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耿鑫副主任医师 昆明医科大学第一附属医院 神经外科 痉挛性斜颈的体征与检查痉挛性斜颈01体征和症状1.痉挛性斜颈的患者可有头部不自觉的张力障碍性运动。在极端的病例中，张力障碍呈持续性，侧倾明显的患者耳部可靠在同侧肩膀上。2.疼痛是此综合征主要的症状，还可出现颈棘突旁肌肉、颈部带状肌和胸锁乳突肌的痉挛。受累肌肉肥大也可有发生。3.除了张力障碍性运动，神经学检查均正常。患者并不太在意异常运动或体位。通常，触摸对侧面部或下巴可导致张力障碍性运动暂时停止。02检查1.所有患有痉挛性斜颈的患者均应进行脑和脑干MRI检查。脑部MRI可提供颅顶和颅内的最佳信息。2.MRI的图像信息极为准确，可帮助鉴别颅内和脑干病理改变，包括肿瘤和脱髓鞘疾病。3.磁共振血流成像术可帮助鉴别是否有动脉瘤从而引起神经系统症状。不能进行MRI检查的患者，如按有起搏器的患者，应考虑进行CT检查。4.临床实验室检查包括全血计数、生化和血沉检查以排除感染和恶性肿瘤。03鉴别诊断1.痉挛性斜颈基于定向病史和体格检查，可作出较直接的临床诊断。不自觉的运动障碍是该病的标志性症状，可帮助鉴别抽筋和习惯性痉挛，习惯性痉挛通常是自觉运动。应考虑紧张时加重。2.抽筋和习惯性痉挛都类似意向性运动。应考虑是否是行为异常如癔病转换反应。3.颈部肌肉或斜颈的急性痉挛和肌肉疼痛与痉挛性斜颈相似，但其呈现急性起病，症状在几天到一周内缓解。有时，阵挛性斜颈的患者初始容易被诊断为帕金森症。参考资料：1.王保国.图解疼痛治疗学.人民卫生出版社2010.2.WaldmanSD:Spasmodictorticollis.In:AtlasofUncommonPainSyndromes,ed3.Philadelphia,Saunders,2012.2023年03月25日
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占世坤主任医师 上海瑞金医院 功能神经外科 痉挛性斜颈术后临床表现本病发病率约为 15/30万，多见于成年人，平均发病年龄 30-40岁，男女比例大致相等。起病缓慢，病情逐渐加重，很少会自行消退或缓解。头颈部肌肉不能控制的异常运动，往往双侧肌群受累，但受累程度常不对称，致使头部偏向一侧作扭转运动。晨起轻，运动、情感变化或感官受到刺激后加重，入睡停止，患肌肥大疼痛，神经科查体阴性。本病本身不会致死。上海交通大学医学院附属瑞金医院功能神经外科占世坤痉挛性斜颈的临床表现多种多样，多数起病缓慢，少数骤然起病。颈部的浅深肌肉均可受累，而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一样，但以胸锁乳突肌、斜方肌及头颈夹肌的收缩最容易表现出来。根据颈部肌肉受累的范围及受累的程度主次不同，临床表现可分为四种：1.旋转型 表现为头绕身体纵轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转。2.后仰型 头向背部作痉挛或阵挛性后仰，颏、面仰天，颈椎呈弓状前突。3.前屈型 头向胸部作痉挛或阵挛性前屈。4.侧挛型 头偏离身体纵轴向左或向右作痉挛或阵挛性侧屈，重症病人其耳、颞部与肩部逼近或贴紧，并常伴随同侧肩膀向上抬举现象，缩短了耳与肩膀的距离。多数痉挛性斜颈病人的肌肉收缩频率大于10次/s，表现为头强直在一个方向，称为痉挛性;少数病人肌肉收缩频率少于10次/s，表现为头向一个方向抽动，称为阵挛性。痉挛性斜颈与其他锥体外系疾病一样，临床表现在早晨起床时较轻，紧张、冲动或劳动，行走时或各种身体器官受到刺激时症状加重，安静时症状减轻，入睡后症状消失。清醒时患者常用手自行扶正头部，症状逐渐明显时，影响患者的日常生活及心理状态。长期的头部异常运动，可以表现受累肌肉不同程度的增粗肥厚，对侧各拮抗肌肉处于弛张、废用状态，以至有不同程度的肌萎缩。轻型患者可无肌痛，重症患者常有严重肌痛。少数病人还伴有震颤，偶有病人出现发音，吞咽障碍。诊断本病的诊断比较容易，明确其受累肌肉比较困难。依据它有特定的临床表现，颈肌痉挛或阵挛使头偏向一侧，神经系统检查(包括锥体系、锥体外系和小脑功能、感觉等)均在正常范围内。由于长期肌肉痉挛，受累肌肉常有异常坚实和肥大。头颅CT及脑电图多无异常发现。根据症状即可做出痉挛性斜颈诊断。再结合触诊和上述肌电图描记，局部阻滞和颈部肌肉的表现等，对病人进行综合分析后，做出临床诊断分型和受累肌肉列表，再制订治疗方案。治疗:瑞金医院开展多种手术方式治疗痉挛性斜颈,包括选择性脊神经后根切断术,副神经分支切断术,苍白球毁损术,脑深部电刺激术等.总病例数有数百例,有效率在90%以上.术前1术后1 术前2 术后2术前3 术后3术前4 术后4术前5 术后5术前6 术后6术前7 术后7术中见粗大的颈神经后根前支，予以切断2012年06月21日11315
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王东副主任医师 航空总医院 神经外科中心 诊断鉴别诊断 痉挛性斜颈的诊断可以通过患者头颈歪斜，伴不停的摇晃或颤动，基本可确定，但确诊还需符合以下两点：一、患者有肌张力障碍二、排除这样其他疾病1.癔病性斜颈：有致病的精神因素 ，发作突然 ，头部及颈部活动变化多端 ，无一定规律 ，经暗示后症状可随情绪稳定慢慢缓解。2.先天性斜颈：多为小儿，在产前即形成，主要表现为胸锁乳突肌挛缩，不肥大，无阵挛。3.继发性神经性斜颈：颈椎肿瘤 、损伤 、骨关节炎、 颈椎结核等可导致本病 。颈椎间盘突出、 枕大神经炎等因颈部神经及肌肉受刺激导致强直性斜颈。一侧半规管受刺激引起的迷路性斜颈，先天性眼肌平衡障碍引起的眼性斜颈 ，先天性颈椎畸形引起的骨性斜颈 ，先天性胸锁乳突肌挛缩及小脑第四脑室肿瘤早期所引起的斜颈等，均无阵挛作为鉴别 ，需进一步开刀检查发病原因。4.迟发性运动障碍：长期服用某种抗精神病药物后出现，主要表现为口、面颈部肌肉不自主运动，停药后症状逐渐缓解而自愈。5.全身性肌张力障碍：痉挛性斜颈可以为全身肌张力障碍的初始表现，也可以为全身性肌张力障碍的一部分，根据疾病的转归和症状的广泛性可以与其区别。2010年09月24日6951
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