痉挛性斜颈

病史：吴xx，男性，47岁，因“头颈部向左侧扭转半年 ”入院。症状体征：患者1年前无明显诱因逐渐出现颈部僵硬和不自主向左侧扭动，症状逐渐加重，左侧颈后部肌肉酸胀、疼痛，头摆正中位置能坚持30秒左右，头往右侧偏转时颈部可以稍放松。平躺后肌肉痉挛稍缓解。入睡后颈部肌肉痉挛消失。紧张焦虑、睡眠差和劳累时症状加重。不能开车，阅读、看电视时需要费力控制斜颈，户外活动明显受限。起病后1个月左右无法坚持工作。无四肢感觉、活动障碍，无吞咽困难和饮水呛咳，无耳鸣、眩晕等不适。服药和打封闭无效果，未注射肉毒素。专科查体：头颈部向左侧扭转，右侧胸锁乳突肌持续痉挛，左侧颈后部肌肉持续痉挛抽动、体积增加，左肩略高于右肩（图1）。TWSTRS评分：斜颈严重性评分15(满分35)，生活质量评分 20（满分30），疼痛评分10（满分20）。视频1：术前视频判断参与痉挛的肌肉：通过观察患者的痉挛症状，颈部CT、MR和肌电图（见图1）的表现来判断痉挛的肌肉。此外，根据痉挛的肌肉代谢活跃，对葡萄糖摄取较高这个特点，通过18F-FDG PET-CT扫描，可以和其他没有参与痉挛的肌肉很容易区分开来。但是，痉挛的肌肉也要区分主次。我们的策略是处理主要的痉挛肌肉，次要的肌肉可以不做处理。根据检查，我们判断参与痉挛的主要肌肉有：右侧胸锁乳突肌、右侧斜方肌（支配的神经为右侧副神经）；左侧肩胛提肌、左侧头夹肌、左侧头下斜肌（支配的神经主要来自于左侧副神经和C1-C3的前根）。次要的痉挛肌肉有：双侧颈长肌、右侧胸廓肌肉等，可以不做处理（图2）。诊断：痉挛性斜颈（旋转型）手术方式：硬膜下选择性神经根切断术结果：术后1周伤口愈合，患者颈部肌肉痉挛消失，症状明显改善，出院。视频2：术后第三天。术后3个月随访，患者颈部肌肉无痉挛，颈部无转动障碍，已经恢复正常生活。视频3：术后3月，头正中位置。视频4：术后3月，头部左右转动状态。视频5：术后3月，走路状态。视频6：术后8月，患者颈部活动状态良好，已经恢复正常的工作和生活。讨论：痉挛性斜颈，人们俗称的“歪脖子”，医学名称叫做痉挛性斜颈。大多数痉挛性斜颈病人病因不明，少部分病人有家族史。痉挛性斜颈的发病机制尚不完全清楚，可能与基底核、丘脑、前庭神经等部位的功能障碍有关，通常认为属于锥体外系疾病范畴。由于颈部肌肉的不自主收缩而表现为头颈部的运动及姿势异常，表现为头颈部不自主地扭转、侧倾、前屈和后仰，常为不同运动方向、不同程度的组合。此病起病缓慢，大多患者在活动时或工作紧张时加重，休息后症状减轻，睡眠时消失。多数患者起病后症状呈进行性加重，前5年较明显，之后保持相对稳定。前期患者多表现为颈部肌群感觉异常，似“落枕”感觉，80%的患者会出现不同程度的头颈痛。后期则多表现为头颈部不自主运动或明显姿势异常，呈持续性。患者由于颈部持续的痉挛和疼痛，感受异常痛苦，常使患者焦虑抑郁，严重影响日常生活和工作。保守治疗方法包括药物治疗及肉毒素注射。药物治疗有一定的效果，但难以缓解症状。常用的药物有美多巴、巴氯芬、安定类、氟哌啶醇等。肉毒素注射亦很难达到满意的疗效，原因在于痉挛性斜颈参与痉挛的肌肉数量众多，肌肉位置有深有浅等，肉毒素注射常常无法覆盖全部痉挛的肌肉。文献介绍肉毒素药效持续时间约为持续12～24周，病人需要反复注射，另外重复注射因产生抗性导致后续注射失败。手术治疗包括三联术(颈1-6神经后支切断术、痉挛肌肉切断术、副神经切断术)、Foerster-Dandy手术、脑深部电刺激术等。武汉中心医院陈信康教授早在80年代用二联术（痉挛肌选择性切除术和副神经切断术）治疗痉挛性斜颈，取得一定的疗效。在90年代，陈教授在二联术的基础上，增加了颈1-6神经后支切断术，命名为三联术，提高了手术的疗效。立体定向脑深部电刺激术通过调节大脑深部核团的功能来达到治疗目的，大部分患者通过手术可以达到一定程度的症状改善，具有可逆性、可调性及安全性高的优点。但由于难以达到满意的症状改善，术后需频繁随访以进行参数调控，且病人需要承担高昂的设备采用及更换费用，这些弊端限制了脑深部电刺激术的应用。我们开展的选择性神经根切断术是在Foerster-Dandy 术式的基础上进行改良而来。Foerster-Dandy 手术在全麻下进行，后颅窝和颈1-颈4椎板切开，在硬膜下辨认双侧副神经和颈1-颈4前根和后根，进行切断。使副神经和颈1-颈4神经支配的肌肉全部因失神经支配而达到改善症状的效果。一般认为该手术创伤较大，切断的神经数量多，术后会出现大量的颈部肌肉萎缩，颈部肌肉无力，甚至可能会出现吞咽困难、构音障碍等严重的并发症。由于Foerster-Dandy手术可能会导致严重的并发症，不少医学中心进行手术改良，减少切断的神经，提高疗效减少并发症。针对Foerster-Dandy 术式的手术创伤大和切断神经过多等缺点，我们进行以下的改进：第一，根据痉挛性斜颈的症状学特点，利用影像学检查和肌电图检查，精准的判断参与痉挛的主要肌肉。第二，在电生理监测下，通过低电量刺激，逐根测试神经分支，准确判定痉挛肌肉的支配神经，进行选择性的切断，力争做到精准，不多切断神经，尽量保留不参与痉挛肌肉的神经分支。第三，我们针对参与痉挛的主要肌肉进行处理，其他非主要痉挛肌肉不需处理，避免了过度的切除神经。目前，对于痉挛性斜颈的治疗尚无统一的标准，不同的术式各有优缺点，各个医学中心根据自身的条件，选择不同的手术方式。每个痉挛性斜颈的患者的症状表现各有不同，症状的轻重也不同。我们应遵循个体化疗法，从患者实际情况出发，选择最合适的治疗方式。

痉挛性斜颈是一种局限性肌张力障碍，表现为颈部肌肉阵发性的不自主收缩，导致颈部向一侧扭转。这种疾病可以分为特发性、症状性、精神病性和先天性斜颈。痉挛性斜颈严重影响患者的生活质量和心理健康。那么，痉挛性斜颈该如何治疗呢？痉挛性斜颈的治疗方法01药物治疗（1）口服药物：如安坦、苯二氮卓类、四苯喹嗪。适用于初期痉挛性斜颈患者，可以缓解症状。（2）注射肉毒素：通过局部多点注射紧张的肌肉，减轻斜颈症状。肉毒素治疗疗效可持续3到6个月。02手术治疗   对于药物治疗无效或病情严重的患者，可以考虑手术治疗。常见的手术方法包括选择性切断周围神经分支、脑深部电刺激术（DBS）等。手术治疗主要是松弛颈部肌肉，改善症状。   脑深部电刺激术（DBS）是将两个电极植入到脑内相关核团内，通过刺激神经元来改善患者症状。DBS手术治疗对于痉挛性斜颈疗效显著，有助于缓解肌肉紧张和改善头部姿势。

袁女士今年43岁，家庭和睦，工作顺利，但近1年发生了一件愈发困扰的事情，她最初只是感觉左边颈部时常不舒服，慢慢出现左侧颈部拉扯感，到后来症状加重，头部不由自主地经常向左转，同别人讲话，即使头部向前看，也时常向左转脖子，现在连吃饭和走路都出现了困难，需要一直用手扶正头部，为此吃了很多药也不见效，正常生活受到严影响，逐渐心情也变得焦虑抑郁。为了消除这扰人的烦恼，袁女士来到了解放军总医院第七医学中心神经外科，这里的功能神经外科团队夏小雨、李文德医生通过详细的问诊及查体后，明确诊断袁女士所患的疾病为“痉挛性斜颈”，建议进行脑深部电刺激手术治疗。七中心功能神经外科团队术中利用先进的脑立体定向系统，将刺激电极准确植入到了预先计算的丘脑核团GPI，经术中电生理监测系统确认电极位置准确，在胸部皮下植入可充电的脑起搏器电池，手术操作很顺利，时间约2小时，术后1周内尚未开机，但由于“微毁损”效应，袁女士症状已有改善，期待2周后电刺激系统开机后通过不断调整刺激参数，她能逐渐找回自己正常的人生。痉挛性斜颈是局灶型肌张力障碍中最常见的一种，是一种锥体外系运动障碍性疾病。常表现为颈部某些肌肉不自主地持续性或阵发性地收缩，引起患者头颈位于强迫性异常姿态或不自主运动。痉挛性斜颈确诊后一般无法自愈，药物及肉毒素治疗效果小、持续时间短，对于保守治疗不满意的患者，可以考虑手术治疗，脑深部电刺激术(DBS)疗效确定，具备安全、微创、可逆、可调节的优势，可以使绝大多数痉挛性斜颈患者症状得到明显改善，适用于口服药物治疗和肉毒素治疗无效的患者。

经过团队几期微信的科普介绍，相信我们大家可以了解到痉挛性斜颈这一疾病的大致全貌。我们再温习一下：1、痉挛性斜颈又称颈部肌张力障碍，是临床上一种常见的肌张力障碍，属于局限型肌张力障碍的一种，主要是由于胸锁乳突肌、斜方肌等颈部肌群自发性不自主收缩，引起的头向一侧扭转或阵挛性倾斜，导致姿势或者运动的异常，可伴有疼痛或震颤。2、本病病因：基于先天脑部发育不良以及脑部外伤后遗症的内因，一方面可由于巨大情绪波动等应激事件以及紧张、焦虑等情感心理压力病史触发；另一方面还可因长期固定姿势工作而出现颈肩部疲劳以及受凉、长期酗酒触发。3、本病主要表现为早期头颈周期性头向一侧转动、前倾或后仰，后期头常固定于某一异常姿势；可因情绪激动而加重，手托下颌、面部或枕部时减轻，睡眠时消失。次要表现以受累肌肉痛感，或见受累肌肉肥大，伴震颤、下颌关节紊乱、焦虑、睡眠质量差等症状。经过了团队的长期摸索以及总结，确定了一套针对本病行之有效的治疗方案，且于临床中收效颇丰。但在近期的治疗过程中患者总会提出关于康复出院后以及疗程间如何调理的问题，针对这些问题小编归结为了如下几个主要问题，希望能给患友们给予一些帮助。Q：大夫，出院后饮食上有什么需要注意的吗，可不可以吃辣？A：痉挛性斜颈在中医属于“痉病”的范畴，病因病机较为复杂，目前认为本病与肝、脾密切相关，主要病机为肝风内动、痰湿闭阻。《素问·至真要大论篇》云“诸风掉眩，皆属于肝”“诸暴强直，皆属于风”，肝为风脏，肝病生风，主动。《素问·至真要大论》又曰：“诸颈项强，皆属于湿。”这便又是强调脾胃在本病中的重要性。所以就是我们常讲的肝气乘脾，脾失健运，聚湿生痰，风痰阻络，客于颈部筋络，从而引发痉病。这里就突出了一个重点调养脾胃尤为重要，饮食一定要均衡。 何为均衡？第一不要刻意追随潮流，盲目减肥而不吃主食。恰恰我们粮食中包含了提供我们日常脏腑功能的精微物质，所以食用五谷杂粮就是在补养精气，所谓“五谷为充”；第二，由于我们出院后要喝中药，任何发物都应该为禁忌，否则会与药物产生不良反应，例如羊肉、海鲜之类，尤其应该注意的是鲢鱼一类，它与所有方药中的甘草是相反的，所以服用中药的时候要把这些都戒掉；第三点就是日常我们所吃的蔬菜和鸡鸭猪肉都可以吃，尤其是鸡蛋应该保证每天都有，因为蛋黄中含有丰富的卵磷脂，既可以对我们的大脑可以产生濡养的作用，另外可以补充体力，以对抗痉挛、震颤带来的体能上的消耗。最后一点，重中之重，也是嗜辣的病友提出的疑问，可不可以吃辛辣的食物。小编认为是不可取的，仲景先师在伤寒杂病论中就已经给出了我们答案，为何群芳之冠的桂枝汤以及治疗内科杂病的方剂都会加入生姜、大枣、炙甘草，其实就是为了告诉我们无论内伤还是外感疾病，首先就要“存津液”而来固护脾胃。想想一下长期肌张力障碍的患友是不是总有脾胃虚弱、肌肉失养、气虚血亏的表现，而偏食辛辣会煎熬我们痉挛肌肉中的津液，加重肌肉紧张。所以为了调整饮食固护脾胃，重要的一点就是不要过食辛辣。Q：大夫，我总感觉出院之后会加重病情，可不可以一直不间断治疗？A：首先我要送给大家八个字“调整心态、减少内耗”，因为针对中国痉挛性斜颈患者的研究发现，抑郁状态、焦虑状态是最常见的痉挛性斜颈情感症状，会大大降低工作能力，同时也是导致病友滥用药物的因素之一，也与心血管自主调节功能障碍有关，对病友有极大的危害。从中医角度来说，不良的生活习惯会导致脾胃失于调养，而不好的心态会导致肝气失于疏泄，进而我们吃进去的食物不能运化出有用的精微物质；就算脾胃可以运化，但阳气不升也会使精微物质输送不到我们的心，心脏相当于我们动力的来源，心气长期不足，最后导致心神失养，在加重斜颈症状的同时，也加重很多不稳定因素的爆发。因此，小编觉得在临床中，斜颈朋友们长期受到病魔的困扰，或多或少都会有些焦虑情绪，但千万不要任由负面情绪发展蔓延，开花结果；也不要依赖于治疗，固步自封，因为肌肉也有一定的适应极限，长期连续治疗的刺激可能对于大脑核团会起到兴奋的作用，从而加重痉挛。其实重要的是打开心门走出去，去换个环境，不要总徘徊于医院，我们可以去郊游、散心。一来可以通过环境的变化，刺激大脑对于感官信号的处理，增强自身对于不同环境的适应性，跳出舒适圈；二来可以打开心扉，重建信心，使住院期间的治疗效果进行沉淀，只有积极地减少内耗，方可拥抱美好明天。如果我们病友彻底不会因环境的变化、外界的目光影响，而导致痉挛加重，那么我们就可以说这才是一个良好的恢复状态，也距离“毕业”不远了。  Q：大夫，我感觉恢复得不错，可不可以跑步健身啊；我想早点康复，可不可以多练几遍冥想？A：小编认为，“注重休息，减少体力消耗”。痉挛性斜颈其实在“养”而不在于“练”，因为本病按中医理论的分析来说，它本虚标实，病位在脑在神，基础的病根在于肾气不足，脑髓失养。治病必求于本，首先来说相火寄于肝肾直中，妄动则可乱神，虽然是虚证，但仍可诱发兴奋的状态；其次，病友身体能量本来有限，有一部分体力通过平常对抗痉挛的力量就已经消耗大半，再过动地运动，势必会雪上加霜，适得其反。功要一步一个脚印地练，不积跬步无以至千里，就犹如盖房一样，必须打好地基，房屋才能稳固。如果一味追求入静的状态和健身的拉伸，恰会走入饮鸩止渴的怪圈而不能自拔。因为冥想的基础在于观呼吸，在不能正常调节自身呼吸频率与深度的基础上，冥想和气功是妄谈的，且临床上也遇到过不少因为沉迷冥想和气功的感觉而致精神分裂症的病患。因为大脑支配肌肉的收缩和舒张是通过生物电信号控制，过多练习冥想会加重大脑核团的兴奋性，从而加重痉挛的症状。因此，冥想入静要先从数呼吸、观呼吸开始，循序渐进，方可抑制大脑核团兴奋。另外，跑步健身一类消耗体能的运动要量力而行，切莫强弩，可以用每日一次的八段锦之类的健身气功来代替，适当拉伸也有助于肌肉状态恢复，不可急躁。Q：大夫，我觉得我得这个病就是因为被风吹的，我真怕风啊，出院了咋办？A：临床上有很多病友都有这样的疑问，首先，欲求病之全貌，当正本清源，从中医典籍中来看，《诸病源候论》所言：“由风邪伤于太阳经，复遇寒湿，则发痉也。”这是在说人体保护体表的阳气不足，皮肤毛孔便会不牢固，加之病友本身气少血亏而体虚，风邪携带寒邪和湿邪进入人体，壅塞筋脉而发生挛急，症见项背紧痛，恶风寒，有汗或无汗。所以与其说不要贪凉，不如培补自身阳气。锻炼功法和内服汤药就不再此赘述，而小编要针对这种阳气不足的情况介绍一种我们可以独立操作的外治法，那便是艾灸。艾灸的作用我们通常认为是温通经脉、活血止痛的，我们可以在正规药店购置艾条，点燃后于患侧胸锁乳突肌和斜方肌行温和灸，距皮肤约2-3cm，往返熏灸，以患处温热和舒适为度，施灸15-20分钟。或者进行重点灸：选取风池、扶突、天容、大杼等穴，每穴3-5min‚以皮肤出现红晕为度。但是切记，因艾灸疗法偏于温热，故艾灸的同时应注意顾护津液，防止出现津伤的情况，要及时补充水分。使我们体内的阳热功能积少成多，形成屏障，在增强体质的同时达到抵御外邪的作用。最后，希望病友如有疾病困扰要及时到津沽推拿肌张力障碍门诊与病房进行咨询和医治，切不可因马虎而误治。我们会为您尽心诊治，竭诚为您的健康保驾护航。期待通过我们不懈努力，允公允能，为您带来福音，助您解除病痛，早日回归生活，拥抱美好未来。 

疑难探究|痉挛性斜颈（spasmodictorticollis，ST）论坛导读：痉挛性斜颈（spasmodictorticollis，ST）是临床上最常见的局灶型肌张力障碍，以颈部肌肉不自主收缩导致头颈部运动和姿势异常为特征。主要是由于胸锁乳突肌、斜方肌等颈部肌群自发性不自主收缩导致异常的姿势或者运动。临床特点除异常的姿势及运动外常伴有相应肌肉的疼痛，由于此病严重影响患者外形，患者常伴随有焦虑抑郁等病，严重影响患者日常工作及生活，加重社会负担。本病的病因及发病机制目前尚不清楚。国外流行病学调查显示，ST发病率为5.7/10万～400/10万。 1.ST的病因及病理学 1952年Foix用立体定向方法成功制作出痉挛性斜颈的动物模型，确立ST属于锥体外系运动障碍，为一种独立的器质性疾病。有学者认为原发性ST存在基因位点异常并将基因位点定位在DYT6和DYT7。也有学者认为，ST属于神经生化代谢障碍，特别是与五羟色胺和儿茶酚胺有关。另有学者则认为，ST和扭转痉挛是累积范围不同的同种疾病，而基底节及额叶投射的功能紊乱为其发病原因。 2.ST临床表现 多为成年起病，起病缓慢，大多活动时或工作紧张时加重，休息后症状减轻，睡眠时消失。病人头部和颈部姿势的异常可表现为多种形式，其中20%的病人存在颈外肌张力障碍。大约10%～20%病人病情一年内可自行缓解，但几乎所有的病人在5年之内都会复发。许多病人伴有抑郁及疼痛表现。 3.ST临床分型 根据长期临床研究，临床分型对痉挛性斜颈治疗方法的选择及预后判断极其重要，多采取如下分型。 3.1按斜颈姿态分型头颈过中线，以矢状面发生旋转，不论旋向左或向右，均称旋转型ST。该型中有水平旋转，带有后仰动作的旋转或带有前屈动作的旋转3种，分别称水平旋转型，后仰旋转型和前屈旋转型；头颈过中线的矢状面侧屈向左或向右，称侧屈型；以双侧外耳和下颏三点相连组成的正中冠状面为准，ST病人该面向前倾称前屈型ST，该面向后仰称后仰型ST；混合型ST：颈部肌肉痉挛无规律，头颈姿态多变。 3.2按病情程度分型当肌肉痉挛时，中线矢状面发生旋转或侧屈，中位冠状面产生前倾或后仰，这时的矢状面或冠状面与正常头颈位相应的平面形成一定夹角。该角＞30°列入重型ST，＜30°列入轻型ST，混合型均列入重型ST。 3.3按肌肉痉挛的方式分型：（1）强直型：当肌肉呈持续性痉挛状态，ST处于强直姿态。（2）阵挛型：肌肉痉挛呈阵发性发作状态，ST表现为阵挛姿态。 4.ST肌电图及CT检查 4.1颈肌剖面在CT图像上的形态和体积各异，但正常时左右是对称的。浅表的颈肌多表现为弧形或半月形（斜方肌、脚锁突肌、头半棘肌）；深在的颈肌则有多种形状。颈肌CT打描的目的是揭示痉挛肌群。斜颈型别不同，痉挛（肥大）肌群分布也不同。通过区分痉挛肌肉为手术提供依据。 4.2颈肌肌电图（EMG）描记可以了解哪些肌肉参与痉挛，哪些不参与痉挛，并了解与痉挛肌相对立的拮抗肌有无废用萎缩等潜在病理状态，对痉挛肌和拮抗肌进行分级评估，是评估痉挛肌肉判断手术方式及预后的“金标准”。通过长期临床实践我们将痉挛肌分成3个等级并引入“痉挛指数”“肌储备指数”，使手术方式的选择及预后评估更加精确。 （1）最主要痉挛肌（原动肌）被测肌肉的全部运动单位都参与收缩，在荧光屏上可记录到大量运动单位电位互相重叠，波形不易区分，募集充分，呈完全干扰相，振幅ST＞1200μV，频率20～50Hz，在CT轴向剖面中表现肌肥大，较对侧同名肌肥厚50%～100%不等。 （2）主要痉挛肌（协同肌）被测肌肉非全部运动单位都参与活动。在荧光屏上可记录到较多干扰波为弱的电活动形式，基线上无静息区，但能区分出单个动作电位，募集不充分，可称其为减弱或不完全干扰相，振幅在400～1200μV，频率10～20Hz。在CT轴向剖面中表现为肌肥大，较对侧同名肌肥厚50%以内。 （3）次要痉挛肌被测肌肉在EMG上表现为一个的运动单位动作电位，间断地成串出现，基线上有静息区。振幅小于400μV，频率5～10Hz，募集少，在CT轴向位剖面中表现近乎正常体积或较对侧同名肌稍肥大。 （4）痉挛指数：我们将肌肉随意运动时采集的肌电图进行分析：主要痉挛肌肉（原动肌）呈完全干扰波，波幅大于1200微伏，频率30～50次/秒。次要痉挛肌肉（协同肌、随从肌）呈部分干扰波，波幅＜1200微伏，＞400微伏，频率10～20次/秒，无痉挛肌肉呈现电静息。而将平均波幅与频率乘积作为痉挛指数。痉挛指数越高说明痉挛程度越重，同时这也是评价手术去神经效果的重要指标。 （5）肌储备指数：将（非随意运动最大波幅—随意运动最大波幅）/非随意运动最大波幅作为肌储备指数，对于痉挛肌肉数值越大表示肌肉痉挛程度越轻，反之痉挛程度越重。对于拮抗肌肉此指标可反映肌肉废用程度，指数越高表示肌肉废用程度越轻，肌储备指数＞50%则术后拮抗肌经自行锻炼可恢复功能，若＜20%则呈现废用状态，需对其进行相应的康复治疗。此指数对于术后制定康复计划及判定远期疗效有重要意义。 5.ST的治疗 5.1药物治疗：迄今仍没有特异性性治疗ST的药物。应用镇静剂和抗震颤药物可减轻症状。口服药物主要包括抗胆碱能制剂、γ-氨基丁酸、多巴胺、丁酰苯类药等。口服药物可缓解痉挛性斜颈部分症状，但整体效果欠佳。口服药有一定的不良反应，服药时以小剂量开始，缓慢加量以求最小剂量获得最大症状缓解，联合应用可达到更好的疗效。 5.2肉毒素注射治疗：肉毒素（botulinumtoxin，BTX）是由肉毒梭状芽孢杆菌在生长繁殖过程中产生的一种细菌外毒素，其中A型肉毒素（botulinumtoxin-A，BTX-A）毒力最强，局部注射后在肌肉内弥散，通过作用于胆碱能运动神经末梢、抑制钙离子介导的刺激性以及自发性乙酰胆碱的释放来降低肌张力和缓解痉挛。 2016年，美国心脏协会和美国卒中协会联合发布的《成人卒中康复指南》指出，局部肌肉行BTX-A靶向注射治疗肢体痉挛获A级证据推荐。根据发病类型及肌电图（electromyogram，EMG）指示，每次选择痉挛最为突出的2～4块肌肉，每块肌肉采用多点注射的方法。每块肌肉注射剂量不多于100U，每次治疗的注射剂量不多于380U。病人要求、复发症状＞50%（Tsui评分）且间隔3个月以上，再行第2次注射。病人多在BTX-A注射后1周内起效，症状逐步改善，约2～4周左右达疗效平台期。但BTX-A的疗效只能持续12～24周，此后需重复注射，其成本费用较高，另外重复注射可能因产生抗性导致后续注射失败。 5.3手术治疗：外科手术治疗依然为可能治愈痉挛性斜颈的最有效的治疗手段，原则上要求疗效高、手术创伤小、操作简便、安全、更少的后遗症和并发症。经过几代人的探索，产生了多种手术方法，其中有些在临床实践中因疗效有限并发症较多，逐渐式微淘汰，有些则取得较好疗效。 选择性周围神经切断和肌切断术：陈信康教授于1969年提出二联术经过不断改进成为三联术包括：旋转型ST选择头部旋向侧颈后痉挛肌肉（头、颈夹肌，肩胛提肌）切断术加对侧副神经切除术，及颈神经后支切断即一侧脊神经后支（C1～C6）切除术。根据陈信康教授的临床研究及我们长期临床实践，我们认为应把握如下手术指征：ST诊断明确；注射肉毒素无效或口服药物无效及不良反应严重的病人；病程超过6个月以上、ST症状已经稳定定型、分型属重型ST者，或轻型ST病人严重影响生活和工作，也可列入手术范围。 术前通过CT及EMG描记确定痉挛肌肉，同时根据其头位姿势将痉挛肌肉分为原动肌/协动肌/随从肌。术中将原动肌离断并行去神经化，协动肌仅行去神经化。如旋转型ST的原动肌包括面部旋向侧颈后的头夹肌、颈夹肌及对侧胸锁乳突肌，协动肌包括面部旋向侧的肩胛提肌、后斜角肌及头、颈半棘肌和头、颈最长肌。 通过不同类型痉挛性斜颈术前描记采取不同的手术策略，如水平旋转型斜颈采用同侧颈后肌肉选择性切除术；同侧C1～C6脊神经后支切断术；对侧的副神经切断术。而侧弯型斜颈则采用切断头弯向侧的头夹肌、肩胛提肌；同侧C1～C6脊神经后支切断术；同侧副神经切断术。近年来通过个体化的手术选择，手术优良率为87.9%。手术避开了重要结构，手术后仅部分病人会发生术侧枕部皮肤麻木、肩痛等不良反应，无其他严重并发症，是目前公认的治疗痉挛性斜颈安全有效的方法。 对于少部分颈部肌肉广泛痉挛病人，仅从CT及肌电图无法判断原动肌及协动肌，应采用姿势优先原则，即以此头位经典术式标准判定原动肌及协动肌。部分病人术后恢复良好，未处理肌肉痉挛亦消失。部分病例术后痉挛持续存在，疗效较差，似为本术式局限性，有待进一步研究以改善预后。 近年来我们越发重视斜角肌在部分类型斜颈发生上的作用，如侧弯型斜颈上。通过离断痉挛斜角肌进一步提高疗效，相关临床资料在总结分析中。Foerster-Dandy手术及改良Foerster-Dandy手术：硬脊膜下双侧颈1～3或颈4神经前根切断术，该手术方式将去神经化范围扩大到整个颈部，包括咽部，痉挛和非痉挛肌群一起受到等量麻痹，牺牲了大片正常颈肌功能，导致术后并发头失去自主旋转运动（33%），咽下困难占（33%），丧失举肩能力（25%），肩痛及颈肌广泛萎缩各占（50%）。Hamby报道47例，其中37例改善，4例无效，6例恶化。 于炎冰等于2005年提出改良Foerster-Dandy手术，具体为枕后正中入路硬脊膜下双侧副神经根、C1脊神经根切断，C2～C4脊神经前、后根选择性部分切断术。术后6个月、12个月及末次随访时的痉挛改善率分别为73.6%、70.2%、73.2%。术后部分病例发生不同程度转颈无力、耸肩无力、双臂外展受限、吞咽困难。该术式与传统Foerster-Dandy手术相比提出C2～C4前、后根选择性部分切断，保留了病人部分的肌肉功能，不足之处为虽然做选择性切断，但并发症仍然较重，虽在术后回访中病人上述并发症有所好转，但仍需更多病例及长期随访来确定此术式是否安全可靠。 脑深部电刺激器（deepbrainstimulation，DBS）：DBS治疗ST由Krauss等于1999年首先报道。DBS通过高频电刺激脑内神经核团（GPi或STN），调节核团的功能来达到治疗目的，其疗效肯定，具有可逆性、可调性及安全性高的优点。与帕金森病不同，肌张力障碍病人通常需要一段时间方能显效，且最明显的治疗效果一般在数月至1年左右方能实现，但多实现长期稳定的治疗效果，有随访研究显示DBS治疗的改善效果可持续数十年甚至更久。有学者认为，GPi-DBS术后长期改善率为46.2%～83.6%，中位改善率为69.6%。然而有文献报道DBS亦有1%～4%的潜在严重手术并发症风险，包括颅内血肿、认知障碍、运动迟缓等不良反应。 此外采用DBS治疗方式，病人将承担高昂的设备采用及更换费用，且术后需频繁随访以进行参数调控，这些弊端严重限制了DBS推广使用，因而目前难以大面积普及DBS治疗痉挛性斜颈。副神经根微血管减压术：此手术由Freckman等首次报道，指出ST发病机制与面肌痉挛相似，因副神经根受到相关责任血管压迫至其支配胸锁乳突肌、斜方肌痉挛，但面肌痉挛仅为单一面神经根受血管压迫，而ST为多组肌肉异常痉挛所致，两者难以相提并论。 Berrtrand认为，很多病人术后颈肌痉挛一如术前，连胸锁乳突肌的痉挛也没有得到松解。亦有学者提出运用单切口硬膜下副神经和/或C1～C4神经前根微血管减压来提高疗效，降低并发症。但神经根微血管减压术的长期治疗效果仍缺乏大宗病例及长期随访支持。选择性周围神经切断：是当今国际上较流行的手术方法，1998年Bertrand等报道该手术病例数已达260例，是西方迄今最大的病组。 手术方法为切断包括一侧颈C1～C5颈神经后支和颈部副神经，主要用于治疗旋转型和侧屈型ST，因为这两型的痉挛肌群主要分布在同一侧颈神经后支所支配的辖区内，手术切断这些后支能使大部分痉挛肌得到松解。此术的主要缺点是对痉挛肌群不分主次，一律作同等量去神经术，对主要痉挛肌不能予以重点解痉，且不能解除由后支与前支或前支与副神经双重支配的肌痉挛，这些可能是该术的疗效（优级）不能进一步提高的原因。 来源：李俊,王潞.痉挛性斜颈的临床治疗[J].临床外科杂志,2019,27(10):840-843.

痉挛性斜颈的体征与检查痉挛性斜颈01体征和症状1.痉挛性斜颈的患者可有头部不自觉的张力障碍性运动。在极端的病例中，张力障碍呈持续性，侧倾明显的患者耳部可靠在同侧肩膀上。2.疼痛是此综合征主要的症状，还可出现颈棘突旁肌肉、颈部带状肌和胸锁乳突肌的痉挛。受累肌肉肥大也可有发生。3.除了张力障碍性运动，神经学检查均正常。患者并不太在意异常运动或体位。通常，触摸对侧面部或下巴可导致张力障碍性运动暂时停止。02检查1.所有患有痉挛性斜颈的患者均应进行脑和脑干MRI检查。脑部MRI可提供颅顶和颅内的最佳信息。2.MRI的图像信息极为准确，可帮助鉴别颅内和脑干病理改变，包括肿瘤和脱髓鞘疾病。3.磁共振血流成像术可帮助鉴别是否有动脉瘤从而引起神经系统症状。不能进行MRI检查的患者，如按有起搏器的患者，应考虑进行CT检查。4.临床实验室检查包括全血计数、生化和血沉检查以排除感染和恶性肿瘤。03鉴别诊断1.痉挛性斜颈基于定向病史和体格检查，可作出较直接的临床诊断。不自觉的运动障碍是该病的标志性症状，可帮助鉴别抽筋和习惯性痉挛，习惯性痉挛通常是自觉运动。应考虑紧张时加重。2.抽筋和习惯性痉挛都类似意向性运动。应考虑是否是行为异常如癔病转换反应。3.颈部肌肉或斜颈的急性痉挛和肌肉疼痛与痉挛性斜颈相似，但其呈现急性起病，症状在几天到一周内缓解。有时，阵挛性斜颈的患者初始容易被诊断为帕金森症。参考资料：1.王保国.图解疼痛治疗学.人民卫生出版社2010.2.WaldmanSD:Spasmodictorticollis.In:AtlasofUncommonPainSyndromes,ed3.Philadelphia,Saunders,2012.