痉挛性斜颈

痉挛性斜颈指颈部肌肉不自主收缩，导致头颈部不自主扭转，引起头部姿势异常的疾病。多数患者发病后症状逐渐加重，前 5 年加重最为明显，之后相对保持稳定。

痉挛性斜颈可发生于任何年龄，但多数在成年时发病，儿童几乎不出现，且女性患者多于男性。

基本病因

多数患者无明显病因，部分患者发病与以下因素有关。

• 遗传：若家族中有患痉挛性斜颈的人，则本人患病风险会增加。
• 外伤：头部、颈部或肩部外伤会引起痉挛性斜颈。
• 精神因素：童年家庭不幸/重大家庭变故/精神压力极大可能诱发本病。
• 疾病：少数患者在脑炎、多发性硬化、一氧化碳中毒后也会发生痉挛性斜颈。

危险因素

痉挛性斜颈危险因素有：

• 年龄：痉挛性斜颈可发生于任何年龄，年龄大于 30 岁者更易发病。
• 性别：女性比男性更容易发生痉挛性斜颈。
• 遗传因素

典型症状

痉挛性斜颈共有 4 种类型，4 种类型本身各有特点。

• 旋转型：头绕着身体纵轴（身体重心上下的连线）向一侧旋转，最常见的一种类型。
• 后仰型：头部后仰，面部朝天。
• 前屈型：头部向下，下颌靠近胸部。
• 侧挛型：头部偏向左或右侧，严重时耳部、颞部（太阳穴附近）可逼近或贴紧肩膀，并常伴同侧肩膀上抬。

患者有颈部推拉感、头部不自主扭转、头颈部姿势异常、颈肩部疼痛、颈肩部疲劳感等表现。根据病情严重程度，痉挛性斜颈可以分为轻中重三度。

• 轻度：肌痉挛范围较小，仅有单侧发作，无肌肉疼痛。
• 中度：双侧发作，有轻度肌肉疼痛。
• 重度：不仅双侧发作，肩部、面部、胸肌和背部肌群也可能受影响，有严重肌肉疼痛。发病年龄越小，影响其他肌群的可能性越大。

并发症

本病的常见并发症有：

• 影响其他部位：不自主的肌肉收缩由颈部扩展到身体其他部位，如面部、下颌、上肢和躯干。
• 骨刺生长：导致脊椎内部管腔狭窄，压迫神经，引起上肢、下肢或手足的麻木感、刺痛感和无力。
• 其他：严重者劳动力丧失，甚至导致抑郁和焦虑。

本病目前尚无有效的预防方式。

医生会询问患者病史和症状，并通过体格检查、影像学检查、肌电图检查等进行诊断。具体检查方法如下：

• 体格检查：医生用手触碰颈部肌肉是否持续收缩，观察有无肩膀上抬和肩颈疼痛等情况。
• 影像学检查：核磁共振检查，有助于协助医生诊断。
• 肌电图检查：医生会观察肌肉的电活动情况，若肌肉发生痉挛，则电活动增强。

痉挛性斜颈目前无法治愈。约 10% ~ 20% 的患者即使不治疗，也能够自行部分或完全缓解，但大多在数月后或数年内复发，并且持续存在。

目前多采用对症治疗，如口服药物、肉毒毒素注射、外科手术等，主要目的是缓解症状，减轻痛苦，提高生活质量。

药物治疗

口服药物

• 口服药物作用程度有限或持续时间短暂，疗效欠佳。
• 常用药物有抗胆碱能药物、抗多巴胺能药物、多巴胺受体激动剂、γ- 氨基丁酸能激动剂、苯二氮卓类、抗癫痫药物等。

肉毒毒素注射

肉毒毒素有 A 型和 B 型两种，两种效果相当，但 A 型不良反应相对更少。医生可能会与肌肉松弛剂等口服药物、心理治疗、物理康复治疗和外科手术联合应用，以最大程度地改善患者运动功能、提高生活质量。

• A 型肉毒毒素：具有起效快、作用时间长、有效率高、局部不良反应轻微、重复治疗效果良好等优点。通常注射后 1 周左右就可起效，疗效维持 3 ～ 6 个月，若患者复发，可重复注射维持疗效。
• B 型肉毒毒素：少数患者使用 A 型肉毒毒素后效果不佳，医生可能会使用 B 型肉毒毒素。

外科治疗

外科治疗包括选择性周围神经切断术、痉挛肌肉切除术、脑深部电刺激等。

• 选择性周围神经切断术：医生会选择性切断支配痉挛肌肉的神经，缓解肌肉紧张。患者可能在术后出现感觉丧失、疼痛等。
• 痉挛肌肉切除术：可部分改善斜颈症状，但术后复发率高，对后续治疗有影响。
• 脑深部电刺激：适用于药物治疗或肉毒素注射无效者。

• 注意纠正不良习惯和错误姿势，保持脖子的放松，在医生的指导下进行肌肉功能训练。
• 肌肉功能锻炼：通过肌肉伸缩锻炼，增加病变肌肉的协调能力。
• 避免感染：注射肉毒毒素后 24 小时内，避免对注射局部擦洗和按摩。

痉挛性斜颈是一种缓慢进展性疾病，数年后病程趋于平稳，其本身一般不能造成病人死亡。

但是病人生活质量严重受影响，极其痛苦，甚至有的病人因此患抑郁症、自杀。

少数病人可自愈。