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刘星涛主治医师 医生集团-四川 线上诊疗科 静脉畸形，旧称海绵状血管瘤。到底是畸形还是肿瘤？困扰着罹患该病的患者，不同的称谓所导致的心理恐慌是不同的。到底是一种什么样的疾病？它会有什么样的表现？会对患者的身体有什么影响？该怎么治疗？希望这篇文章能让患者不再困惑。 一、静脉畸形发生原因： 静脉畸形是胚胎在第4-10周中，静脉在发生，发育的过程中出现异常所致。由于VEGF（血管内皮生长因子）表达异常、及TIE2(血管内皮特异性受体酪氨酸激酶)相关的信号通路异常所致。50%以上散发的静脉畸形均可见活化的TIE2体细胞基因突变。所以静脉畸形不是肿瘤只是上帝的玩笑！ 二、静脉畸形是否有遗传倾向： 静脉畸形多数为散发的基因变异所致，基本上与父母无关，遗传给下一代的可能性较低。虽然国内外有一些家族中有多个静脉畸形的案例报道，但是遗传的风险很小。所以患者本身对下一代的影响很小，同时作为家长要生第二个宝宝也无需恐慌。 三、静脉畸形的发生部位： 静脉畸形好发于口腔颌面部，约占70%左右，其次四肢，内脏，骨骼均可发现静脉畸形的踪影，简单的一句话，有静脉的地方就有可能会产生静脉畸形。 四、静脉畸形的表现： 静脉畸形如果发生在身体比较身体浅表部位，一般表现为蓝紫色的包块或者呈浅红色，它不是肿瘤只是错构的管腔，和正常的组织一样会生长。但是永远不会发生转移，或者急剧的增大。 五、静脉畸形对患者身体的影响： 静脉畸形是错构的静脉结构，管壁比正常的静脉薄弱，缺乏正常的静脉瓣结构，正常的静脉血流入到畸形静脉里面时常瘀滞在异常的管腔里面，难以回流到正常的静脉。它对人的危害均基于这种异常，其具体表现为：1、影响外观。由于它发生在口腔颌面部，首先对外观有很大的影响，两侧面部不对称，情绪激动，用力，或者畸形静脉位置低于心脏时更为突出，表浅的皮肤可以看到蓝紫色的血管。双侧肢体不对称，患侧肢体常较对侧粗大，等等2、影响功能。如果静脉畸形发生在特殊部位，由于体积的变化会导致正常的解剖位置发生改变。比如发生在口咽或者气道周围，会堵塞气道引发通气障碍，发生在关节部位，会影响正常的活动，发生在眼眶部位会导致突眼。3、疼痛。血液填充畸形静脉后，薄弱的血管壁，以及缺失的静脉瓣会让血流难以回到心脏，所以患者会出现胀痛的感觉。缓慢的血流也可以促使静脉石的生成。当静脉石卡压神经的时候也会出现疼痛的表现。深部微小的畸形静脉容易产生血栓也会诱发疼痛。4、出血。畸形静脉比正常的静脉薄弱，更容易破裂，当其受到外力作用时候，容易诱发出血。巨大的静脉畸形里面血液流动速度非常慢，容易导致血栓的生成，这个时候我们的身体会启动凝血和抗凝机制导致血小板的大量消耗。严重时候会诱发整个身体的出血倾向。 六、静脉畸形该怎么治疗: 医生治疗的不是疾病而是病人的需求，静脉畸形只是一种良性的疾病绝对不会发生恶变，不需要特别的恐慌。是否需要治疗均取决于患者的要求。不同的患者由于接触到不同的医生接受到不同的观点，又因为疾病部位、表现、危害不同。所以导致了很多的治疗方式。大致来讲分为以下几种：1、外科切除。自现代外科学诞生以来，外科手术就是对抗静脉畸形最传统的武器，对于范围比较局限，位置比较表浅的病灶，外科手术均是不错的选择。但是遗憾的是外科手术不能解决所有的问题。它总会留下瘢痕，对于深部的病灶创伤非常大，对于特殊部位的病灶，比如气管、咽喉、眼球后、关节腔内、椎管内、都是手术的禁区。2、激光。激光治疗是利用光的热效应，损伤血管，达到治疗的目的。但是激光仅限于皮肤表层难以到达深部。3、介入硬化治疗。介入硬化治疗是在DSA的引导下，经皮穿刺畸形静脉，造影检查，明确畸形血管情况后，注入博来霉素、聚多卡醇、聚桂醇、无水乙醇等血管内皮损伤药物，损伤畸形血管的内皮细胞，达到闭合畸形血管的治疗方式，是目前公认对抗静脉畸形最有效的武器。4、药物治疗。目前唯一能够从基因通路上抑制静脉畸形发展的药物是西罗莫司，尚处于临床试验阶段，仅少数有研究的医生在使用。5、门诊盲打：是指有经验的医生在门诊局部穿刺，注入硬化剂，该治疗手段也是对硬化剂的使用，但是存在误入动脉导致局部坏死或者截肢的风险。 以上是对静脉畸形的初略解读，希望能够帮助到有需要的患者。2019年08月02日
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2019年07月29日2324
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赵天智副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 海绵状血管瘤其实是血管畸形，手术中可以看到，海绵状血管瘤里有畸形静脉，这些静脉管壁不成熟，很容易出血。这些静脉畸形是先天性的。 那么，静脉畸形为何称之为瘤？ 因为，这些畸形静脉出血后，血块纤维化后和畸形静脉混合在一起，形成球状的肿瘤，因此无论拍片子还是手术中所见，都呈现肿瘤样的肿块，而且质地有一定的弹性，海绵状血管瘤的名称就是这样来的。尽管被称作瘤，但其实质上是静脉畸形团。 所以，海绵状血管瘤并不是真的肿瘤。海绵状血管瘤虽然不是真的肿瘤，但是也会长大。但这种增长的性质与胶质瘤完全不同，后者是由于肿瘤细胞分裂导致肿瘤体积增大，而海绵状血管瘤并不含有肿瘤细胞，它的长大是由于静脉畸形反复出血，每次出血都有血块没有完全吸收，这就形成了新的纤维化，就象泥沙一样地反复沉积，导致包绕畸形静脉团的肿块越来越大。因此海绵状血管瘤也可以象真的肿瘤一样，“长”得很大。 海绵状血管瘤的症状体征： 无症状：占总数的11%～44%，轻微头痛可能是唯一主诉，常因此或体检做影像学检查而发现本病。头痛是否与病灶出血有关还需要进一步研究，但其中40%在6个月～2年内出现下述症状。 癫痫：占40%～100%，见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤，表现为各种形式的癫痫。海绵状血管瘤比发生于相同部位的其他病灶更易于发生癫痫，原因可能是海绵状血管瘤对邻近脑组织的机械作用(缺血、压迫)及继发于血液漏出等营养障碍，病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着、胶质增生或钙化成为致痫灶。 出血：从手术标本或影像检查常可发现病灶内有不同阶段的出血，而有症状的显性出血占8%～37%。根据计算，病人年出血率为0.25%～3.1%；病灶年出血率为0.7%～2%。大脑半球深部海绵状血管瘤更易出血。与AVM出血不同，海绵状血管瘤的出血一般发生在病灶周围脑组织内，较少进入蛛网膜下腔或脑室。海绵状血管瘤出血预后较AVM好，但首次出血后再次出血的可能性增加。反复出血可引起病灶增大并加重局部神经功能缺失。 局部神经功能缺失：占15.4%～46.6%。急性及进行性局部神经功能缺失常继发于病灶出血，症状取决于病灶部位与体积。可表现为静止性、进行性或混合性。大量出血引起严重急性神经功能症状加重较少见。 查出海绵状血管瘤，该怎样治疗？ 脑海绵状血管瘤的治疗包括保守、手术和放射治疗，明显症状如神经功能缺失、显形出血(即使仅有1次)、难治性癫痫、病灶增大或有高颅内压者均应手术治疗。手术治疗的目的是全切除病变，消除病灶出血风险，减少或防止癫痫发作，恢复神经功能。 手术治疗适应证： （1）病变达软脑膜表面； （2）反复出血伴进行性神经功能缺失； （3）急性出血破至病变囊外； （4）因病灶内大量出血引起明显占位效应； （5）消除或减少癫痫发作。 现代外科技术已可使幕上单个病灶安全切除，因此建议年轻无症状的海绵状血管瘤患者应该手术切除，即使病灶位于功能区。儿童患者由于病灶出血可能大以及潜在癫痫可能，是手术的强烈指征。 病变部位不同，处理策略略有区别。不同部位病变出血后果不同，幕上可到达病变的手术切除的死亡率和致残率很低。在中央区、语言区、计算皮层、内囊或丘脑病变即使小量出血也可表现明显症状；而位于非重要区域病变即使明显增大或病变外出血也可无明显临床后果。丘脑内囊病变与脑干海绵状血管瘤有相似的处理原则。如病变位于软脑膜下或浅层，则应手术干预；而如病变在深部，没有合适的手术径路到达，手术切除的并发症发生率增加，应密切观察。2019年07月19日1639
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陈辉副主任医师 上海第九人民医院 整复外科 1.标准名称？静脉畸形：旧称“海绵状血管瘤”，是因为其形态和结构类似海绵，现已少用。静脉畸形还分多种特殊类型，单用“静脉畸形”，即指最为多见的“普通静脉畸形”。 2.病因？尚不明确，与胚胎期血管发育异常有关，即在不该出现静脉血管的地方长出了多余的一团血管。可能由于某个或某些基因突变所致，如Tie2基因。 3.是否会遗传？多数为散发，患儿自身基因突变导致，即基本与父母无关，遗传给下一代的可能性也很小。在国外和我们的病例中，也有少数家族中出现多名患病者。因此，遗传风险是很小的。如果要生第二个宝宝，不必过于担心。 4.何时长出？是一种先天畸形，即出生时病灶就已经存在了。只不过，有些病灶长的很小或较深，过了数月、数年，甚至更长时间后才因为肿胀或疼痛而被发现。 5.由什么成分构成？主要是由静脉管腔和间质纤维成分构成，静脉管腔里充满了静脉血。如果病灶界限清晰，管腔大，且明显多于纤维，称为局限型，治疗后管腔容易萎缩，效果好；反之，界限不清晰，管腔小，纤维居多，则不易萎缩，治疗效果通常较差。由于血液瘀滞，容易形成血栓，时间久了，就可能形成一粒粒圆形、光滑的“静脉结石”。 6.长在哪些部位？全身各处都可能长。50%位于头面部，如面部、眼睑、鼻部、唇部、头皮和腮腺咬肌等。其他位于四肢和躯干，以及一些少见部位，如会阴、咽喉、气管和内脏等。可累及皮肤、脂肪、肌肉和骨骼等各种组织。当然也可能长在颅内，需要神经外科处理。 7.生长过程？病灶会缓慢增大，青春期和孕期是两个生长高峰期。国外研究发现：幼儿有26.1%的几率出现进展，成年之前有74.9%，终生为93.2%。在青春期的进展（60.9%）较儿童期（22.5%）更为明显。弥散型较局限型，肢体和躯干较头颈部的更易出现进展。 8.典型外观为蓝紫色的肿块，质地柔软，突出于皮肤。皮肤温度一般是正常的，或者还伴发红色斑片，即毛细管畸形。用手按压时，血液被挤出，体积会缩小。而哭闹或低头时，血液更加充盈，体积会变大。一些非典型表现，如质地偏硬、深部病灶、皮温偏高等，需要医生仔细鉴别。 9.会长多大？体积小的病灶仅类似绿豆或黄豆大小，而体积大的病灶可累及整个头面部或整个躯干和四肢，从浅到深，各种组织，十分巨大，完全可以使人丧失原来和面容或外形。 当然，畸形范围会有多大，基本在出生时已经确定。之所以会有逐渐增大的过程，是由于早已存在的畸形静脉的管腔逐渐开放和血液逐渐充盈所致。尚没有确切证据表明畸形血管会像肿瘤一样侵袭正常的组织。因此，只要不是出生后不久，假如病灶长在腿上，就不用担心会蔓延到脸上。也存在全身同时长多处病灶的病例。 10.会自然消退吗？不会，必须治疗才有可能。 11.有何危害？外观：小面积的病灶即会影响，皮肤发蓝或肿胀，就会不好看，体积越大影响越明显。 功能：鼻腔、咽喉病灶可能导致呼吸或吞咽受限；舌头病灶影响吃饭说话；眼睑病灶导致无法睁眼，弱视或失明；四肢病灶引起疼痛、关节功能障碍等。体积巨大的病灶都可能出现出血和疼痛，但致命性出血尚罕见。 12.如何诊断?根据上述典型的病史和医生的体检，90%以上的静脉畸形即可准确诊断。但需要与一些特殊类型静脉畸形，或还含有其他脉管成分，如淋巴管、动脉等病灶进行鉴别。 13.磁共振为何是重要的影像检查？磁共振可以清晰而准确的显示病灶的大小、深度，以及周围的组织结构，还用于治疗前后疗效的对比，是必不可少的检查。如果表现不典型，还需要视情况加做B超、CT或血管造影等。 14.如何治疗？1）栓塞硬化治疗：是毫无疑问的国际一线和主流治疗，通过注射各种药物使静脉管腔闭塞，病灶萎缩。创伤小，不遗留瘢痕，效果较为确切。但是，可能有较小的概率因为药物流到了不该进入的血管，特别是动脉，而造成较为严重的并发症。如心肺脑栓塞、心跳骤停、组织坏死、神经损伤等，死亡病例亦有报道。 2）激光：适合于浅表的静脉畸形，因为激光穿透有限。较为安全，可能出现皮肤损伤而留疤，但不会出现栓塞引起的严重并发症。 3）手术：体积较大或者累及了重要组织结构的的病灶是难以切除的。因为出血非常难于控制，且可能损伤了重要功能，瘢痕增生而外形丑陋。因此，一般不会首选切除，只适用于切除栓塞硬化治疗之后难以消退的残余组织或进行外观整形。 4）口服雷帕霉素治疗：雷帕霉素是一种免疫抑制剂，对少数静脉畸形有效，可以使之部分萎缩，或改善持续疼痛等症状。只作为最后的办法，用于体积巨大、功能影响严重，其他方法均不可行的少数病例。因不良反应可能较为明显，药物价格较贵，应充分评估，慎重选择。 5）其他治疗：铜针、冷冻、放射等，已少用或被弃用。 15.治疗时机如何选择？只要觉得影响外观或功能，均可以开始治疗。但一岁以内的婴儿，限于不宜多次全麻，或不位于重要部位，或血管弥散细小而难以硬化治疗，可以观察随访，或激光处理皮肤病灶。 16.可以完全治愈吗?除了非常小的病灶，绝大多数静脉畸形是难以被100%清除的，即便是手术切除。但手术受限太多，如不能因切除腿部肌肉病灶，而影响走路；不能因切除腮腺病灶而造成面瘫等。 “带病生存，和平共处”，可能是一种可取之道。（完）2019年01月14日26374
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