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李心远主任医师 上海市同仁医院 神经外科 1.什么是痉挛性斜颈？答：痉挛性斜颈是一种以颈肌扭转或阵挛性倾斜为特征的疾患。多见于中、青年，发病开始时症状轻微，起病缓慢，头部不随意的向一侧旋转，颈部则向另一侧屈曲，逐渐加重至不能控制，转向定位时可出现颤抖。在紧张、情绪激动以及疲劳时症状加重，睡眠时颈枕部受支撑时症状完全消失。由于涉及到不同的颈部肌群，发病时颈部向一侧歪斜或者后仰，还可表现为颈部不停的旋转。反复的痉挛发作让患者颈肩部肌肉疼痛不堪，病人焦虑不安，失眠，情绪低落，甚至对生活失去信心。2.痉挛性斜颈的特点?答：脖子反复扭转，不由自主地向一侧偏转，肩颈部酸痛，症状持续3个月以上，那么，要当心患上了痉挛性斜颈。3. 痉挛性斜颈的发病原理？答：颈部肌肉由脑内神经细胞发出的神经纤维支配，其中部分纤维传导细胞内发出让肌肉收缩的指令，另外部分神经纤维传导让肌肉松弛的命令，由于痉挛性斜颈患者脑内神经细胞病变后功能失调，持续发出让肌肉收缩的指令，如同刹车失灵因而病人颈部肌肉群不由自主痉挛，患者头部出现旋转、侧弯、后仰等异常姿势。4.如何治疗，各种治疗的评估？答：目前医学上还没有让神经细胞恢复正常功能的办法。肉毒素颈部肌肉注射只能暂时缓解部分痉挛症状，反复注射可能导致颈部肌群硬化留下后遗症，病人不愿接受。上世纪90年代起，医生采用胸锁乳突肌或者颈部肌肉切断的方法治疗痉挛性斜颈，由于难以确定究竟是导致痉挛发生的责任肌肉，因此疗效不佳，现在已逐步弃用。目前国际上前沿的方法是对病变神经松解（让踩油门的脚放下来），难点在精确辨认病变神经。先进的电生理监测技术，在手术前通过肌电图监测来判断责任肌肉，在手术中以诱发肌电位监测手段精准辨别病损的神经，显微镜下微创松解该神经，从而既达到治愈痉挛性斜颈的目的又避免了并发症的发生。本文系李心远医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年06月22日17676
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刘清军主任医师 天津市环湖医院 疼痛科 痉挛性斜颈是指颈部肌肉阵发性或强直性收缩而造成头颈部倾斜或旋转的一种异常姿态，中青年发病。Freckmann(1981) 认为周围性病变可能是微血管对副神经的压迫，即副神经受血管长期压迫产生局部脱髓鞘变，使离心和向心纤维之间产生生物电短路，致异常冲动积累而产生头部肌肉收缩。发病多呈隐袭性，可突然发生，头颈向一侧倾斜或旋转，过伸或过屈。症状可因情绪紧张而加剧，早期能由手纠正或用心控制，但不持久，严重者头颈持续处于异常姿态。患侧部肌群常肥大、痉挛、有痛感。手术方式: 打开枕大孔及上颈段椎管, 在手术显微镜下观察双侧副神经根周围有无血管及其压迫, 通常压迫神经的血管椎动脉、小脑后下动脉或脊髓后动脉, 确认后切断该处齿状韧带, 在神经与压迫血管之间垫入teflon 棉, 使之隔开。副神经微血管减压治疗的最大优点是: 没有神经和肌肉切断术后引起的不可逆性神经和肌肉功能障碍。如果选择正确而且神经血管减压充分, 会取得相当满意效果。手术有效率为70% 左右, 10% 的病人无效。2013年03月02日4718
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倪红斌主任医师 南京鼓楼医院 神经外科 斜颈是指头持续性向一侧倾斜，患侧乳突尖与胸锁关节靠近。 由于病因不同，斜颈分为8型。分别为肌性斜颈、骨性斜颈、眼源性斜颈、反射性斜颈、炎性斜颈、痉挛性斜颈、麻痹性斜颈等。前二型属于先天性，后六型属于继发性。 痉挛性斜颈有四种类型：1. 旋转型， 即头绕身体轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转。2. 后仰型，头向背部作痉挛性或阵挛性后仰，面仰天，颈椎呈弓状前突。3. 前曲型，头向前胸作痉挛性或阵挛性前曲。4. 侧挛型，头偏离纵轴向左，向右，重症病人其耳、颞部与肩部逼近或贴紧，并常伴随同侧肩膀向上招举现象，加近与肩膀的距离。 痉挛性斜颈是由颈部肌群阵发性不自主收缩引起的头部向一侧扭转或阵发性倾斜为主要症状的症候群。这种头部肌肉不自主的异常运动尤其会在患者处于公众场合或紧张繁忙时加重，使患者的工作无法正常进行。约有75%的患者有与颈肌痉挛发作相关的特定疼痛，如头痛、颈痛；约1/3的患者有颊部、眼睑、手臂或躯干痉挛，约25%的患者有站立性或运动性手震颤。这些症状给患者的生活带来很大痛苦。 痉挛性斜颈的发病机理不清，有人认为与遗传、外伤和前庭功能异常，副神经受到血管的压迫有关。 对痉挛性斜颈的治疗，内科采用肉毒素局部肌肉注射和口服抗胆碱能药物的方法，但长期用药后，往往会发生患者不能耐受的副作用或药效减低；外科则多选用切断颈部受累的肌群和切断支配颈部肌群神经根的方法，这种方法远期疗效欠佳。微血管减压治疗痉挛性斜颈有较好疗效，手术者的经验相当重要。2009年08月21日7134
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修波主任医师 中国人民解放军总医院第七医学中心 神经外科 痉挛性斜颈 1、定义：痉挛性斜颈：是指原发性颈部肌肉不随意收缩引起的头颈扭转和转动为表现的症侯群，以成人肌张力障碍局限型发作最为常见，称之为特发性颈肌张力障碍更确切。其定义是：由于异常的不随意肌收缩引起的颈部不随意性扭曲和转动。 2、发病率：痉挛性斜颈的患病率大约是9/10万，女性的发病率通常是男性的1.5～1.9倍。发病的高峰年龄为50～60岁，70%～90%的病人在40～70岁之间发病。 3 、病因痉挛性斜颈的确切病因尚未明确，可能与以下几方面相关： 1） 遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。 2）外伤：文献报道9%～16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。 3）前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭－眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。 4）其他：由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。 4 、临床表现 本病多为成年起病，女性发病率略高于男性。起病缓慢，病情逐渐加重 ，很少会自行消退或缓解。头颈部肌肉不能控制的异常运动，往往双侧肌群受累，但受累程度常不对称，致使头部偏向一侧作扭转运动。此病在活动时或工作紧张时加重，睡眠时症状减轻或消失。症状经常是突然出现，表现为“颈部的牵拉或拖拉”或者是头部的不随意转动或急转。非典型症状可导致误诊为“关节炎，颈神经根病，精神性疾病，帕金森或颞下颌关节综合征”。 颈挛性斜颈在3～5年内趋向加重，持续时间可从1个月到18年，存在很大差异。而后症状有趋于稳定的表现。在稳定之后可能有一轻微的缓解过程。但缓解不明显，常常是不完全的或非持续性的。然而，几乎所有的病人在5年之内都会复发，而且存在缓解和复发交替出现的现象。在痉挛性斜颈患者中功能障碍是很常见的，同时，许多病人伴有抑郁表现。另外，疼痛在痉挛性斜颈中发生率较高。5 、分型 1）按痉挛肌肉累及的范围分型 痉挛肌肉局限在颈部,仅引起颈部斜颈症状称单纯性ST。痉挛肌肉累及到面部，咽喉部，四肢或躯干部，这类ST的症状仅仅是全身症状的一部分称症状性ST。 2）按斜颈姿态分型 分为旋转型，该型中有水平旋转型，后仰旋转型和前屈旋转型；侧屈型；前屈型，后仰型和混合型。 3）按病情程度分型 分为重型和轻型。 4）按肌肉痉挛的方式分型 分为强直型，阵挛型，还有强直和阵挛混合型。 6 、诊断 根据特征性的斜颈表现,诊断不难，其诊断仍以临床为主，再结合触诊、肌电图描记、局部阻滞和颈部肌肉表现等，对患者进行综合分析得出诊断和临床分型，制定治疗方案。 7、外科治疗治疗目的是为了缓解症状、改善生活质量和防止并发症。对于那些肌张力障碍是持续的，对大量药物和肉毒素注射无效的和伴有显著功能障碍的患者，需要手术治疗。修波教授对于痉挛性斜颈进行具体情况具体分析，采取个性化、优化治疗。根据患者病情分别选择显微血管减压术、神经切断术和/或肌肉切断术相结合的方法，即尽可能使颈部活动功能不受限制，同时解除痉挛性斜颈。譬如，根据患者颈部肌肉受累范围而采取副神经显微血管减压术、颈1～3神经前根切断术。临床实践证明，此手术可以使大多数的痉挛性斜颈患者得到康复。图 典型病例 （经修波大夫手术已治愈。医学照片，牵涉个人隐私，不得扩散、转用）本文系修波医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2009年07月04日13101
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