痉挛性斜颈

经过团队几期微信的科普介绍，相信我们大家可以了解到痉挛性斜颈这一疾病的大致全貌。我们再温习一下：1、痉挛性斜颈又称颈部肌张力障碍，是临床上一种常见的肌张力障碍，属于局限型肌张力障碍的一种，主要是由于胸

“23岁到35岁，人生最重要的时候，我却被这个病折磨了12年，脖子向左歪、整个身体都在扭，说话、吃饭、喝水、走路都困难，十几年的病程让我的身体都变形了，脑起搏器手术治疗后，让之前歪的脖子扶正了，身体不

经过网络上的宣传，患者朋友们大致可以了解到，痉挛性斜颈在中医属于“痉病”的范畴。根据笔者日常接诊的患者临床表现，可以看出本病的病位在于颈项肩背部的经筋与经脉，而患者表现出的强直、抽搐、旋转等症状无一不是筋脉失养后拘急挛缩的表现。其各种病因通过不同的发病途径侵袭颈项部筋脉气血而致痉，虽然繁琐，但不外乎邪壅经络与气血亏虚两条。总结来说就是咱们老百姓所说的实和虚，但是又因为我们平时饮食不节制、过度劳倦的影响，久而久之便会出现虚实夹杂的情况。所以说这些虚实的病因对于我们的五脏气机产生一定的影响，才会出现痉病。举个大家都熟知的例子：不良的生活习惯会导致脾胃失于调养，长期过重的精神压力会导致肝气失于疏泄，进而我们吃进去的食物不能运化出有用的精微物质；就算脾胃可以运化，但阳气不升也会使精微物质输送不到我们的心，心脏相当于我们动力的来源，心气长期不足，最后导致心神失养，在诱发斜颈的同时，也加重焦虑情绪的爆发。在临床中，斜颈朋友们长期受到病魔的困扰，或多或少都会有些焦虑情绪。也和我们诉说各种各样的病因，但通过分析总结，我认为大部分焦虑情绪都和生活习惯有关，不外乎以下几条：1、 寒邪直中经络：本身贪凉，自诉在受凉后出现症状，从中医来讲，寒邪为阴邪，易伤阳气，导致阳气不升，筋脉挛急；2、 脾阳不升：长期伏案工作，缺乏锻炼，久坐久卧导致脾胃气机失常，就是我们所说的“大肚腩”，斜颈后更甚，从中医讲此为清阳不升，浊阴不降，全身经络气机不畅，进而焦虑；3、 肝郁气滞：很多斜颈病人本身性格内向，爱生闷气，同时也有一些长期工作压力大的人，中医上讲为肝气不舒，长期气机不畅会产生焦虑情绪，而焦虑又可以反过来加重斜颈，形成恶性循环，占大部分斜颈人群。说了这么多，那么我们该如何摆脱斜颈后的焦虑情绪呢？下期我们要隆重推出一个功法“八段锦”，相信也有很多朋友听过、练过。我们下期会就从中医角度来为大家介绍一下每个动作的步骤和意义。祝朋友们早日康复！

痉挛性斜颈是肌张力障碍的一种，局限于颈部的肌肉，由于颈部肌肉间断或持续的不自主的收缩，导致头颈部扭曲、歪斜、姿势异常，临床表现为起病缓慢、头部不能随意向一侧旋转。病因并不完全明确，部分患者有家族史，少数患者继发于脑炎、一氧化碳中毒等，痉挛性斜颈的临床表现可以分为：旋转型、后仰型、前屈型和侧挛型（见图一）。图一痉挛性斜颈的临床表现（图源自百度健康医典）由于本病缺乏足够的研究，其发病机制不明确。因此，针对于这个疾病，患者往往有多种疑问，今天，我们将就患者最关注的问题进行逐一回答。问：本病好发人群？答：痉挛性斜颈的患病率大约是9/10万，好发于30~40岁左右人群，其发病率与性别和年龄相关，女性的发病率通常是男性的1.5~1.9倍。问：本病的发病原因有哪些？又有哪些好发因素？答：一、主要病因1.遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。2.外伤：外伤一直被认为是整挛性斜颈的病因，文献报道9%~16％的病人在发病之前的数周至数月有头部或颈部外伤史。3.前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。4.脑功能异常：短时或长时间的颈部振动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。二、诱发因素1.运动：机制不明，可能诱发神经异常放电所致。2.情绪激动：机制不清，可能由于诱发神经异常放电所致。3.30岁以上女性：年龄大于30岁以上者更易发病。4.外伤等导致局部脑功能损伤：影像学提示基底核、丘脑不同程度损伤。问：痉挛性斜颈会自愈吗？答：对于痉挛性斜颈往往无法自愈，如果没有得到及时有效的治疗，痉挛性斜颈会越来越严重，并且给患者的生活带来很大的痛苦，严重伤害患者的身心健康，因此，对于痉挛性斜颈，一旦发现就应该及时到医院就诊。问：痉挛性斜颈和先天性斜颈如何区分呢？答：先天性斜颈一般指出生后，即发现颈部向一侧倾斜的畸形。其中，因肌肉病变所致者，称为先天性肌源性斜颈，因骨骼发育畸形所致者，称为先天性骨源性斜颈。先天性斜颈发病年龄早，肌肉无间断或持续的不自主收缩，可与痉挛性斜颈相鉴别。问：痉挛性斜颈患者恢复后还会复发吗？答：痉挛性斜颈患者治愈后，仍然有一定几率复发，但是相对几率较小。除非病因和诱因持续，导致疾病的存在或加重，因此也有可能造成痉挛性斜颈复发。如果痉挛是由外伤引起的，以后要防止再次受到伤害，否则会复发；如果是由某种精神刺激引起的痉挛性斜颈，以后就要尽量避免情绪上的激动。因此，对于痉挛性斜颈患者来说。平常要注意保证充足的睡眠，避免长期精神紧张和压力过大，避免观看刺激性电影，饮食方面注意清淡，避免辛辣、刺激性食物和烟、酒刺激等。问：痉挛性斜颈除了头颈姿势异常外，还有哪些症状？答：痉挛性斜颈患者除了出现头颈部姿势异常外，还可能伴随颈部不正常的不自主扭转、震颤，或者伴有肩部疼痛、颈肩部疲劳感等异常表现。一般，针对这些症状可以对症治疗，而且应该及早去专业医院就诊。问：痉挛性斜颈易与哪些疾病混淆？答：由于本病早期病情较轻，因此常易与落枕、颈椎病相混淆。如：1．落枕：患者无头颈姿势异常，仅表现为项背部酸痛，颈部活动受限。通过调整自己的睡觉姿势，以及对症治疗，能较快恢复。2．颈椎病：患者多表现为颈背疼痛，上肢无力，手指发麻，下肢乏力，行走困难，头晕，恶心，呕吐，甚至视物模糊心动过速及吞咽困难等症状。但无头颈姿势的异常，且无胸锁乳突肌的痉挛发作。同时，本病还易与其他原因导致的颈肌痉挛相混淆。如：1.颅颈交界处病变：如严重的颅颈交界畸形。这些患者往往有颅颈交界神经受压症状，如行走不稳，吞咽困难，四肢肌力减退，反射和肌张力增高。还表现为颈部增粗，后发际低等。如伴有脊髓空洞症，还可能有上肢肌肉萎缩，节段性痛触觉分离现象。同样，患者可能有斜颈现象，但不会有痉挛发作。2.癔病性斜颈：患者都有明确的精神因素，发作突然，症状变化多端，无规律性，情绪稳定后症状很快消失。问：为什么有的患者躺床上后就没有任何症状了？答：痉挛性斜颈患者在躺下以后症状消失的原因，可能是因为感觉诡计，感觉诡计是指可以短暂的减轻头颈部姿势异常和不自主运动的动作，这种动作包括触觉或者是头颈部的位置。在痉挛性斜颈患者出现痉挛肌肉的附近，可以由一个特殊的动作改善痉挛性斜颈的症状，例如头部靠着某个东西或者是用手轻轻碰触颈部、脸颊、下颌、耳后等部位，患者的痉挛斜颈症状可能会短期内消失。有些患者必须用手扶住头颈部，才能使头颈部的姿势恢复正常。问：痉挛性斜颈患者常易伴发的后遗症有哪些？答：痉挛性斜颈患者治愈后，一般不会产生后遗症。部分患者由于治疗时间比较长，加之头颈偏外挛缩等比较明显，会出现颜面部的不对称。同时，部分患者由于颈椎骨性位置的长期异常变化，出现寰枢椎不对称、脊神经压迫产生手发麻，发胀的情况，有的时候表现为肌无力的现象。这时除了针对痉挛性斜颈的治疗外，还需要对症进行处理。【痉挛性斜颈专病团队简介】痉挛性斜颈属于肌张力障碍疾病的一种。本团队成立于2017年，在岐黄学者、全国优秀中医临床人才、学科带头人王金贵教授带领下，采用专业诊断与评估，以津沽特色脏腑推拿、李墨林捏穴等为特色核心技术，结合辨证中药口服、针刺、湿热敷等中医特色疗法治疗痉挛性斜颈，临床疗效显著，获得了患者的认可与肯定。团队拥有脏腑病症病区1个，专业医生9人，开展中医特色技术10余种。期待通过我们的不懈努力，能为痉挛性斜颈患者带来福音，帮助他们解除病痛，早日回归生活、回归社会！出诊时间：出诊地点：天津中医药大学第一附属医院鞍山西道院区C座门诊208诊室联系电话：27432929

痉挛性疾病（痉挛性斜颈、面肌痉挛或节段性颅颈肌张力障碍）的不愉快感觉不亚于疼痛性疾病，可认为是"疼痛"的一种表现形式，采用疼痛性疾病的常用治疗方法（例如神经阻滞或射频疗法）CT引导下茎乳孔穿刺面神经射频治疗面肌痉挛及肉毒毒素治疗可获得很好的效果。痉挛是一种因牵张反射兴奋性增高所致的以速度依赖性肌肉张力增高为特征的运动障碍，且伴随有腱反射的亢进。是上运动神经元受损的重要临床体征，表现为肌肉张力增高，深肌腱反射活跃甚至亢进，这是因为缺乏上位中枢的抑制所致。原发性局限性肌肉痉挛性疾病是一类原因不明．目前尚无特效药物或根治方法的疾病。A型肉毒毒素作用于神经末梢突触前膜抑制乙酰胆碱囊泡的量子释放，使肌肉收缩力减弱”。关于A型肉毒毒素治疗神经系统多种运动障碍性疾病的报道日渐增多。肉毒毒素是由厌氧肉毒梭状芽孢杆菌在生长繁殖过程中产生的一种毒性蛋白质，是目前已知毒性最强烈的生物毒素，主要通过抑制神经肌肉接头突触前膜释放乙酰胆碱，引起肌肉麻痹。肉毒毒素因其强大的神经肌肉阻滞作用在肢体痉挛状态等神经康复领域展现出极大的运用价值，在一些神经性疼痛、肌肉过度兴奋或自主神经异常所致的一系列疾病中具有广阔的应用前景，如治疗膀胱过度活动症、偏头痛、多汗症。

痉挛性斜颈是临床上一种常见的肌张力障碍，属于局限性肌张力障碍的一种，他的引起肌张力障碍的范围比梅杰综合征更小，它是由于胸锁乳突肌、斜方肌、头颊肌和肩胛提肌等颈部肌肉间断或持续的不自主的收缩，导致头颈部出现扭曲、歪斜、姿势异常，使患者成为“歪脖子”。而梅杰综合征是节段性性肌张力障碍性疾病，主要以双眼睑痉挛、面部肌张力失调样不自主运动为主要特征。通常缓慢起病，发病前有单眼或双眼刺激感、羞明及眨眼频度增加、眼干，以后发展成眼睑痉挛，睁眼困难，功能性失明。还有部分病人从眼睑痉挛开始逐渐向下面部发展，出现口下颌肌肉对称性不规则多动收缩，表现为不自主张口、闭口、噘嘴、缩唇、咬腮、咬舌、挫牙、吐舌等。下颌肌紧张可防碍咀嚼、吞咽和说话，侵犯喉肌和呼吸肌时可有痉挛性发音障碍和呼吸困难。颈部肌肉受累：表现为颈部不适、斜颈、头抖、头后仰、耸肩等。重症患者可导致上睑下垂、睁眼困难、功能性失明、呼吸困难、吞咽困难、痉挛性构音障碍等。痉挛性斜颈的患者一般很少会引起眼、嘴、面部等出现症状。第四型梅杰综合征患者有的会出现颈部症状，出现斜颈的表现，但一般还合并眼睑痉挛以及面部抽搐、噘嘴和舌头抽动等症状，还是容易区分的。

痉挛性斜颈是最常见的局灶性肌张力障碍，该病主要是由于胸锁乳突肌、斜方肌等颈部肌群自发性不自主收缩导致异常的姿势或者运动。临床特点除异常的姿势及运动外常伴有相应肌肉的疼痛，由于此病严重影响患者外形，患者常伴随有失眠、焦虑抑郁等病，严重影响患者日常工作及生活。一、发病率：据调查显示在欧洲人群中痉挛性斜颈患病率为5.7/10万[1]，在美国据估算患病率约为40/10万，全球发病率大约为8.9/10万。图源自维基百科女性患者多于男性患者，男女比例1:1.4-1:1.9；平均发病年龄男性为39.2岁，女性42.9岁，且痉挛性斜颈可发生在任何年龄段，发病高峰年龄段为40～50岁[2]。图源自SOHU绝大多数病例呈特发性的，约12%的病例呈现家族遗传史[3]。同时痉挛性斜颈同时也能够继发于其他疾病，且由于不同医生对该疾病认识及诊断水平的差异，往往会有漏诊及误诊，故实际患病率可能更高。二、本病病程：很多患者比较关心本病的发病周期，一般来说，本病起病缓慢病人多为中青年，起病缓慢，开姶时症状轻微，逐渐加重，从出现症状到症状严重的时间从3～10多年不等。约10%病人症状可自行缓解，还有20%的病人症状可以有中等程度的自行改善。所以，大家还是要抱着积极的心态来看待这个疾病。三、本病的分型：痉挛性斜颈因颈部肌肉的不自主收缩而主要表现为头颈部的运动增多及姿势异常，表现为头颈部自主地扭转、侧倾、前屈和后仰，常为不同运动方向、不同程度的组合。前期患者多表现为颈部肌群感觉异常，多表现为“推、拉”感，亦可有疼痛感或不自主扭转，呈阵发性，且症状逐渐加重，感觉诡计能够缓解。后期则多表现为头颈部不自主运动或明显姿势异常，呈持续性。根据头部主要的位置和运动方向可将痉挛性斜颈分为4型：（1）旋转型：头绕身体纵轴向一侧做痉挛性或阵挛性旋转。根据头与纵轴有无倾斜，可以分为三种亚型：水平旋转、后仰旋转和前屈旋转。旋转型是本病最常见的一种型别，其中以后仰型略为多见，水平型次之，前屈型较少。此外根据肌肉收缩的情况，又可分为痉挛和阵挛两种。前者患者头部持久强直地旋向一侧；后者则呈频频来回旋动。（2）后仰型：患者头部痉挛性或阵挛性后仰，面部朝天。（3）前屈型：患者头部向胸前做痉挛性或阵挛性前屈。（4）侧挛型：患者头部偏离纵轴向左或右侧转，重症患者的耳、颞部可与肩膀逼近或贴紧，并常伴同侧肩膀上抬现象。研究显示，部分痉挛性斜颈患者除了颈项部扭转外还会有肌张力障碍伴随的震颤。临床表现为在肌张力障碍的同时出现姿势性或运动性震颤，如痉挛性斜颈伴头部震颤。而这类病人由于肌肉的痉挛与震颤叠加存在，治疗的周期与难度也不同程度的加大。四、临床表现：痉挛性斜颈有多种临床症状，但是在早期相对吧吧比较轻微容易被误诊为颈椎病、寰枢椎半脱位等，常见表现包括：（1）肌肉痉挛：在活动时或工作紧张时加重，睡眠时症状减轻或消失。症状经常是突然出现，表现为“颈部的牵拉或拖拉”或者是头部的不随意转动或急转。（2）感觉诡计：痉挛性斜颈的临床特征之一，即用手或物品碰触头面部、颈部等相应部位可使斜颈减轻的现象。有患者甚至发现仅通过想象“感觉诡计”而无具体动作也可缓解症状。感觉诡计示意图（图为医生演示，早期患者仅用手指即可让头颈恢复正常，后期随着扭转加重，往往需要扳动头部，方可摆正）（3）局部疼痛：在患病过程中，75%的患者在某些时间点存在疼痛，而且这种疼痛是功能障碍的主要来源。（4）社交障碍：常由于异常头颈姿势而回避社会交往引起。五、发病原因：目前，对于本病的发病原因尚不清楚。一般认为本病系锥体外系病变。认为纹状体功能障碍可能是本病的主要原因。文献中曾有纹状体区出血和先天性脑血管动静脉畸形的病人有此症状。中脑损害也可能和此病有关。从生理学角度看，斜颈乃正常头部姿势的障碍，头部位置的空间感知取决于前庭系统和颈部的本体感觉传人，而颈部的本体感觉传人是由颈部肌肉和肌腱内的肌梭来完成的。在本病中，前庭和颈部的本体感觉信号处于不对称状态，使病人有一种异常的颈部空间感知。除此之外，长期的精神紧张、压力大、疲劳以及生活方式的不健康等这些因素都可以导致痉挛性斜颈的发生。另外，我们前期临床病例观察如：久病、产后也是本病的易患人群之一。因此，保持良好的心态、饱满的精神状态也是预防本病最好的方法。六、本病的诊断：对于痉挛性斜颈的诊断主要依据临床表现，需要详细的病史询问和体格检查，尤其是对患者不自主运动的观察和记录。临床进行神经电生理检测时，可以发现病变肌肉（如：胸锁乳突肌、头夹肌、斜方肌、肩胛提肌等）异常的肌电活动，有助于本病的诊断。图源自zbmzyy.com网站七、治疗：相信很多患者最关心的就是本病的治疗手段。由于其发病原因不明且缺乏足够的临床实践，因此本病的治疗手段很多但是能够直接控制病情进展的方法少。而且由于病情的特殊性，本病也呈现出早期易治，后期难治；单一症状易治，多症状夹杂难治的特点。（1）药物治疗药物治疗多数效果不好，但可起到减轻发作强度。常用药物有颠茄酊、东莨若碱、安坦和来奥利素等，但其具有导致抑郁及帕金森的副作用等，且存在一定的耐药性。文献中常有用颈部受累肌肉注射肉毒杆菌A，据称多数病人可有几个月的症状缓解，亦有患者注射后症状无改善。（2）手术治疗症状严重且药物治疗无效者，都可以考虑行手术治疗。选择性周围神经切除术主要包括：硬脊膜下神经根切断术和硬脊膜外周围神经切断术。传统的Bertrand选择性神经切断术将颈1～6后支及副神经切断，并发症包括颈部活动受限、稳定性下降、吞咽困难、颈部皮肤麻木等，改良后术式包括：硬脊膜下颈1～2前根、硬脊膜外颈3～6后支和对侧副神经胸锁乳突肌分支切断，其疗效提高，并发症减少。针对颈部肌张力障碍，还可应用三联法即选择性周围神经切断术联合颈部痉挛肌肉切除术，但病人多也会遗留有手术后的颈部稳定性差、残余疼痛和吞咽困难等。（3）中医药治疗中医认为，痉挛性斜颈属于中医“痉证”“瘛”范畴。《张氏医通》曰“:瘛者，筋脉拘急也；疭者，筋脉弛纵也，俗谓之搐是也”。目前主流的治疗手段包括口服中药、针刺、推拿等，不良反应小，均有其独特的优势。本团队学术带头人王金贵教授结合前人治疗观点，认为本病病位在筋脉，病机在于“窍闭神妄”，风寒、痰浊、湿热等病邪阻滞经络，上干清窍，或筋脉失养、阴虚筋燥，导致神机妄动，经筋结聚无常，拘挛弛纵混乱，而发此病。他在口服中药调理脏腑气机失和基础上，提出了经筋刺法结合调神脏腑推拿治疗本病。一方面，在经筋循行所过及颈项部诸穴施以针刺，通过调和经筋，达到增强宗筋“束骨利机关”的作用，从而缓解肌肉韧带痉挛、增强肌肉韧带的活动能力以治标。另一方面，借助脏腑推拿的通脉调神发挥作用，他认为神的调节必须上升到人体的四海，通过对于腹部的血海以及水谷之海的调节，达到气血调和，气血水谷精微上呈至脑，才能有效的调节髓海，也就是神之所居，医之本。二者相合，在临床上已经取得了不错的治疗效果。津沽脏腑推拿早期，很多病人对我们做脏腑推拿不是很理解。其实，这个疗法恰是我们团队治疗的点睛之笔。这是因为现代研究已经阐明脑与肠的相互作用，即脑肠互动理论。我们的大脑和肠道通过不断的交流相互影响。脑-肠-微生物轴包括中枢神经系统、内分泌-免疫系统、下丘脑-垂体-肾上腺（HPA）轴、自主神经系统，神经系统和肠道菌群。这种双向交流使大脑发出信号，从而影响胃肠道的运动、感觉和分泌方式。相反，从肠道发出信号也可以影响大脑功能，特别是与应激有关的下丘脑和杏仁核。图源自知乎（4）其他研究显示包括：心理治疗、运动控制训练、特殊生活技能训练、感官控制等，在本病的治疗中均有一定的效果。后面，我们还将就本病的治疗与康复进行一期详细的介绍。参考文献：[1]CoelhM，ValadasAF，MestreT，etal.Painandqualityoflifeinthetreatmentofcervicaldystonia[J].EurNeurolRev，2009，4（2）：74-78.[2]JankovicJ，AdlerCH，CharlesD，etal.Primaryresultsfromthecervicaldystoniapatientregistryforobservationofonabotulinumtoxinaefficacy（CDPROBE）[J].JNeurolSci，2015，349（1-2）：84-93.[3]TomicS，PetkovicI，PucicT，etal.Cervicaldystoniaandqualityoflife[J].ActaNeurolBelg，2016，116（4）：589-592.