等大，直径3.0 mm，对光反射灵敏，双眼球各向运动充分，腱反射对称，感觉、共济查体未见异常。辅助检查：心肺腹未见明显异常血常规、凝血、血脂、肝肾功能未见异常心电图、胸片正常 2019-07-15 天坛医院术前 2019-07-15 （北京天坛医院）术后术前诊断：脑血管畸形手术指征:再次出血风险较大手术风险：1.畸形破裂出血2.脑梗塞，迟发出血3.入路血管损伤手术材料：6F导引导管微导丝（ASAHI 0.010 in＊200 cm）微导管（Marathon）EVAL 生物胶手术经过:患者取平卧位，全身麻醉成功后，常规消毒铺巾，右侧股动脉行Seldinger穿刺，置6F动脉鞘。超滑泥鳅导丝携带6F导引导管超选入左侧颈内动脉行正侧位造影显示左侧动静脉畸形，主要由额极动脉供血，经畸形血管向上失状引流，超滑泥鳅导丝携带导引导管选入左侧颈内动脉C3段，调整管头位置满意，撤出泥鳅导丝路图下，微导丝（ASAHI0.010in＊200 cm）携微导管（Marathon）超选入额极动脉，撤出微导丝微量造影显示管头位置满意，0.5mLDMSO充盈微导管，空白路图下，缓慢推EVAL 生物胶0.5mL，透视下显示畸形团内弥散良好，少量返流，造影显示畸形团大部分栓塞，顺利拔除微导管。遂结束手术。 术后国产EVAL生物胶铸型 术后正侧位造影图片示分支为过路型（供应额顶叶运动功能区），所以这个供血动脉没有进行注胶栓塞，建议术后2周联合伽马刀放射治疗。术者思考：患者九年前因颅内出血，DSA检查确诊为额顶叶脑血管畸形，患者为青少年，学习压力大，且畸形血管毗邻额顶叶功能区，为降低或杜绝AVM再次出血造成严重的并发症，治疗上非常有必要。脑血管畸形的介入栓塞需要详细分析评估脑血管畸形的局部血管构筑、供血动脉与引流静脉以及超选路径。术中造影脑血管畸形上部的供血动脉是过路型，分支供应额顶叶功能区，多次超选后依然无法保全此分支血管（担心会有功能障碍）所以此分支血管没有进行注胶栓塞，建议术后伽马刀放射治疗。此次介入手术超选栓塞脑血管畸形的前下部，国产EVAL胶铸形良好，达到了减少AVM体积大小与血流量的价值，AVM较术前明显减少，也有利于提高伽马刀放射治疗的治愈可能。非粘附性液体栓塞剂国产乙烯-乙烯醇共聚物( EVAL)是聚乙烯和PVA的共聚物液体栓塞剂，可溶于二甲基亚砜（DMSO），与粘附性栓塞剂NBCA胶相比，国产EVAL最大优点是不粘管,可以长时间缓慢注射,聚合性好,操控性好，可在整个畸形血管团内充分弥散。术后患者一般情况尚可，神志语言与肢体活动正常，介入栓塞+伽马刀联合治疗随访观察中。

29岁男性，头胀耳鸣视力下降，检查发现颅内压增高，进一步磁共振和脑血管造影证实是硬脑膜动静脉瘘。 动静脉瘘是动脉和静脉之间形成的“短路”。正常情况下，动脉和静脉之间是毛细血管，而动静脉瘘发生后，动脉和静脉之间出现了异常的通道，动脉血经过这个异常通道之间进入静脉。动脉内压力和静脉内压力相差悬殊，于是在压力作用下，动脉内血流快速喷射入静脉，导致静脉内压力增高，出现头痛、甚至偏瘫、出血、视力下降等表现。 脑动静脉瘘的治疗目的是减轻静脉内压力，缓解临床症状；如果能彻底堵塞异常通路则是最好的结果，但有些瘘很难彻底堵住。

1.枕骨大孔区或者称颅颈交界区位于人体的哪个部位？ 通俗的说，颅颈交界区指的是头颅与颈部相接的区域，主要包括枕骨、寰枕关节及寰枢椎以及对应节段的神经组织，如：脑桥、延髓、高位颈髓、第1-2对颈神经根等。 2.何为动静脉瘘？ 人体的正常组织供应来源于动脉输送的动脉血，然后经过各级血管网提供至细胞，再由毛细血管收集回静脉。动静脉瘘指的是血液不经过上述的血管网而直接从动脉流至静脉，形成动脉与静脉之间的血流短路。 3.何为枕骨大孔区（颅颈交界区）动静脉瘘？其发病率如何？ 顾名思义，即动静脉瘘发生于颅颈交界区，属于脊髓动静脉瘘中特殊的一类，目前尚无明确的发病率统计报道，但其发病率极低，约相当于脑动静脉瘘发病率的十分之一。 4.枕骨大孔区（颅颈交界区）动静脉瘘的临床表现如何？ 经病历统计，就诊于宣武医院颅颈交界区动静脉瘘近百例，归纳其临床表现有以下几类：1）蛛网膜下腔出血：突发头痛伴有恶心、呕吐，无明显肢体活动障碍及感觉异常；2）延髓或脊髓水肿：颈枕部疼痛，头晕，肢体无力、感觉异常，大小便困难；3）无症状或轻微症状：间断头晕或偶然发现。 5.如何发现枕骨大孔区（颅颈交界区）动静脉瘘？ 因其发病率极低，当排除外伤或其他脑血管疾病引起蛛网膜下腔出血或MRI可见延髓或高位颈髓髓内水肿信号改变时需考虑颅颈交界区动静脉瘘，需要行全脑血管造影检查来明确诊断，这是该疾病诊断的金标准。 6.如何治疗枕骨大孔区（颅颈交界区）动静脉瘘？ 一旦造影明确诊断为颅颈交界区动静脉瘘后，依据造影的结果明确供血动脉以及引流静脉的特点和瘘口的位置选择最佳的治疗方案。目前多采用开刀手术切断异常动静脉之间沟通的方式来治疗该疾病，并获得了很好地治疗效果。 7.枕骨大孔区（颅颈交界区）动静脉瘘预后如何？ 随访观察我院近百例颅颈交界区动静脉瘘患者的预后情况得出以下结论：以出血起病的颅颈交界区动静脉瘘患者的预后比较好，基本可恢复至发病前的状态，完全可以正常的生活工作；而因脊髓或延髓水肿起病而就诊的患者，其预后与术前的功能缺损情况密切相关，但手术避免了症状的进一步恶化，术后经过

持续性的眼结膜充血和突眼 —————— 需警惕日常生活中很多患有难治性的突眼、持续性眼结膜充血，并可伴有搏动性耳鸣或头痛，屡次到医院就诊确未能得到有效的治疗，反而在诊治过程中症状可能持续加重，这部分患者很有可能患有海绵窦区的硬脑膜动静脉瘘，本病是硬脑膜动静脉瘘（duralarteriovenousfistulas，DAVFs）的一种。硬脑膜动静脉瘘是海绵窦、侧窦、矢状窦等硬膜窦及其附近动静脉间的异常交通，为颅内外供血动脉与颅内静脉窦沟通，多见于成年人。由于动脉血液直接流入静脉窦而导致静脉窦内血液动脉化及静脉窦内压力增高，从而使得脑静脉回流障碍甚至逆流，出现颅内压增高、脑水肿、脑代谢障碍以及脑出血等发生。硬脑膜动静脉瘘临床较少见，可见于任何年龄， 多为后天获得，本病病因较为复杂，现在研究发现可能与以下因素有关：静脉窦炎及硬膜窦栓塞，体内激素水平改变，血管肌纤维发育不良等，最为多见的是海绵窦区的硬脑膜动静脉瘘， 临床可表现为头痛、头晕、耳鸣、突眼、癫痫、脑出血、行走不稳等症状。从头皮上可见或触之增粗搏动的枕动脉和颞浅动脉、突出的眼球可有结膜充血水肿、皮肤充盈怒胀的静脉。大多患者表现为眼部充血、肿胀、眼球突出，常常没有引起患者重视，或认为是眼睛的疾病而就诊于眼科，导致长期疗效不佳，延误病情。孰不知，眼部改变只是此类疾病的表面现象，病根却在其脑内，不及时的正确的积极治疗，可能将导致严重的后果如脑出血等。对于发病早期，症状较轻，瘘口血流量小而较慢的，可采用一些简单的血管压迫治疗手法，促进海绵窦血栓的形成，达到治愈。但需要在专科医生的指导下进行。病情达到一定程度，可采用血管内介入栓塞的方法予以缓解或治愈。，是目前国内为数不多以脑血管病介入治疗为目的组建的专业团队，采用目前最先进的微创介入技术，通过动脉和静脉入路对此类病变予以根治性治疗，取得了满意的效果。在疾病的早期予以及时的治疗，避免了进一步的颅脑病变发生，降低了出血等严重后果的产生。提示：患有眼部持续性的眼结膜充血、突眼或伴有头痛和耳鸣的患者，请及时到相关的专科就诊，排除颅内病变。联系方式：上海市东方医院（同济大学附属东方医院）脑血管介入治疗专科 主任---- 方淳专家门诊时间： 每周四下午联系电话： 021-38804518-6140 021-38804518-2084本文系方淳医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

海绵窦区的动静脉瘘通常可分为自发性和外伤性两种，一般认为前者则常见于颅底骨折后，骨片刺破邻近的颈内动脉，使血液进入海绵窦造成所谓的外伤性颈动脉-海绵窦瘘（CCF）；其处理已经常规化。后者是由于中颅凹及周围颅底血栓性静脉炎后诱发血管异常分流出先动静脉交通，称之为自发性海绵窦动静脉瘘（AVF），其瘘口直径多细小而且数目较多，甚至累及颈外动脉系统形成较大范围的病变，所以会给治疗造成较大的困难。由于解剖结构的复杂性，目前在治疗的选择中首先考虑经血管内栓塞处理，为控制局部静脉血栓的发展，文献多报道在治疗前后适当应用抗凝药加以预防。当海绵窦区的AVF形成后，判断病变的严重程度和治疗必要性时，不仅仅注意瘘口的大小、数目以及供血的来源，更重要是分析瘘内血液的回流方向如何，一般从DSA影像中分析，可把海绵窦AVF的血液引流方向归纳为：向前经眼上和眼下静脉引流；向后经岩上窦和岩下窦引流；向内经海绵间窦引流；向上经脑膜和侧裂静脉引流；向下经翼颚窝静脉丛引流。其中向侧裂静脉引流通常会进入脑皮层静脉，而升高皮层血管内的压力诱发脑实质内和蛛网膜下腔的出血。当眼上和眼下静脉回流血液增多时，会出现眼球充血，眼压增高，程度加重和时间延长时会造成视力损害。在引流方向主要集中在岩下窦和岩上窦时，会因海绵窦和颈内静脉较高的压力差出现与心脏跳动一致的搏动性杂音。在经血管内治疗的方式上，首先考虑操作简单的经动脉途径栓塞，但对多瘘口等较为复杂的AVF，采用经眼上静脉或岩上、下窦途径栓塞更易于闭塞全部的瘘口；由于病变复杂的特点，更多的病例可能需要动静脉联合入路栓塞是比较理想的方式。在栓塞材料的选择中，液态栓塞剂（NBCA和Onyx）效果应优于螺旋圈，而应用两种材料混合栓塞，既能防止液态栓塞剂弥散过度，又能充分堵塞不同的瘘口；这也是本组对海绵窦AVF栓塞治疗中最多的选择。和所有脑膜AVF对人体的危害相似，海绵窦区AVF的危害性主要在于瘘血向皮层静脉引流而诱发颅内出血；其次是眼上静脉高度充血而造成的视力下降。这两点因该是栓塞处理海绵窦AVF的主要适应证。鉴于血管内治疗我们遵循着有效性、可行性、安全性和经济性四条原则，所以当栓塞治疗中可能出现的对颅底神经造成缺血性损伤和逆行发生颅内血管误栓机会增大时，如果不具备颅内皮层引流和视力损害的病变特征，则不必强行栓塞而转为保守观察及对症处理，或由设计中的完全栓塞改为部分重点栓塞，在随访过程中若病变特点改变利于安全栓塞，再行二次处理；以最大的可能既消除自发性海绵窦AVF的高危因素，又能保证患者的生存质量。